Leucemia mieloide aguda (LMA)

Question 1

Qual a leucemia mais comum?

Answer 1

LMA, visto a maior incidencia na população oriental

Question 2

A leucemia mais comum no ocidente?

Answer 2

LLC

Question 3

qual idade mais comum de incidencia da LMA?

Answer 3

a partir de 15 anos e aumenta progressivamente com a idade

Question 4

qual a tríade da Leucemia aguda?

Answer 4

astenia
hemorragia
febre

Question 5

diagnostico diferencial da LMA?

Answer 5

anemia aplásica (mesma tríade) com hemograma com leucocitose

Question 6

qual sintoma inicial na metade dos casos de LMA?

Answer 6

Astenia(principal sintoma da sd anemicas)

Question 7

comemorativos das sd anemicas que podem estar presentes?

Answer 7

dispneia, cefaleia e tontura ´postural

Question 8

qual a consequencia da plaquetopenia grave e disturbio da coagulação?

Answer 8

sangramento

coagulação intravascular disseminada (CIVD) na LMA M3-promielocítica

Question 9

como é a manifestação quando o disturbio é secundario apenas com plaquetopenia?

Answer 9

sangramento cutâneo
(petéquias, equimoses) e mucoso (sangramento
gengival, epistaxe, metrorragia, hemorragia
digestiva).

Question 10

Portadores de LMA M3 que cursam
com CIVD podem manifestar sangramentos
orgânicos graves
EX?

Answer 10

hemorragia intracraniana,

pulmonar

Question 11

o que gera a febre?

Answer 11

1º mec=>neutropenia ou disfunção neutrofílica-favorece infecções bacterianas e fúngicas sistêmicas(mais comum)
2º mec=>febre neoplásica, devido a rápida proliferação clonal

Question 12

o que deve ser feito com o paciente com LMA se febre?

Answer 12

avaliado e tratado -> a principio possui infecção grave

Question 13

que sintomas estão relacionados a infiltração leucemica de orgão e tecidos?

Answer 13

• hepatoesplenomegalia =>pode diferenciar de anemia aplásica, pois não possui hepatoesp.
• esplenomegalia=>menos proeminentes que a LMC
• linfadenopatia=> pode ocorrer, porem mais comum na LLA
• dor óssea=>mais comum na LLA-decorre na expansão medular devido a proliferação dos blastos ou invasão do periósteo

Question 14

manifestações infiltrativas características

de certos subtipos?

Answer 14

*subtipos M4 e M5 (monocíticos)->hiperplasia gengival
*leukemia cutis->placas eritematosas ou violáceas
*sarcoma granulocítico
(cloroma)->tumoração extramedular de
blastos - tumor
de órbita, ou em outros locais,
como ossos, pulmões, SNC, ovário, útero

Question 15

síndrome da leucostase

quando surge?

Answer 15

leucometria->(> 50.000 ou > 100.000/mm3=>hiperleucocitose
*mais comum nos subtipos
M4 e M5

Question 16

síndrome da leucostase

fisiopatologia?

Answer 16

aumentam a viscosidade sanguínea e podem se
aderir ao endotélio das vênulas pulmonares e
outros órgãos, como o cérebro

Question 17

síndrome da leucostase

quais sintomas ?

Answer 17

(cefaleia, borramento
visual, parestesias, torpor, coma, crise
convulsiva
*pulmonares (dispneia, taquipneia,
insuficiência respiratória com hipoxemia grave)
e geniturinários (priapismo, insuficiência renal
aguda)

Question 18

síndrome da leucostase

tratamento?

Answer 18

leucoaférese (retirada de leucócitos

do sangue) + quimioterapia

Question 19

Achados laboratoriais

como é o hemograma?

Answer 19

presença de anemia =>achado quase universal, moderada a grave (Hb entre
5-9 g/dl), normocítica, normocrômica e sem
reticulocitose+ plaquetopenia
(“bicitopenia”) varia +leucometria variável=>achado comum, 50% apresenta leucócitos
entre 5.000-50.000/mm3, 25% acima de 50.000/
mm3 e 25% abaixo de 5.000/mm3 (leucopênicos)
***leucocitose é
representada por blastos na periferia, geralmente
associada à neutropenia
**10-20% dos
pacientes apresenta leucócitos > 100.000/mm3,
com alto risco de leucostase

Question 20

Achados laboratoriais

blastos?

Answer 20

Quase sempre os blastos são encontrados no
esfregaço de sangue periférico
*(< 5% dos casos), os blastos estão ausentes
na periferia, sendo encontrados apenas
na medula óssea=>“leucemia aleucêmica”
*É
comum um predomínio superior a 70% de
blastos sobre os outros leucócitos!

Question 21

Achados laboratoriais

qual a porcentagem de blastos no sangue periférico indica Leucemia aguda?

Answer 21

>5%
blastos são leucócitos
de maior tamanho, com cromatina nuclear
imatura (mais clara) e, na maioria das vezes,
contendo mais de um nucléolo

Question 22

Achados laboratoriais

patognomônico da LMA?

Answer 22

bastonetes de Auer

Question 23

Achados laboratoriais

hiperuricemia?

Answer 23

50% dos
pacientes
aumento na produção de ácido úrico decorrente da hiperproliferação celular

Question 24

Achados laboratoriais

síndrome de lise tumoral

Answer 24

complicação da quimioterapia
aumento dos níveis séricos de lisozima (substância
presente nos grânulos dos monócitos e
monoblastos) é característico dos subtipos M4
e M5 e pode ter consequências clínicas, como
a lesão tubular renal, levando à insuficiência
renal aguda.

Question 25

Achados laboratoriais
pseudo-hipercalemia e a pseudo-
hipoglicemia?

Answer 25

quando o sangue colhido demora a ser processado
no laboratório (os blastos no tubo de ensaio
liberam potássio e consomem glicose

Question 26

Diagnóstico

como é feito?

Answer 26

confirmado pelo
mielograma (aspirado de medula óssea), obtido
geralmente da crista ilíaca->mais de 20% de blastos (critério da
OMS)
*****analisado do ponto de vista
morfológico, citoquímico, imunofenotípico (citometria
de fluxo), citogenético (cariótipo, FISH)
e molecular (RT-PCR)=>exames devem tipar e
subtipar a leucemia
*biópsia de medula óssea->análise das alterações displásicas
e do grau de mielofibrose associada

Question 27

LMA-M3
fatores
pró-coagulantes ?

Answer 27

fator tecidual
(desencadeador da via extrínseca da
coagulação), induzindo uma síndrome de
CIVD (Coagulação Intravascular Disseminada).

Question 28

LMA-M3

quadro clínico?

Answer 28

**principalmente pelo sangramento,
desproporcional ao grau de plaquetopenia
**

Question 29

LMA-M3

tratamento?

Answer 29

ácido transretinoico (ATRA, também

chamado de tretinoína),

Question 30

LMA-M3

prognostico?

Answer 30

melhor prognóstico

Question 31

LMA-M3

ATRA mec de ação?

Answer 31

induz a maturação dos promielócitos

neoplásicos por um mecanismo peculiar

Question 32

LMA-M3

mutação?

Answer 32

translocação t(15;17)->gene híbrido, que codifica um receptor
nuclear de baixa afinidade para o ácido retinoico
*inatividade desse receptor determina
um bloqueio da maturação celular…

Question 33

Exceção à regra: diagnóstico de LMA

com < 20% de blastos na MO!!!

Answer 33

classificação da OMS aceita o diagnóstico
de LMA em pacientes com < 20% de
blastos na MO quando existe um sarcoma
mieloide, ou quando certas alterações citogenéticas
são identificadas, como t(8;21),
inv(16) e t(15;17).

Question 34

TRATAMENTO

Tratamento das Complicações

Answer 34

1.Neutropenia Febril
2.Plaquetopenia
*transfusão de plaquetas está indicada: Transfusão terapêutica: sangramento mucoso
ou orgânico, com plaquetometria inferior a
50.000/mm3.
Transfusão profilática: todo paciente com
plaquetometria inferior a 10.000/mm3 (ou
20.000/mm3 na presença de febre ou infecção).

Question 35

A
causa mais comum de refratariedade à transfusão
de plaquetas?

Answer 35

aloimunização por
anticorpos anti-HLA da superfície plaquetária, especialmente após múltiplas transfusões
plaquetárias.
Uma forma de
prevenir a aloimunização contra o HLA é
sempre utilizar hemocomponentes leucodepletados
em todos os pacientes com LMA +hemocomponentes também devem
ser irradiados
3.Anemia=>transfusão de concentrados de hemácia, com anemia
sintomática
4.CIVD->ácido transretinoico
5.Prevenção da Síndrome de
Lise Tumoral->liberação aguda de ácido úrico; todos os pacientes
com leucemia aguda devem receber hidratação
venosa e drogas hipouricemiantes antes
do início da quimioterapia(alopurinol ou rasburicase)