LES

Question 1

O que é uma colagenose?

Answer 1

Grupo de doenças reumatológicas que compromete as articulações e se manifesta em diversos órgãos e sistemas, provocando inflamação em seu “tecido conjuntivo”. São patologias inflamatórias multissistêmicas, de etiologia desconhecida, e que têm na autoimunidade a principal
base fisiopatológica

Question 2

Outras colagenoses:

Answer 2

Esclerodermia, dermatopolimiosite,
síndrome de Sjögren e doença
mista do tecido conjuntivo

Question 3

Epidemiologia:

Answer 3

+Mulheres em idade fértil (9;1)
+ de 15 a 45 ano
+ em negros

Question 4

Principais áreas de acometimento:

Answer 4

Principalmente a pele (dermatite),
articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos
(glomerulite) e o SNC (cerebrite)

Question 5

Principal característica clínico patológica:

Answer 5

Focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos.

Question 6

V ou F: A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões

Answer 6

Verdadeiro

Question 7

Fatores envolvidos na patogênese:

Answer 7

Fatores genéticos
Fatores ambientais:
Luz ultra-violeta (Comportamento epidêmico no verão)
Hormônios
Tabagismo( desenvolvimento de anticorpos anti-DNA dupla-fita)
Exposição à Sílica
Microbiologia

Question 8

Papel da LUV:

Answer 8

Tipo B(mais que o tipo A)
Efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneo:
induzem apoptose dessas células;
promovem lesão direta do DNA;
Modificam as proteínas nucleares que serão expressas na membrana, tornando-as mais antigênicas; aumentam a liberação de IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-alfa, favorecendo a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos

Question 9

Papel de hormônios:

Answer 9

Estrogênios são imunoestimulantes (aumentam a atividade dos linfócitos B)
Androgênios e progestágenos fazem o oposto

Question 10

Exemplos de drogas associadas a patogênese:

Answer 10

Hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína,
clorpromazina, d-penicilamina, metildopa,
quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF (no tt de hepatite c, pode haver síndrome lupus like

Question 11

Patogênese:

Answer 11

Autoanticorpos se ligam a seus“autoantígenos” formando imunocomplexos que ativam o sistema complemento, dando início ao processo de quimiotaxia e inflamação tecidual. Imunocomplexos podem se formar em nível local, por ligação direta dos autoanticorpos aos tecidos, ou no soro (imunocomplexos circulantes), com posterior deposição tecidual (ex.: nos glomérulos, pele, sinóvia)…

Question 12

Como uma deficiência no complemento pode contribuir para autoimunidade?

Answer 12

Essa deficiência pode deixar uma célula apoptótica com antígenos expostos, por muito mais tempo que o normal, o que aumenta a chance de autoimunidade.

Question 13

Como deficiência do receptor fc de imunoglobulina se relaciona com nefrite lúpica?

Answer 13

Redução de clearance de imunocomplexos, aumentando meia vida deles e aumentando assim, a exposição renal a eles.

Question 14

Pode haver déficit na produção de IL-2, o que leva a ativação exagerada do sistema imune. V ou F:

Answer 14

Verdadeiro

Question 15

Exemplos de células que podem ser atacadas pelos autoanticorpos:

Answer 15

Hemácia
Leucócito
Plaqueta
Antígenos neurais

Question 16

Síndrome antifosfolípede:

Answer 16

A síndrome antifosfolípide (SAF) é desordem sistêmica, auto-imune, caracterizada por trombose arterial e/ou venosa, morte fetal e abortos espontâneos recorrentes, e trombocitopenia, acompanhada de títulos elevados de anticorpos antifosfolípides

Question 17

Anticorpos antifosfolípides (AAF):

Answer 17

Anticoagulante lúpico e/ou anticardiolipina e Anti-β2 Glicoproteína 1
Pelo menos um dos três é encontrado em cerca de 50% dos pacientes com LES.
Os anticoagulantes lúpicos são autoanticorpos produzidos pelo sistema imunológico contra fosfolipídios e proteínas associadas a eles.
Aumentam o risco de tromboses e de abortos recorrentes.
Aumentam os tempos de exames de coagulação, como o tempo de tromboplastina parcial (TTP)

Question 18

O que é beta-2-glicoproteína I

Answer 18

É um co-fator fosfolipídico com propriedades anticoagulantes.

Question 19

Os sintomas constitucionais são bastante frequentes,
tais como mal-estar, fadiga, queda do
estado geral, febre, perda ponderal, V ou F:

Answer 19

Verdadeiro. OBS: a fadiga costuma preceder um recaída iminente

Question 20

Como diferenciar objetivamente uma lesão dermatológica específica e não específica:

Answer 20

Biópsia de pele revelando dermatite de interface

Question 21

Lesões dermatológicas específicas:

Answer 21

Agudas:
Erupção malar ( pode ser dolorosa e pruriginosa, durar horas a dias e ser precipitada por sol)
Fotossensibilidade( erupção após exposição solar)
Subagudas:
Lupus Cutâneo subagudo(lesões cutâneas eritematodescamativas difusas. A face geralmente é poupada. As lesões não deixam sequelas e são recidivantes e precipitadas por sol. A companhadas por sintomas musculares e anormalidades sorológicas)

Question 22

Qual é o autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?

Answer 22

Anti-Ro ou Anti-SSA

Question 23

Lesões dermatológicas crônicas:

Answer 23

Lúpus discoide.

Paniculite de Kaposi

Question 24

Em longo prazo, o lúpus discoide aumenta
o risco de carcinoma epidermoide da pele,
que geralmente se desenvolve em áreas de
lesão atrófica. V ou F?

Answer 24

Verdadeiro

Question 25

Lúpus discoide:

Answer 25

Pode tanto ocorrer na ausência de quaisquer manifestações sistêmicas, quanto aparecer como parte de um quadro de lúpus sistêmico clássico.

Predomina na face, pescoço, couro cabeludo e
pavilhão auricular

Caracterizado inicialmente por placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica.

Telangectasias, rolhas (ou plugs) foliculares e hiperceratose podem ser encontradas
lúpus discoide.

Costuma deixar sequelas cicatriciais, incluindo
alopécia irreversível.

Ocorre em 20% dos pacientes com LES

Question 26

Paniculite de kaposi:

Answer 26

Forma rara

Nódulos firmes e dolorosos no tecido
subcutâneo, às vezes evoluindo com atrofia.

Causado por vasculite nas arteríolas do tecido
adiposo, com formação de infiltrados mononucleares
perivasculares

Question 27

Lupus profundo caracterize:

Answer 27

Paniculite presente abaixo de uma região com lúpus discoide na superfície.

Question 28

Lesões dermatológicas não específicas:

Answer 28

Alopécia não discoide ( 40 a 70%, reversível com controle da doença,causada por aumento nas taxas de apoptose celular nos folículos pilosos.)

Vasculite cutânea: 20% dos casos
Desde petéquias e urticárias até úlceras cutâneas, maleolares de necrose digital

Pele com aspecto escamoteado ou marmóreo.

Fenômeno de Raynaud

Lúpus bolhoso: raro

Úlceras mucosas: Ocorrem no palato, lábios, septo nasal, vagina, lembrando aspecto de aftas. Não doem

Question 29

Qual característica do lúpus que acomete a pele das mãos?

Answer 29

Não afeta os nós articulares

Question 30

Lupus Cutâneo subagudo:

Answer 30

Pode haver lesões papuloescamosas que simulam psoríase

Pode haver lesões anelares…

Question 31

Dado que 95% apresenta poliartralgia e mialgias, caracterize-as:

Answer 31

Artralgias são transitórias

Question 32

Artrite lúpica:

Answer 32

Padrão simétrico
Distal
Migratório
Sintomas duram de 1 a 3 dias em cada articulação
Rigidez matinal inferior a 1h
Pouco ou nenhum derrame articular, mas quando aspirado, pode se mostrar um pouco inflamatório

Question 33

Quais articulações mais acometidas

Answer 33

Joelho
Mão
Punho
Mas, ombro, cotovelo e tornozelo também podem ser afetadas

Question 34

Diferencie a artropatia lúpica da Reumática:

Answer 34

A lúpica não produz erosão.
Em alguns casos, produz artropatia de jaccoud: doença nos tecidos periarticulares, que se assemelha a artropatia reumática mas diferencia-se por se redutível

Question 35

Osteonecrose:

Answer 35

Origina-se da obliteração de vasos
Pode ter como causa a própria atividade lúpica mas também o uso de corticoides e atividade de anticorpos antifosfolípides

Question 36

Miopatia/Miosite:

Answer 36

Causada pela própria doença, uso de corticoide, hidroxicloroquina.
Níveis elevados de enzimas musculares são raros
Pesquisar superposição com outras doenças

Question 37

Acometimento renal:

Answer 37

Maioria acaba desenvolvendo alguma alteração renal no decorrer da doença
Proteinúria acima de 500mg/24h ou >3+ no EAS
Identificação de cilindros celulares no sedimento urinário
Há preferência por acometimento glomerular, mas pode ocorres NIA
Pode aparecer qualquer síndrome glomerular(inclusive hematúria isolada, cilindrúria, proteinúria isolada, síndrome nefrítica, GN rapidamente progressiva (crescêntica) e síndrome nefrótica).
Há deposição de complemento

Question 38

Qual a base fisiopatológica da nefrite lúpica?

Answer 38

Deposição de imunocomplexos DNA/Anti-DNA

Question 39

Como monitorar atividade e resposta terapêutica ao tratamento de nefrite lúpica?

Answer 39

A quantificação dos níveis séricos de anti-DNAds e complemento (principalmente C3)

Question 40

NIA no lúpus:

Answer 40

Manifesta-se com:
insuficiência renal oligúrica
lombalgia
febre e piúria maciça,
hematúria não dismórfica
proteinúria
cilindros piocitários
A urocultura é negativa...

Question 41

Diferencie derrame lúpico de derrame pleural por conta de AR:

Answer 41

No derrame lúpico, os níveis de glicose são geralmente normais

Question 42

Qual a causa mais comum de infiltrado pulmonar lúpico?

Answer 42

Infecção

Question 43

Pneumonite lúpica:

Answer 43

pode cursar com:
febre
tosse
dispneia
hemoptise
radiografia de tórax com infiltrado alveolar difuso, principalmente em bases
Esta síndrome responde bem aos corticoides

Question 44

Pode desenvolver fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar, trombose venosa profunda. V ou F:

Answer 44

Verdadeiro

Question 45

Existe uma rara entidade na qual por miosite lúpica o diafragma sobe, invadindo espaço pulmonar. V ou F:

Answer 45

Verdadeiro

Question 46

Acometimento cardíaco:

Answer 46

Dor pericárdica por conta de pericardite
Não costuma ter muita repercussão
Tamponamento e pericardite constritiva são raros

Question 47

Pode haver miocardite?

Answer 47

Sim.
Pode manifestar-se como taquicardia sinusal, taquipneia aos esforços, associadas ao aumento da área cardíaca no Rx e alterações inespecíficas no ECG
Um acometimento mais grave pode ocasionar insuficiência cardíaca congestiva

Question 48

Pode haver endocardite?

Answer 48

Endocardite de libman-sacks é uma forma verrucosa e não bacteriana
Principalmente na valva mitral mas também na aórtica
Pode causar insuficiência mitral ou aórtica de leve a moderada, o que justifica sopro orgânico
Pior complicação seria embolia arterial
Correlação entre endocardite e presença de anticorpo antifosfolípede

Question 49

Ocorre eventos ateroscleróticos?

Answer 49

Pode ocorrer e causar IAM

Question 50

LES é fator de risco cardiovascular?

Answer 50

Sim, pode ser um fator de risco tão forte quanto diabetes

Question 51

Manifestações psiquiátricas:

Answer 51

50%tem algum grau de acometimento cognitivo, geralmente leve.
Demência lúpica seria o grau mais avançado, mas é raro
Psicose lúpica geralmente ocorre no 1 ano e pode se manifestar com quadro de delirium, estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações auditivas ou visuais, flutuação de nível de consciência
Tem que tomar o cuidado de diferenciar com psicose desencadeada pelo uso de corticoide
Anti-P sugere que a causa seja atividade lúpica.

Question 52

Acometimento neurológico:

Answer 52

Manifestação neurológica mais comum é cefaleia
Convulsão de qualquer tipo
AVC isquêmico e hemorrágico
Meningite asséptica
Distúrbios de movimento
Mielite transversa
Paralisia de nervos
Neuropatias periféricas

Question 53

4 mecanismos causadores de AVC isquêmico:

Answer 53

Embolia arterial por endocardite de Libman-sacks
Trombose cerebral na síndrome do anticorpo antifosfolípide
Vasculite
Processo aterosclerótico em carótida ou artéria vetebral

Question 54

Acometimento hematológico:

Answer 54

Anemia, que pode ser de doença crônica, carencial, hemolítica autoimune (em 10%)
Trombocitopenia
Síndrome de evans: anemia hemolítica autoimune+trombocitopenia
Leucopenia (com <4000) e linfopenia(com <1500)

Question 55

Pacientes com LES tem menor chance de desenvolver linfoma não Hodgkin. Vou F:

Answer 55

Falso, risco de malignidades hematológicas é 4 a 5 vezes mais elevado

Question 56

O que é a lesão em Casaca de cebola?

Answer 56

Fibrose perivascular em artérias e arteriolas do baço e

Question 57

Lupus discoide predomina em quais regiões?

Answer 57

Face
pescoço
couro cabeludo
pavilhão auricular

Question 58

Caracterize a lesão no Lúpus discoide:

Answer 58

Inicialmente placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas
Evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica.

Question 59

Lupus Cutâneo subagudo, caracterize a lesão:

Answer 59

Eritematodescamativas difusas.

Não deixam sequelas e são recidivantes e precipitadas por sol

Question 60

No lupus Cutâneo subagudo, a face geralmente é poupada. V ou F?

Answer 60

Verdadeiro

Question 61

Anorexia, náusea e vômitos são frequentes no LES. V ou F:

Answer 61

Falso, acomentem uma minoria e pode ter relação com a terapêutica

Question 62

Dor abdominal difusa importante no paciente com LES gera quais suspeitas principais:

Answer 62

Peritonite/serosite
Vasculite mesentérica
Pancreatite

Question 63

Vasculite mesentérica:

Answer 63

Pode causar infarto intestinal

Pode evoluir para perfuração e peritonite generalizada

Question 64

Se doença hepática importante, qual conduta?

Answer 64

Pesquisar hepatite autoimune, com padrão de anticorpos

Question 65

As exacerbações inflamatórias podem causar linfadenopatia e esplenomegalia. V ou F:

Answer 65

Verdadeiro