LED

Question 1

Qu’est-ce que le lupus érythémateux disséminé (LED) ?

Answer 1

Une maladie rare, compliquée et évolutive qui prédomine chez la femme en période ovarienne, avec des manifestations cliniques variées, incluant des atteintes viscérales et cutanées.

Exemple : Le LED peut se manifester par des éruptions cutanées et des douleurs articulaires.

Question 2

Quelles sont les pathologies auto-immunes associées au LED ?

Answer 2

Lupus, PAR, myosites, sclérodermie, Gougerot-Sjögren.

Question 3

Décrivez le syndrome clinique et biologique du LED.

Answer 3

• Atteinte systémique polymorphe par poussées.
• Manifestations dermatologiques, articulaires et viscérales.
• Maladie inflammatoire auto-immune avec production d’auto-Ac.

Exemple : Les patients atteints de LED peuvent présenter des éruptions cutanées et des douleurs articulaires lors des poussées de la maladie.

Question 4

Quels sont les facteurs de risque du LED ?

Answer 4

• Prédominance féminine : entre 20 et 40 ans, 20-150/100 000 hab.
• Facteurs ethniques.
• Facteurs génétiques.
• Facteurs hormonaux.
• Facteurs environnementaux.

Question 5

Quels sont les gènes impliqués dans le LED ?

Answer 5

HLA-DR2, DR3.

Question 6

Quels sont les signes généraux du LED ?

Answer 6

Malaises, anorexie, fièvre.

Question 7

Quels sont les types de manifestations cutanées du LED ?

Answer 7

Lupus cutané aigu, subaigu, et chronique ou « discoïde ».

Question 8

Quels sont les types de manifestations ostéo-articulaires du LED ?

Answer 8

Arthrite, arthralgie touchant souvent les métacarpo-phalangiennes, les interphalangiennes proximales, le carpe, les genoux et les chevilles.

Question 9

Quelles sont les manifestations satellites du LED ?

Answer 9

• LED induit par des médicaments. - LED pendant la grossesse. - Lupus néo-natal.

Question 10

Quelles sont les manifestations hématologiques du LED ?

Answer 10

Anémie hémolytique (test COOMBS) ou inflammatoire, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie.

Question 11

Quelles sont les formes sévères du LED ?

Answer 11

Atteinte rénale, pleuro-pulmonaire, neurologiques, tuniques cardiovasculaires.

Question 12

Quels sont les trois points clés de la physiopathologie du lupus ?

Answer 12

• Élimination aberrante du matériel nucléaire.
• Activation excessive de l’immunité innée.
• Activation anormale des LT et LB.

Question 13

Quelles sont les sources d’auto-Ag dans le lupus ?

Answer 13

Accumulation de cellules mortes et d’auto-Ag nucléaire en raison d’une anomalie d’élimination des cellules en apoptose ou en NETose.

Question 14

Quelles sont les règles hygiéno-diététiques pour les patients lupiques ?

Answer 14

• Protection contre l’exposition solaire et UV.
• Arrêt du tabac.
• Prévention des infections.

Question 15

Quels sont les traitements de fond pour une forme bénigne du LED ?

Answer 15

Ttmt fond :
-Antimalarique de synthèse (hydroxychloroquine),
Poussées :
-corticoïdes pour le lupus aigüe ;
-pour le subaiguë/discoïde :
local : corticoïdes ou tacrolimus, systémique : hydroxychloroquine en 1ere intention ; thalidomide ou mtx en 2ème intention

Question 16

Quels sont les traitements pour une forme sévère du LED ?

Answer 16

Corticothérapie seule ou associée aux immunosuppresseurs, prednisone forte dose, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, azathioprine.

Question 17

Qu’est-ce que la NETose dans le contexte du LED ?

Answer 17

La NETose est un processus où les neutrophiles libèrent des filets de chromatine pour emprisonner et tuer les micro-organismes. Dans le LED, ce processus peut être dysfonctionnel, entraînant la libération de matériel nucléaire auto-immunogène qui contribue à l’inflammation et à la production d’auto-anticorps.

Question 18

Comment la physiopathologie du LED est-elle liée à l’activation et la prolifération des LB ?

Answer 18

Les LB activent les LT naïfs -> production d’auto-Ac anti-nucléaire -> multiplication des LB.

Question 19

Quels sont les traitements biologiques pour les formes réfractaires du LED ?

Answer 19

Rituximab (anti-CD20), Belimumab (anticorps humanisé, anti-Blys).

Question 20

Quels sont les conseils pour la prévention et les règles hygiéno-diététiques des patients lupiques ?

Answer 20

• Exposition solaire et UV -> protection.
• Arrêt du tabac.
• Prévention des infections.
• Conseils sur les contraceptifs, la grossesse, et le suivi médical.