karbonhidratlar Flashcards
alfa 1-1 bağı olan disakkarit?
trehaloz
ß1-4 bağı olduğu için sindirelemeyen polisakkarit?
selüloz
fruktoz polisakkariti hangisidir?
inulin
inulin nedir?
fruktoz polisakkaritidir. GFR hesabında kreatinin den daha başarılıdır.(kreatinin sekrete ediliyor bir miktar)
renal perfüzyon hızını belirlemek için kullnılan molekül nedir?
para amino hippurik asit
maltoz un disakkarit bağı nedir?
Glukoz-glukoz alfa 1-4 bağı
laktoz un disakkarit bağı nedir?
Galaktoz-glukoz beta 1-4 bağı
sükroz un disakkarit bağı nedir?
glukoz-fruktoz alfa 1-2 bağı
L-formunda bulunan şekerler hangileridir?
L-fukoz(glikoproteinlerde)
L-iduronik asit(glukozaminoglikanlarda)
benedict/fehling solüsyonunda indirgenmeyen şekerler hangileridir?
sükroz
trehaloz
sorbitol
mannitol
şekerlerin indirgenmesi ile oluşan moleküller nedir?
glukoz–>sorbitol
mannoz–>mannitol
galaktoz–>galaktiol
fruktoz–>sorbitol/mannitol(çift bağ hangi yöne açılırsa)
glukozun epimerleri nedir?
mannoz c2 epimeri
galaktoz c4 epimeri
glikolize olabilen aa’ler hangileridir?
serin treonin hidroksilizin asparajin
tunikamisin nedir?
dolikol fosfat inhibitörü
deoksinojirimisin nedir?
glikoz I-II inhibitörü
swainzoin nedir?
Mannozidaz I-II inhibitörü
dolikol fosfat nihibitörü nedir?
tunikamisin
mannozidaz 1-2 inhibitörü?
swainzoin
glukozidaz 1-2 inhibitörü?
deoksinojirimisin
SGLT-1 inhibitörü nedir?”
florhizin
GLUT-1-5 inhibitörü nedir?
sitokalazin(aynı zamanda mikrofilaman inhibitörü)
SGLT i dolaylı olarka inhibe eden yol nedir?
na-k atpaz blokerleri(digoksin dijitoksin quabanin dopamin/dobutamin)
disakkaritlere tolerans testinde neye bakılır?
Solunum havasındaki hidrojen gazı miktarına
GLUT ların spesifik yerleri nedir?
GLUT1 kan beyin bariyeri-eritrosit-plasenta-damar endoteli GLUT2 kc, ince barsak GLUT3 BeYiN GLUT4 KaS, YaĞi iNSuLiN GLUT5 FRuKToZ GLUT7 eNDoPLaZMiK retikulum GLUT8 blastokist
Glukoza afinitesi en yüksek olan GLUT?
GLUT3
kotransportla glukoz taşınann yerler?
Koroid pleksus
ince barsak SGLT-1
böbrek SGLT-2
Glikolizde kendi ürünü ile inhibe olan enzim?
Heksokinaz
sitoplazmadaki glukokinaz enzimin düzenlenmesi nasıl olur?
F-6-P arttığında Glukokinaz reg. prot(GKRP) glukokinaza bağlanır. glukoz arttığında CREBP adlı enzim glukokinazı tekrar serbestleştirir.
Glikoliz in uncoupler ı nedir?
arsenat iyonu. fosfogliserat kinaz basamağını atlar sstem.
glikoliz in inhibitörleri nedir?
florür—>enolaz inhibisyonu
iyodoasetat—>gliseraldehit-3-P kinaz inhibisyonu
serin hangi glikoliz ara ürününden sentezlenebilir?
3-fosfogliserat
glikoliz enzimi olmayan hangisidir?
bifosfogliserat mutaz(2-3- BPG üretimi için o)
23-BPG sentezi için oluşan döngüye ne ad verilir?
rapaport-webering döngüsü
Glikolizdeki ileri besleme nerde olur?
Fruktoz1-6 bifosfat, piruvat kinazı aktive eder
anaerobik glikoliz hangi dokularda gerçekleşir?
eritrosit
iskelet kası
lökositler
böbrek medullası(yağ asidi de kullanamaz)
gliserol fosfat mekiği hangi dokularda bulunur?
beyin
iskelet kası
glikoliz’in diğer adı nedir?
embden meyerhoff yolu
piruvat kinaz eksikliğinde ne görülür?
en sık görülen glikoliz enzim defektidir(hala G6PD den az ama)
non-immun ekstravasküler hemoliz
ekinosit/burr cell
2-3BPG artışı(buna bağlı disosiasyon eğrisi sağa kayar)
bilirubin taşları kernikterus
G6PD ile karışan glikoliz enzim hast?
piruvat kinaz eksikliği. ayırıcı olarak
2-3BPG artmıştır
ekinosit/Burr cell vardır
glukokinaz mut. bağlı hast hangisidir?
MODY2
aşırı alkol alımının vücutta etkisi?
yoğun NADH üretimi oluşur. klinik bunun üzerinden gelişir.
-ß-oksidasyon yavaşlar. KC’de yağlanma olur
-Glukoneogenez inhibe olur. hipoglisemi olur
-ketogenez uyarılır.
-aşırı NADH oluşumu piruvattan laktat üretimini arttırır
laktat böbrekte ürit asitle yarışır. ürit asit kanda birikir.
yenidoğanda konjenital laktik asidoz?
pruvat dekarboksilaz eksikliği/tiamin eksikliği
alkol alınca bulantı kusma yapan aldehit dehidrojenaz inhibitörü?
disülfiram
zehirlenmede sarımsak kokusu?
organofosfatlar
arsenik
Piruvat simport inhibitörü?
etil-malemid
hidroksisinnamad
piruvat dehidrojenaz inhibitörleri?
arsenit
piruvat dehidrojenaz kinaz
piruvat dehidrojenaz kinaz inhibitörü?
dikloroasetik asit
piruvat dehidrojenaz homologları nedir?
alfa ketoglutarat dehidrojenaz
dallı zincirli aa dehidrojenaz
akonitaz inhibitörü?
floroasetat(sitrat sentaz enzimi ile OAA ile birleşir. oluşan bileşik akonitaza irreversibl bağlanır)
TCA’da su girişi olan tepkimeler?
fumaraz(çift bağı kırmak için) sitrat sentaz(KoA ayırmak için)
Piruvat dehidrojenaz koenzimleri?
tiamin-B1 riboflavin-B2 niasin-B3 pantotenik asit(KoA)-B5 lipoik asit
arsenit, piruvat dekarboksilazı nerden inhibe eder?
lipoik aside bağlanır.
hangi TCA enzimi hem NAD+ hem de NADP+ kullanabilir?
isositrat dehidrojenaz
gliomalarda sık görülen TCA enzim mutasyonu?
izositrat dehidrojenaz(nerdeyse bütün sekonder glioblastomlarda görülür)
feokromasitomada kötü prognoz işaret eden TCA enzimi?
süksinat dehidrojenaz
Uterin ve renal kanser ile ilişkili TCA enzimi?
fumaraz
bir TCA döngüsünün ATP karşılığı?
3xNADH(3x2.5)
1xFADH2(1.5)
1 GTP
=10 ATP
TCA yı üre döngüsüne bağlayan?
fumarat
TCA yı porfirin sentezine bağlayan?
süksinil KoA
TCA nın keton yıkımı ile ilk bağlantısını sağlayan?
süksinil KoA(tiyoforaz enzimi ile)
Süksinil KoA ya yıkılan aa’ler?
VİM-treonin
Tek karbonli yağ asitlerinin TCA’ya girişi?
Süksinil KoA
TCA’dan yağ sentezine geçiş yapan?
Sitrat
piruvat karboksilazın koenzimi nedir ve hangi aa’e bağlıdır?
B7 biotin ve Mg/Mn. lizin e bağlıdır.
okzaloasetat dekarboksilasyonunu düzenleyen enzim?
PEP karboksikinaz
PEP karboksikinaz kofaktörü nedir?
manganez ve GTP
Kaslarda glukoneogenez neden olmaz?
piruvat karboksilaz ve glukoz-6-fosfataz yoktur
ER markerı olan glukoneogenez enzimi?
glukoz-6-fosfataz
glukoneogenez net atp nedir?
6 atp(2xpiruvat tan 1 glukoz için= piruvattan pep sentezi için 1 atp+1gtp ve fosfogliserat kinaz için 1 atp)
gliserolden glikoz sentezi masrafı nedir?
2 atp+ 2 nadh
karaciğer-kas arasındaki alanin döngüsüne ne ad verilir?
Cahill döngüsü
karaciğer-kas arasındaki laktat-glukoz döngüsüne ne ad verilir?
cori döngüsü
Glikolizi inhibe eden aa nedir?
Alanin
Glukoneogenez i uyaran ancak sentezde rol almayan tca molekülü nedir?
asetil-koA(piruvat karboksilaz’ı uyarır
TCA ara maddelerini sentezleyen tepkimelere ne ad verilir?
Anapleurotik tepkime
anapleurotik tepkimeler nelerir?
- Piruvat karboksilaz
- AST
- Glutamat dehidrojenaz
- Metil-malonil KoA mutaz
glikojen molekül yapısı nedir?
alfa-D-glukoz polimeri
Glikojen sentezi için glukoz’un aktivasyonu nasıl gerçekleşir?
G6P ile glukoz-6-fosfat oluşur
UDP-glukoz pirofosforilaz ile
UTP+G6P–>UDP-glukoz+PPi oluşur
totalde 3 yüksek enerjili fosfat bağı kullnılır
Glikojen sentezi için primeri hangi molekül oluşturur?
glikogenin(tirozin aa üstünden bağlar)
Glikojen senteindeki hız kısıtlayıcı basamak hangisidir?
glikojensentaz
Glikojen yıkımını sağlayan enzim hangisidir?
glikojen fosforilaz
Glukoz-1-fosfat oluşturur.sonrasında fosfoglukomuta enzimi ile G6P oluşur
glikojen fosforilaz koenzimi nedir?
B6 piridoksal fosfat
Glikojen dal yıkıcı enzime neden ihtiyaç vardır?
glikojen fosforilaz limit dekstrinleri yıkamaz
glikojen depo hastalıkları nedir?
tip 0 aglikojenaz tip 1 von gierke tip 2 pompe tip 3 cori-farbes tip 4 anderson tip 5 McArdle tip 6 hers tip 7 tauri
tip 1 glikojen depo hastalığı nedir?
von gierke
glukoz-6-fosfataz eksiktir. açlık hipoglisemisi olur.
hepatomegali görülür
yağ ve aa yıkımı artar.laktat glukoza çevrilemez. liperlipidemi hiperürisemi laktik asidoz
taş bebek yüz
splenomegali yoktur
gut görülür
tip 2 glikojen hastalığı nedir?
pompe
lizozomal 1-4alfa glukosidaz(asit maltaz) eksiktir
infantil kardiyomegali görülür
kan glukozu normaldir
tip 3 glikojen hastalığı nedir?
Cori-Farbes
dal yıkıcı enzim eksiktir
hepatomegali miyopati hipoglisemi görülür
glikojen anormal yapıdadır
tip 4 glikojen hastalığı nedir?
Anderson
dal yapıcı enzim eksiktir
siroz, myopati ve kardiyomyopati görülür
biriken glikojen anormal yapıdadır
tip 5 glikojen hastalığı nedir?
Mcardle musküler glikojen fosforilaz eksiktir. egzersize intolerans vardır myopati rabdomiyoliz böbrek yet. görülür second wind fenomeni vardır
tip 6 glikojen depo hastalığı nedir?
Herrs’
hepatik glikojen fosforilaz eksiktir
açlık hipoglisemisi ve hepatomegali görülür
benigndir. genellikle asemptomatiktir
tip 7 glikojen depo hastalığı nedir?
Tarui
fosfofruktokinaz eksiktir
myopati ve hemolitik anemi görülür
hemolitik anemi görülen tek glikojen depo hast.
Tip 9 glikojen depo hastalığı nedir?
Fosforilaz kinaz eksiktir
KC ve SSS de glikojen birikir
SSS de glikojen biriken tek hastalıktır
kardiyak tutulum görülen GSD hangisidir?
pompe ve Anderson
KBY gelişen GSD nedir?
McArdle
SSS de glikojen birikimi gösteren glikojen depo hastalığı nedir?
Tip 9
Hemolitik anemi görülen GSD nedir?
Tarui
Heksoz monofosfat yolu hız kısıtlayıcı basamağı hangisidir?
G6P dehidrojenaz
pentoz fosfat yolu oksitatif basamakları nedir?
G6P dehidrojenaz
Laktonaz
6-fosfoglukonat dehidrojenaz
heksoz monofosfat yolunda CO2 çıkışı olan tepkime nedir?
6-fosfoglukonat dehidrojenaz
heksoz monofosfat yolunda H2O girişi olan basamak hangisidir?
Laktonaz
Pentoz monofosfat yolunun aktive olmadığı dokular nedir?
süt vermeyen meme dokusu
çizgili kaslar
Transketolaz ın kofaktörü nedir?
Tiamin B1
Mg
NADPH üretimi olan enzimler nedir?
G6P dehidrojenaz fosfoglukonat dehidrojenaz malik enzim isositraz dehidrojenaz glutamat dehidrojenaz
Glutatyonun görevleri nedir?
- Antioksidan
- Defoksifikasyon
- Prostoglandin sentezi(lökotrien C4)
- aa’erin plazma membranından taşınması(gama glutamil döngüsü)
insanda en sık görülen enzim eksikliği nedir?
G6P dehidrojenaz
G6Pd nin özellikleri nedir?
x’e bağlı kalıtılır
en sık görülen enzim eksikliğidir
sıtmaya karşı dirençlidir
kronik hemoliz görülür
G6PD atağı tetikleyen sebepler nelerdir?
Enfeksiyon(en sık) sulfometaksazol primakin asetanilit bakla(favizm)
Tiyamin eksikliği tanısı nasıl konur?
Eritrositlerdeki transketolaz aktivitesi ölçülür