LES Flashcards
O que é uma colagenose?
Grupo de doenças reumatológicas que compromete as articulações e se manifesta em diversos órgãos e sistemas, provocando inflamação em seu “tecido conjuntivo”. São patologias inflamatórias multissistêmicas, de etiologia desconhecida, e que têm na autoimunidade a principal
base fisiopatológica
Outras colagenoses:
Esclerodermia, dermatopolimiosite,
síndrome de Sjögren e doença
mista do tecido conjuntivo
Epidemiologia:
+Mulheres em idade fértil (9;1)
+ de 15 a 45 ano
+ em negros
Principais áreas de acometimento:
Principalmente a pele (dermatite),
articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos
(glomerulite) e o SNC (cerebrite)
Principal característica clínico patológica:
Focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos.
V ou F: A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões
Verdadeiro
Fatores envolvidos na patogênese:
Fatores genéticos
Fatores ambientais:
Luz ultra-violeta (Comportamento epidêmico no verão)
Hormônios
Tabagismo( desenvolvimento de anticorpos anti-DNA dupla-fita)
Exposição à Sílica
Microbiologia
Papel da LUV:
Tipo B(mais que o tipo A)
Efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneo:
induzem apoptose dessas células;
promovem lesão direta do DNA;
Modificam as proteínas nucleares que serão expressas na membrana, tornando-as mais antigênicas; aumentam a liberação de IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-alfa, favorecendo a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos
Papel de hormônios:
Estrogênios são imunoestimulantes (aumentam a atividade dos linfócitos B)
Androgênios e progestágenos fazem o oposto
Exemplos de drogas associadas a patogênese:
Hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína,
clorpromazina, d-penicilamina, metildopa,
quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF (no tt de hepatite c, pode haver síndrome lupus like
Patogênese:
Autoanticorpos se ligam a seus“autoantígenos” formando imunocomplexos que ativam o sistema complemento, dando início ao processo de quimiotaxia e inflamação tecidual. Imunocomplexos podem se formar em nível local, por ligação direta dos autoanticorpos aos tecidos, ou no soro (imunocomplexos circulantes), com posterior deposição tecidual (ex.: nos glomérulos, pele, sinóvia)…
Como uma deficiência no complemento pode contribuir para autoimunidade?
Essa deficiência pode deixar uma célula apoptótica com antígenos expostos, por muito mais tempo que o normal, o que aumenta a chance de autoimunidade.
Como deficiência do receptor fc de imunoglobulina se relaciona com nefrite lúpica?
Redução de clearance de imunocomplexos, aumentando meia vida deles e aumentando assim, a exposição renal a eles.
Pode haver déficit na produção de IL-2, o que leva a ativação exagerada do sistema imune. V ou F:
Verdadeiro
Exemplos de células que podem ser atacadas pelos autoanticorpos:
Hemácia
Leucócito
Plaqueta
Antígenos neurais
Síndrome antifosfolípede:
A síndrome antifosfolípide (SAF) é desordem sistêmica, auto-imune, caracterizada por trombose arterial e/ou venosa, morte fetal e abortos espontâneos recorrentes, e trombocitopenia, acompanhada de títulos elevados de anticorpos antifosfolípides
Anticorpos antifosfolípides (AAF):
Anticoagulante lúpico e/ou anticardiolipina e Anti-β2 Glicoproteína 1
Pelo menos um dos três é encontrado em cerca de 50% dos pacientes com LES.
Os anticoagulantes lúpicos são autoanticorpos produzidos pelo sistema imunológico contra fosfolipídios e proteínas associadas a eles.
Aumentam o risco de tromboses e de abortos recorrentes.
Aumentam os tempos de exames de coagulação, como o tempo de tromboplastina parcial (TTP)
O que é beta-2-glicoproteína I
É um co-fator fosfolipídico com propriedades anticoagulantes.
Os sintomas constitucionais são bastante frequentes,
tais como mal-estar, fadiga, queda do
estado geral, febre, perda ponderal, V ou F:
Verdadeiro. OBS: a fadiga costuma preceder um recaída iminente
Como diferenciar objetivamente uma lesão dermatológica específica e não específica:
Biópsia de pele revelando dermatite de interface
Lesões dermatológicas específicas:
Agudas:
Erupção malar ( pode ser dolorosa e pruriginosa, durar horas a dias e ser precipitada por sol)
Fotossensibilidade( erupção após exposição solar)
Subagudas:
Lupus Cutâneo subagudo(lesões cutâneas eritematodescamativas difusas. A face geralmente é poupada. As lesões não deixam sequelas e são recidivantes e precipitadas por sol. A companhadas por sintomas musculares e anormalidades sorológicas)
Qual é o autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-Ro ou Anti-SSA
Lesões dermatológicas crônicas:
Lúpus discoide.
Paniculite de Kaposi
Em longo prazo, o lúpus discoide aumenta
o risco de carcinoma epidermoide da pele,
que geralmente se desenvolve em áreas de
lesão atrófica. V ou F?
Verdadeiro
Lúpus discoide:
Pode tanto ocorrer na ausência de quaisquer manifestações sistêmicas, quanto aparecer como parte de um quadro de lúpus sistêmico clássico.
Predomina na face, pescoço, couro cabeludo e
pavilhão auricular
Caracterizado inicialmente por placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica.
Telangectasias, rolhas (ou plugs) foliculares e hiperceratose podem ser encontradas
lúpus discoide.
Costuma deixar sequelas cicatriciais, incluindo
alopécia irreversível.
Ocorre em 20% dos pacientes com LES
Paniculite de kaposi:
Forma rara
Nódulos firmes e dolorosos no tecido
subcutâneo, às vezes evoluindo com atrofia.
Causado por vasculite nas arteríolas do tecido
adiposo, com formação de infiltrados mononucleares
perivasculares
Lupus profundo caracterize:
Paniculite presente abaixo de uma região com lúpus discoide na superfície.
Lesões dermatológicas não específicas:
Alopécia não discoide ( 40 a 70%, reversível com controle da doença,causada por aumento nas taxas de apoptose celular nos folículos pilosos.)
Vasculite cutânea: 20% dos casos
Desde petéquias e urticárias até úlceras cutâneas, maleolares de necrose digital
Pele com aspecto escamoteado ou marmóreo.
Fenômeno de Raynaud
Lúpus bolhoso: raro
Úlceras mucosas: Ocorrem no palato, lábios, septo nasal, vagina, lembrando aspecto de aftas. Não doem
Qual característica do lúpus que acomete a pele das mãos?
Não afeta os nós articulares
Lupus Cutâneo subagudo:
Pode haver lesões papuloescamosas que simulam psoríase
Pode haver lesões anelares…
Dado que 95% apresenta poliartralgia e mialgias, caracterize-as:
Artralgias são transitórias
Artrite lúpica:
Padrão simétrico
Distal
Migratório
Sintomas duram de 1 a 3 dias em cada articulação
Rigidez matinal inferior a 1h
Pouco ou nenhum derrame articular, mas quando aspirado, pode se mostrar um pouco inflamatório
Quais articulações mais acometidas
Joelho
Mão
Punho
Mas, ombro, cotovelo e tornozelo também podem ser afetadas
Diferencie a artropatia lúpica da Reumática:
A lúpica não produz erosão.
Em alguns casos, produz artropatia de jaccoud: doença nos tecidos periarticulares, que se assemelha a artropatia reumática mas diferencia-se por se redutível
Osteonecrose:
Origina-se da obliteração de vasos
Pode ter como causa a própria atividade lúpica mas também o uso de corticoides e atividade de anticorpos antifosfolípides
Miopatia/Miosite:
Causada pela própria doença, uso de corticoide, hidroxicloroquina.
Níveis elevados de enzimas musculares são raros
Pesquisar superposição com outras doenças
Acometimento renal:
Maioria acaba desenvolvendo alguma alteração renal no decorrer da doença
Proteinúria acima de 500mg/24h ou >3+ no EAS
Identificação de cilindros celulares no sedimento urinário
Há preferência por acometimento glomerular, mas pode ocorres NIA
Pode aparecer qualquer síndrome glomerular(inclusive hematúria isolada, cilindrúria, proteinúria isolada, síndrome nefrítica, GN rapidamente progressiva (crescêntica) e síndrome nefrótica).
Há deposição de complemento
Qual a base fisiopatológica da nefrite lúpica?
Deposição de imunocomplexos DNA/Anti-DNA
Como monitorar atividade e resposta terapêutica ao tratamento de nefrite lúpica?
A quantificação dos níveis séricos de anti-DNAds e complemento (principalmente C3)
NIA no lúpus:
Manifesta-se com: insuficiência renal oligúrica lombalgia febre e piúria maciça, hematúria não dismórfica proteinúria cilindros piocitários A urocultura é negativa...
Diferencie derrame lúpico de derrame pleural por conta de AR:
No derrame lúpico, os níveis de glicose são geralmente normais
Qual a causa mais comum de infiltrado pulmonar lúpico?
Infecção
Pneumonite lúpica:
pode cursar com:
febre
tosse
dispneia
hemoptise
radiografia de tórax com infiltrado alveolar difuso, principalmente em bases
Esta síndrome responde bem aos corticoides
Pode desenvolver fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar, trombose venosa profunda. V ou F:
Verdadeiro
Existe uma rara entidade na qual por miosite lúpica o diafragma sobe, invadindo espaço pulmonar. V ou F:
Verdadeiro
Acometimento cardíaco:
Dor pericárdica por conta de pericardite
Não costuma ter muita repercussão
Tamponamento e pericardite constritiva são raros
Pode haver miocardite?
Sim.
Pode manifestar-se como taquicardia sinusal, taquipneia aos esforços, associadas ao aumento da área cardíaca no Rx e alterações inespecíficas no ECG
Um acometimento mais grave pode ocasionar insuficiência cardíaca congestiva
Pode haver endocardite?
Endocardite de libman-sacks é uma forma verrucosa e não bacteriana
Principalmente na valva mitral mas também na aórtica
Pode causar insuficiência mitral ou aórtica de leve a moderada, o que justifica sopro orgânico
Pior complicação seria embolia arterial
Correlação entre endocardite e presença de anticorpo antifosfolípede
Ocorre eventos ateroscleróticos?
Pode ocorrer e causar IAM
LES é fator de risco cardiovascular?
Sim, pode ser um fator de risco tão forte quanto diabetes
Manifestações psiquiátricas:
50%tem algum grau de acometimento cognitivo, geralmente leve.
Demência lúpica seria o grau mais avançado, mas é raro
Psicose lúpica geralmente ocorre no 1 ano e pode se manifestar com quadro de delirium, estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações auditivas ou visuais, flutuação de nível de consciência
Tem que tomar o cuidado de diferenciar com psicose desencadeada pelo uso de corticoide
Anti-P sugere que a causa seja atividade lúpica.
Acometimento neurológico:
Manifestação neurológica mais comum é cefaleia Convulsão de qualquer tipo AVC isquêmico e hemorrágico Meningite asséptica Distúrbios de movimento Mielite transversa Paralisia de nervos Neuropatias periféricas
4 mecanismos causadores de AVC isquêmico:
Embolia arterial por endocardite de Libman-sacks
Trombose cerebral na síndrome do anticorpo antifosfolípide
Vasculite
Processo aterosclerótico em carótida ou artéria vetebral
Acometimento hematológico:
Anemia, que pode ser de doença crônica, carencial, hemolítica autoimune (em 10%)
Trombocitopenia
Síndrome de evans: anemia hemolítica autoimune+trombocitopenia
Leucopenia (com <4000) e linfopenia(com <1500)
Pacientes com LES tem menor chance de desenvolver linfoma não Hodgkin. Vou F:
Falso, risco de malignidades hematológicas é 4 a 5 vezes mais elevado
O que é a lesão em Casaca de cebola?
Fibrose perivascular em artérias e arteriolas do baço e
Lupus discoide predomina em quais regiões?
Face
pescoço
couro cabeludo
pavilhão auricular
Caracterize a lesão no Lúpus discoide:
Inicialmente placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas
Evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica.
Lupus Cutâneo subagudo, caracterize a lesão:
Eritematodescamativas difusas.
Não deixam sequelas e são recidivantes e precipitadas por sol
No lupus Cutâneo subagudo, a face geralmente é poupada. V ou F?
Verdadeiro
Anorexia, náusea e vômitos são frequentes no LES. V ou F:
Falso, acomentem uma minoria e pode ter relação com a terapêutica
Dor abdominal difusa importante no paciente com LES gera quais suspeitas principais:
Peritonite/serosite
Vasculite mesentérica
Pancreatite
Vasculite mesentérica:
Pode causar infarto intestinal
Pode evoluir para perfuração e peritonite generalizada
Se doença hepática importante, qual conduta?
Pesquisar hepatite autoimune, com padrão de anticorpos
As exacerbações inflamatórias podem causar linfadenopatia e esplenomegalia. V ou F:
Verdadeiro
