Les Immunodéficiences Flashcards
Ce sont quoi les trois immuno pathologies?
1-Hypersensitivité
2- Immunodeficience
3- Auto-immunité
Pourquoi ID appelé hyper IGm?
Absence de différenciation en autres isotypes
Est ce que ID peut toucher toutes les cellules du système immunitaire?
Oui (LB, LT, macrophages…)
Citer les deux types d’immuno déficience.
Expliquer simplement.
Primaire (originalement cellules présentent un défaut qui mène à ID) ou Secondaire (ID est une conséquence de quelque chose).
Ce sont quoi les 2 écoles de qui on peut parler?
1- École 1 (primaire/secondaire)
2- École 2 (aquise/inée)
Ce n’est pas nécessaire que chaque fois une ID est - donc -?
Aquise - secondaire
Qu’est ce qui se passe si c’est une ID aquise d’un médicament lorsque j’arrête la prise de ce médicament?
Dans le cas de ID aquise quand on enlève la raison on en a plus de ID.
C’est qui ID la plus grave primaire ou secondaire?
Ca revient au type de cellules touchées.
Par exp: c’est plus grave si elle touche LT4 que si elle touche une voie remplaçable du système MAC.
Ca ne veut rien à faire la gravité avec primaire ou secondaire.
2 exemples de cas qui mènent à une ID aquise:
1- Chimiothérapie
2- Vieillissement
Ca veut dire quoi DICS?
Déficiences Immunitaires Combinées Sevères.
(Plusieurs ID en même temps)
La quelle est plus fréquente l’aquise ou la congénitale?
L’ID aquise est plus fréquente que congénitale.
Les DI congénitaux peut être de:
-La lignée B
-La lignée T
-SCID (B et T)
-Immunité Naturelle
Les DI acquises peuvent être:
- Secondaires à une maladie: infection, cancer,…
- Latérogéniques: chimiothérapie, vieillissement…
Est ce que la plupart des DI sont de la lignée B ou T?
75% de la lignée B.
Les 4 voies générales de LB?
Après que l’immunogène est reconnue par les cellules B, des anticorps sont produits et circulent dans l’organisme:
1- Neutralisation
2- Opsonisation et phagocytose
3- Cytotoxicité
4- Activation du système complément
Les déficits de la lignée B peut être pour:
1- Tous les isotypes
2- Sélectif
Les trois types de DI de lognée B pour tous les isotypes:
1- Agammaglobulinémie (liée à X cvd liée au sexe)
2- Hypogammaglobulinémie à expression variable
3- Hypogammaglobulinémie transitoire chez les jeunes enfants
Les types de DI sélectifs de la lignée B:
1- Hyper IgM
2- Déficit IgA
3- Déficit IgG (sous classes)
Parler de l’agammaglobulinémie:
Liée à X (majoritairement aux mals)
Pas de cellules B ni de Ig du tout
Déficit en BtK
Diagnostic prénatal
Traitement: gamma globulines, AB
Parler de la DI primitive de lignée B Hypogammaglobulinémie à expression variable:
Touche les 2 sexe
20 à 30 ans
Etiologie iconnue
Déficience en MAG
Traitement: immunoglobulines
Syndrome Hyper IgM primitive de lignée B de tous les isotypes:
Asymptomatique jusqu’à un ou deux ans (puis infection)
Abscence de G à A
Excès en IgM monoclonaux
Traitement: Immunoglobuline et AB
Déficit sélectif IgA:
Souvent asymptomatique (si non infection)
Fréquence de IgG et IgM
Fréquence des AC anti IgA
Association à des maladies auto-immunes
!TRANSFUSION!
Déficit sélectif IgG:
Isolé ou associé (IgA)
Clinique IgG1 et IgG2
Concentration totale de IgG peut être normale
Anomalies des cytokines
Déficit primitif de la lignée T
Précoces
25% des DH
Infections à germes opportunistes intracel
