Inmunodeficiencias Flashcards
Un bebé varón de 2 meses se presenta con diarrea persistente, signos y síntomas de neumonía por Pneumocystis carinii y una infección fúngica oral con Candida albicans. Su peso se encuentra en el percentil 10. Los resultados de las pruebas de VIH son negativos mediante la reacción en cadena de la polimerasa. La causa más probable de estos hallazgos es
Una función defectuosa de las células T
Una niña de 5 años tiene una pequeña deleción en el cromosoma 22. Presenta un desarrollo deficiente del timo con una deficiencia significativa en el número de células T funcionales. La etiología más probable para estos hallazgos es:
Síndrome diGeorge
Un niño de 3 años con un defecto ligado al cromosoma X en el gen de la tirosina quinasa de Bruton (BTK) se ve afectado en cuál de los siguientes mecanismos:
Depuración bacteriana mediada por anticuerpos
¿Cuál es la opción más probable para la restauración permanente de una inmunidad normal en un bebé varón de 6 meses de edad con diarrea, infecciones fúngicas extensas, erupciones en la piel y falta de aumento de peso, y que presenta deficiencia en la función tanto de las células T como de las células B, pero con un timo de tamaño normal?
Transplante de médula ósea
¿Cuál de las siguientes deficiencias inmunológicas debería incluirse en el diagnóstico diferencial de una recién nacida femenina con una mandíbula malformada, anomalías cardíacas e hipocalcemia, además de respuestas disminuidas de células mediadas por células y células B?
Síndrome diGeorge
Una mujer de 21 años tiene antecedentes desde la infancia de episodios recurrentes de hinchazón del tejido submucoso y subcutáneo del tracto gastrointestinal y respiratorio. Su nivel de inhibidor de C1 es inferior al 5% del valor de referencia. Estos hallazgos respaldan un diagnóstico de:
Angioedema hereditario
Un lactante varón de 3 meses de edad tiene infecciones recurrentes y se descubre que tiene una capacidad deteriorada para matar microorganismos según la prueba del nitroazul de tetrazolio (que evalúa la efectividad de las enzimas degradativas). ¿Cuál de las siguientes condiciones es la responsable más probable de los hallazgos en este paciente?
Enfermedad granulomatosa crónica
Un hombre de 24 años se presenta con fiebre, tos y sudores nocturnos. El examen revela una temperatura elevada, aumento de la frecuencia respiratoria, candidiasis oral (infección fúngica) y disminución de los sonidos respiratorios en el campo medio derecho del pulmón. Los análisis de laboratorio revelan un recuento de CD4 de 60/ml (rango de referencia: 400/ml). Con base en estos hallazgos, el proceso subyacente más probable es:
VIH/SIDA con posible infección por Mycobacterium tuberculosis.
Se evalúa la función inmunológica de un recién nacido. Tiene una deformación en la forma de la boca, las orejas están malformadas y situadas bajas, y los ojos están muy separados. Radiográficamente, hay evidencia de una malformación cardíaca y ausencia de una sombra tímica. ¿Cuál sería el diagnóstico más correcto para este paciente?
Síndrome de diGeorge
Se refiere a un especialista a un niño de 14 meses para el diagnóstico de una posible deficiencia inmunológica. Durante los últimos 4 meses, el niño ha sufrido episodios repetidos de infecciones bacterianas y los intentos de inducir inmunidad usando la vacuna neumocócica han fracasado. Los estudios de sangre periférica indican una ausencia de células responsivas al mitógeno del phytolacca americana. Los aspirados de médula ósea son notablemente hiperplásicos en pre-B células. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Agammaglobulinemia de Bruton
Un hombre de 31 años es tratado por un cuarto episodio de infección diseminada por Neisseria gonorrhoeae en los últimos 5 años. No tenía antecedentes de infecciones inusuales o recurrentes. Si tiene un defecto inmunológico, ¿cuál de los siguientes es más probable?
Deficiencia del complemento
Un niño de 2 años enfermo agudo es hospitalizado con neumonía por Staphylococcus aureus, que se trata adecuadamente. La historia del paciente indica episodios similares de infecciones bacterianas en el pasado. Se había recuperado sin incidentes de sarampión hace 6 meses. El examen físico revela poco tejido tonsilar y no hay adenopatía palpable. La inmunoelectroforesis revela niveles subnormales de gammaglobulinas. Los ensayos de tetrazolio nitroazul y quimioluminiscencia indican una muerte fagocítica normal. ¿Cuál de los siguientes trastornos es el responsable más probable de la condición de este niño?
Agammaglobulinemia de Bruton o Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
