ITEM 124 - SARCOÏDOSE Flashcards
Caractéristiques physiopath de la réaction immunitaire dans la sarcoïdose
- cause inconnue (Ag inconnu)
- interactions des lymphocytes et des phagocytes mononucléés (monocytes/macrophages)
- localisation pulmonaire et extra-pulmonaire
- formation d’un granulome : monocytes/macrophages se différencient en cellules épithélioïdes et cellules géantes
- régression du granulome : sans séquelles ou cicatrice fibreuse
- prédisposition HLA
Terrain de la Sarcoïdose
- JEUNE : 25-35 ans
- race NOIRE, CARAÏBES
- sexe féminin (SR = 1,5)
- non-fumeur (tabac = facteur protecteur probable)
Rmq : 2ème pic de fréquence chez la femme entre 45 et 65ans (période péri-ménopausique)
2 évolution possible de la sarcoïdose
1) Régression spontanée sans séquelles (le + fréquent)
2) Fibrose (dans certains cas) => possible conséquences graves
Caractéristiques anapath de la sarcoïdose
GRANULOME AVEC CELLULES ÉPITHÉLIOÏDES ET GIGANTO-CELLULAIRES SANS NÉCROSE CASÉEUSE => différence avec la tuberculose
Cytologie de la Sarcoïdose au LBA / détailler
ALVÉOLITE LYMPHOCYTAIRE À PRÉDOMINANCE DE CD4 :
- Alvéolite : cellularité du LBA > 100 000cellules/mm3
- Lymphocytaire : lymphocytes > 10% des cellules
- Prédominance de CD4 : rapport CD4/CD8 > 1,5
2 grandes catégories de diagnostic différentiel de Sarcoïdose
1) GRANULOMATOSES : notamment Tuberculose, Lymphomes et hémopathies, maladies inflammatoires et auto-immune (Wegener, Crohn, histiocytose langheransienne…)
2) PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES
5 grandes causes de granulome
1) INFECTIONS
2) CORPS ÉTRANGERS / MÉDICAMENTS
3) CONNECTIVITES
4) CANCERS
5) AUTRES CAUSES
4 types d’infections responsables de granulomatose
1) BACTÉRIENNES : BK, mycobactéries atypiques, brucellose, pasteurelloses, syphilis, salmonellose, Lyme (borréliose), Whipple (tropheryma whippelii), lèpre, rickettsiose
2) MYCOTIQUES : aspergillose, candidose, cryptococcose
3) PARASITOSE : histoplasmose, bilharziose, toxoplasmose, distomatose, leishmaniose, paludisme…
4) VIRALES : VIH, CMV, VHC, EBV, cocksackies
2 types d’agents physiques responsables de granulomatose
1) Corps étrangers : silicone, prothèse…
2) Particules minérales : BÉRYLLIUM, SILICE…
3 principaux médicaments responsables de granulomatoses
Sulfamides
Cotrimoxazol
IFN alpha
4 étapes du diagnostic de Sarcoïdose
1) Suspicion clinique : atteinte respi, Löfgren
2) Orientation paraclinique : TDM Tx, EFR, LBA
3) Confirmation histologique : GRANULOMATOSE
4) Eliminer les diagnostics différentiels de granulomatose +++
Connectivites responsables de granulomatoses
1) Vascularites granulomateuses : HORTON +++, Buerger, Takayashu
2) Vascularite à ANCA : WEGENER +++, Churg-Strauss
3) Autres connectivites : PR +++, scérodermie +++, LED, RAA
Cancers responsables de granulomatoses
LYMPHOMES +++ Myélome Histiocytose malignes LAL Cancers solides
Autres étio de granulomatoses (autres que infectieuses, cancers, agents physiques, médicaments, connectivites)
Sarcoïdose MICI Maladie coeliaque Histiocytose CBP
3 grandes classes de PID
1) PID chroniques de causes connues
2) PID chroniques de causes inconnues
3) PID aiguës (dommages alvéolaires diffus)
6 causes de PID chroniques de causes connues
1) NÉOPLASIQUES = Lymphangite carcinomateuse, CBP, lymphome
2) OEDÈME PULMONAIRE (ICG)
3) INFECTIONS = Miliaire tuberculeuse, Pneumocystose
4) PNEUMOCONIOSE = Silicose, Asbestose, Bérylliose, métaux
5) PHS (= alvéolite allergique extrinsèque) = fermiers, éleveurs d’oiseaux
6) PNP MÉDICAMENTEUSES
5 classes de PID chronique de causes inconnues
1) PNP INFILTRANTE DIFFUSE IDIOPATHIQUE (= PIDI) = FPI +++, PNP intestitielle non-spécifique, PNP infiltrative desquamative = DIP (pneumonie alvéolaire à macrophages), PNP organisée cryptogénique, PNP interstitielle lymphocytaire, Bronchiolite respiratoire avec PNP interstitielle
2) GRANULOMATOSES = Sarcoïdose, Histiocytose X (= granulomatose à cellules de Langerhans pulmonaire)
3) PID des CONNECTIVITES ET VASCULARITES
4) PID à ÉOSINOPHILES
5) Autres PID = Amylose, lipoprotéinose alvéolaire, lymphangio-leiomyomatose
4 causes de PID aiguë
1) SDRA
2) OAP
3) PNP infectieuses = pneumocystose, Pc, mycoplasme, chlamydia, miliaire tuberculeuse, grippe, légionelle, coxiella, VRS
4) PNP médicamenteuses
4 circonstance de découverte d’une Sarcoïdose
1) Fortuite = RTX
2) AEG
3) SF respiratoires = dyspnée, toux
4) Atteintes extra-respiratoires :
- érythème noueux
- uvéite
- atteinte cardiaque
- atteinte neuro
1 principe pour les modalités du diagnostic histologique de la Sarcoïdose
Toujours biopsier le site le + facilement accessible = biopsies superficielles si possibles, profondes sinon
Sites biopsiables pour le diagnostic de Sarcoïdose
1) BGSA +++
2) Biopsies d’ADP périph
3) Biopsie de Sarcoïdose cutanée
4) Fibroscopie bronchique avec biopsies étagées
5) BTB
6) Médiastinoscopie avec biopsies
7) PBH
4 signes généraux de Sarcoïdose
1) AEG +++
2) Fièvre
3) ADP périph
4) SMG
4 signes cliniques d’atteinte pulmonaire de la Sarcoïdose
1) Dyspnée (d’effort +++)
2) Toux sèche +++
3) Crépitants aux bases
4) INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE PAR FIBROSE PULMONAIRE (stade évolué)
4 signes cliniques d’atteinte cardiaque de la Sarcoïdose
1) BAV +++ de haut grade car atteinte du faisceau de His, BdB, TdR
2) Myocardite sarcoïdosique = granulomateuse (atteinte fréquente du septum)
3) Péricardite
4) Coeur pulmonaire chronique dû à l’insuffisance respiratoire chronique / HTAP
2 atteintes cliniques neurologiques principales de la Sarcoïdose
1) PFP : paralysie des nerfs crâniens, notamment le n.VII (VIII et X aussi possible
2) Atteinte Hypothalamo-hypophysaire = risque d’HTIC / SIADH
2 atteintes cliniques principales ophtalmologiques de la Sarcoïdose
1) UVÉITE : postérieure > antérieure (souvent asympto)
2) SYNDROME SEC : atteinte lacrymale
autres : NORB, conjonctivite
2 atteintes cliniques rhumatologiques principales de la Sarcoïdose
1) POLYARTHRITE NON-DESTRUCTRICE (+/- migratrice, CHEVILLES +++)
2) MYOSITE
(géodes à l’emporte pièce du carpe et des phalanges)