LES Flashcards
Quais os sintomas mais comuns na apresentação do LES?
Artrite não erosiva(80-90%), rash ou febre (70%) e doença renal (70-80%), serosite e hipertensão (50%), psicose e convulsões (20-40%) e anemia, leucopenia e trombocitopenia (30% cada)
Qual a percentagem de LES que tem início em idade pediátrica?
15-20%
follows a course of disease flares and periods of remission of variable duration
Como é a agressividade do LES nas crianças compativamente aos adultos?
generally a more agressive disease in children than in adults
greater disease activity and organ damage even at presentation
Em que raças é que a existem maior incidência de LES?
higher incidence in patients of Black African or Asian descent - têm inicio mais precoce e mais nefrite lupica
Qual a sobrevida a 5 anos?
90-95%
Qual a etiologia do LES?
Desconhecida, factores hormonais, ambientais e genéticos (há mesmo formas raras de LES monogénico)
Qual o risco de um irmão ter a doença?
10-20 fold risk of developing the disease
Quais os genes mais envolvidos?
MHC - HLA classe II
Défices homozigóticos do complemento (mais comum deficiency of C1q)
Em que outra doença com patogénese no complemento é que o LES é mais frequente?
autosomal dominant hereditary angioedema - C1 esterase inhibitor deficiency
O que é o síndrome de Aicardia Goutières Syndrome (AGS)?
presents in early childhood with encephalopathy
symptoms of autoimmunity - can cause a cSLE phenotype
Quais os principais autoanticorpos presentes no LES?
anti-DNA, anti-SM, anti-Ro, anti-La and anti-RNP
Alterações imunitárias no LES
increased B cell involvement and antibody production
circulating T-cells is often reduced
Factores ambientais que reconhecidos como tendo papel na iniciação do LES
Infection, drugs (procainamida e hidralazina) and ultraviolet (UV) light (can induce cutaneous and systemic cSLE and trigger disease flares), hormonais (predomínio sexo feminino em idade reprodutiva)
Manifestações mucocutâneas do LES?
photosensitive rashes nasal/oral ulcers (+ crianças) a malar rash (+ crianças) vasculitic lesions discoid lesions (+ adultos) Raynaud’s phenomenon (+ adultos)
Manifestações renais do LES?
proteinuria - síndrome nefrótica glomerulonephritis hypertension renal failure Hematúria
Manifestações neuropsiquiátricas?
headache, migraine seizures depression cognitive impairment stroke chorea cranial and peripheral nerve neuropathies
Qual a % que tem anemia hemolítica?
Até 50%
O que desencadeia o SAM e quais as suas manifestações?
uncontrolled proliferation of macrophages and T lymphocytes
pancytopenia, coagulopathy, liver insufficiency and neurologic a complications
Quantos critérios ACR são necessários ao dx de LES?
4 em 11
Quais as categorias dos critérios ACR?
Mucocutaneous Criteria
Systemic criteria
Laboratory Criteria
Como se descreve o rash malar do LES?
Butterfly rash over cheeks and nasal bridge normally spares the nasolabial folds (POUPA O SULCO NASOLABIAL)
Como são as úlceras do LES?
Habitualmente indolores
Quais são os critérios SLICC? Quantos têm de estar presentes?
Clinicos e laboratoriais
Pelo menos 1 de cada categoria
Quais os ac que podem reflectir a atividade da doença?
anti-dsDNA
Indicações para biópsia renal no LES?
deteriorating kidney function
significant proteinuria
haematuria
hypertension
Objectivos dos tratamento?
induce disease remission
minimise flares
prevent long term complications
Quais as linhas gerais do tratamento não farmacológico/dirigido?
Protecção solar
Imunização (pneumococcal and influenza immunisation)
Saúde óssea
Grupos de terapêutica farmacológica
Corticoterapia prednisolone is used at 1-2mg/kg/day; no diagnóstico e lesão de órgão alvo grave pulsos de MTPDN
DMARD/poupadores de corticoides
Quais as manifestações em que a hidroxicloroquina é particularmente eficaz?
Quem deve usar HQC?
skin lesions, myalgia and arthritis
Unless contraindicated, hydroxychloroquine should be used for all patients (contraindicada no defice de G6PD)
Quanto tempo demora a HQC a fazer efeito?
6 a 12 semanas
Efeitos adversos da HQC e precauções
retinal toxicity and ophthalmology monitoring should be arranged
Quais as terapêuticas imunossupressoras mais utilizadas como poupadoras de CTC?
Azatioprina (1ª linha) e MMF (alguns preferem à azatioprina por melhor eficácia e tolerabilidade)
Precauções antes de iniciar azatioprina?
Dosear a TPMT
Qual a utilização da ciclofosfamida no LES?
induce remission for life threatening lupus or where there is major organ involvement (lupus nephritis, vasculitis and cerebral disease)
Quais os principais efeitos adversos da ciclofosfamida?
bone marrow suppression
gonadal suppression
hair loss
haemorrhagic cystitis
Quais os biológicos mais utilizados no LES?
Rituximab e belimumab (IgG1-lambda monoclonal antibody that prevents the survival of B lymphocytes by blocking the binding of soluble human B lymphocyte stimulator protein (BLyS) to receptors on B lymphocytes)
Quais os princípios do tratamento da nefrite lúpica?
Depende da classe
Class I and II - mild to moderate lupus - azathioprine
Class III, IV and V - MMF as first line - ciclofosfamia alternativa, Plasmapheresis se rapidly progressive crescentic glomerulonephritis; rituximab
Class VI - renal replacement therapy - imunossupressores para controlar a doença não renal
Causas de mortalidade associadas ao LES?
Infection
renal failure
neurological complications
pulmonary haemorrhage
Como é habitualmente feito o esquema de corticoterapia de altas doses?
Pulsos de metilprednisolona 30 mg/kg (máximo 1g), em dias consecutivos ou dias alternados, total de 3 doses
Indicações para pulsos?
Crise lúpica grave; Afecção do SNC; Nefrite lúpica grave; AHAI; doença pleuropulmonar aguda
Quais os anticorpos habitualmente presentes no LES induzido por fármacos?
Anti-histonas
Quais as manifestações habituais do LES induzido por fármacos?
Febre, artralgias e serosite
Habitualmente nao dá envolvimento do SNC nem rim, se houver pensar que é um LES
Qual a evolução habitual do LES induzido por fármacos?
Habitualmente resolve em 2 semanas após suspensão do fármaco, mas pode durar meses
