karbonhidratlar Flashcards

1
Q

alfa 1-1 bağı olan disakkarit?

A

trehaloz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ß1-4 bağı olduğu için sindirelemeyen polisakkarit?

A

selüloz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

fruktoz polisakkariti hangisidir?

A

inulin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

inulin nedir?

A

fruktoz polisakkaritidir. GFR hesabında kreatinin den daha başarılıdır.(kreatinin sekrete ediliyor bir miktar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

renal perfüzyon hızını belirlemek için kullnılan molekül nedir?

A

para amino hippurik asit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

maltoz un disakkarit bağı nedir?

A

Glukoz-glukoz alfa 1-4 bağı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

laktoz un disakkarit bağı nedir?

A

Galaktoz-glukoz beta 1-4 bağı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

sükroz un disakkarit bağı nedir?

A

glukoz-fruktoz alfa 1-2 bağı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

L-formunda bulunan şekerler hangileridir?

A

L-fukoz(glikoproteinlerde)

L-iduronik asit(glukozaminoglikanlarda)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

benedict/fehling solüsyonunda indirgenmeyen şekerler hangileridir?

A

sükroz
trehaloz
sorbitol
mannitol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

şekerlerin indirgenmesi ile oluşan moleküller nedir?

A

glukoz–>sorbitol
mannoz–>mannitol
galaktoz–>galaktiol
fruktoz–>sorbitol/mannitol(çift bağ hangi yöne açılırsa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

glukozun epimerleri nedir?

A

mannoz c2 epimeri

galaktoz c4 epimeri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

glikolize olabilen aa’ler hangileridir?

A

serin treonin hidroksilizin asparajin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

tunikamisin nedir?

A

dolikol fosfat inhibitörü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

deoksinojirimisin nedir?

A

glikoz I-II inhibitörü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

swainzoin nedir?

A

Mannozidaz I-II inhibitörü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

dolikol fosfat nihibitörü nedir?

A

tunikamisin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

mannozidaz 1-2 inhibitörü?

A

swainzoin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

glukozidaz 1-2 inhibitörü?

A

deoksinojirimisin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

SGLT-1 inhibitörü nedir?”

A

florhizin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

GLUT-1-5 inhibitörü nedir?

A

sitokalazin(aynı zamanda mikrofilaman inhibitörü)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

SGLT i dolaylı olarka inhibe eden yol nedir?

A

na-k atpaz blokerleri(digoksin dijitoksin quabanin dopamin/dobutamin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

disakkaritlere tolerans testinde neye bakılır?

A

Solunum havasındaki hidrojen gazı miktarına

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

GLUT ların spesifik yerleri nedir?

A
GLUT1 kan beyin bariyeri-eritrosit-plasenta-damar endoteli
GLUT2 kc, ince barsak
GLUT3 BeYiN
GLUT4 KaS, YaĞi iNSuLiN
GLUT5 FRuKToZ
GLUT7 eNDoPLaZMiK retikulum
GLUT8 blastokist
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Glukoza afinitesi en yüksek olan GLUT?

A

GLUT3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

kotransportla glukoz taşınann yerler?

A

Koroid pleksus
ince barsak SGLT-1
böbrek SGLT-2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Glikolizde kendi ürünü ile inhibe olan enzim?

A

Heksokinaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

sitoplazmadaki glukokinaz enzimin düzenlenmesi nasıl olur?

A

F-6-P arttığında Glukokinaz reg. prot(GKRP) glukokinaza bağlanır. glukoz arttığında CREBP adlı enzim glukokinazı tekrar serbestleştirir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Glikoliz in uncoupler ı nedir?

A

arsenat iyonu. fosfogliserat kinaz basamağını atlar sstem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

glikoliz in inhibitörleri nedir?

A

florür—>enolaz inhibisyonu

iyodoasetat—>gliseraldehit-3-P kinaz inhibisyonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

serin hangi glikoliz ara ürününden sentezlenebilir?

A

3-fosfogliserat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

glikoliz enzimi olmayan hangisidir?

A

bifosfogliserat mutaz(2-3- BPG üretimi için o)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

23-BPG sentezi için oluşan döngüye ne ad verilir?

A

rapaport-webering döngüsü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Glikolizdeki ileri besleme nerde olur?

A

Fruktoz1-6 bifosfat, piruvat kinazı aktive eder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

anaerobik glikoliz hangi dokularda gerçekleşir?

A

eritrosit
iskelet kası
lökositler
böbrek medullası(yağ asidi de kullanamaz)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

gliserol fosfat mekiği hangi dokularda bulunur?

A

beyin

iskelet kası

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

glikoliz’in diğer adı nedir?

A

embden meyerhoff yolu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

piruvat kinaz eksikliğinde ne görülür?

A

en sık görülen glikoliz enzim defektidir(hala G6PD den az ama)
non-immun ekstravasküler hemoliz
ekinosit/burr cell
2-3BPG artışı(buna bağlı disosiasyon eğrisi sağa kayar)
bilirubin taşları kernikterus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

G6PD ile karışan glikoliz enzim hast?

A

piruvat kinaz eksikliği. ayırıcı olarak
2-3BPG artmıştır
ekinosit/Burr cell vardır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

glukokinaz mut. bağlı hast hangisidir?

A

MODY2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

aşırı alkol alımının vücutta etkisi?

A

yoğun NADH üretimi oluşur. klinik bunun üzerinden gelişir.
-ß-oksidasyon yavaşlar. KC’de yağlanma olur
-Glukoneogenez inhibe olur. hipoglisemi olur
-ketogenez uyarılır.
-aşırı NADH oluşumu piruvattan laktat üretimini arttırır
laktat böbrekte ürit asitle yarışır. ürit asit kanda birikir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

yenidoğanda konjenital laktik asidoz?

A

pruvat dekarboksilaz eksikliği/tiamin eksikliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

alkol alınca bulantı kusma yapan aldehit dehidrojenaz inhibitörü?

A

disülfiram

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

zehirlenmede sarımsak kokusu?

A

organofosfatlar

arsenik

45
Q

Piruvat simport inhibitörü?

A

etil-malemid

hidroksisinnamad

46
Q

piruvat dehidrojenaz inhibitörleri?

A

arsenit

piruvat dehidrojenaz kinaz

47
Q

piruvat dehidrojenaz kinaz inhibitörü?

A

dikloroasetik asit

48
Q

piruvat dehidrojenaz homologları nedir?

A

alfa ketoglutarat dehidrojenaz

dallı zincirli aa dehidrojenaz

49
Q

akonitaz inhibitörü?

A

floroasetat(sitrat sentaz enzimi ile OAA ile birleşir. oluşan bileşik akonitaza irreversibl bağlanır)

50
Q

TCA’da su girişi olan tepkimeler?

A
fumaraz(çift bağı kırmak için)
sitrat sentaz(KoA ayırmak için)
51
Q

Piruvat dehidrojenaz koenzimleri?

A
tiamin-B1
riboflavin-B2
niasin-B3
pantotenik asit(KoA)-B5
lipoik asit
52
Q

arsenit, piruvat dekarboksilazı nerden inhibe eder?

A

lipoik aside bağlanır.

53
Q

hangi TCA enzimi hem NAD+ hem de NADP+ kullanabilir?

A

isositrat dehidrojenaz

54
Q

gliomalarda sık görülen TCA enzim mutasyonu?

A

izositrat dehidrojenaz(nerdeyse bütün sekonder glioblastomlarda görülür)

55
Q

feokromasitomada kötü prognoz işaret eden TCA enzimi?

A

süksinat dehidrojenaz

56
Q

Uterin ve renal kanser ile ilişkili TCA enzimi?

A

fumaraz

57
Q

bir TCA döngüsünün ATP karşılığı?

A

3xNADH(3x2.5)
1xFADH2(1.5)
1 GTP
=10 ATP

58
Q

TCA yı üre döngüsüne bağlayan?

A

fumarat

59
Q

TCA yı porfirin sentezine bağlayan?

A

süksinil KoA

60
Q

TCA nın keton yıkımı ile ilk bağlantısını sağlayan?

A

süksinil KoA(tiyoforaz enzimi ile)

61
Q

Süksinil KoA ya yıkılan aa’ler?

A

VİM-treonin

62
Q

Tek karbonli yağ asitlerinin TCA’ya girişi?

A

Süksinil KoA

63
Q

TCA’dan yağ sentezine geçiş yapan?

A

Sitrat

64
Q

piruvat karboksilazın koenzimi nedir ve hangi aa’e bağlıdır?

A

B7 biotin ve Mg/Mn. lizin e bağlıdır.

65
Q

okzaloasetat dekarboksilasyonunu düzenleyen enzim?

A

PEP karboksikinaz

66
Q

PEP karboksikinaz kofaktörü nedir?

A

manganez ve GTP

67
Q

Kaslarda glukoneogenez neden olmaz?

A

piruvat karboksilaz ve glukoz-6-fosfataz yoktur

68
Q

ER markerı olan glukoneogenez enzimi?

A

glukoz-6-fosfataz

69
Q

glukoneogenez net atp nedir?

A

6 atp(2xpiruvat tan 1 glukoz için= piruvattan pep sentezi için 1 atp+1gtp ve fosfogliserat kinaz için 1 atp)

70
Q

gliserolden glikoz sentezi masrafı nedir?

A

2 atp+ 2 nadh

71
Q

karaciğer-kas arasındaki alanin döngüsüne ne ad verilir?

A

Cahill döngüsü

72
Q

karaciğer-kas arasındaki laktat-glukoz döngüsüne ne ad verilir?

A

cori döngüsü

73
Q

Glikolizi inhibe eden aa nedir?

A

Alanin

74
Q

Glukoneogenez i uyaran ancak sentezde rol almayan tca molekülü nedir?

A

asetil-koA(piruvat karboksilaz’ı uyarır

75
Q

TCA ara maddelerini sentezleyen tepkimelere ne ad verilir?

A

Anapleurotik tepkime

76
Q

anapleurotik tepkimeler nelerir?

A
  • Piruvat karboksilaz
  • AST
  • Glutamat dehidrojenaz
  • Metil-malonil KoA mutaz
77
Q

glikojen molekül yapısı nedir?

A

alfa-D-glukoz polimeri

78
Q

Glikojen sentezi için glukoz’un aktivasyonu nasıl gerçekleşir?

A

G6P ile glukoz-6-fosfat oluşur
UDP-glukoz pirofosforilaz ile
UTP+G6P–>UDP-glukoz+PPi oluşur
totalde 3 yüksek enerjili fosfat bağı kullnılır

79
Q

Glikojen sentezi için primeri hangi molekül oluşturur?

A

glikogenin(tirozin aa üstünden bağlar)

80
Q

Glikojen senteindeki hız kısıtlayıcı basamak hangisidir?

A

glikojensentaz

81
Q

Glikojen yıkımını sağlayan enzim hangisidir?

A

glikojen fosforilaz

Glukoz-1-fosfat oluşturur.sonrasında fosfoglukomuta enzimi ile G6P oluşur

82
Q

glikojen fosforilaz koenzimi nedir?

A

B6 piridoksal fosfat

83
Q

Glikojen dal yıkıcı enzime neden ihtiyaç vardır?

A

glikojen fosforilaz limit dekstrinleri yıkamaz

84
Q

glikojen depo hastalıkları nedir?

A
tip 0 aglikojenaz
tip 1 von gierke
tip 2 pompe
tip 3 cori-farbes
tip 4 anderson
tip 5 McArdle
tip 6 hers
tip 7 tauri
85
Q

tip 1 glikojen depo hastalığı nedir?

A

von gierke
glukoz-6-fosfataz eksiktir. açlık hipoglisemisi olur.
hepatomegali görülür
yağ ve aa yıkımı artar.laktat glukoza çevrilemez. liperlipidemi hiperürisemi laktik asidoz
taş bebek yüz
splenomegali yoktur
gut görülür

86
Q

tip 2 glikojen hastalığı nedir?

A

pompe
lizozomal 1-4alfa glukosidaz(asit maltaz) eksiktir
infantil kardiyomegali görülür
kan glukozu normaldir

87
Q

tip 3 glikojen hastalığı nedir?

A

Cori-Farbes
dal yıkıcı enzim eksiktir
hepatomegali miyopati hipoglisemi görülür
glikojen anormal yapıdadır

88
Q

tip 4 glikojen hastalığı nedir?

A

Anderson
dal yapıcı enzim eksiktir
siroz, myopati ve kardiyomyopati görülür
biriken glikojen anormal yapıdadır

89
Q

tip 5 glikojen hastalığı nedir?

A
Mcardle
musküler glikojen fosforilaz eksiktir.
egzersize intolerans vardır
myopati rabdomiyoliz böbrek yet. görülür
second wind fenomeni vardır
90
Q

tip 6 glikojen depo hastalığı nedir?

A

Herrs’
hepatik glikojen fosforilaz eksiktir
açlık hipoglisemisi ve hepatomegali görülür
benigndir. genellikle asemptomatiktir

91
Q

tip 7 glikojen depo hastalığı nedir?

A

Tarui
fosfofruktokinaz eksiktir
myopati ve hemolitik anemi görülür
hemolitik anemi görülen tek glikojen depo hast.

92
Q

Tip 9 glikojen depo hastalığı nedir?

A

Fosforilaz kinaz eksiktir
KC ve SSS de glikojen birikir
SSS de glikojen biriken tek hastalıktır

93
Q

kardiyak tutulum görülen GSD hangisidir?

A

pompe ve Anderson

94
Q

KBY gelişen GSD nedir?

A

McArdle

95
Q

SSS de glikojen birikimi gösteren glikojen depo hastalığı nedir?

A

Tip 9

96
Q

Hemolitik anemi görülen GSD nedir?

A

Tarui

97
Q

Heksoz monofosfat yolu hız kısıtlayıcı basamağı hangisidir?

A

G6P dehidrojenaz

98
Q

pentoz fosfat yolu oksitatif basamakları nedir?

A

G6P dehidrojenaz
Laktonaz
6-fosfoglukonat dehidrojenaz

99
Q

heksoz monofosfat yolunda CO2 çıkışı olan tepkime nedir?

A

6-fosfoglukonat dehidrojenaz

100
Q

heksoz monofosfat yolunda H2O girişi olan basamak hangisidir?

A

Laktonaz

101
Q

Pentoz monofosfat yolunun aktive olmadığı dokular nedir?

A

süt vermeyen meme dokusu

çizgili kaslar

102
Q

Transketolaz ın kofaktörü nedir?

A

Tiamin B1

Mg

103
Q

NADPH üretimi olan enzimler nedir?

A
G6P dehidrojenaz
fosfoglukonat dehidrojenaz
malik enzim
isositraz dehidrojenaz
glutamat dehidrojenaz
104
Q

Glutatyonun görevleri nedir?

A
  • Antioksidan
  • Defoksifikasyon
  • Prostoglandin sentezi(lökotrien C4)
  • aa’erin plazma membranından taşınması(gama glutamil döngüsü)
105
Q

insanda en sık görülen enzim eksikliği nedir?

A

G6P dehidrojenaz

106
Q

G6Pd nin özellikleri nedir?

A

x’e bağlı kalıtılır
en sık görülen enzim eksikliğidir
sıtmaya karşı dirençlidir
kronik hemoliz görülür

107
Q

G6PD atağı tetikleyen sebepler nelerdir?

A
Enfeksiyon(en sık)
sulfometaksazol
primakin
asetanilit
bakla(favizm)
108
Q

Tiyamin eksikliği tanısı nasıl konur?

A

Eritrositlerdeki transketolaz aktivitesi ölçülür