jeden chuj Flashcards
1
Q
Zespół Sotosa
A
rzadki, genetycznie uwarunkowany zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się przede wszystkim dużą masą urodzeniową i nadmiernym wzrostem w okresie pierwszych lat życia
2
Q
zespół pradera-williego - objawy
A
Hipotonia mięśniowa
Zab. rozwój psych-motoryczny
Nadmierne spożycie pokarmów po 2 r.ż. i otyłość z tego tytułu
Hipogonadyzm hipogonadotropowy
Dysmorfia twarzy
okres niemowlęcy- słaby odruch ssania- mało je
3
Q
gdzie jest zwiększony wzrost
A
zespół Sotosa, kallmanna, klinefeltera, marfana
4
Q
w której cukrzycy nie zalecamy ograniczenia soli
A
cukrzycy z mukowiscydozą
5
Q
Skala Rossa - co to i co zawiera
A
skala służąca do oceny niewydolności krążenia u małych dzieci
karmienie, oddech, akcja serca, powiększenie wątroby, perfuzja obwodowa
6
Q
Gdzie najmniej zadziała dieta na zaburzenia lipidowe?
A
przy towarzyszącym zespole nerczycowym
po zredukowaniu białkomoczu lipidy też spadają
7
Q
autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek
ADPKD - rozpoznanie
A
1) u chorych z dodatnim wywiadem rodzinnym – do 30. rż. ≥2 torbiele w jednej lub obu nerkach łącznie,
2) u chorych z ujemnym wywiadem rodzinnym – odpowiednio ≥5
8
Q
Zapalenie płuc z ropniami i ropniakiem opłucnej - jaki czynnik
A
gronkowce, S. aureas
9
Q
U dzieci w wieku 2-6 lat najczęstszą przyczyną białkomoczu > 50 mg/kg
A
idiopatyczny zespół nerczycowy
10
Q
drgawki gorączkowe - kryteria
A
- w trakcie infekcji przebiegającej z gorączką > 38⁰C
- u dziecka w wieku 6/12 – 5 lat
- przy nieobecności choroby ośrodkowego układu
nerwowego ani innych określonych przyczyn drgawek - bez wcześniejszych drgawek niezwiązanych z gorączką
11
Q
drgawki gorączkowe - proste i złożone
A
proste są:
- uogólnione
- <10min
- 1 napad drgawek podczas 1 epizodu gorączkowego
złożone to niespełnienie min 1 z nich
Gorączkowy stan padaczkowy: > 30 min. napadu ciągłego lub przerywanego, ale bez powrotu do „normy” między napadami
12
Q
zabieg Rashkinda
(atrioseptektomia balonowa)
A
stosowany w tak zwanych przewodozależnych wadach serca, polegający na udrożnieniu otworu owalnego mający na celu zachowanie przecieku pomiędzy prawym (krążenie małe) i lewym sercem (krążenie duże).
Wskazania do wykonania zabiegu Rashkinda obejmują:
– przełożenie wielkich pni tętniczych TGA
– zarośnięcie zastawki trójdzielnej,
– zarośnięcie zastawki dwudzielnej,
– zarośnięcie zastawki płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową,
– całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych TAPVR
– zespół niedorozwoju lewego serca HLHS
13
Q
jakie choroby często z celiakią
A
DM1, autoimmunologiczna choroba tarczycy, opryszczkowe zap skóry, izolowany niedobór IgA, z.downa/williamsa
14
Q
rozpoznanie mukowiscydozy
A
w teście potowym chlorki powyżej 60mmol/l
stymulacja pilokarpiną i zbieranie potu z przedramienia
15
Q
różnicowanie przerost migdałka gardłowego a podniebiennych
A
gardłowy- wady zgryzu, niedosluch- nawracające zap. ucha śr, niedrożność nosa, oddychanie przez usta, przewlekle zap zatok, wyciek z nosa, zespół długiej twarzy, gotyckie podniebienie
przerost migdałków podniebiennych- problemy z połykaniem, mowa niewyraźna- kluskowata, chrapanie, bezdechy senne, czeste infekcje gdo
16
Q
przemijające zap. stawu biodrowego coxitis fugax
A
charakteryzuje się wystąpieniem nagłego bólu w pachwinie utrudniającego lub uniemożliwiającego poruszanie się, w wywiadzie stwierdza się nagły początek, wystąpienie objawów poprzedza infekcja układu oddechowego, uraz lub alergia
17
Q
najczęstszy nowotwór u dzieci <1rż.
A
neuroblastoma
18
Q
Jakiego antybiotyku nie mozna w zapaleniu ucha w swietle najnowszych wytycznych
A
azytromycyna
19
Q
wzrastanie w otyłości a w cushingu
A
w otyłości jest przyspieszenie wzrastania, a w Cushingu zwolnienie
20
Q
najczęstsza przyczyna porażenia spastycznego diplegii?
A
wcześniactwo
21
Q
Sinicza wada serca ze zmniejszonym przepływem płucnym
A
zwężenie t. płucnej
22
Q
obraz bałwanka / ósemki w RTG płuc
A
tapvr Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
23
Q
od kiedy można mleko krowie
A
od 12 msc zycia
24
Q
U pacjenta z Hodgkinem jeśli ma zmiany w śledzionie
A
tylko radio chemio terapia
nie robimy splenektomii
25
Dzieciak miał infekcję, teraz nadciśnienie, obrzęki, obniżone C3.
popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek
26
śródmiąższowe zapalenie nerek obejmuje
zazwyczaj same cewki bez naczyń i kłębuszków
27
retinoblastoma
najczęściej <3rż
postać dziedziczna 40%- 1/2 stronnie, wieloogniskowo
postać sporadyczna 60%- tylko 1 gałka oczna i jednoogniskowo
stwierdzana najczęściej przez białawy odblask w źrenicy- leukokorie
28
kolka niemowlęca
-2tydzień- 4msc życia (powinny zaniknąć po 5msc)
- największe nasilenie 4-6 tyg
-płacz, grymaszenie, rozdrażnienie, podkurczanie nóg, prężenie ciała, zaczerwienienie twarzy i wzdęcie brzucha
-rozwój i wzrastanie prawidłowe (choroba czynnościowa)
-l- spokój przy karmieniu, temperatura, prawidłowa technika karmienia
29
Co jest złotym standardem rozpoznawania atrezji zewn. dróg żółciowych
śródoperacyjna cholangiografia i histpat
30
Dziecko 6 mies. z podejrzeniem GERD, jakie badanie zlecisz
pH impedancja 24h
31
masa urodzeniowa podział
Mała urodzeniowa masa ciała (LBW – ang. Low Birth Weight) – masa ciała poniżej 2500g
Bardzo niska urodzeniowa masa ciała (VLBW – ang. Very Low Birth Weight) – masa ciała poniżej 1500 g
Ekstremalnie niska urodzeniowa masa ciała (ELBW – ang. Extremely Low Birth Weight) – masa ciała poniżej 1000 g
32
Najczęsztszy pierwszy objaw MIZS o początku uogólnionym.
gorączka
33
chlamydia
kaszel staccato, zapalenie gałki ocznej, spojówek lub płuc.
Dzieci matek zakażonych częściej rodzą się z niską masą urodzeniową.
34
najczęstszy objaw u dzieci z rozstrzeniem oskrzeli
wilgotny kaszel
35
Przewlekły kaszel u dziecka zawsze wymaga wykluczenia
gruźlicy (test IGRA = T-SPOT TB)
36
objaw gowersa-
trudność w wstawaniu z pozycji kucznej występuje w SMA 3 i w dystrofii duchenne'a
37
gdzie wystąpi zespół nefrytyczny
toczeń
ziarnikowate zapalenie naczyń
gwałtownie postęujące
38
3 letnie bobo z guzem brzucha po prawej stronie, nadciśnieniem, hematuria, gorączka, bez innych
dolegliwości.
nerczak płodowy (nefroblastoma, guz Willma)
39
Czym się różni zespół dyskinetycznych rzesek od zwłóknienia torbielowatego
zapalenia ucha i niedosłuch
40
kiedy w boreliozie doksycyklina
gdy rumień i >8rż
41
dwa skrzyżowania
najpierw dominują neutrofile, potem limfocyty, potem znowu neutrofile
6. dzień
6 rż.
42
test przesiewowy na mukowiscydozę w Polsce
IRT z suchej kropli krwi
43
OZT rozpoznanie
Spełnienie 2 z 3 kryteriów:
1) typowy obraz kliniczny (ból w nadbrzuszu o ostrym początku, często promieniujący do pleców)
2) aktywność enzymów trzustkowych w surowicy >3-krotnie ponad ggn
3) wyniki badań obrazowych (USG jamy brzusznej, dynamiczna TK, ew. MR) typowe dla OZT.
44
czy ubytki m- przedsionkowe i m-komorowe, pda są sinicze?
otóż nie
45
pomiar ctk u dzieci kiedy
>3rż co rok
<3rż gdy czynniki ryzyka (wcześniactwo, mała masa urodzeniowa, nawracające zumy, choroby nerek, pobyt na oit)
46
rzekoma niedoczynność przytarczyc
receptor dla pth nie reaguje
PTH wzrost, wapń spadek, fosforany wzrost
47
bóle wzrostowe kiedy
wieczorem, nigdy rano !!
48
niski wzrost + hipogonadyzm hipergonadotropowy
zespół Turnera
49
Dziewczynka 5 letnia zgłasza bladość, męczliwość, powiększenie śledziony. HB niska, LDH wysokie, płytki i białe krwinki w normie, erytrocyty eliptyczne, MCV niskie
wykonasz Coombsa, bo podejrzewasz p/c przeciw erytrocytom
trzeba wykluczyć ostrą niedokrwistość autoimmunohemolityczną
W skrócie heurystyka na takie pytania - jeżeli tylko podejrzewamy anemię
hemolityczną, to pierwszym badaniem będzie bezpośredni test Coombsa (wskaże
nam, czy poszukujemy przyczyny immunologicznej, czy też innej).
50
W dystrofia Duchenne'a występuje rzekomy przerost
łydek
51
biegunka osmotyczna
stolce charakteryzują się dużą wartością luki osmotycznej (>140 mOsm/l) i stężeniem sodu <70 mmol/l.
Pieniste i tryskające stolce o pH <6, zawierające >0,5% substancji redukujących lub glukozy są objawem zaburzeń trawienia dwucukrów. Biegunka osmotyczna ustaje na czczo i po zaprzestaniu spożywania osmotycznie czynnej substancji.
52
w mikowiscydozie przy aktywności CFTR < ile% wystąpią wszystkie typowe objawy z układu oddechowego, pokarmowego itd
<1%
53
leczenie farmakologiczne NT
-wtórne nt
-objawowe nt
-objawy uszk. narządów
-towarzysząca cukrzyca
-nt samoistne
-leczenie niefarm nie działa 6msc
54
Typowe zmiany w EKG w początkowym stadium zapalenia osierdzia
podwyższenie ST oraz obniżenie PR w tym samym odprowadzeniu
55
Chłopak ma guz na szyi. Urósł mega szybko chyba od wczoraj - co robisz? powtórzone
raczej chłoniak nie-Hodgina i pobrać wycinek
56
mizs wielostawowy
min 5 stawów
57
%mc niedobór, nadwaga itd
norma 85-115%
80-85%- niedobór
<80% znaczny niedobór
115-120% nadwaga
>120% otyłość
58
Najczęstsza przyczyna Kamieni nerkowych
szczawiany wapnia
59
co predysponuje do kamieni
hiperkalcemia
hiperoksaluria(dużo szczawianów)
cystynuria
hiperurykozuria (dużo kw. moczowego)
hipomagnezuria
hipocytraturia
60
u pacjenta z aktywnością czynnika VIII 15%
w razie krwawienia można zastosować desmopresynę, która uwalnia czynnik VIII i czynnik W ze śródbłonka
61
Kalprotektyna
marker stanu zapalnego jelita cienkiego i grubego
62
apokamnoza
męczliwość mięśni jak powtarzają czynność
zaciskanie rąk albo powiek
63
W jakiej chorobie najczescie wystepuja drgawki goraczkowe?
rumień nagły
64
przedwczesne dojrzewanie płciowe
1) zależne od GnRH (centralne, kompletne, prawdziwe) – spowodowane przedwczesnym rozpoczęciem aktywności układu podwzgórze–przysadka–gonady
- nowotwory OUN, inne zmiany w OUN
2) niezależne od GnRH (obwodowe, niekompletne, rzekome) – spowodowane zwiększeniem stężenia steroidów płciowych we krwi; układ podwzgórze–przysadka pozostaje nieaktywny
- zespół McCune'a-Albrighta
- WPN u dziewczynek
- nowotwory jajników/jąder/nadnerczy
- niedoczynność tarczycy
- testotoksykoza
Jak rozróżnić? kolejnością objawów, w prawdziwym jest normalnie, w rzekomym odwrócona kolejność
+ niskie LH,FSH w rzekomym
-chłopcy- duże prącie i moszna przy małych jądrach
-dziewczynki- wczesne menarche, hiperpigmentacja sutków i sromu
65
zespół McCune'a-Albrighta
W postaci klasycznej manifestuje się
on triadą objawów:
- zmianami pigmentacyjnymi skóry o typie plam cafe au lait,
- dysplazją włóknistą kości i
- zaburzeniami endokrynnymi, najczęściej
w postaci przedwczesnego dojrzewania płciowego rzekomego
66
zespoł Ebsteina
nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej, polegająca na przemieszczeniu przegrodowego i tylnego płatka w dół w kierunku prawej komory
występuje przewodozależny przepływ płucny
67
Obraz TGA - przełożenia pni tętniczych w RTG:
jajo zawieszone na wąskiej szypule
68
Kryteria Duke’a w czym stosujemy
IZW
69
jak oceniamy przesiewowo wrodzony przerost ndnerczyc
17-OH-progesteron
70
Dziecko gorączkowało i miało napad drgawkowy prawostronny, teraz jest ospałe, zamroczone, apatyczne, brak objawów oponowych
zapalenie mózgu
71
diagnostyka celiakii
Dziecko z objawami, ma dodatnie antyTG2 IgA >10 ggn, IgA całkowite w normie, co trzeba żeby postawić ostateczne rozpoznanie, żeby nie musieć wykonywać gastroskopii i biopsji:
EMA w IgA
Algorytm: TGA-IgA >10ggn + EMA-IgA dodatnie -> rozpoznanie
jeśli EMA ujemne to trzeba biopsję
jeśli TGA-IgA <10ggn też biopsję
72
achalazja
b. brak rozkurczu LES
c. zwiekszone napiecie LES
d. epizody uwiezniecia pokarmu
e. zwolniony przepływ kontrastu przez przełyk
brak fali perystaltyki trzonu przełyku
73
Dziecko z infekcją (miało chyba 10 miesięcy?), w nocy wstało w gorszym stanie, z dusznością. Słychać świsty wydechowe. Szczepione na grypę. Co najczęściej odpowiada za to rozpoznanie
RSV
74
co najlepsze do określenia wieku płodowego dziecka
pomiary USG w 1 trymestrze
75
Prawdziwa kombinacja o OCŚZN-
1) zajmuje cewki, miąższ
2) nie zajmuje kłebuszkow naczyn
3) wiele przyczyn- leki, autoimm
4) może powodować aki
5) ostre trwa <3 mies
6) jakaś inna prawda
76
odwodnienie a zachowanie dziacka
umiarkowane - dziecko pobudzone
ciężkie - nadmiernie senne
77
Jaka wada głowy u wcześniaka jest najczęstsza
dolichocefalia
78
jakie patogeny najczęściej wywołują IZW
gronkowce koagulazododatnie (s. aureus) i koagulazoujemne (s. epidermidis)
79
sma 1
rozpoznawane w pierwszym półroczu życia
dziecko rodzi się wiotkie
nie pojawiają się oczekiwane kamienie milowe rozwoju ruchowego,
dziecko nie unosi głowy, cicho płacze, słabo ssie
widoczne jest drżenie języka i palców rąk, brak odruchów
ścięgnistych
dziecko przyjmuje „pozycję żaby” - duży brzuch, klatka piersiowa
dzwonowata.
80
Co jest najczesciej spotykana choroba tarczycy w populacji z dobrą podażą jodu
zapalenie limfocytowe z eutyreozą i subkliniczną hipotyreozą
81
co współistnieje z guzem Wilmsa
aniridia (brak tęczówki)
82
Choroba nerek z przeciwciałami anty - GBM.
Churg-Strauss
83
przybieranie przez pierwszy rok życia masy
przez pierwsze 5 miesięcy przybiera po 700g, a przez kolejne 7 miesięcy po 500g
84
migrena podstawna
z aurą, objawy niedokrwienia z zakresu unaczynienia t. podstawnej
częściej dziewczynki
85
objawy alarmowe bólu brzucha
utrata masy ciała / zachowanie rozwoju
ból budzi w nocy
biegunki w nocy
nawracające wymioty
86
Objaw Patricka - którego stawu dotyczy
krzyżowo-biodrowego
87
case: Jakiś chłopak ma od 10 dni uporczywe gorączki, różne leki mu dawano i nie pomagają, dalej długi opis, dolegliwości stawowe, szczególnie stawy skokowe symetrzycznie, ANA (+), Ro (-), SSA (-), gorączka, wysięk w opłucnej i osierdziu hepatosplenomegalię i powiększone węzły (takie na 1,5-3 cm, szyjne i karkowe)
MIZS o początku uogólnionym
88
dieta niemowlaka
rozszerzanie od 17 tyg życia
89
opis matki i dziecka z mierna hemoliza od dzieciństwa, niski MCV MCH
sferocytoza
90
nabyta aplazja szpiku
większość idiopatyczna
limfocytoza
robi się trepanobiopsję
91
biegunka pędraków
czynnościowa <3rż
92
poszerzony pień płucny w których wadach
nadciśnienie płucne
PDA
93
trójkątna twarz
Silver-Russell
94
najczęstszy pierwotny neo złośliwy kości u dzieci
kostniakomięsak (osteosarcoma)
95
nie-Hodgina limfoma
a. szczyt zachorowań w wieku przedszkolnym
b. większa dynamika wzrostu niż HL
c. w klp głównie chłoniaki pochodzące z komórek T
d. z wyboru chemioterapia
96
pierwszy objaw guza mózgu
ostry zez
97
Jak mierzyć T termometrem elektronicznym u noworodków w domu
pod pachą
98
Jaka przyczyna żółtaczki cholestatycznej w wieku noworodkowym/niemowlęcym jest najczęstsza przyczyną interwencji chirurgicznej
atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
99
co przemawia za Hirszprungiem
zaparcia od urodzenia i oddanie smóki po >48h
100
case chłopak nagle przestał chodzić po infekcji, niedowład wiotki ale z zachowanymi odruchami, bez objawów oponowych i innych neurologicznych
łagodne zapalenie mięśni
101
czynniki ryzyka przejścia zakażenia utajonego gruźlicą w chorobę
-<5lat
-świeża infekcja
-zakażony HIV
-niewyd. nerek, cukrzyca, immunosupresja, sterydoterapia, po przeszczepie narządowym
102
Matka ma gruźlicę co dziecku które ma 3 lata
Odczyn i igra (bo wiek <5lat)
u dzieci >5 lat odczyn tuberkulinowy lub IGRA
103
najczęstsza przyczyna drgawek 1-3 rż
(chyba w ogóle u dzieci)
gorączkowe
104
OOZN kiedy antybiotyk
od razu antybiotyk empirycznie i czekamy na wynik posiewu
105
dziecko 2m z zapalenie płuc i spojówek
Chlamydia trachomatis
106
ocena Krupu jaka skala
Westleya i jest łagodny, umiarkowany, ciężki i niewydolność oddechowa
107
atypowe zapalenie płuc
klarytromycyna lub azytromycyna
108
modyfikacje szczepień w zal od masy
- gruźlica tylko powyżej 2000g (czekamy aż urośnie)
- WZW B szczepimy po urodzeniu ale jeśli masa <2000g to schemat jest 0-1-2-12
- błonica-tężec-krztusiec u dzieci <2500g preparat z bezkomórkowym komponentem przeciw krztuścowi (DTaP)
109
dziecko po leczeniu winkrystyną, Zapalenie płuci ciężka hiponatremia
siadh
110
podostre stwardniające zapalenie mózgu powikłanie jakiej infekcji
odry
111
jaki czynnik powoduje 3-dniówkę?
HHV 6
112
od kiedy można ocenić rozwój psychoruchowy dziecka
od pierwszego dnia życia u dziecka urodzonego w o czasie
113
Porażenie mięśni w spastycznym MPD gdzie większe
m kończyn dolnych
114
izolowane przedwczesne powiększenie gruczołu piersiowego (thelarche praecox)
wiek kostny nie przyśpiesza, wzrastanie też nie, nie ma wzrostu lh,fsh, e
Dziewczynka 2 lata 4 msc ma izolowane powiększenie cycków Th II, bez innych zmian, co nas naprowadzi, że to thelarhe precox
-> Dalej liniowo wzrasta, wiek kostny na 1 rok i 9 msc
tutaj tylko a!!
a) brak przyspieszania wieku kostnego
b) powiększenie brodawek sutkowych w skali ThII/III i dalszą progresją
c) najczęściej dotyczy dziewczynek w wieku ok. 7 lat
d) przyczyna moga byc guzy OUN
e) wszystkie prawdziwe
115
najczęstsze guzy lite u dzieci
OUN
116
7 letni chłopiec zgłosił się do SOR bo ma zaburzenia chodu, tydzień, temu przebył infekcje PP z biegunką. teraz ma niedowład wiotki kd, brak odruchów sciegnistych, brak skórnych odruchów brzusznych, zaburzenie czucia od łopatek w dół
jakie badanie?
nakłucie lędźwiowe i badanie elektroneurograficzne w kierunku guillan-barre - rozszczepienie białkowo-komórkowe
(GB = polineuropatia czuciowo-ruchowa)
117
czynnik dobrego rokowania w AML
zespół Downa
118
hipotermia terapeutyczna
boli i dajemy morfinę
do 6h po urodzeniu
temp 33-34
u dzieci zwykle >2500g
utrzymujemy 72h
kryterium włączenia to kwasica pH<7
ew. kryterium włączenia EEG
119
triada HUS
małopłytkowość
ONN
anemia hemolityczna
120
Wątroba po lewej stronie, tony serca słyszalne po prawej, zapalenia ucha
środkowego 3-4x na rok i zapalenia zatok 3-4x, cos osłuchowo trzeszczenia wywołane,
podejrzewamy tu jeszcze były nawracające zapalenia zatok, ucha środkowego
zespół dyskinezy rzęsek
121
bezwzględne wskazanie do odstawienia piersi
galaktozemia
122
jaki % młodych komórek w szpiku wskazuje na ostrą białaczkę szpikową
>20/25% blastów w szpiku
123
patogen najczęściej wywołujący ZOMR z wieku 5-15
S. pneumoniae
124
w których zespołach niski wzrost
noonan, down, turner, silver russell, prader willi
125
SM u dzieci
najczęściej postać rzutowo-remisyjna
wymaga leczenia immunomodulującego
rzuty leczymy GKS i.v.
mogą być zmiany w rdzeniu
126
dystrofia duschena
rzekomy przerost łydek
podniesiony poziom kinazy kreatyninowej
zajęcie mięśni głównie proksymalnych
127
Bardzo silny ból głowy, porażenie nerwu VI i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, co to
jest?
SAH
128
Dziecko zaczęło chodzić na szerokiej podstawie, oczopląs, niewyraźna mowa - objawy
mozdzkowe. Co podejrzewasz?
guz tylnego dołu czaszki
129
niedokrwistość fanconiego
uwarunkowana genetycznie (dziedziczona AD) postać wrodzonej niedokrwistości aplastycznej, przebiegająca z malformacjami kośćca, wadami nerek i serca oraz predyspozycją do nowotworów,
jest pancytopenia
nie ma splenomegalii
130
Dziecko z ciężką hemofilią A dostało ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego i
konieczny jest zabieg, normalnie przyjmuje brakujący czynnik, co należy zrobić
Należy podać dodatkową ilość czynnika VIII przed zabiegiem
Należy sprawdzić obecność inhibitorów krzepnięcia
131
kiedy zanika odruch chwytny
w kk górnych zanika do 3 miesiąca,
w kk dolnych do 12 miesiąca
132
chłoniaki nieziarnicze
-rosną szybko i mogą dać ZŻGG, ucisk na rk
-najczęściej chłoniak burkitta- jama brzuszna
-dobrze reagują na chemie i radio
-częściej u osób z zab odporności, po napromienianiu, ebv, hiv, hcv, h.pylori, htlv-1
133
zespół Cushinga
objawia się najczęściej zahamowaniem wzrostu i jednocześnie nadmiernym przyrastaniem masy ciała
przed 7rż najczęściej acth-niezależny
po 7rż zwykle acth-zależny- guz przysadki
najczęściej u dzieci przez stosowanie GKS
134
Wskazania do pompy insulinowej
A. Wiek<10 r.ż
B. Efekt brzasku
C. Ciężkie hipoglikemie
D. Nieregularny tryb życia, częsty wysiłek fizyczny
nie jest: skok pokwitaniowy
135
zespół Strug-Webera
Choroba objawia się klinicznie naczyniakiem płaskim twarzy w obszarze skóry unerwianym przez pierwszą gałązkę nerwu trójdzielnego, rzadziej w dolnej części twarzy, na tułowiu i błonach śluzowych ust i gardła.
Gdy znamię obejmuje górną powiekę, rozwija się JASKRA.
Ponadto występuje naczyniakowatość opon miękkich mózgu i połowicze lub ogniskowe napady PADACZKOWE. W obrębie mózgu występują ZWAPNIENIA w postaci podwójnie konturowanych GIRLAND, odpowiadających kształtom zakrętów mózgowych. BÓLE GŁOWY
PLAMY WINA PORTO
odp: najczęściej manifestuje się padaczką z hemiparezą następową
136
tkanka gruczołowa nie wystaje poza brodawką th ile
Th2
137
hipotyreoza
skóra sucha, blada
hipotermia
hipoglikemia
hiponatremia
obrzęki
138
jakie tsh noworodka co robić
norma <12
12-28 powtarzamy krew na bibułkę
>28 dodatni -wrodzona niedoczynność tarczycy
139
5 aktywności czynnika VIII - jakie postępowanie
>5% łagodna- podajemy desmopresyne przy krwawieniu, przewlekle nie musimy dawać czynnika
1-5%- umiarkowana
<1% ciężka - ciągłe podawanie brakującego czynnika
umiarkowana/lekka- podajemy czynnik po urazach/przed zabiegami
odp "razie krwawienia można podać despompresynę, która uwolni czynnik VIII i vWF z śródbłonka"
140
Hashimoto a anemia
p/ciała działąją na kom. okładzinowe żołądka i rozwija się niedobór B12 i czynnika Castla
ponadto związane z hipotyreozą:
- spadek wchłaniania żelaza
- spadek produkcji erytropoetyny
141
co wpływa na planowane leczenie neuroblastomy
wiek dziecka
zaawansowanie nowotworu
amplifikacja N-Myc
142
w którym typu neurofibromatozy występuje glejak nerwu wzrokowego
typ 1
143
Dziecko 4 tygodnie po infekcji wirusowej, nagły oczopląs, zaburzenia mowy, chwiejny
chód
ostra ataksja móżdżkowa
144
miastenia mechanizm
zaburzenia błon pre- i postsynaptycznych i synapsy
145
dawka żelaza w anemii
4-6mg/kg/d
146
wcześnie wypadające zęby, ubytki w szczęce i żuchwie
histiocytoza z kom langerhansa
"Chłopiec kilkuletni, powiększone dziąsła, zęby szybko się wyrzynają i wypadają, ze zmianami osteolitycznymi w żuchwie, w treści pytania było jeszcze że ma rozpulchnione kości czaszki, a to jest charakterystyczne dla histiocytozy
147
objawy guza śródpiersia
męczliwość, osłabienie, tachykardia, kaszel
148
złośliwy guz tarczycy w USG
nieregularny, choatyczny, burzliwy przepływ
149
gdzie będzie opóźnienie wieku kostnego
- konstytucjonalne opóźnienie wzrostu
- celiakia
- somatotropinowa niedoczynność przysadki
- niedoczynność tarczycy
150
w stwardnieniu guzowatym u niemowląt
zespół Westa
151
Dziecko z wrodzoną anemią hemolityczną (sferocytozą), epizod nagłego obniżenia Hb
do 52g/l, WBC 4000/ul, plt 125000, retikulocyty 5 promili. Brak wzrostu bilirubiny i
aktywności LDH, nie stwierdzono ciemnego zabarwienia moczu. Jaka interpretacja
wyników?
kryza aplastyczna - trzeba zbadać czy nie doszło do zakażenia parvowirusem B19
152
Gdzie robimy biopsję aspiracyjną z wyboru w PIERWSZEJ kolejności w diagnostyce
anemia aplastyczna
153
Gdzie nie będzie powiększonych węzłów chło
anemii aplastycznej
154
Guzki w sercu- rhabdomyoma wykryte chyba już płodowo
stwardnienie guzowate
155
Leczenie ultraszybką insuliną u dzieci przy prawidłowej glikemii należy podawać
2-10 min przed posiłkiem
156
najczęstsza przyczyna tyreotoksykozy wrodzonej
matka z Gravesem basedowem
157
chłopak z cechami kobiecymi + wysoki
Klinefelter
158
hiponatremia
hiperkaliemia
hipoglikemia
niedobór 21-hydroksylazy
159
W leczeniu stanu padaczkowego u dzieci nie zastosujesz
karbamazepiny
160
leczenie w guillain-barre
ivig+plazmafereza,
NIE WOLNO GKS
161
przeciwciala patognomoniczne dla gravesa basedowa to
TraB
162
leczenie przedwczesnego dojrzewania
długodziałające analogi GnRH
163
Prawda o Huntingtonie
A. Mutacja dynamiczna
B. Pełna penetracja ale opóźniona manifestacja
C. Antycypacja
164
markery neuroblastomy
1. neuro specyficzna enolaza
2. katecholaminy w moczu
165
podejrzenie chłoniaka Hodgkina i co w
histopatologii potwierdzi to rozpoznanie
komórki Reed-Sternberga
166
neuroblastoma w nadnerczu - do kiedy można obserwować
można obserwować jeśli wykryje sie przed 12tyg życia - jak rośnie/ utrzymuje się do 2rż to wyciąć
167
Gdzie na samym początku robimy biopsję aspiracyjną szpiku?
podejrzenie białaczki
niedokrwistość aplastyczna
168
Łagodny nowotwór mózgu u dzieci
astrocytoma pilocyticum
169
dzieciak 5msc z anemią , inne linie ok, wady kciuków i niskorosłość
anemia Blackfanna-Diamonda
170
W 6 miesiącu dziecka który odruch fizjologiczny
spadochronowy - zaczyna się od 6 msc
171
atos i stos
do 6msc zanikają
172
odruch chwytny w kk g do kiedy
do 3msc
173
Kiedy w AML dobre rokowanie?
z. Downa
174
Kiedy nie szczepimy
Guillaine-Barre w ciągu ostatnich 3 miesięcy leczony immunoglobulinami
175
krajach bez niedoboru jodu najczęstsza choroba tarczycy
limfocytowe zapalenie z eutyreozą lub subkliniczną hipotyreozą
(Hashimoto)
176
Co będzie u dziecka z karłowatością z powodu niedoboru GH?
zwiększony współczynnik talia-biodra
177
Kiedy większe ryzyko nawrotu drgawek gorączkowych
A. Drgawki w rodzinie
B. Wystąpienie przed 12 msc życia
C. Wystąpienie przy gorączce <38 stopni
178
Gdzie wystąpi encefalopatia postępująca
deficyt biotynidazy
179
Najczęstszy nowotwór lity u dzieci
guz mózgu
180
o omdleniach
Zwrot gałek ocznych i mioklonie wykluczają omdlenie
181
co będzie w napadach afektywnego bezdechu
czerwona twarz
182
afty suttona
duże, ustępują z pozostawieniem blizn
Wśród przyczyn nawracających aft wymienia się nieswoiste zapalenia jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego i Crohna), opryszczkowate zapalenie skóry (choroby Duhringa), celiakię, chorobę Behçeta, toczeń rumieniowaty układowy, zespół PFAPA, cykliczną neutropenię czy chorobę Addisona i Biermera (związaną z niedoborem kwasu foliowego i witaminy B12). Przyczyną choroby mogą być także niedobory witamin oraz mikro- i makroelementów (np. żelaza), a także zaburzenia odporności (w tym zakażenie HIV).
183
przedwczesne dojrzewanie płciowe a wiek kostny
najczęściej idą w parze (wiek kostny nieco przyspiesza tak jak dojrzewanie płciowe)
Istotna jest także ocena wieku kostnego na podstawie rentgenogramu dłoni i nadgarstka ręki niedominującej (lewej u dziecka praworęcznego), ponieważ przedwczesne pokwitanie przyczynia się bardzo często do przyspieszenia wieku kostnego. Wiek kostny dobrze koreluje z wiekiem biologicznym dziecka, a akceleracja wieku kostnego należy do typowych objawów PP. Znacznie przyspieszony wiek kostny u dziecka rokuje niekorzystnie co do wzrostu ostatecznego, gdyż oznacza skrócenie okresu wzrastania, czego konsekwencją może być nawet skrajnie niski wzrost ostateczny wskutek zbyt wczesnego zarośnięcia się nasad kostnych
184
o żółtaczce fizjologicznej niemowląt
1. występuje u około 80% zdrowych, donoszonych noworodków
2. częściej występuje u niemowląt karmionych piersią
3. rzadko jest przyczyną żółtaczki jąder podkorowych mózgu
5. jest następstwem upośledzonego sprzęgania bilirubiny
185
Gruźliczaki
Najczęściej występuje u dzieci od 4 miesiąca życia do 4 lat oraz u dorosłych z obniżoną odpornością.
fałsz: u 14-letniego chłopca
186
zespół pierwotny Ghona
pierwotny naciek zapalny w polach
środkowych lub dolnych z powiększeniem węzłów chłonnych wnęki
po tej stronie. Ucisk węzłów chłonnych na duże oskrzela może
prowadzić do segmentowej lub płatowej niedodmy.
187
trójkąt Fiłatowa i malinowy język
płonica
188
W diagnostyce różnicowej przyczyn powiększenia wątroby u dzieci należy uwzględnić wszystko z wyjątkiem:
A. Zakażeń wirusowych i bakteryjnych
B. Ostrych i przewlekłych białaczek
C. Małopłytkowości immunologicznej
D. Wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych
C - to da splenomegalię
189
Najczęstsza etiologia sepsy późnej u noworodków
gronkowce kolagulazoujemne
190
szerokość mankietu
1/2 długości ramienia
191
jakiś case dziecka z objawami zespołu nerczycowego, co podasz (dziecko 4 letnie chyba, do tej pory zdrowe)
prednizon
2 rzut (steroidyzależne lub nawracające)
- Cyklofosfamid
- Cyklosporyna A
- Mykofenolan mofetylu
- Takrolimus
192
zamknięcie przewodu tętniczego
czynnościowe do 3 doby
anatomiczne do 3 tygodni
193
noworodek termogeneza
bezdrżeniowa
194
14 latka, od 3 lat katar i zapalenie spojówek pomiędzy V a VII (chodzi o miesiące jakby ktoś kminił xD tzn maj-lipiec )
alergiczny sezonowy nieżyt nosa
195
WPW
nagły początek i nagły koniec
przerywam adenozyna
można próbę Valsalvy
w mechanizmie reentry
fałsz: narastanie warming up i stopniowe wygaszanie cooling down
196
u dziecka z krupem jakie badanie robimy
laryngoskopię
197
uszkodzenie centralne n.VII
opadanie kącika ust po stornie przeciwnej (tylko dolna połowa twarzy), czucie zachowane ?
198
Jakie jest zapotrzebowanie kcal u rocznego dziecka
90-120 kcal/kg m.c
199
kiedy zarasta ciemiączko przednie i tylne
przednie 9-18 msc
tylne 6-8 tyg.
200
Mama 3 miesięcznego dziecka chce wrocic do pracy i chce odstawić dziecko od
piersi, co jej zalecimy do podawania dziecku?
zalecamy preparat zastępczy - mieszanka początkowa na wczesny etap karmienia
201
w autoumminologicnzym zpeleniu wątroby jakie albuminy i białka
albuminy obniżone, TP podniesione
202
dziwne dźwięki przy jedzeniu i leżeniu, normuje się w pozycji pionowej
laryngomalacja
203
idiopatyczny zespół nerczycowy
hipercholesterolemia
Białkomocz 50mg/kg mc/24h i hipoalbuminemia ≤25g/l
Wskaźnik albuminy kreatynina 2mg/mg
obrzęki
204
czynniki predysponujące do alergii
obniżona kwaśność soku żołądkowego dysbakterioza,
AZS,
mutacja filagryny,
niskie IgA
205
leczenie PIMS
I rzut - IVIG,
II rzut - GKS,
III rzut- tocylizumab
206
rozpoznanie PIMS
spełnienie 5 kryteriów:
- dziecko
- gorączkujące od <3 dni
- podniesione par zapalne
- powikłania narządowe
- wykluczenie innych przyczyn
(nie trzeba mieć wyniku COVId)
207
Koszykarz 15 lat. Mamy wyniki badań jego moczu i białkomocz jest taki 0,5g/dl; 0,7g/dl,
1,5g/dl, 3,0 g/dl, 0,6g/dl (mniej więcej). Co zlecisz?
1. Próbę ortostatyczną
2. USG brzucha
Białkomocz ortostatyczny jest najczęstszą przyczyną białkomoczu u dzieci, szczególnie u chłopców w okresie dojrzewania. Jest stanem łagodnym bez znaczenia klinicznego. Na jego rozpoznanie wskazuje wydalanie prawidłowych ilości białka (tj. ujemny wynik testu paskowego lub wskaźnik UPr/Cr ≥0,2) w próbce moczu z pierwszej porannej mikcji, pobranej po tym, jak pacjent przez całą noc pozostawał w pozycji leżącej, ale zwiększone wydalanie białka (tj. dodatni wynik testu paskowego lub wskaźnik UPr/Cr >0,2) po przynajmniej 4–6 godzinach przebywania w pozycji pionowej. Przyczyna białkomoczu ortostatycznego nie jest jasna, jakkolwiek sugeruje się, że rolę może odgrywać ucisk na lewą żyłę nerkową
208
szczepienia na pneumokoki a streptokoki
szczepienia na pneumokoki OGRANICZAJĄ ryzyko streptokokowego zapalenia płuc
fałsz: eliminują
209
Czego nie obserwujemy w chorobie Kawasaki:
zajęcia małych stawów kończyn
210
zespół Alagile'a
AD
wady serca
cholestaza, zwężenia dróż żółciowych
dysmorfia twarzy
kręgi motyle
wada w oku embryotoxon posterior XDD
/wszystkie
211
wskazania do dializoterapii
potas >6,5
obrzęk płuc
zastoinowa NS
212
AZS gdzie najczęściej
twarz i tułów
(fałsz: okolica pieluszkowa)
213
jak leczymy niepowikłane zapalenie oskrzelików
toaleta nosa
sonda dożołądkowa
214
azs rozpoznanie
wywiadi badanie
215
55. Fałsz o układzie oddechowym noworodków vs starsze dzieci - opcje z:
a)u dziecka proporcja wymiarami a - p kaltki piersiowej jest większa;
b)noworodek bardziej wykorzystuje zwiększenie liczby oddechów do kompensacji niż starsze
dziecko,
c)drogi oddechowe są węższe ,
d) większa podatność klatki piersiowej u noworodków
e) brak jest jakichś obocznych systemów wentylacji i przez to większa podatność na odmę czy jakoś
a
216
najczęściej u podłoża epizodów zaostrzeń astmy wczesnodziecięcej u dziecka 3-letniego leży:
przyinfekcyjna nadreaktywność oskrzeli
217
nefropatia błoniasta
zespół nerczycowy
218
gdzie zespół nefrytyczny
ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
nefropatia toczniowa (III i IV klasa)
nefropatia Schonleina i Henocha
219
mg%
mg/dl
220
hipogonadyzm hipogonadotropowy
Prader-Willy
Kallman
wielohormonoalna niedoczynność przysadki
221
która z wymieniony przyczyn nieskorosłosć inie podlega leczeniu rhGH na NFZ
zespół Williamsa
222
objawy sma + wysokie CPK
SMA typu 3 (choroba Kugelberga - Welander)
223
ubytek masy ciała po porodzie
2-3 dzień,
224
Perły Epsteina
inaczej torbiele listewki zębowej
mogą występować u noworodka zdrowego
225
objaw piłeczki pingpongowej
rozmiękanie potylicy, u dzieci ze zbyt niskim poziomem witaminy D
226
czynniki wirusowe mogące wywołać ostre zapalenie oskrzelików
RSV
grypy
paragrypy
ludzkiego metapneumowirusa
rhinowirusa
fałsz: cytomegalii
227
dystrofia mięśniowa Steinerta antycypacja czy nie
antycypacja tak
w Duchenie nie ma jej
228
czego nie zastosujemy w leczeniue AZS
GKS systemowo
229
najczęstsza przyczyna wgłobienia
idiopatyczne
230
celiakia co jeszcze badamy
cukrzyca 1
autoimm zap tarczycy
231
najczęstsze alergeny pokarmowe
białko mleka krowiego
232
białko w moczu norma
<15mg/dl
233
pytanie o nerki
Zaznaczyć prawidłową kombinację
1. eGFR najprościej z kreatyniny i wzrostu dziecka
3. wcześniaki mają niższy GFR niż dzieci starsze
4. Cystatyna C jest świetna w ocenie nerek u dzieci
jeszcze prawda, że u dzieci <2 roku życia ciężar właściwy moczu może być obniżony
234
cechy szmerów niewinnych
gdy nasilają się przy gorączce
przy zmianie pozycji
nie promieniują
235
tachypnoe u noworodka ile
>60
236
fizjologiczne rozdwojenie II tonu serca
najpierw zamyka się aortalna a potem płucna
237
dziewczyna po przebyciu grypy i teraz objawy NS
zapalenie mięśnia sercowego
238
Dziecię z wymiotami. Podejrzewamy przerost wrodzony odźwiernika. Jakie badanie
wykonasz najpierw
USG jamy brzusznej
239
W dTGA przepływ zależy od ubytku miedzyprzedsionkowego oraz drożności
przewodu tętniczego, dlatego w teście pulsoksymetrycznym saturacja na prawej
kończynie górnej jest nizsza o conajmniej 3% niż na kończynach dolnych
prawda prawda
240
Wszystkie czynniki są związane z ciężkim przebiegiem RSV za wyjątkiem jednego:
1. Płeć męska
2. Wiek chronologiczny
3. Skrócenie karmienia piersią
4. Wada serca
5. Rodzeństwo uczęszczające do przedszkola
1
241
Roznica miedzy mieszanka zastepcza w 5-6 miesiacach a mlekem krowim
A. Mniej sodu
B. Wiecej nienasyconych kwasow tluszczowych
E. Zmiana stosunku serwatki i kazeiny
242
Dziecko z krwiomoczem i wysypką nie blednącą pod uciskiem
zapalenie naczyń związane z IgA
243
klasyfikacja Quigley
niewrażliwość na androgeny
1-7
7 to całkowita niewrażliwość (CAIS)
244
dwugarbna gorączka, światłowstręt, gruboplamista wysypka
odra
245
Dziecko z białaczka miało wysokie białe krwinki 120 tys i bolą go lędźwie rzygansko co robić,
anuria 1/m2/doba
nawadnianie 3l/m2 i powolne forsowanie diurezy
246
APTT wydłużone, reszta w normie
wewnątrzpochodne i vW
247
Prawdziwe dotyczące tików ruchowych prostych (kombinacje)
1. są to napadowe zaburzenia ruchowe
3. ustępują/zmniejsza się nasilenie podczas snu i odpoczynku
4. zaostrzane są przez lęk i niepokój
ruchy są proste (złożone są w tikach złożonych)
zmiany w EEG są w dyskinezach, w tikach nie ma
248
Objaw Ortolaniego lub objaw przeskakiwania
objaw ortopedyczny stanowiący test przesiewowy dysplastycznych lub niestabilnych stawów biodrowych. Polega na słyszalnym i wyczuwalnym przeskakiwaniu biodra podczas biernego odwodzenia i rotacji na zewnątrz kończyny dolnej maksymalnie zgiętej w stawach kolanowych i biodrowych z jednoczesnym wciskaniem kończyny dolnej w kierunku panewki stawu biodrowego.
Test zaraz po i przez kilka dni po porodzie może być dodatni, co jest normą fizjologiczną. Powinien ustąpić po paru dniach po porodzie.
249
Jersinioza - Zakażenie Yersinia
atakuje jelita (pogrubiona powyżej 4mm okolice kretniczo-katnicza i odczynowo węzły chłonne powiekszone)
szczególnie północne kraje
250
Odruch Landau
Dziecko jest trzymane w powietrzu poziomo, zwrócone twarzą do podłoża. Podtrzymywane w tej pozycji powinno unieść głowę do góry, po czym wygiąć tułów łukowato i wyprostować kończyny dolne w stawach biodrowych. (samolot)
5msc - 2,5(3)rż
251
atrezja przełyku jaka najczęściej
przetoka tchawiczo-przełykowa dolna z proksymalną atrezją przełyku
252
zespół nerczycowy rozpoznawanie wynikiem moczu
Białkomocz >300 mg/dl,
utrata białka z moczem >3,5 g na dobę (50mg/kg/dobę)
białko/kreatynina >2 mg/mg
+ niska albumina (<2,5), wysokie lipidy, OBRZĘKI
253
dojrzewanie dziewczynek
cycuchy -> łoniaki -> okres
254
co nie predysponuje do SIBO
a. niedobór IgA
b. niedobor wit D
c. IBS
d. celiakia
e. achlorydia żołądka
b
255
który lek p/nowotworowy daje powikłania nerkowe
cisplatyna
256
który z czynników jest wskazaniem do bardziej agresywnego leczenia neuroblastomy
Obecność amplifikacji MYCN
257
Najczęstszy złośliwy chłoniak nieziarniczy
burkit
258
w zespole Beckwhita-Wiedemanna
nadmierny wzrost
259
kryteria rozpoznania NF1
m.in. piegowate zmiany pod pachami i glejak nerwu wzrokowego
260
Najczęstsza przyczyna izolowanej małopłytkowości u dzieci
ITP
261
Objawy B - limfoma Hodgkina:
Poty nocne, gorączka, utrata na wadze
262
Co zwiększa ryzyko padaczki
b. nawracające drgawki gorączkowe złożone
d. padaczka w rodzinie
263
Fałsz o przepuklinie kanału kręgowego
najczęstsza jest w odc piersiowym- bo w lędźwiowym
264
Dziewczynka z bardzo częstymi infekcjami ucha, od kilku dni ma bóle głowy, w TK bez kontrastu bez odchyleń (bez guza, bez krwawienia domózgowego), coś tam o wyrostkach sutkowatych (ropa), sztywność karku na 1cm, obrzęk tarczy n2., zez który się pojawił w czasie
zakrzepica zatoki żylnej
265
Postać spastyczna MPD
Postać spastyczna jest zdecydowanie najczęściej spotykaną postacią mózgowego porażenia dziecięcego – odpowiada za 70% wszystkich przypadków[37]. Osoby z tym rodzajem mają wzmożone napięcie mięśniowe w kończynach co jest w istocie zaburzeniem płytki nerwowo-mięśniowej wynikającym z uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego w mózgu, jak również drogi korowo-rdzeniowej lub kory ruchowej.
