LES Flashcards

1
Q

DEFINIÇÃO DE LES

A

Doença inflamatória crônica, mutissistemica, com alterações de resposta autoimune principalmente em mulheres jovens (9:1)

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2
Q

Curva de mortalidade bimodal

A

1 pico - infeções e atividade da doença (renal)
2 pico - doenças cardiovasculares

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3
Q

Por que meneara e gravidez sao gatilhos p abrir LES

A

Alta concentração de estrógeno

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4
Q

Etiopatogenia

A

Genético
Deficiencia na regulação do sistema imune
Infeções, Luz ultravioleta, sílica
Fatores hormonais - estrógeno

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5
Q

Critérios classificatórios American college

A

Dos 11 tem que ter 4 + pelo menos 1 anticorpo +
Cada item só pontua 1x

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6
Q

Quais sao os 11 critérios classificatórios do American college

A

1- Eritema malar
2- Lesao discoide
3- Fotossensibilidade
4- ulceras orais/nasais (geralmente indolores)
5- Artrite: Não erosiva envolvendo duas ou mais articulações perifericas, caracterizada por edema ou derrame articular
6- Serosite : pleuris ou pericardite
7- Comprometimento renal: proteinúria persistente ou cilindruria anormal
8-Alt Neurológicas: Convulsão ou psicose, ambas na ausencia de outra causa
9-Alt Hematológicas: Anemia hemolítica ou leucopenia (<4000/mm3 em 2 ou + ocasiões) ou linfopenia(<1500/mm3 em 2 ou + ocasiões ) ou plaquetopenia (<100.000/mm3 na ausencia de outra causa)
10-Alteracoes imunológica: Anticorpo DNA nativo ou anti-Sm ou presença de Anticorpo antifosfolipide com base em:
A)níveis anormais e IgG e IgM Anticardiolipina
B)teste + para anticoagulante lupico
C) teste falso + para sífilis por no min 6M
11-Anticorpo antinuclear: título anormal de anticorpo antinuclear por imunofluorescencia indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na ausencia de drogas conhecidas por LES medicamentosa

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7
Q

Qua a diferença do SLICC p/ American college

A

+ sensível

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8
Q

Quais sao os 17 critérios slicc

A

1- LES cutâneo agudo (rash malar, lúpus bolhoso e rash fotossensível)
2- LES cutâneo crônico (rash discoide, hipertrófico ou paniculite lupica)
3- ulceras orais
4-alopecia nao cicatricial
5- Sinovite (>2 ou mais, com edema ou derrame articular)
6-Serosite
7: Renal: proteinúria 24h >500mg ou cilindros hematicos
8: neurológico: convulsão, psicose,mielite, mononeurite múltipla, neuropatia cranial ou periferica, estado confusional agudo
9:anemia hemolítica
10: leucopenia <4000 ou linfopenia <1000 na ausencia de outras causas
11: trombocitopenia <100.000 na ausencia de outra causa conhecida
12-fator antinuclear +
13- anticorpo anti DNA +
14- anticorpo anti-sem +
15- positividade de anticorpo fantifosfolipideos
16- complemento reduzido
17- combs direto + (na ausencia de anemia hemolítica)

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9
Q

Regras do critério acr/eular 2019

A

Critério de entrada FAN >=1:80
NÃO SOMAR PONTO DE CRITÉRIO SE TIVER UMA EXPLICAÇÃO
SOMAR O DE MAIOR PESO

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10
Q

DOMÍNIO 1 CONSTITUICIONAL

A

Febre +2

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11
Q

Domínio 2 hematológico

A

Leucopenia <4000 +3
Trombocitopenia <100.000. +4
Hemólise autoimune. +4

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12
Q

Domínio 3 neuropsiquiátrico

A

Delírium +3
Psicose +3
Crises convulsivas +5

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13
Q

Domínio 4 mucocutaneo

A

Alopecia nao cicatricial +2
Ulceras orais +2
Lúpus subjugado/dicoide +4
Lúpus cutâneo agudo +6

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14
Q

Domínio 5 Serosite

A

Derrame pleural ou pericárdio +5
Pericardite aguda +6

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15
Q

Domínio 6 musculoesquelético

A

Envolvimento articular +6

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16
Q

Domínio 7 renal

A

Proteinúria >0,5g/24h +4
Biópsia com nefrite lupica classe ll ou V +8
Classe lll ou lV +10

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17
Q

Domínio 8 anticorpo antifosfolipideos

A

Anti-cardiolipina OU
ANTI-BETA 2GP1 OU
ANTICOAGULANTE LUPICO
Qualquer um +2

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18
Q

Domínio 9 complemento

A

C3 ou c4 +3
C3 e c4 +4

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19
Q

Domínio 10 anticorpos específicos

A

Anti DNA nativo ou anti-sm +6

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20
Q

Critérios diagnósticos do acr/eular 2019

A

Critério de entrada (>= 1:80)
Critérios aditivos
Soma >=10
No min 1 dom clinico

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21
Q

Manifestações musculoesqueléticas

A

+ frequentes
Poliartrite nao erosiva, pequenas articulações, simetricas
Deformidades: artropatica de jaccoud (lesão de parte mole -consegue por no lugar)
Dd de artrite séptica

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22
Q

Manifestações cutâneas - aguda

A

Não deixa sequela - área exposta ao sol
Fotossensibilidade *
Eritema Malar*
Eritema maculopapuloso
Lúpus bolhoso

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23
Q

Importante característica do hash malar

A

Não ultrapassa sulco nasolabial (bigode)

24
Q

Características lúpus cutâneo subagudo

A

Deixam cicatrizes
Associação com anti-ro
Papuloescamoso (psoriasiforme)
Anular (porção que contorna e mais escura)

25
Q

Características LES cutâneo crônico

A

Discoide - pode ocorrer sem doença sitemica
Verrucoso
Túmido
Profundo
Líquen plano

26
Q

Outras manifestações cutâneas

A

Alopecia difusa: atividade da doença
Alopecia localizada: lúpus discoide
Ulceras orais, nasofaríngeo, conjutivais ou genitais
Vasculite, urticaria, livedo reticular, raynaud

27
Q

Manifestações hematológicas

A

Anemia hemolítica *
Aplasia, hiperesplenismo, mielofibrose, mielodisplasia, doença crônica, ir, ferropriva, desnutrição, medicamentos
Leucopenia/linfopenia
Plaquetopenia
SAF

28
Q

Manifestações renais
+ grave
Pode ter edema e xixi escuro

A

Alta morbimortalidade
Deposição dede imunocomplexos
Maioria assintomático

29
Q

Como fazer a triagem p ver se tem a manifestação renal

A

EAS
Ur
Cr
UA/UC
Proteinúria 24h
Anti DNAn

30
Q

EAS esperado nas manifestações renais

A

Hematúria
Proteinúria
Cilindros - granulosos, gordurosos e hematicos

31
Q

Quando indica biópsia renal

A

Proteinúria >1g/24h
Proteinúria >500mg/24 + hematuria ou cilindros

32
Q

Qual importância da biópsia

A

Definir classe histológica
Definir atividade/cronicidade
Comparativa com posterior biópsia
Diagnostico de LES incerto
Dd

33
Q

Classes nefrites lupicas

A

I - glomérulo normal
Il - alterações mensagiais puras
Ill- glomerulonefrite proliferativa segmentar e focal
IV -glomerulonefrite proliferativa difusa - mais comum e mais grave
V- glomerulonefrite membranoso
VI- glomerulonefrite esclerosaste avançada - anti p ribossomal

34
Q

Anti DNA acompanha

A

III e IV

35
Q

Manifestações pulmonares

A

Serosite comum - anti dnan e FAN
Hemorragia alveolar grave

36
Q

Manifestações cardiovasculares

A

Pericardite com derrame pericárdico
Miocardite - IC de rápida evolução
Alterações valvares leves/ endocardite de libman-sacks
Insuficiência coronariana/ateroesclerose

37
Q

Qual sistema q geralmente e poupado

A

TGI

38
Q

Manifestações oculares

A

Xeroftalmia
Vasculite retiniana
Esclerose
Uveíte anterior
Neurite óptica

39
Q

Principais medicamentos q da LES

A

Procainamida, hidralazina, sulfas, isoniazida, beta agonista, anticonvulsivante

40
Q

Ponto + de LES medicamentoso

A

Quadro clinico + leve, raramente comprometimento renal e neurológico

41
Q

Auto anticorpo LES medicamentoso

A

FAN
Anti histona +

42
Q

1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS - CUTANEO MUCOSAS E ARTRITE

A

EF

43
Q

1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS HEMATOLÓGICAS

A

HEMOGRAMA
Coombs direto, reticulócitos, LDL, BT e frações

44
Q

1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS nefrite

A

EAS, Ur, Cr, UA/UC, proteinúria 24h *
Biópsia

45
Q

1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS neuropsiquiátrico

A

EF, TC de crânio, RNM de crânio, liquor, EEG

46
Q

1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS pulmonares

A

RX DE TÓRAX
Tc de tórax, espiro, difusão de CO

47
Q

1 passo PROCURAR PELAS ALTERAÇÕES CLÍNICAS cardiovascular

A

ECG e eco

48
Q

2passo - atividade inflamatória

A

*VHS, PCR, C3, c4

49
Q

3 passo

A

Afastar dd

50
Q

4 passo Autoanticorpo

A

FAN: Teste de triagem
Anti DNAn e antinucleossomo: alta especificidade. Marcadores de atividade de doença (principalmente renal, exceto classe V)
Anti histona: LES e lúpus induzido por drogas
Anti sm: altamente especifico pouco sensível
Anti RNP: pouco especifico
Anti Ro e anti LA: pouco especifico
Anti p ribossomal: neuropsiquiátrico e classe renal V

51
Q

Anti ro e anti lá positivam em quais doenças

A

Sjogren, ar, cirrose biliar primaria

52
Q

Anti RO e anti LA quando presentes aumentam a chance

A

De lesão cutânea subaguda, intersticiopatia pulmonar e LES neonatal

53
Q

ANTI RNP Pouco especifico + em

A

DMTC, esclerodermia, ar, Sjogren

54
Q

Tratamento

A

Hidroxocloroquina - sempre
Corticoide - doença ativa
Imunossupressores
Sintomáticos

55
Q

Imunossupressor nefrite lupica

A

Ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila ou Rituximabe (3 opção)
Manutenção com micofenolato em dose menor ou azitiopina como controle