intolerancias o deficiencias Flashcards
¿porque hay intolerancia a la lactosa?
- Porque la lactasa se encuentra inactiva
- habra diarrea, ya que lactosa atrae 3 veces mas agua
- Evitar productos con lactosa
¿Que es una galactosemia?
Afección hereditaria donde no se puede metabolizar la galactosa
¿En que consiste la galactosemia clásica?
Fallo en le enzima GALT
Va a haber un aumento de galactosa 1 fosfato
-Hepatomegalia, ictericia por hemolisis, insuficiencia ovárica, retraso, letargo y somnolencia
¿En que consiste la galactosemia tipo 2?
Deficiencia de GALK
Aumento de galactosa
Cataratas
¿En que consiste la galactosemia tipo 3?
Deficiencia de galactosa 4P epimerasa GALE
Mas grave: hepatomegalia, cataratas, daño cerebral, ictericia y daño renal
¿En que consiste la deficiencia de glucosa 6 fosfato desidrogenasa?
Ubicada en la via de las ventosas fosfato
ANEMIA HEMOLITICA
Ligada al cromosoma x recesivo
En lo glóbulos rojos produce NADPH para producir glutation y evita que los eritrocitos se oxiden por rádiales libres
Principales tejidos gluconeogenicos
hígado y riñón (glomerular)
Deficiencia de piruvato cinasa
Anemia hemolitica debido a deshidratación provocando ruptura celular
Ausencia de ATP porque no hay formación de piruvato
Deficiencia de 2-3 bifosfoglicerato
Gran afinidad a la hemoglobina
El organo fosforado con mayor concentración en eritrocitos
Facilita la liberación de Oxigeno a los tejidos del cuerpo
Ciclo de Rapport-Luebering
formación de 2-3 bifosfoglicerato a partir de 1-3 bifosfoglicerato de la glucolisis para las eritrocitos
En que consiste la enfermedad de Cori?
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
Desintoxicación hepatica
glutation y acido glucoronico hacen a las moléculas mas hidrosolubles para mejorar su eliminación por orina