Les maladies neurodégénératives Flashcards
Quelle est la définition de maladie neurodégénérative?
Ensemble de conditions pathologiques qui impliquent la destruction progressive du tissu cérébral avec une détérioration concomitante du comportement et des
fonctions cognitives avec un état de conscience normale
De quoi résulte la destruction progressive du tissu cérébral?
D’une disparition des neurones
D’une dégradation des réseaux synaptiques
À quel endroit se fait la destruction progressive du tissus cérébral?
Dans le cortex cérébral
Dans les régions sous corticales
Les maladies neurodégénérative conduisent à un état de ______?
Démence
Quelle est la prévalence de la démence?
65-74 ans -> 5 à 8%
75-84 ans -> 15 à 20%
85 ans + -> 25 à 50%
Vrai ou faux, la prévalence de la démence s’accroit avec l’âge?
Vrai
Quelles sont les causes de la démence (7)?
Peut avoir pour origine diverses pathologies du SNC :
❑ Des problèmes vasculaires;
❑ L’alcoolisme;
❑ Des troubles métaboliques;
❑ L’anoxie;
❑ Les infections;
❑ Les tumeurs;
❑ Les TCC, etc.
Nomme les 9 types de démence?
- Démence de type Alzheimer
- Démence fronto-temporale
- Démence à corps de Lewy
- Démence liée à une atrophie corticale
- Démence sous-corticale
- Démence vasculaire (démence par infarctus unique ou multiple, démence vasculaire sous-corticale)
- Démences liées à des conditions neurologiques
- Démences associées à une infection
- Démences métaboliques ou reliées à un agent toxique
À quelle cause associe-t-on une démence fronto-temporale?
Maladie de Pick
Dégénérescence frontale
À quelle cause associe-t-on une démence liée à une atrophie corticale?
Aphasie progressive primaire
À quelle cause associe-t-on une démence sous-corticale?
Maladie de Parkinson
Maladie de Huntington
Paralysie supranucléaire progressive
Psychose de Korsakoff
À quelle cause associe-t-on une démence vasculaire?
Maladies cardio-vasculaires (AVC, artériosclérose)
Maladie de Binswanger
À quelle cause associe-t-on une démence liées à des conditions neurologiques?
Hématome sous-dural chronique
Tumeurs du cerveau
Hydrocéphalie à pression normale
Traumatisme crânien
À quelle cause associe-t-on une démence associées à une infection?
Syphilis
Encéphalopathie (maladie de Creutzfeldt-Jakob, de Gerstmann-Straussler-Scheinker)
SIDA
Méningite
À quelle cause associe-t-on une démence métabolique ou reliées à un agent toxique?
Déficience en vitamine B6, B12 ou en acide folique
Hypo ou hyperthyroïdie
Alcoolisme
Métaux lourds (mercure, plomb)
Drogues ou intoxication médicamenteuse
Déshydratation, hyperthermie
Quelles sont les caractéristiques cliniques de la démence?
Détérioration globale des fonctions cognitives
Détérioration progressive du fonctionnement cognitif
Perturbation cognitive sans perturbation de la vigilance
Affecte le comportement social et professionnel de manière significative
Vrai ou faux, la démence est irréversible?
Faux, elle peut être réversible dans certains cas
Selon le DSM-IV, quels sont les critères de la démence?
Altération de la mémoire (de type antérograde);
Une ou plusieurs des altérations cognitives suivantes :
◼ Une aphasie (problème de langage);
◼ Une apraxie (problème avec les gestes);
◼ Une agnosie (problème à reconnaître les objets et les personnes);
◼ Une altération des fonctions exécutives (problème à planifier)
Altération grave des sphères sociale et professionnelle de la personne provoqué par les déficits cognitifs
Déficits ne sont pas le résultat d’un delirium
Quels sont les critères ajoutés dans le cas d’une démence de type Alzheimer?
Déclin cognitif est graduel et constant
Déclin cognitif n’est pas attribuable à une autre condition médicale ou à une intoxication
Le syndrome ne peut être mieux expliqué par une autre affection psychiatrique
La maladie peut être dite d’apparition précoce ou tardive
Pourquoi dit-on que la démence est caractérisée par une détérioration insidieuse?
Difficile à dater le début de la maladie
Symptômes souvent présent depuis longtemps avant qu’on s’en rende compte (évènement révélateur)
Le patient ne s’en rend pas compte
Quels sont les signes et symptomes (sémiologie) de la démence?
Détérioration insidieuse
Mode évolutif -> inexorable, incurable
Altération des fonctions intellectuelles
Lorsqu’on évalue l’état mental, que va-t-on évaluer?
Orientation dans le temps et l’espace
Mémoire
Attention
Raisonnement
Jugement
Détérioration du langage
Désordre de l’activité gestuelle
De quelle manière évalue-t-on l’orientation dans le temps et l’espace?
Date, âge, date de naissance, lieux où on est, où on habite, orientation dans les lieux non familiers
De quelle manière évalue-t-on la mémoire?
Nom de l’hôpital, noms du médecin, du premier ministre, rappel libre de 3 mots après 3 minutes (amnésie antérograde)
De quelle manière évalue-t-on l’attention?
Distractibilité du patient à l’examen, attention sélective touchée
De quelle manière évalue-t-on le raisonnement?
Résolution de problèmes simples
De quelle manière évalue-t-on le jugement?
Perte de l’auto-critique
Incapacité de formuler une opinion autonome
De quelle manière évalue-t-on la détérioration du langage?
Incohérence du discours, impossibilité de construire un récit
Tendance à s’appuyer sur le langage de l’interlocuteur
Manque du mot, d’abord nom propre puis objets
De quelle manière évalue-t-on les désordres de l’activité gestuelle?
Apraxie constructive : Dessiner cube ou bicyclette;
Apraxie idéo-motrice : Faire au revoir;
Apraxie idéatoire : Trouble de l’utilisation des objets.
Quels sont les objectifs des échelles d’évaluation des fonctions cognitives?
Juger de la sévérité initiale
Quantifier l’évolution
Quelle est la différence entre le test WAIS (test psychométrique classique) et le MMSR/Blessed (mini-test)?
WAIS -> Niveau de complexité trop élevé pour sujets d’un certain âge, encore plus vrai pour les patients déments
MMSE -> Conçus pour que sujets normaux aient note maximale;
❑ Ne doivent jamais servir de substituts à un examen clinique
Les démences sous-corticales ont un tableau clinique similaire à quel syndrome?
Syndrome frontal
Quel est le tableau clinique des démences sous-corticales?
Changement de personnalité (inertie, irritabilité)
Trouble de la mémoire
Difficulté à manipuler des connaissances acquises
Ralentissement de la vitesse de traitement de l’information
Quelle est la différence majeur entre la démence sous-corticale et la démence corticale?
Dans la démence sous-corticale, le langage est plutôt préservé, pas de triade aphasie-apraxie-agnosie
Dans la démence sous-corticale à quels endroits se produisent les changements neuropathologiques?
Substance blanche
Ganglions de la base
Thalamus et hypothalamus
Quelle est la prévalence de la maladie de Parkinson?
1/400 dans la population générale
1/200 après 40 ans
Légère prédominance chez les hommes
Quel est l’âge moyen du début de la maladie de Parkinson?
55 ans plus ou moins 11 ans
Quelle est la durée moyenne de survie des gens atteint de Parkinson?
10 ans
Quelles sont les causes de la maladie de Parkinson?
Inconnue, vieillissement prématuré de certaines structures (substance noire)
Quels sont les problèmes moteurs extrapyramidaux de la maladie de Parkinson?
Tremblement de repos
-> augmenté par les émotions, la fatigue et les efforts intellectuels
Akinésie (lenteur de mvt)
-> parole difficile
-> difficulté exécution rapide de mvt alternatif
-> inexpressif
Hypertonie
-> rigidité
-> attitude générale en flexion
Quels sont les troubles psychiatriques de la maladie de Parkinson?
Dépression souvent associée (peut être mal interprété comme une détérioration intellectuelle)
Quels sont les troubles cognitifs associé à la maladie de Parkinson?
Démence (mais pas une conséquence automatique, seulement une prévalence plus importante)
Détérioration cognitive dans 30% des cas
- Trouble de la mémoire
- Déficits visuo-spatiaux et perceptifs
- Syndrome pseudo-frontal (accès lexical perturbé, persévérations, rigidité cognitive)
- Absence d’apraxie, d’aphasie et d’agnosie
Quels sont les troubles non-cognitifs associés au Parkinson?
Salivation excessive
Hypersudation (aspect luisant du visage)
Micrographie
Troubles uro-génitaux
Douleurs et paresthésies
Trouble du sommeil
Quels sont les traitements pharmacologiques de la maladie de Parkinson?
Correction du déficit en dopamine
Traitement pharmacologique avec un certain succès
Quelle est la prévalence de la chorée d’Huntington?
Relativement rare, entre 30 et 100 cas par million
Quel est l’âge moyen du début de la chorée d’Huntington?
Entre 30 et 50 ans
Quelle est la durée moyenne de survie des gens atteint de la chorée d’Huntington?
Mort dans les 15 à 20 ans suivants les 1ers symptômes
Si l’on dit que la chorée d’Huntington est une affection dégénérative héréditaire, qu’est-ce qu’est-ce que cela signifie?
Maladie génétique transmise come un caractère dominant
Quelles sont les atteintes physiologiques de la chorée d’Huntington?
Atrophie cérébrale
- Élargissement des sillons
- Augmentation du volume ventriculaire
Atteinte plus spécifique du striatum
- Dépopulation neuronale sévère (d’abord interneurones)
Quels sont les troubles psychiques associés à la chorée d’Huntington?
Modifications de la personnalité
-> Dépression
-> Manie
-> Hallucinations
Vrai ou faux, les troubles psychiques surviennent après les mouvements anormaux dans la maladie de Huntington?
Faux, les troubles psychiques peuvent précéder les mouvements anormaux de plusieurs années
Dans la maladie de Huntington par quoi la détérioration des fonctions supérieures peuvent-elles être masquée?
Par les troubles pscyhiques comme des réactions névrotiques (anxiété, irritabilité, délire)
Quels sont les troubles cognitifs associés à la chorée de Huntington?
Déclin progressif de toutes les fonctions cognitives
(troubles de la mémoire précoces)
Quels sont les mouvements anormaux associés à la chorée de Huntington?
Type choréique, rappelant ceux de la danse :
Perturbation caricaturale de la marche;
Flexion/extension des membres;
Tremblements de la tête;
Visage atteint (grimaces);
Troubles de la phonation et de l’alimentation;
→ Brusque, variable, polymorphe;
Par quoi sont caractérisées les démences corticales?
Triade aphasie-apraxie-agnosie
Troubles mnésiques
Les démences corticales résulte de quelle atteinte physiologique?
Atrophie au niveau des cortex associatifs
Les démences corticales représente quels types de démence?
Démence de type Alzheimer
Démence de Pick
Démence d’affection de nature:
-infectieuse
- toxique
- métabolique
- vasculaire
- alcoolique
- traumatique
Quelle est la prévalence de la maladie de Pick?
Rare (0,5% des cas de démence)
À quel âge apparait la maladie de Pick?
Entre 50 et 60 ans
Vrai ou faux, les hommes sont plus souvent affectés que les femmes par la maladie de Pick?
Vrai
Quels sont les changements physiologiques de la maladie de Pick?
Dégénérescence corticale primaire
Atrophie importante des lobes temporaux et frontaux
Corps de Pick
Quelles sont les conséquences de la maladie de Pick?
Syndrome frontal sévère
Troubles graves du comportement (désinhibition)
Aspontanéité et stéréotypies du langage
- Palilalie
- Écholalie
Désorientation spatio-temporale tardive
Dans la maladie de Pick, quelles sont les fonctions intellectuelles progressivement touchées?
Abstraction
Jugement
Sens moral
Autocritique
Attention
Quel est le tableau clinique de l’Alzheimer?
Amnésique (trouble de mémoire)
Démentiel (déclin intellectuel affectant les AVQ)
Végétatif (dépendance complète)
Peut-on mourir de la maladie d’Alzheimer?
Non, on meurt de d’autres causes
Quels sont les lésions associées à la maladie d’Alzheimer?
Atrophie due à une perte en neurones (neurones meurent de manière prématurée)
Lésions microscopiques typiques
- Développement de plaques séniles
- Développement d’enchevêtrements neurofibrillaires
Quelles sont les causes et facteurs de risque possibles de l’Alzheimer?
Âge (à partir de 60 ans, augmentation notable à 80-90 ans)
Antécédents familiaux (majorité des cas sporadique)
Distribution géographique (moins fréquent au Japon et au Nigeria)
Sexe (+ de femmes)
Niveau d’instruction (+ plus élevé chez analphabète que universitaires)
Quels sont les troubles du langage associés à la maladie d’Alzheimer?
Intensité moindre que trouble mnémonique et spatio-temporel
Avec une démence légère (1-3 ans d’évolution) quels sont les troubles du langage?
Production fluente mais manque de mots
Incohérence du discours
Compréhension du langage écrit + atteint que langage oral
Avec une démence modérée (2-10 ans d’évolution) quels sont les troubles du langage?
Paraphasie : patient altère les mots
Persévérations : phonème, syllabe, mot ou thème
Compréhension orale devient déficiente
Avec une démence sévère (2-10 ans d’évolution) quels sont les troubles du langage?
Production vocale quasi-limitée :
Écholalie : en réponse à un interlocuteur;
Palilalie : répétition involontaire d’un ou de plusieurs mots, syllabes
Quels sont les troubles de mémoire associés à la maladie d’Alzheimer?
Difficulté à se remémorer les
faits anciens et à acquérir de nouvelles connaissances
Mémoire sémantique intacte au début, mais se dégrade ensuite
Mémoire épisodique précocement atteinte
Quels sont les troubles visuo-spatiaux associés à la maladie d’Alzheimer?
Fonctions visuo-spatiales précocément affectées;
❑ Patients sont désorientés dans le temps et l’espace :
◼ Désorientation spatio-temporelle souvent le 1er symptôme
marquant de la maladie;
◼ Patient se perd soudain dans des lieux familiers;
❑ Capacité visuo-constructive aussi affectée :
◼ Reproduction d’une figure en trois dimensions;
◼ Copie de cubes (WAIS).
