Kawasaki

Question 1

Definición de Kawasaki

Answer 1

Vasculitis sistémica, aguda y autolimitada, con complicaciones potencialmente peligrosas que se caracteriza por la aparición fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios en las extremidades, exantema y adenopatías laterocervicales

Question 2

Edad de presentación

Answer 2

El 85% de los casos < 5 años, máxima incidencia entre los 18 y 24 meses

Question 3

La proporción entre varones y mujeres es de

Answer 3

1,5:1

Question 4

Época de mayor incidencia de Kawasaki

Answer 4

invierno y primavera

Question 5

Etiología de Kawasaki

Answer 5

• Respuesta inmune
• Infecciones: Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, adenovirus, parvovirus B19, rotavirus, parainfluenza, virus de Epstein-Barr
• Factores genéticos
• Factores ambientales

Question 6

Una de las teorías actualmente más aceptadas sugiere que la enfermedad puede ser causada por un agente infeccioso que se inhalaría e infectaría

Answer 6

células epiteliales bronquiales ciliadas de tamaño mediano.

Question 7

Factores genéticos de Kawasaki

Answer 7

• BLK
• CASP3
• CD40
• FCGR2A
• HLA clase II
• IPTKC

Question 8

Fisiopatología Kawasaki

Answer 8

Macrofagos, linfocitos T secretan VEGF y metaloproteinasas que destruyen colageno y elastina debilitando la estructura de la pared arterial ocasionando aneurismas

Question 9

Agentes que participan en la fisiopatología de Kawasaki

Answer 9

Monocito, neutrofilo, macrofago, linfocito T C88, miofibroblasto

Question 10

3 procesos patológicos en la arteriopatia de Kawasaki

Answer 10

1. Arteritis necrotizante:
   Destrucción de adventicia y aneurisma (2 semanas después del cuadro febril)
2. Proceso subagudo/vasculitis crónica:
   Infiltración de linfos, eos y macrofagos, continua meses y hast años
3. Proliferación miofibroblástica luminal: puede causar estenosis arterial

Question 11

Fases de Kawasaki

Answer 11

• Periodo febril agudo (10 días)
• Periodo subagudo (2-4 semanas)
• Convalecencia (resolución de sintomas)

Question 12

Manifestaciones clínicas de Kawasaki

Answer 12

• Fiebre (>40°)
• Conjuntivitis (inyección conjuntival no supurativa bilateral)
• Alteraciones bucales (lengua aframbuesada)
• Exantema (polimorfo, maculopapuloso, escarlatiniforme)
  Eritema en manos y plantas
• Linfadenopatias (unilateral, doloroso)
  -Manifestaciones cardiacas (soplo, galope, pericarditis, endocarditis, miocarditis etc)

Question 13

Otras manifestaciones de Kawasaki

Answer 13

1. Cardiacas>: anormalidades de arteria coronaria
2. Respiratorio: nodulos pulmonares
3. Musculo esqueletico: artritis, artralgias
4. Gastrointestinal: diarrea, vomitos, ictericia
5. SN: paralisis del nervio facial

Question 14

Enfermedad de Kawasaki completa

Answer 14

Fiebre >5 días y al menos 4 de los siguientes
- Inyección conjuntival bilateral
- Enantema, lengua aframbuesada o labios fisurados
- Cambios en extremidades: edema, eritema y/o descamación
- Rash o exantema polimorfo
- Linfadenopatía cervical de más de 1.5 cm
- Leucos >15,000
- Anemia normo normo
Trombocitosis >450,000
- PCR >40
- VSG >40
- Albumina <3
- Sedimento urinario con piuria esteril (>10 leu xc con uro negativo)
- signos de uveitis anterior
- hidrops de vesicula biliar
- Ecocardiograma patológico

Question 15

Enfermedad de Kawasaki incompleta

Answer 15

> 5 días de fiebre y 2/3 criterios o lactantes >7 días de fiebre sin otra explicación

Question 17

Enfermedad de Kawasaki atipica

Answer 17

Falla renal, hiperpermeabilidad vascular, síndrome de activación macrogágica

Question 18

Diagnóstico diferencial de Kawasaki

Answer 18

Sarampion
Escarlatina
Shock tóxico
Stevens-Jhonson
Lupus eritematoso sistémico

Question 19

Criterios para iniciar gammaglobulina en Kawasaki

Answer 19

despues del día 10 encontrar hallazgos ecocardiograficos y parametros inflamatorios en sangre elevados

Question 20

Analitica sanguínea en Kawasaki

Answer 20

Leu >15,000
Hb anemia normo normo
PLT >450,000
VSG >40
PCR >3
Albumina <3
Ferritina, ALT, GGT arriba del rango normal
Leu en orina >10

Question 21

Pacientes de Kawasaki con alto riesgo

Answer 21

Edad: <12 meses
Hto <35
PLT < 100
PCR >200mg/l.
Administración de IGIV después del 10.º día de fiebre.
Presencia de afectación coronaria al diagnóstico (dilatación o aneurisma, no hiperrefringencia coronaria). Enfermedad de Kawasaki recurrente.

Question 22

Tratamiento inicial de Kawasaki

Answer 22

Pacientes de bajo riesgo:
- Inmunoglobulina endovenosa
- AINE: ibuprofeno 30-40mg/kg/día (Antagoniza AAS)
AAS 3-5 mg/kg/do DU
- Omeprazol 20 mg/día
- Corticoides: Metilprednisolona 30mg/kg/día, prednisona 2mg/kg/día

Question 23

Dosis de inmunoglobulina

Answer 23

2g/kg en 12 horas antes del día 10 de la enfermedad

Question 24

Tratamiento en caso de resistencia

Answer 24

2da dosis de IG 2g/kg
Metilprednisolona 30/mg/kg

ALTO RIESGO
- Infliximab
- Anakinra
- Ciclosporina