Leucemia mieloide aguda (LMA) Flashcards
Qual a leucemia mais comum?
LMA, visto a maior incidencia na população oriental
A leucemia mais comum no ocidente?
LLC
qual idade mais comum de incidencia da LMA?
a partir de 15 anos e aumenta progressivamente com a idade
qual a tríade da Leucemia aguda?
astenia
hemorragia
febre
diagnostico diferencial da LMA?
anemia aplásica (mesma tríade) com hemograma com leucocitose
qual sintoma inicial na metade dos casos de LMA?
Astenia(principal sintoma da sd anemicas)
comemorativos das sd anemicas que podem estar presentes?
dispneia, cefaleia e tontura ´postural
qual a consequencia da plaquetopenia grave e disturbio da coagulação?
sangramento
coagulação intravascular disseminada (CIVD) na LMA M3-promielocítica
como é a manifestação quando o disturbio é secundario apenas com plaquetopenia?
sangramento cutâneo
(petéquias, equimoses) e mucoso (sangramento
gengival, epistaxe, metrorragia, hemorragia
digestiva).
Portadores de LMA M3 que cursam
com CIVD podem manifestar sangramentos
orgânicos graves
EX?
hemorragia intracraniana,
pulmonar
o que gera a febre?
1º mec=>neutropenia ou disfunção neutrofílica-favorece infecções bacterianas e fúngicas sistêmicas(mais comum)
2º mec=>febre neoplásica, devido a rápida proliferação clonal
o que deve ser feito com o paciente com LMA se febre?
avaliado e tratado -> a principio possui infecção grave
que sintomas estão relacionados a infiltração leucemica de orgão e tecidos?
- hepatoesplenomegalia =>pode diferenciar de anemia aplásica, pois não possui hepatoesp.
- esplenomegalia=>menos proeminentes que a LMC
- linfadenopatia=> pode ocorrer, porem mais comum na LLA
- dor óssea=>mais comum na LLA-decorre na expansão medular devido a proliferação dos blastos ou invasão do periósteo
manifestações infiltrativas características
de certos subtipos?
*subtipos M4 e M5 (monocíticos)->hiperplasia gengival
*leukemia cutis->placas eritematosas ou violáceas
*sarcoma granulocítico
(cloroma)->tumoração extramedular de
blastos - tumor
de órbita, ou em outros locais,
como ossos, pulmões, SNC, ovário, útero
síndrome da leucostase
quando surge?
leucometria->(> 50.000 ou > 100.000/mm3=>hiperleucocitose
*mais comum nos subtipos
M4 e M5
síndrome da leucostase
fisiopatologia?
aumentam a viscosidade sanguínea e podem se
aderir ao endotélio das vênulas pulmonares e
outros órgãos, como o cérebro
síndrome da leucostase
quais sintomas ?
(cefaleia, borramento
visual, parestesias, torpor, coma, crise
convulsiva
*pulmonares (dispneia, taquipneia,
insuficiência respiratória com hipoxemia grave)
e geniturinários (priapismo, insuficiência renal
aguda)
síndrome da leucostase
tratamento?
leucoaférese (retirada de leucócitos
do sangue) + quimioterapia
Achados laboratoriais
como é o hemograma?
presença de anemia =>achado quase universal, moderada a grave (Hb entre
5-9 g/dl), normocítica, normocrômica e sem
reticulocitose+ plaquetopenia
(“bicitopenia”) varia +leucometria variável=>achado comum, 50% apresenta leucócitos
entre 5.000-50.000/mm3, 25% acima de 50.000/
mm3 e 25% abaixo de 5.000/mm3 (leucopênicos)
***leucocitose é
representada por blastos na periferia, geralmente
associada à neutropenia
**10-20% dos
pacientes apresenta leucócitos > 100.000/mm3,
com alto risco de leucostase
Achados laboratoriais
blastos?
Quase sempre os blastos são encontrados no esfregaço de sangue periférico *(< 5% dos casos), os blastos estão ausentes na periferia, sendo encontrados apenas na medula óssea=>“leucemia aleucêmica” *É comum um predomínio superior a 70% de blastos sobre os outros leucócitos!
Achados laboratoriais
qual a porcentagem de blastos no sangue periférico indica Leucemia aguda?
>5% blastos são leucócitos de maior tamanho, com cromatina nuclear imatura (mais clara) e, na maioria das vezes, contendo mais de um nucléolo
Achados laboratoriais
patognomônico da LMA?
bastonetes de Auer
Achados laboratoriais
hiperuricemia?
50% dos
pacientes
aumento na produção de ácido úrico decorrente da hiperproliferação celular
Achados laboratoriais
síndrome de lise tumoral
complicação da quimioterapia
aumento dos níveis séricos de lisozima (substância
presente nos grânulos dos monócitos e
monoblastos) é característico dos subtipos M4
e M5 e pode ter consequências clínicas, como
a lesão tubular renal, levando à insuficiência
renal aguda.
Achados laboratoriais
pseudo-hipercalemia e a pseudo-
hipoglicemia?
quando o sangue colhido demora a ser processado
no laboratório (os blastos no tubo de ensaio
liberam potássio e consomem glicose
Diagnóstico
como é feito?
confirmado pelo
mielograma (aspirado de medula óssea), obtido
geralmente da crista ilíaca->mais de 20% de blastos (critério da
OMS)
*****analisado do ponto de vista
morfológico, citoquímico, imunofenotípico (citometria
de fluxo), citogenético (cariótipo, FISH)
e molecular (RT-PCR)=>exames devem tipar e
subtipar a leucemia
*biópsia de medula óssea->análise das alterações displásicas
e do grau de mielofibrose associada
LMA-M3
fatores
pró-coagulantes ?
fator tecidual
(desencadeador da via extrínseca da
coagulação), induzindo uma síndrome de
CIVD (Coagulação Intravascular Disseminada).
LMA-M3
quadro clínico?
**principalmente pelo sangramento,
desproporcional ao grau de plaquetopenia
**
LMA-M3
tratamento?
ácido transretinoico (ATRA, também
chamado de tretinoína),
LMA-M3
prognostico?
melhor prognóstico
LMA-M3
ATRA mec de ação?
induz a maturação dos promielócitos
neoplásicos por um mecanismo peculiar
LMA-M3
mutação?
translocação t(15;17)->gene híbrido, que codifica um receptor
nuclear de baixa afinidade para o ácido retinoico
*inatividade desse receptor determina
um bloqueio da maturação celular…
Exceção à regra: diagnóstico de LMA
com < 20% de blastos na MO!!!
classificação da OMS aceita o diagnóstico
de LMA em pacientes com < 20% de
blastos na MO quando existe um sarcoma
mieloide, ou quando certas alterações citogenéticas
são identificadas, como t(8;21),
inv(16) e t(15;17).
TRATAMENTO
Tratamento das Complicações
1.Neutropenia Febril
2.Plaquetopenia
*transfusão de plaquetas está indicada: Transfusão terapêutica: sangramento mucoso
ou orgânico, com plaquetometria inferior a
50.000/mm3.
Transfusão profilática: todo paciente com
plaquetometria inferior a 10.000/mm3 (ou
20.000/mm3 na presença de febre ou infecção).
A
causa mais comum de refratariedade à transfusão
de plaquetas?
aloimunização por
anticorpos anti-HLA da superfície plaquetária, especialmente após múltiplas transfusões
plaquetárias.
Uma forma de
prevenir a aloimunização contra o HLA é
sempre utilizar hemocomponentes leucodepletados
em todos os pacientes com LMA +hemocomponentes também devem
ser irradiados
3.Anemia=>transfusão de concentrados de hemácia, com anemia
sintomática
4.CIVD->ácido transretinoico
5.Prevenção da Síndrome de
Lise Tumoral->liberação aguda de ácido úrico; todos os pacientes
com leucemia aguda devem receber hidratação
venosa e drogas hipouricemiantes antes
do início da quimioterapia(alopurinol ou rasburicase)
