LES infantil Flashcards
Como é feito o diagnóstico do Lúpus na criança?
Pelo menos 4 dos 11 critérios para a ACR;
Pelo menos 4 dos 17 critérios da SLICC sendo 1 clínico e 1 imunológico pelo menos, ou nefrite lúpica confirmada por biópsia na presença de Anti-dsDNA ou anti-Sm.
Quais os critérios da ACR?
- Eritema malar
- Úlceras de mucosa
- Fotossensibilidade
- Lesão cutânea discoide
- Artrite não erosiva
- Nefrite: proteinúria > 0,5g/dia e/ou cilindrúria
- Sistema nervoso: convulsões e/ou psicose
- Serosite: pleurite e/ou pericardite
- Alterações hematológicas: anemia hemolítica e/ou
leucopenia (<4.000/mm3) e/ou linfopenia (<1.500/mm3)
e/ou plaquetopenia (<100.000/mm3) - Alterações imunológicas: anti-DNA dupla hélice
positivo, anti-Sm e/ou anticorpo antifosfolípide:
anticorpos anticardiolipina IgG ou IgM, ou
anticoagulante lúpico, ou reação sorológica para sífilis
falso-positiva por pelo menos seis meses - ANA positivo
Quais os critérios da SLICC?
Critérios clínicos
1. Lúpus cutâneo agudo:
Eritema malar do lúpus (não conta se discoide); Lúpus bolhoso; Variante necrólise epidérmica tóxica do lúpus; Eritema maculopapular do lúpus; Eritema fotossensível do lúpus - na ausência de dermatomiosite - OU lúpus cutâneo subagudo (lesões psoriaformes não enduradas e/ou policíclicas anulares que se resolvem sem cicatrizes, embora ocasionalmente com
despigmentação pós-inflamatória ou telangiectasias)
2. Lúpus cutâneo crônico, incluindo: Eritema discoide clássica - localizado (acima do pescoço) ou generalizado (acima e abaixo do pescoço); Lúpus hipertrófico (verrucoso); Paniculite lúpica (profunda); Lúpus mucoso; Lúpus eritematoso túmido, Lúpus eritematoso pérnio e Lúpus discoide/líquen plano pilar
3. Úlceras orais: Palato, Bucal, Língua OU úlceras nasais ´na ausência de outras causas.
4. Alopecia não transportadora (diluição difusa ou fragilidade dos cabelos, com cabelos quebrados visíveis); na ausência de outras causas.
5. Sinovite envolvendo 2 ou mais articulações, caracterizada por edema ou derrame; OU hipersensibilidade em 2 ou mais articulações com, pelo menos, 30 minutos de rigidez matinal;
6. Serosite: Pleurisia típica, por mais de 1 dia; OU derrames pleurais OU atrito pleural.
Dor pericárdica típica (dor com decúbito que melhora na posição sentada e inclinada para a frente), por mais de 1 dia OU derrame pericárdico OU atrito pericárdico
OU pericardite por eletrocardiografia;
7. Renal: Proteinúria de 24 horas maior ou igual a 500 mg de proteína/24 horas (ou relação proteína-creatinina na urina maior ou igual a 0,5) OU cilindros hemáticos;
8. Neurológico: Convulsões, Psicose, Mononeurite múltipla na ausência de outras causas conhecidas; Mielite; Neuropatia periférica ou craniana
na ausência de outras causas; Estado confusional agudo, na ausência de outras causas.
9. Anemia hemolítica
10. Leucopenia (< 4.000/mm3 pelo menos uma vez)
na ausência de outras causas conhecidas; OU Linfopenia (< 1.000/mm3 pelo menos uma vez)
na ausência de outras causas conhecidas, como corticosteroides, drogas e infecção.
11. Trombocitopenia (< 100.000/mm3 pelo menos uma vez) na ausência de outras causas conhecidas.
- Critérios imunológicos
1. FAN
2. Anti-dsDNA acima do valor de referência (ou 2 vezes acima do valor);
3. Anti-Sm;
4. Positividade para anticorpo antifosfolípide:
Anticoagulante lúpico positivo; Resultado falso-positivo para o VDRL; Títulos moderados a altos de anticorpo anticardiolipina (IgA, IgG ou IgM); Resultado positivo para o anticorpo anti-ß2-glicoproteína I (IgA, IgG ou IgM)
5. Hipocomplementenemia: C3 baixo; C4 baixo
CH50 baixo.
6. Teste de Coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica
