karbonhidratlar Flashcards

1
Q

alfa 1-1 bağı olan disakkarit?

A

trehaloz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ß1-4 bağı olduğu için sindirelemeyen polisakkarit?

A

selüloz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

fruktoz polisakkariti hangisidir?

A

inulin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

inulin nedir?

A

fruktoz polisakkaritidir. GFR hesabında kreatinin den daha başarılıdır.(kreatinin sekrete ediliyor bir miktar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

renal perfüzyon hızını belirlemek için kullnılan molekül nedir?

A

para amino hippurik asit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

maltoz un disakkarit bağı nedir?

A

Glukoz-glukoz alfa 1-4 bağı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

laktoz un disakkarit bağı nedir?

A

Galaktoz-glukoz beta 1-4 bağı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

sükroz un disakkarit bağı nedir?

A

glukoz-fruktoz alfa 1-2 bağı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

L-formunda bulunan şekerler hangileridir?

A

L-fukoz(glikoproteinlerde)

L-iduronik asit(glukozaminoglikanlarda)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

benedict/fehling solüsyonunda indirgenmeyen şekerler hangileridir?

A

sükroz
trehaloz
sorbitol
mannitol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

şekerlerin indirgenmesi ile oluşan moleküller nedir?

A

glukoz–>sorbitol
mannoz–>mannitol
galaktoz–>galaktiol
fruktoz–>sorbitol/mannitol(çift bağ hangi yöne açılırsa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

glukozun epimerleri nedir?

A

mannoz c2 epimeri

galaktoz c4 epimeri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

glikolize olabilen aa’ler hangileridir?

A

serin treonin hidroksilizin asparajin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

tunikamisin nedir?

A

dolikol fosfat inhibitörü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

deoksinojirimisin nedir?

A

glikoz I-II inhibitörü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

swainzoin nedir?

A

Mannozidaz I-II inhibitörü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

dolikol fosfat nihibitörü nedir?

A

tunikamisin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

mannozidaz 1-2 inhibitörü?

A

swainzoin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

glukozidaz 1-2 inhibitörü?

A

deoksinojirimisin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

SGLT-1 inhibitörü nedir?”

A

florhizin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

GLUT-1-5 inhibitörü nedir?

A

sitokalazin(aynı zamanda mikrofilaman inhibitörü)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

SGLT i dolaylı olarka inhibe eden yol nedir?

A

na-k atpaz blokerleri(digoksin dijitoksin quabanin dopamin/dobutamin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

disakkaritlere tolerans testinde neye bakılır?

A

Solunum havasındaki hidrojen gazı miktarına

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

GLUT ların spesifik yerleri nedir?

A
GLUT1 kan beyin bariyeri-eritrosit-plasenta-damar endoteli
GLUT2 kc, ince barsak
GLUT3 BeYiN
GLUT4 KaS, YaĞi iNSuLiN
GLUT5 FRuKToZ
GLUT7 eNDoPLaZMiK retikulum
GLUT8 blastokist
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Glukoza afinitesi en yüksek olan GLUT?
GLUT3
26
kotransportla glukoz taşınann yerler?
Koroid pleksus ince barsak SGLT-1 böbrek SGLT-2
27
Glikolizde kendi ürünü ile inhibe olan enzim?
Heksokinaz
28
sitoplazmadaki glukokinaz enzimin düzenlenmesi nasıl olur?
F-6-P arttığında Glukokinaz reg. prot(GKRP) glukokinaza bağlanır. glukoz arttığında CREBP adlı enzim glukokinazı tekrar serbestleştirir.
29
Glikoliz in uncoupler ı nedir?
arsenat iyonu. fosfogliserat kinaz basamağını atlar sstem.
30
glikoliz in inhibitörleri nedir?
florür--->enolaz inhibisyonu | iyodoasetat--->gliseraldehit-3-P kinaz inhibisyonu
31
serin hangi glikoliz ara ürününden sentezlenebilir?
3-fosfogliserat
32
glikoliz enzimi olmayan hangisidir?
bifosfogliserat mutaz(2-3- BPG üretimi için o)
33
23-BPG sentezi için oluşan döngüye ne ad verilir?
rapaport-webering döngüsü
34
Glikolizdeki ileri besleme nerde olur?
Fruktoz1-6 bifosfat, piruvat kinazı aktive eder
35
anaerobik glikoliz hangi dokularda gerçekleşir?
eritrosit iskelet kası lökositler böbrek medullası(yağ asidi de kullanamaz)
36
gliserol fosfat mekiği hangi dokularda bulunur?
beyin | iskelet kası
37
glikoliz'in diğer adı nedir?
embden meyerhoff yolu
38
piruvat kinaz eksikliğinde ne görülür?
en sık görülen glikoliz enzim defektidir(hala G6PD den az ama) non-immun ekstravasküler hemoliz ekinosit/burr cell 2-3BPG artışı(buna bağlı disosiasyon eğrisi sağa kayar) bilirubin taşları kernikterus
39
G6PD ile karışan glikoliz enzim hast?
piruvat kinaz eksikliği. ayırıcı olarak 2-3BPG artmıştır ekinosit/Burr cell vardır
40
glukokinaz mut. bağlı hast hangisidir?
MODY2
41
aşırı alkol alımının vücutta etkisi?
yoğun NADH üretimi oluşur. klinik bunun üzerinden gelişir. -ß-oksidasyon yavaşlar. KC'de yağlanma olur -Glukoneogenez inhibe olur. hipoglisemi olur -ketogenez uyarılır. -aşırı NADH oluşumu piruvattan laktat üretimini arttırır laktat böbrekte ürit asitle yarışır. ürit asit kanda birikir.
42
yenidoğanda konjenital laktik asidoz?
pruvat dekarboksilaz eksikliği/tiamin eksikliği
43
alkol alınca bulantı kusma yapan aldehit dehidrojenaz inhibitörü?
disülfiram
44
zehirlenmede sarımsak kokusu?
organofosfatlar | arsenik
45
Piruvat simport inhibitörü?
etil-malemid | hidroksisinnamad
46
piruvat dehidrojenaz inhibitörleri?
arsenit | piruvat dehidrojenaz kinaz
47
piruvat dehidrojenaz kinaz inhibitörü?
dikloroasetik asit
48
piruvat dehidrojenaz homologları nedir?
alfa ketoglutarat dehidrojenaz | dallı zincirli aa dehidrojenaz
49
akonitaz inhibitörü?
floroasetat(sitrat sentaz enzimi ile OAA ile birleşir. oluşan bileşik akonitaza irreversibl bağlanır)
50
TCA'da su girişi olan tepkimeler?
``` fumaraz(çift bağı kırmak için) sitrat sentaz(KoA ayırmak için) ```
51
Piruvat dehidrojenaz koenzimleri?
``` tiamin-B1 riboflavin-B2 niasin-B3 pantotenik asit(KoA)-B5 lipoik asit ```
52
arsenit, piruvat dekarboksilazı nerden inhibe eder?
lipoik aside bağlanır.
53
hangi TCA enzimi hem NAD+ hem de NADP+ kullanabilir?
isositrat dehidrojenaz
54
gliomalarda sık görülen TCA enzim mutasyonu?
izositrat dehidrojenaz(nerdeyse bütün sekonder glioblastomlarda görülür)
55
feokromasitomada kötü prognoz işaret eden TCA enzimi?
süksinat dehidrojenaz
56
Uterin ve renal kanser ile ilişkili TCA enzimi?
fumaraz
57
bir TCA döngüsünün ATP karşılığı?
3xNADH(3x2.5) 1xFADH2(1.5) 1 GTP =10 ATP
58
TCA yı üre döngüsüne bağlayan?
fumarat
59
TCA yı porfirin sentezine bağlayan?
süksinil KoA
60
TCA nın keton yıkımı ile ilk bağlantısını sağlayan?
süksinil KoA(tiyoforaz enzimi ile)
61
Süksinil KoA ya yıkılan aa'ler?
VİM-treonin
62
Tek karbonli yağ asitlerinin TCA'ya girişi?
Süksinil KoA
63
TCA'dan yağ sentezine geçiş yapan?
Sitrat
64
piruvat karboksilazın koenzimi nedir ve hangi aa'e bağlıdır?
B7 biotin ve Mg/Mn. lizin e bağlıdır.
65
okzaloasetat dekarboksilasyonunu düzenleyen enzim?
PEP karboksikinaz
66
PEP karboksikinaz kofaktörü nedir?
manganez ve GTP
67
Kaslarda glukoneogenez neden olmaz?
piruvat karboksilaz ve glukoz-6-fosfataz yoktur
68
ER markerı olan glukoneogenez enzimi?
glukoz-6-fosfataz
69
glukoneogenez net atp nedir?
6 atp(2xpiruvat tan 1 glukoz için= piruvattan pep sentezi için 1 atp+1gtp ve fosfogliserat kinaz için 1 atp)
70
gliserolden glikoz sentezi masrafı nedir?
2 atp+ 2 nadh
71
karaciğer-kas arasındaki alanin döngüsüne ne ad verilir?
Cahill döngüsü
72
karaciğer-kas arasındaki laktat-glukoz döngüsüne ne ad verilir?
cori döngüsü
73
Glikolizi inhibe eden aa nedir?
Alanin
74
Glukoneogenez i uyaran ancak sentezde rol almayan tca molekülü nedir?
asetil-koA(piruvat karboksilaz'ı uyarır
75
TCA ara maddelerini sentezleyen tepkimelere ne ad verilir?
Anapleurotik tepkime
76
anapleurotik tepkimeler nelerir?
- Piruvat karboksilaz - AST - Glutamat dehidrojenaz - Metil-malonil KoA mutaz
77
glikojen molekül yapısı nedir?
alfa-D-glukoz polimeri
78
Glikojen sentezi için glukoz'un aktivasyonu nasıl gerçekleşir?
G6P ile glukoz-6-fosfat oluşur UDP-glukoz pirofosforilaz ile UTP+G6P-->UDP-glukoz+PPi oluşur totalde 3 yüksek enerjili fosfat bağı kullnılır
79
Glikojen sentezi için primeri hangi molekül oluşturur?
glikogenin(tirozin aa üstünden bağlar)
80
Glikojen senteindeki hız kısıtlayıcı basamak hangisidir?
glikojensentaz
81
Glikojen yıkımını sağlayan enzim hangisidir?
glikojen fosforilaz | Glukoz-1-fosfat oluşturur.sonrasında fosfoglukomuta enzimi ile G6P oluşur
82
glikojen fosforilaz koenzimi nedir?
B6 piridoksal fosfat
83
Glikojen dal yıkıcı enzime neden ihtiyaç vardır?
glikojen fosforilaz limit dekstrinleri yıkamaz
84
glikojen depo hastalıkları nedir?
``` tip 0 aglikojenaz tip 1 von gierke tip 2 pompe tip 3 cori-farbes tip 4 anderson tip 5 McArdle tip 6 hers tip 7 tauri ```
85
tip 1 glikojen depo hastalığı nedir?
von gierke glukoz-6-fosfataz eksiktir. açlık hipoglisemisi olur. hepatomegali görülür yağ ve aa yıkımı artar.laktat glukoza çevrilemez. liperlipidemi hiperürisemi laktik asidoz taş bebek yüz splenomegali yoktur gut görülür
86
tip 2 glikojen hastalığı nedir?
pompe lizozomal 1-4alfa glukosidaz(asit maltaz) eksiktir infantil kardiyomegali görülür kan glukozu normaldir
87
tip 3 glikojen hastalığı nedir?
Cori-Farbes dal yıkıcı enzim eksiktir hepatomegali miyopati hipoglisemi görülür glikojen anormal yapıdadır
88
tip 4 glikojen hastalığı nedir?
Anderson dal yapıcı enzim eksiktir siroz, myopati ve kardiyomyopati görülür biriken glikojen anormal yapıdadır
89
tip 5 glikojen hastalığı nedir?
``` Mcardle musküler glikojen fosforilaz eksiktir. egzersize intolerans vardır myopati rabdomiyoliz böbrek yet. görülür second wind fenomeni vardır ```
90
tip 6 glikojen depo hastalığı nedir?
Herrs' hepatik glikojen fosforilaz eksiktir açlık hipoglisemisi ve hepatomegali görülür benigndir. genellikle asemptomatiktir
91
tip 7 glikojen depo hastalığı nedir?
Tarui fosfofruktokinaz eksiktir myopati ve hemolitik anemi görülür hemolitik anemi görülen tek glikojen depo hast.
92
Tip 9 glikojen depo hastalığı nedir?
Fosforilaz kinaz eksiktir KC ve SSS de glikojen birikir SSS de glikojen biriken tek hastalıktır
93
kardiyak tutulum görülen GSD hangisidir?
pompe ve Anderson
94
KBY gelişen GSD nedir?
McArdle
95
SSS de glikojen birikimi gösteren glikojen depo hastalığı nedir?
Tip 9
96
Hemolitik anemi görülen GSD nedir?
Tarui
97
Heksoz monofosfat yolu hız kısıtlayıcı basamağı hangisidir?
G6P dehidrojenaz
98
pentoz fosfat yolu oksitatif basamakları nedir?
G6P dehidrojenaz Laktonaz 6-fosfoglukonat dehidrojenaz
99
heksoz monofosfat yolunda CO2 çıkışı olan tepkime nedir?
6-fosfoglukonat dehidrojenaz
100
heksoz monofosfat yolunda H2O girişi olan basamak hangisidir?
Laktonaz
101
Pentoz monofosfat yolunun aktive olmadığı dokular nedir?
süt vermeyen meme dokusu | çizgili kaslar
102
Transketolaz ın kofaktörü nedir?
Tiamin B1 | Mg
103
NADPH üretimi olan enzimler nedir?
``` G6P dehidrojenaz fosfoglukonat dehidrojenaz malik enzim isositraz dehidrojenaz glutamat dehidrojenaz ```
104
Glutatyonun görevleri nedir?
- Antioksidan - Defoksifikasyon - Prostoglandin sentezi(lökotrien C4) - aa'erin plazma membranından taşınması(gama glutamil döngüsü)
105
insanda en sık görülen enzim eksikliği nedir?
G6P dehidrojenaz
106
G6Pd nin özellikleri nedir?
x'e bağlı kalıtılır en sık görülen enzim eksikliğidir sıtmaya karşı dirençlidir kronik hemoliz görülür
107
G6PD atağı tetikleyen sebepler nelerdir?
``` Enfeksiyon(en sık) sulfometaksazol primakin asetanilit bakla(favizm) ```
108
Tiyamin eksikliği tanısı nasıl konur?
Eritrositlerdeki transketolaz aktivitesi ölçülür