kolos 3 Flashcards

1
Q

białko wiążące kwas tłuszczowy - adipocyt

A

FABP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

białko transportujące kwasy tłuszczowe - adipocyt

A

FATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Aktywacja kwasów tłuszczowych przez

estryfikację z CoA

A

CoASH + RCOOH + ATP -> RCOSCoA + AMP + PPi
enzym: syntaza acylo CoA
PPi -> 2Pi
enzym: pirofosfataza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Transport acylo-CoA przez błonę mitochondrialną

A

karnityna -> o-acylokarnityna
enzym: Acylotransferaza karnitynowa I (- malonylo-CoA) CPT1 - zew błona mitochondrialna

o-acylokarnityna -> karnityna
enzym: Acylotransferaza karnitynowa II - wew błona mitochondrialna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Etapy procesu β-oksydacji

A
  1. aktywacja kwasy tłuszczowego przez estryfikację z CoASH
  2. transport do mitochondrium
  3. reakcje procesu beta-oksydacji
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

rekcje procesu beta-oksydacji + enzymy

A
  1. Odwodornienie - dehydrogenaza acylo-CoA
  2. hydratacja - hydrataza delta2enoilo-Coa
  3. Odwodornienie - dehydrogenaza L(+)-3hydroksyacylo-CoA
  4. tiolityczne rozerwanie wiązania z udziałem drugiej cząsteczki CoASH - 3-ketoacylotiolaza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Całkowity rozpad kwasu palmitynowego

w procesie β-oksydacji - produkty

A

8 CH3COSCoA + 7FADH2 + 7NADH + H+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

kwas pamitooleinowy

A

16:1 cis delta 9

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

kwas oleinowy

A

18:1 cis delta 9

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

kwas linolowy

A

18:2 cis delta 9,12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

kwas gamma-linolenowy

A

18:3 cis delta 6,9,12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

kwas alfa-linolenowy

A

18:3 cis delta 9,12,15

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

kwas arachidonowy

A

20:4 cis delta 5,8,11,14

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

kwas ikozapentaenowy

A

20:5 cis delta 5,8,11,14,17

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

β-Oksydacja nienasyconych kwasów

tłuszczowych

A

enzym: izomeraza cis -> trans

1,5 mola ATP/każde wiązanie podwójne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

β-oksydacja kwasów tłuszczowych o nieparzystej

liczbie atomów węgla

A

powstaje propionylo-CoA CH3CH2COSCoA - dekarboksylaza propionylo-CoA (biotyna) -> D-metylomalonylo-CoA -epimeraza-> L- metylomalonylo-CoA -izomeraza metylomalonylo-CoA ( wit B12) -> bursztynylo-CoA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

ketogeneza

A

miejsce: wątroba, mitochondria

2 acetylo-CoA -tiolaza(-CoA)-> acetoacetylo-CoA -syntaza HMG CoA (+H20, acetylo-CoA - CoA)-> 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA -liaza HMG CoA (-acetylo-CoA)-> acetooctan -dehydrogenza D(-)3-hydroksymaślanowa (+NADH+H+)-> hydroksymaślan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ciała ketonowe jako materiał energetyczny

A

hydroksymaślan -dehydrogenza D(-)3-hydroksymaślanowa(NAD+)-> acetooctan -transferaza CoA->bursztynylo-CoA-> acetoacetylo-CoA (tiolaza->acetylo-CoA) i bursztynian -> cykl krebsa

!!! brak w wątrobie transferazy CoA

19
Q

Przeniesienie acetylo-CoA z mitochondriów do cytozolu

A

cytrynian - ATP zależna liza cytrynianowa(+ATP)-> szczawiooctan -dehydrogenaza jabłczanowa(+NAD+)-> jabłczan -NADP+ zależny enzym jabłczanowu (+NADP-CO2)-> pirogronian

pirogronian-karboksylaza pirogronianowa(+CO2, ATP)-> szczawiooctan + acetylo-CoA -> cytrynian

20
Q

Biosynteza kwasów tłuszczowych –

tworzenie malonylo-CoA

A

CH3COSCoA + ATP + Hco3- -karboksylaza acetylu-CoA(biotyna)-> malonylo-CoA

  • reakcja nieodwracalna
  • regulacja: (-) palmitylo-CoA (+) cytrynian
21
Q

Domena 1

A

acetylotransferaza (AT) - acetyn przenoszony z acetylo-CoA na gr SH (gł-> peryferyjna)
malonylotransferaza (MT) - malonyl przenoszony acetylo-CoA
enzym kondensujący (CE) - łączy acetyl z malonylem, połączona gr peryferyjna

22
Q

Domena 2

A

Białko przenoszące acyl (ACP) -przyłączenie gr centralnej, pochodna kw pentotenowego B5, fosfopanteteina-O-CH2-Ser-białko
reduktaza β-ketoacylowa (KR),
dehydrataza (DH),
enoiloreduktaza (ER) - redykca alfa beta nienasyconego kwasu

23
Q

Domena 3

A

Tioesteraza(TE) - rozrywa wiązania tioesterowe -> uwolnienie kw tłuszczowego

24
Q

Etapy syntezy kwasów tłuszczowych

A
  1. KONDENSACJA acetylo-ACP i malonylo-ACP
    syntaza 3-ketoacylowa (-CO2, ACP)
  2. REDUKCJA acetoacetylo-ACP do 3-hydroksybutyrylo-ACP redyktaza beta-ketoacylo- ACP NADPH
  3. ODWODNIENIE 3-hydroksybutyrylo-ACP do korotonylo-ACP dehydrataza 3-hydroksyacylo-ACP)
  4. REDUKCJA korotonylo-ACP do butyrylo-ACP reduktaza enoilo-ACP NADPH
25
Q

Wydłużanie kwasów tłuszczowych

A

butyrylo-ACP + malonylo-ACP -syntaza 3ketoacylowa(-CO2)-> -reduktaza beta-ketoacylo-ATP(+NADP)-> -dehydrataza-> -reduktaza enoilo-ACP-> ….

mitochondria, ER

26
Q

Źródła NADPH do biosyntezy kwasów tłuszczowych

A
  1. szlak pentozowy

2. enzym jałczanowy

27
Q

Tworzenie wiązań podwójnych

A

miejsce: gładkie ER
enzym: delta 9 desaturaza (też np 5,6, nigdy >9)

28
Q

Desaturacja długołańcuchowych kwasów tłuszczowych

A
  • Katalizowana przez enzym zależny od łańcucha
    transportu elektronów w błonach ER i peroksysomów

transport elektronów
NADH+H+ -> koenzymy flawinowe -> cytochrom b5 -> centra żeazowo-siarkowe -> +02 -> kw + 2H20

29
Q

biosynteza TAG

A
  1. glicero-3 fosforan dzięki kinazie wątrobowej (gł wątroba) lub dehydrogenazie glicero-3-fosforanowej
  2. -acylotransferaza 3-fosfoglicerolowa (+acylo-CoA-CoASH)-> kwas lizofosfatydowy-> kwas fosfatydowy-fosforohydrolaza fosfatydowa-> diacyloglicerol (->fosfolipidy) -acylotransferaza diacyloglicerolowa-> TAG
30
Q

Dwie strategie syntezy glicerofosfolipidów

A
  1. cholina, etanoloamina + ATP -> fosfocholina, fosfoetanoloamina + CTP + diacyloglicerol -> CDP-cholina + CMP
    fosfatydylocholina (lecytyna), fosfatydyloetanoloamina (kefalina)
  2. kwas fosfatydowy + CTP-> CDP-diaceloglicerol + inozytol/glicerol->Fosfatydyloinozytol, Fosfatydyloglicerol, Kardiolipina

**Fosfatydyloseryna powstaje w reakcji wymiany z Fosfatydyloetanoloamina lub Fosfatydylocholina
**Fosfatydylocholina może również powstać w reakcji
metylacji fosfatydyloetanoloaminy

31
Q

Cholesterol

A
• 27 węgli (wszystkie z octanu)
• C-3 groupa hydroksylowa
• C-17 i 8-mio węglowy łańcuch boczny
Pochodzenie
• synteza w wątrobie i jelicie
• z pożywienia
Usuwanie
• przekształcanie w kwasy i sole żółciowe w wątrobie
• przechowywanie w woreczku żółciowych, wydzielanie do jelit
Estry cholesterolu
• estryfikacja kwasem tłuszczowym przy węglu 3
• główna forma transportu w osoczu
• transport w lipoproteinach
(LDL, HDL)
32
Q

Etapy biosyntezy cholesterolu

A
1.Kondensacja
acetylo-CoA (x3) -> mewalonian 
2.Tworzenie jednostki izoprenowej i polimeryzacja
mewalonian -> „aktywny” izopren 
„aktywny” izopren (x6) -> skwalen
pirofosforan izopentenylu (5C)
pirofosforan geranylu (10C)
pirofosforan farnezylu (15C)
3.Cyklizacja i transformacje
skwalen -> lanosterol
lanosterol -> cholesterol ER
18 ATP/cholesterol
14 NADPH/cholesterol
33
Q

Regulacja syntezy cholesterolu

A

 REGULACJA EKSPRESJI GENU REDUKTAZY HMG-CoA przez cholesterol

(-)wewnątrzkomórkowy cholesterol
(+)transkrypcja białek zaangażowanych w syntezę cholesterolu
(+)wewnątrzkomórkowy cholesterol
(-)Transkrypcja genów kodujących białka zaangażowane w syntezę
cholesterolu

Czynnik transkrypcyjny regulujące transkrypcję genów
białek syntezy cholesterolu
SREB – element odpowiedzi

34
Q

Synteza kwasu mewalonowego

A

2 acetylo-CoA -tiolaza-> 2 acetoacetyl-CoA -HMG CoA syntaza -> 3-hydroksy-3-metyloglutaryl -reduktaza HMG CoA(+2NADPH)-> Kwas mewalonowy

35
Q

REGULACJA aktywności i ilości REDUKTAZY HMG-CoA

A

Od szybkości katalizowanej przez ten enzym reakcji zależy intensywność przebiegu procesu syntezy cholesterolu

  • fosforylacja przez kinazy zależne od cAMP inaktywuje reduktazę HMG-CoA (glukagon)
  • degradacja reduktazy HMG-CoA – okres półtrwania wynosi około 3 godziny i zależy od poziomu cholesterolu
  • ekspresja genu (synteza mRNA) jest kontrolowana poziomem cholesterolu – represja transkrypcji genu przez aktywację czynnika transkrypcyjnego SREBP (białko wiążące sterolowy element regulacyjny)
  • inhibitorami allosterycznymi reduktazy HMG-CoA są pochodne cholesterolu i mewalonianu - Statyny są inhibitorami kompetycyjnymi reduktazy HMG-CoA
36
Q

Synteza pregnenolonu

A

Pregnenolon to związek o budowie steroidowej, powstaje z cholesterolu
przy udziale enzymu 20,22-desmolazy zlokalizowanego w mitochondriach.
Jego synteza zachodzi głównie w gonadach, nadnerczach i mózgu

37
Q

Synteza hormonów steroidowych

w nadnerczach

A
1. pregnenolon -ER 3beta-dehydrogenaza> progesteron -> 11-deoksykortykosteron -> C21hydroksylaza
C11 hydroksylaza
kortykosteron -> 18-OH-Kortykosteron -
C18 hydroksylaza
C18 dehydrogenaza-> aldosteron
  1. pregnenolon -> 17-OH-pregnenolon -> 17-OH-progesteron -> 11-deoksykortyzol -> kortyzol
    C17 hydoksylaza
    C21 hydoksylaza
    C11 hydroksylaza
  2. pregnenolon -17αhydroxylase-> 17-OH-pregnenolon -> dehydroepiandosteron -17,20 liaza-> androstendion ->17βdehydrogenaza testosteron/aromataza estradiol
38
Q

Rodzina cytochromów P450 - monooksygenazy

”hydroksylazy”, „oksydazy o mieszanej funkcji”

A
  1. Są hemoproteinami.
  2. W reakcji hydroksylacji substratu bierze udział
    tlen cząsteczkowy i NADPH.
  3. W reakcji bierze udział enzym: reduktaza NADPH-cytochrom P450.
  4. Największa ich ilość występuje w wątrobie, jelicie, nadnerczach, ponadto są niemal we wszystkich tkankach.
  5. W wątrobie występują przede wszystkim w błonach gładkiej siateczki endoplazmatycznej.
  6. W nadnerczach - w mitochonriach i w siateczce endoplazmatycznej.
    NADPH -> redukcja reduktazy cytochromu P450 -> redukcja cytochromu P450 -> H2O
39
Q

cytochrom 450 - ER

A

2 gr flawinowe: FAD i FMN

NADPH -2e–> FAD-> FMN (->amonorodnik ponadtlenkowy) -> P450 -> 02

40
Q

cytochrom 450 - mitochondrium

A

NADPH -2e–> FAD -reduktaza adrenodoksyny-> adrenodoksyna (Fe-S) -> P450-> 02

41
Q

Desmolaza

A

(mitochondrialny enzym odcinający łańcuch boczny)
20,22-dihydroksycholesterol-(+NADPH+H+, 02, -Aldehyd izokapronowy, H20-> pregnenolon

mitochondrium

42
Q

hormony steroidowe - wydalanie

A

Hormony steroidowe są w wątrobie przekształcane w metabolicznie nieaktywne,
wydalane produkty. Reakcje polegają na redukcji wiązań podwójnych i wprowadzaniu
dodatkowych grup hydroksylowych. Powstające związki są sprzęgane z kwasem
glukuronowym lub siarczanem (z 3’-fosfoadenozylo-5’-fosfosiarczanem). Takie sprzężone
metabolity są rozpuszczalne w wodzie i nie wymagają białek transportujących. Są wydalane
z kałem i z moczem

43
Q

Biosynteza kwasów żółciowych

A

• Główne kwasy żółciowe: cholowy, chenodeoksycholowy (pierwotne) i deoksycholowy i litocholowy (wtórne – tworzone w jelicie)
• sprzęganie kwasu cholowego z tauryną i glicyną prowadzi do tworzenia tauro- i glikocholanów 1;3
• Pierwszym etapem jest utlenianie cholesterolu przez
7α-hydroksylazę (koenzym: NADPH) - cytochrom P450
- potem:
Redukcja (NADPH),
hydroksylacja (O2)
utlenianie łańcucha bocznego
powstaje propionylo-CoA
• 24 atomy C
• brak =
• grupa –COOH
• 1, 2 lub 3 grupy –OH