Item 314 - Syndromes myeloproliferatifs

Question 1

LMC

Answer 1

leucemie myeloide chronique&raquo_space; hyperleucocytose avec myelemie

Question 2

maladie de Vasquez

Answer 2

atteinte preferentielle de la ligne rouge/erythroblastique&raquo_space; polyglobulie

Question 3

thrombocytemie

Answer 3

atteinte ligne megacaryocytaire&raquo_space; hyperplaquettose

Question 4

myelofibrose primitive

Answer 4

= splenomegalie myeloide&raquo_space; fibrose (hyperproduction) medullaire

Question 5

une numeration plaquettaire > 1000000/mm3 - pathognomonique dla TE

Answer 5

faux

Question 6

acutisation

Answer 6

przejście, wszystkie&raquo_space; leukemie aigue

Question 7

taux des plaquettes a TE

Answer 7

> 450 000/mm^3, normalmenet > 1mln/mm^3, ale nie jest to patognomoniczne

Question 8

esperance de vie:

Answer 8

• TE ne modifie pas l’esperance de vie
• MV: survie mediane 14-24 ans

ET

Question 9

evoquer Vasquez (rubra)&raquo_space; criteres majeurs (2)

Answer 9

1. KONIECZNE:
   - hemocrite > 47% - F ; Hb > 16,5
   - hemocrite >54% - M ; Hb > 18,5
   - ou augmentation du volume globulaire de plus de 25 % par rapport à la normale
2. mutation JAK2 V617F

Question 10

criteres mineurs (Vasquez)

Answer 10

• biopsie osteomedullaire
• EPO bas
• pousse spontanée des progéniteurs érythroblastiques

Question 11

BCR-ABL

Answer 11

t(9;22)(q34.1;q11.2)

Question 12

scan TAP

Answer 12

scanner thoracico-abdomino-pelvienne

Question 13

diagnosis TE (WHO)

Answer 13

• platetels > 450giga
• bone marrow biopsy - proliferation, no siginificant left shift of neutrophil granulopoeisos / erythropoesis
• not meeting WHO criteria for PV, PMF, BCR-ABL, CML, MDS or other myeloid neuoplasm
• mutation of JAK2V617F or other clonal marker, or in the abscence - no signs of reactive thrombocytosis

Question 14

mutation CALR (calreticuline)

Answer 14

PV - 0%
ET - 10%
PMF - 30%

Question 15

mutation JAK2

Answer 15

PV - 80%
ET - 72%
PMF - 30%

Question 16

ogromna splenomegalia

Answer 16

PMF - primary myelofibrosis !

Question 17

leczenie Vasquez

Answer 17

• hydroxyurea
• hydroxycarbamid

EF !! : myelofibrosis!