Inmunodeficiencias Flashcards
Deficiencias Inmunológicas Primarias
El sistema inmunológico no protege al hospedero.
Defecto genético hereditario.
Presente al nacer.
Las deficiencias inmunológicas primarias son trastornos hereditarios que afectan la capacidad del sistema inmunológico para defender al organismo desde el nacimiento. Estos trastornos son causados por defectos genéticos.
Deficiencias Inmunológicas Secundarias
El sistema inmunológico no funciona correctamente.
Causada por exposición a un agente externo.
Puede desarrollarse después del nacimiento
Las deficiencias inmunológicas secundarias son resultado de factores externos, como infecciones, tratamientos médicos o condiciones adquiridas que afectan la función del sistema inmunológico. A diferencia de las primarias, estas pueden desarrollarse después del nacimiento.
Si fallan los aticuerpos
Inf en oidos senos paranasales, pulmonares, gastrointestinales
Si falla por inmunidad mediada por células
Neumonía, micosis de piel y membranas mucosas
Si falla el complemento
sepsis y otras infecciones transmitidas por sangre, lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis
Si falla la fagocitosis
abscesos cutáneos, infecciones reticuloendoteliales
Si falla las células t reguladoras
Enfermedad autoinmunes
Cuáles son las inmunodeficiencias combinadas
Son enfermedades con ausencia de lin T o acción disminuida de lin t y depresión de en uno o más isotipos de anticuerpos
Inmunodeficiencia combinada severa: Disgenesia reticular
Diferenciación defectuosa de mieloides y linfoides
Mutación en el gen adenilato cinasa 2 mitocondrial y genera apoptosis de precursores
Inmunodeficiencia combinada severa, deficiencia de adenosina desaminasa
Acumulación de metabolitos tóxicos de adenosina
Interferencia en la síntesis de purinas y DNA
Inmunodeficiencia combinada severa: reordenamiento defectuoso
Mutación en gen de RAG 1 y RAG 2
Mutación en citocinas o receptores de citocinas o receptores de citocinas
Mutación en cadean gamma de il2r,il4r,15r, 21r
Mutación en cadenas cd3
Bloquean el desarrollo temprano de lin t
Inmunodeficciencias primarias
* Combinada Severa con Fugas
- Mutación que afectan parcialmemte la expresión o
función de proteínas
Inmunodeficiencias Primaria
* Sx de Omenn
- aumentó de Lin T autorreactivos
- Mutación en RAG 1 o 2.
Inmunodeficiencias Primaria
* Defectos de MHC
- Selección positiva anómala en CD4 O CD8
Inmunodeficien
cias Combinada
* Defecto del desarrollo de timo
- Sx DiGeorge
- Delecion cromosoma 22, 50
genes - Timo, Corazón y tiroides
- Deficiencias en señalización en lin
T - Sx Wiskott-Aldrich
- Ligado al cromosoma X
- Prot WASP
Inmunodeficien
cia Combinada
* Sx Hiper IgM
- Deficiencia en CD 40 o CD 40L.
- Sx híper IgE
- Mutación en STAT
- No hay una maduración de TH17 y
TFH eficiente - Déficit IL-17, IL-10, IL-21
Inmunodeficie
ncia Células B
Agammaglobulineima lligada al X
- Defecto en la tirosin cinasa
de Bruton - No hay trasduccion de
señales - Lin pre B
* Ig reducidas
Inmunodeficie
ncia Células B
* Inmunodeficiencia variable
Disminuciónde 1 o + isotipos
de Ig
- Deficiencia de IgA
- Susceptibles a infecciones en
mucosas
Inmunodeficiencia innato
Deficiencia de adhesión leucocitaria
Integrinas
Enfermedad granulomatosa crónica
Ligada al X
Autonómica recesiva
Celulas fagociticas defectuosas
Lesiones granulomatosas
Sx Chediak-Higashi
AR
Los neutrofilos no pueden fagocitar
Disfuncion lisosomal
Infecciones piogenas recurrentes, hemorragias
y equimosis
Inmunodeficie
ncai Innato
Deficiencia del
Complemento
* Suceptibilidad a
infecciones bacterianas
* Deficiencia de células NK
* Suceptibilidad a
Cancer
* Infecciones viricas
