LES Flashcards
Conhecer o LES
Epidemiologia do LES
Mulher, jovem, idade fértil.
0,08% da pop geral
24-56% de concordância entre gêmeos monozigóticos, e 2-5% em dizig.
8% dos pcts afetados tem um parente de primeiro grau com LES.
Filha de mãe com LES tem 1:40 de risco, e o filho 1:250
Genes associados ao risco aumentado de LES
Mais de 60
Ex. HLA A1, B8, DR3 mais comuns do que na pop geral;
PTPN22, TNFSF4, PDCD1, IL10, BCL6….. e outros
Alelos para complemento nulo ou deficiente;
Qual a relação no LES com EBV?
Títulos de anticorpos antiEBV elevados;
Alta carga viral;
Anticorpoa contra regiões homólogas aos antígenos nucleares;
Anormalidade principalmente em cel. T que causa uma falha na resposta normal da cel B;
Relação de infecção e LES?
Infeções crônicas podem induzir antiDNA;
Inflamações lupicas geralmente seguem de infecçoes bacterianas;
Possíveis fatores de risco ambiental no LES?
BP ao nascer (<2500g); Prematuridade; Exposição infantil a pesticidas agrícolas; Po de sílica; Tabagismo; Estrogênio em M-PMenopausa; Fotosensibilidade*** Gravidez; (M:H 11:1) Def de vitD; Uso de horm exógenos; Homens cm Sind. Klinefelter;
Prevalência de LES
Mulheres 14-64a
Infantil: 0,019 a 0,025%
Taxa de sobrevivência no LES
em 10 anos: + de 90%;
em 15a: +- 80%;
Mortalidade pp por efeitos de tto OU eventos cardiovasculares;
Mortalidade no LES
PP nos primeiros 5-10a de início do sintoma em LES grave.
Infecçoes –> 29% das mortes.
Mortes >35a: IAM ou AVC pp.
Fatores de risco para mortalidade no LES
Infec.; HAS; Dislipidemia; DM; Cond. ósseas; Malignidades;
Fatores de risco não tradicionais para DCV no LES
aumento de níveis de homocisteína, insuficiência renal, oxidação LDL melhorada e inflamação crônica.
Sintomas mais comuns no LES infantil
erupção cutânea malar, úlceras / envolvimento mucocutâneo, envolvimento renal, proteinúria, moldes celulares urinários, convulsões, trombocitopenia, anemia hemolítica, febre e linfadenopatia.
Tríade que indica investigação de LES
febre, dor nas articulações e erupção cutânea em uma mulher em idade fértil
Sintomas constitucionais no LES
fadiga, a febre, a artralgia e as alterações de peso –> + comuns;
Sintomas musculoesqueleticos no LES
Dor articular; Mialgia; Artrite franca (pp art. das maos, pulsos e joelhos, geralm. simetricos e poliarticulares) [Se assemelham a artropatia de Jaccoud);
Complicaçao comum do inicio do tto no LES com altas doses de CEs
AVN assintomático é visto em até 44%;
PP cabeça femoral;
Caracteristicas da erupção Malar no LES
ou erup. em borboleta;
Dura de dias a semanas;
poupa as dobras nasolabiais;
Pode haver leve enduração, prurido ou dor;
Características da fotosensibilidade no LES
Erupção curtanea ou exacerbaçao apos exposiçao solar por aprox. 2 dias;
Caracteristicas do lupus discóide
áreas expostas ao sol, com obstrução folicular e cicatrizes;
até 25% dos pct;
pode indicar doença mais leve.
Outras manifestações cutaneas do LES
o Fenômeno de Raynaud o Livedo reticularis o Panniculite (lupus profundus) o Lesões bolhas o Purpura vasculítica o Telangiectasias o Urticária
Sintomas neuropsiquiatricos no LES
AVC E AIT; Apreesão e psicose*; Cefaleias; Convulsões; Disfunçao cognitiva; Delirium; Transt. de ansiedade; Meningite asséptica; Dist. do humor; Coreia; Miastenia grave; Mielopatia; outros
Sintomas pulmonares no LES
Pleurite***; derrame pleural(LDH alto); pneumonite; pleurisia+der.pleural= acometimento agudo + comum; hipertensão pulmonar; doença pulmonar intersticial; Dispneia pode ter motivos 2cundarios.
Sintomas GI no LES
Mais comuns por efeitos colaterais;
Ulcera peptica é comum;
Nauseas e vomitos;
Sintomas Cardiacos
PERICARDITE;
DAC isquemica;
Endocardite de Libman-Sacks;
Insuficiencia Cardiaca;
Sintomas hematologicos no LES
Citopenias, pp Linfopenia;
Trombocitopenia leve ou grave;
Podem ser funcionalmente asplenicos.
Exame físico dermatologico no LES
Febre; ECM; Erup. cut. em areas expostas ao sol; Ulceras orais e vaginais frequentes; Alopecia temporal; Lesoes vasculares
Achados mais comuns em mulheres
artralgia, perda de cabelo, síndrome de Raynaud e fotosensibilidade.
Achados mais comuns em homens
tendinite, miosite, nefropatia e infecções do trato respiratório, maior prevalência de tromboses, nefropatia, acidentes vasculares cerebrais, sintomas gastrointestinais e SAF.
Exame físico musculoesqueletico no LES
artrite das articulações (IFP) e (MCP) das mãos e pulsos;
Ternura, edema e derrames, simetria, não-estéril e geralm. sem deformaçao;
artropatia de Jaccoud;
Exame físico neuropsiquiatricos no LES
28-40% na epoca do diag.; Cefaleia** (39-61% dos adultos e 72% das crianças); Estado mental alterado; Neuropatias sensoriais; AVC ou IAT.
Exame físico cardiopulmonar no LES
sinais de insuficiência cardíaca ou arritmias podem indicar isquemia ou miocardite inflamatória;
Infartos digitais e hemorragias de aspersão podem ser observados com a endocardite Libman-Sacks;
Taquipneia, tosse e febre são manifestações comuns de pneumonia de lúpus.
Critérios diagnosticos;
Pelo menos 4 dos 11 critérios, simultaneamente ou em qualquer intervalo de tempo
- ECM;
- Erup. discoidea;
- Fotosensbilidade;
- Úlceras orais;
- Artrite;
- Serosite; A)Pleurite ou B) Pericardite;
- Transtorno Renal;
- Transt. neurológico; A) Convulsões; B)Psicose;
- Transt. Hematológico; A)Anemia hemolitica; B)Leucopenia; C)Linfopenia; D)Trombocitopenia;
- Transt. imunologico (consultar);
- Anticorpo antinuclear (ANA).
Sensib. 85% e Especif. 95%
Quais drogas estão mais associadas aos autoanticorpos e apresentação de LES?
Procainamida, Hidralazina e isoniazida; **
Minociclina, propiltiouracilo e anti-TNF.
Quais principais diagnósticos diferenciais de LES?
o Pericardite aguda o Síndrome antifosfolípide o Doença Hepatobiliana Autoimune o Linfoma B-Cell o Fibromialgia o Hepatite C o Mononucleose Infecciosa do Vírus de Epstein-Barr (EBV) (Mono) o Endocardite infecciosa o Doença de Lyme o Doença conjunta dos tecidos conectivos o Polimiosite o Artrite reumatóide o Esclerodermia o Síndrome de Sjogren o Doença conectiva-tecidual indiferenciada
Pct tem LES se:
nefrite lúpica comprovada por biópsia com ANA ou anti- dsDNA ou se o paciente satisfaz 4 dos critérios diagnósticos, incluindo pelo menos 1 critério clínico e 1 imunológico.
Exames laboratoriais que podem ser solicitados no LES
Contagem sanguinea completa; Creatinina; EAS; VHS e PCR; Níveis de complemento; Funçao hepática; Creatinaquinase; Prop. spot/creatinina;
Testes de Anticorpos para LES
ANA - sens.95%; Anti-dsDNA - alta espec., nível varia c/ clinica; Anti-Sm - o + espec; Anti-SSA(Ro) ou Anti-SSB(La); Anti-ribossomal P; Anti-RNP; Anticardiolipina; Anticoagulante lupico; Teste direto de Coombs; Anti-histona
Caracteristicas da endocardite de Libman-Sacks:
aglomerados de verrugas na superfície ventricular da valva mitral;
pode levar à insuficiência cardíaca, disfunção valvar, embolia e endocardite infecciosa secundária.
