IPF

Question 1

CARATTERISTICHE GENERALI

Answer 1

1. IPF è una forma CRONICA PROGRESSIVA di FIBROSI POLMONARE INTERSTIZIALE ad eziologia sconosciuta
2. principale pneumopatia infiltrativa diffusa, causa il 50% delle polmoniti interstiziali idiopatiche
3. colpisce SOLO il polmone (no effetti sistemici)
4. si associa ad un quadro radiologico ed istopatologico definito come UIP (usual interstitial pneumonia)

Question 2

EPIDEMIOLOGIA

Answer 2

Rara, in EU 100.000 casi.
Negli over-60 non rara, 5:100.000
Esordio tra 40 e 70, sotto i 40 è fibrosi genetica

Question 3

FDR

Answer 3

1. fumo
2. reflusso ge
3. componente genetica (5 geni)
4. inquinamento ed esposizione

Question 4

DIAGNOSI

Answer 4

è diagnosi di esclusione!

• TAC, honeycombing (cisti)
• SPIRO, sindrome restrittiva, diminuzione DLCO
• TEST 6min, pz desatura
• BIOPSIA

Question 5

SEGNI&SINTOMI

Answer 5

• Dispnea
• Tosse, perchè gli alveoli cercano di espandersi
• ippocratismo digitale
• RUMORE DI VELCRO ALLE BASI

Question 6

Prognosi

Answer 6

Pazienti stabili, 5% all’anno
Pazienti rapidi, 6mm di vita
Pazienti lenti, 200ml anno con POSSIBILI RIACUTIZZAZIONI