LES e outras doenças do tecido conjuntivo Flashcards
Prevalência e Incidência LES
Prevalência em Portugal: 0,1% População
+ Frequente em mulheres (9:1) em idade fértil (20-40 anos)
Fatores de Suscetibilidade LES
Hereditariedade ( risco 3% se familiar 1º grau afetado)
Genéticos
Estado Hormonal (+ mulheres pré-menopausa; aumento risco 2x em mulheres a tomar contracetivos orais e em THS)
Fármacos (que podem provocar Síndromes Lúpus-Like)
Radiação UV
Exposição ao EBV
Patogénese LES
Deficiência no processo de remoção de detritos celular, que acabam por ser apresentados aos Linfócitos T -> Estimulam Linfócitos B a produzir auto-anticorpos contra antigénios do self. Há ainda falhas na manutenção da tolerância ao próprio. Assim há:
1- Formação de autoanticorpos, que circulam em complexos ou se depositam nos tecidos
2- Ativação do complemento, com influxo de neutrófilos e inflamação
3- Produção anormal de citocinas com níveis elevados de IL-10 e TNF- alfa
Manifestações + frequentes LES
1- Músculo-Esqueléticas
2- Cutâneo-Mucosas
3- Hematológicas
Sintomais gerais: Astenia (+frequente e persistente) e febre (geralmente febrícula)
Sintomas Musculo-Esqueléticos LES
- Artrite (não erosiva, não deformante, simétrica; IFP, MCF, punhos, joelhos; Se existir deformação, são redutíveis -> Artrite Jaccoud (com desvio cubital)
- Mialgias/ Miosite inflamatórias
- Sinovite e edema fusiforme simétrico das articulações
- Necrose Avascular do osso
- Tenossinovites
Sintomas Mucocutâneos
- Rash Malar (Eritema fixo, sobre as regiões malares, em asa de borboleta, poupando o sulco naso-labial)
- Lupus Discóide ( Placas eritematosas, salientes, com descamação e cicatrização atrófica; cabeça, couro cabeludo, pavilhão auricular)
- Lupus Profundo (paniculite lúpica -> nódulos subcutâneos ou placas de consistência aumentada)
- Lupus Cutâneo Subagudo (lesões policíclicas, anulares, papulo-escamosas ou psoriariformes)
- Alopécia (geralmente reversível)
- Fotossensibilidade
- Úlceral Orais ou Nasofaríngeas (indolores)
Alterações Hematológicas LES
- Anemia (50%)
- Leucopénia (por linfopénia)
- Trombocitopénia
Envolvimento Renal LES
-Alterações do sedimento urinário: proteinúria,
eritrocitúria, cilindros (GV, granulares, tubulares ou
mistos)
-Deterioração da função renal
Nefrite Lúpica
- Glomerulonefrite mesangial (Classes I/II) : Habitualmente sem manifestações clínicas
- Glomerulonefrite proliferativa (Classes III/IV): Habitualmente sintomáticos e com insuficiência renal
- Glomerulonefrite membranosa (Classe V): Habitualmente com proteinúria nefrótica
- Glomerulosclerose (Classe VI): Doença renal terminal
Manifestações Neurológicas LES
- Cefaleias/Enxaquecas
- Depressão
- Disfunção Cognitiva
- Convulsões
- Psicose
- Mononeuropatia Múltipla ou Polineuropatia
- Coreia
- Ataxia
- AVC
Manifestações Cardiovasculares LES
- Pericardite (serosite; ECG, auscultação de atrito pericárdico ou evidência de derrame)
- Tromboembolismo
- Cardiomiopatia Dilatada
- Aterosclerose Prematura
- Endocardite de Libman-Sacks (não infecciosa)
- Miocardite
- Insuficiência Mitral
- Fenómeno de Raynaud
- Livedo reticularis
- Vasculite
Manifestações Pulmonares LES
- Pleurite (serosite; dor pleurítica, auscultação de atrito pleural ou evidência de derrame pleural)
- Pneumonite intersticial
- Hemorragia alveolar
- Fibrose pulmonar
- “Shrinking lung syndrome” (alt dos músculos respiratórios, principalmente diafragma, não há envolvimento visceral)
- Tromboembolismo pulmonar
Manifestações Oculares LES
- Queratoconjuntivite seca
- Síndrome de Sjorgen
- Vasculite Retiniana
Manifestações Gastrointestinais LES
- Vasculite mesentérica
- Pancreatite
- Serosite- peritonite
- Enterite lúpica
- Hepatite lúpica
Critérios LES SLICC 2012
Mucocutaneous
- Acute/subacute cutaneous lupus: Malar Rash, Toxic epidermal necrolysis SLE, Maculopapular lupus rash, Photosensitive lupus rash, Subacute cutaneous lupus
- Chronic cutaneous lupus: Classical discoid rash, hypertrophic (verrucous) lupus, lupus panniculitis (profundus)
- Chronic cutaneous lupus: Mucosal lupus, Lupus erythematosus tumidus, Chillblains lupus, Discoid lupus/lichen planus overlap
- Oral ulcers: Palate, buccal, tongue or nasal ulcers
- Arthritis: ≥ 2 articulações, joint line tenderness with ≥ 30 minutes of morning stiffness OR swelling/effusion
- Serositis: Pleuritis, Pericarditis
- Nephritis: Urine protein/creatinine (or 24 hr urine protein) representing 500 mg of protein/24 hr, Red blood cell casts
- Neurologic: Seizures, Psychosis, Mononeuritis multiplex, Myelitis, Peripheral or cranial neuropathy, Acute confusional state
- Hemolytic anemia
- Leukopenia <4000 OR Lymphopenia <1000 (1x)
- Thrombocytopenia <100.000 (1x)
Critérios imunológicos:
- ANA +,
- Anti-dsDNA+ (ELISA>2x N)
- Anti-Sm
- Antiphospholipid antibody (lupus anticoagulant, false-positive test for syphilis, medium or high titer anticardiolipin (IgA, IgG or IgM), anti-β2 glycoprotein I (IgA, IgG or IgM)),
- Low complement (Low C3, Low C4, Low CH50)
- Direct Coombs test + (in the absence of hemolytic anemia)
------> Presença de 4 em 17 critérios E • Pelo menos 1 critério clínico • Pelo menos 1 critério imunológico OU • Biopsy-proven nephritis compatible with SLE and with ANA or anti-dsDNA abs
