Leucemia mieloide aguda (LMA) Flashcards by Lael Andrade Menezes Filho

Qual a leucemia mais comum?

LMA, visto a maior incidencia na população oriental

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A leucemia mais comum no ocidente?

LLC

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qual idade mais comum de incidencia da LMA?

a partir de 15 anos e aumenta progressivamente com a idade

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qual a tríade da Leucemia aguda?

astenia
hemorragia
febre

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diagnostico diferencial da LMA?

anemia aplásica (mesma tríade) com hemograma com leucocitose

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qual sintoma inicial na metade dos casos de LMA?

Astenia(principal sintoma da sd anemicas)

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comemorativos das sd anemicas que podem estar presentes?

dispneia, cefaleia e tontura ´postural

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qual a consequencia da plaquetopenia grave e disturbio da coagulação?

sangramento

coagulação intravascular disseminada (CIVD) na LMA M3-promielocítica

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como é a manifestação quando o disturbio é secundario apenas com plaquetopenia?

sangramento cutâneo
(petéquias, equimoses) e mucoso (sangramento
gengival, epistaxe, metrorragia, hemorragia
digestiva).

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Portadores de LMA M3 que cursam
com CIVD podem manifestar sangramentos
orgânicos graves
EX?

hemorragia intracraniana,

pulmonar

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o que gera a febre?

1º mec=>neutropenia ou disfunção neutrofílica-favorece infecções bacterianas e fúngicas sistêmicas(mais comum)
2º mec=>febre neoplásica, devido a rápida proliferação clonal

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o que deve ser feito com o paciente com LMA se febre?

avaliado e tratado -> a principio possui infecção grave

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que sintomas estão relacionados a infiltração leucemica de orgão e tecidos?

hepatoesplenomegalia =>pode diferenciar de anemia aplásica, pois não possui hepatoesp.
esplenomegalia=>menos proeminentes que a LMC
linfadenopatia=> pode ocorrer, porem mais comum na LLA
dor óssea=>mais comum na LLA-decorre na expansão medular devido a proliferação dos blastos ou invasão do periósteo

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manifestações infiltrativas características

de certos subtipos?

*subtipos M4 e M5 (monocíticos)->hiperplasia gengival
*leukemia cutis->placas eritematosas ou violáceas
*sarcoma granulocítico
(cloroma)->tumoração extramedular de
blastos - tumor
de órbita, ou em outros locais,
como ossos, pulmões, SNC, ovário, útero

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síndrome da leucostase

quando surge?

leucometria->(> 50.000 ou > 100.000/mm3=>hiperleucocitose
*mais comum nos subtipos
M4 e M5

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síndrome da leucostase

fisiopatologia?

aumentam a viscosidade sanguínea e podem se
aderir ao endotélio das vênulas pulmonares e
outros órgãos, como o cérebro

síndrome da leucostase

quais sintomas ?

(cefaleia, borramento
visual, parestesias, torpor, coma, crise
convulsiva
*pulmonares (dispneia, taquipneia,
insuficiência respiratória com hipoxemia grave)
e geniturinários (priapismo, insuficiência renal
aguda)

síndrome da leucostase

tratamento?

leucoaférese (retirada de leucócitos

do sangue) + quimioterapia

Achados laboratoriais

como é o hemograma?

presença de anemia =>achado quase universal, moderada a grave (Hb entre
5-9 g/dl), normocítica, normocrômica e sem
reticulocitose+ plaquetopenia
(“bicitopenia”) varia +leucometria variável=>achado comum, 50% apresenta leucócitos
entre 5.000-50.000/mm3, 25% acima de 50.000/
mm3 e 25% abaixo de 5.000/mm3 (leucopênicos)
***leucocitose é
representada por blastos na periferia, geralmente
associada à neutropenia
**10-20% dos
pacientes apresenta leucócitos > 100.000/mm3,
com alto risco de leucostase

Achados laboratoriais

blastos?

Quase sempre os blastos são encontrados no
esfregaço de sangue periférico
*(< 5% dos casos), os blastos estão ausentes
na periferia, sendo encontrados apenas
na medula óssea=>“leucemia aleucêmica”
*É
comum um predomínio superior a 70% de
blastos sobre os outros leucócitos!

Achados laboratoriais

qual a porcentagem de blastos no sangue periférico indica Leucemia aguda?

>5%
blastos são leucócitos
de maior tamanho, com cromatina nuclear
imatura (mais clara) e, na maioria das vezes,
contendo mais de um nucléolo

Achados laboratoriais

patognomônico da LMA?

bastonetes de Auer

Achados laboratoriais

hiperuricemia?

50% dos
pacientes
aumento na produção de ácido úrico decorrente da hiperproliferação celular

Achados laboratoriais

síndrome de lise tumoral

complicação da quimioterapia
aumento dos níveis séricos de lisozima (substância
presente nos grânulos dos monócitos e
monoblastos) é característico dos subtipos M4
e M5 e pode ter consequências clínicas, como
a lesão tubular renal, levando à insuficiência
renal aguda.

Achados laboratoriais pseudo-hipercalemia e a pseudo- hipoglicemia?

quando o sangue colhido demora a ser processado no laboratório (os blastos no tubo de ensaio liberam potássio e consomem glicose

Diagnóstico | como é feito?

confirmado pelo mielograma (aspirado de medula óssea), obtido geralmente da crista ilíaca->mais de 20% de blastos (critério da OMS) *************analisado do ponto de vista morfológico, citoquímico, imunofenotípico (citometria de fluxo), citogenético (cariótipo, FISH) e molecular (RT-PCR)=>exames devem tipar e subtipar a leucemia *biópsia de medula óssea->análise das alterações displásicas e do grau de mielofibrose associada

LMA-M3 fatores pró-coagulantes ?

fator tecidual (desencadeador da via extrínseca da coagulação), induzindo uma síndrome de CIVD (Coagulação Intravascular Disseminada).

LMA-M3 | quadro clínico?

**principalmente pelo sangramento, desproporcional ao grau de plaquetopenia **

LMA-M3 | tratamento?

ácido transretinoico (ATRA, também | chamado de tretinoína),

LMA-M3 | prognostico?

melhor prognóstico

LMA-M3 | ATRA mec de ação?

induz a maturação dos promielócitos | neoplásicos por um mecanismo peculiar

LMA-M3 | mutação?

translocação t(15;17)->gene híbrido, que codifica um receptor nuclear de baixa afinidade para o ácido retinoico *inatividade desse receptor determina um bloqueio da maturação celular...

Exceção à regra: diagnóstico de LMA | com < 20% de blastos na MO!!!

classificação da OMS aceita o diagnóstico de LMA em pacientes com < 20% de blastos na MO quando existe um sarcoma mieloide, ou quando certas alterações citogenéticas são identificadas, como t(8;21), inv(16) e t(15;17).

TRATAMENTO | Tratamento das Complicações

1.Neutropenia Febril 2.Plaquetopenia *transfusão de plaquetas está indicada: Transfusão terapêutica: sangramento mucoso ou orgânico, com plaquetometria inferior a 50.000/mm3. Transfusão profilática: todo paciente com plaquetometria inferior a 10.000/mm3 (ou 20.000/mm3 na presença de febre ou infecção).

A causa mais comum de refratariedade à transfusão de plaquetas?

aloimunização por anticorpos anti-HLA da superfície plaquetária, especialmente após múltiplas transfusões plaquetárias. Uma forma de prevenir a aloimunização contra o HLA é sempre utilizar hemocomponentes leucodepletados em todos os pacientes com LMA +hemocomponentes também devem ser irradiados 3.Anemia=>transfusão de concentrados de hemácia, com anemia sintomática 4.CIVD->ácido transretinoico 5.Prevenção da Síndrome de Lise Tumoral->liberação aguda de ácido úrico; todos os pacientes com leucemia aguda devem receber hidratação venosa e drogas hipouricemiantes antes do início da quimioterapia(alopurinol ou rasburicase)