Inmunodeficiencias Flashcards
Falla del sistema inmune ya sea por su función o por la ausencia de elementos celulares - moleculares - bioquímicos.
inmunodeficiencia
Defecto intrínseco del sistema inmune de mas de un componente cuantitativa y/o funcional. Es de tipo congénita.
Inmunodeficiencia primaria
El 10% de los niños derivados por infecciónes recurrentes presentan…
Inmunodeficiencia primaria
Defecto del sistema inmune como resultado de la influencia de factores y/o enfermedades concomitantes (simultáneas).
Inmunodeficiencia secundaria
SIDA, la mas importante inmunodeficiencia…
Secundaria.
inicio precoz de infecciones oportunistas - necesidad de antibióticos endovenosos recurrentemente - compromiso desarrollo pondoestatural. Son indicadores clave de sospecha de..
INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
Segun la clasificación de IDP por la Union Internacional de Sociedades Inmunológicas, ¿Cuantos grupos son?
8
SCID (inmunodeficiencia combinada severa) afecta a la linea celular:
progenitor linfoide común , Pre B y Pre T.
Falla en la maduración de precursor linfoide comun.
SCID
3 causas de SCID y sus consecuencias.
Falla en la cadena “y” común del receptor de IL-2 -> impide la maduración.
Falla en el reordenamiento V(D)J-> No produce elementos funcionales.
Falla en el metabolismo de purinas-> Se acumula adenosina (tóxico)
Inmunodeficiencias que atacan la linea mieloide
Enfermedad granulomatosa crónica y Deficiencia adhesión leucocitaria.
Defecto maduración de célula B para producir IgA
Deficiencia selectiva de IgA
¿Por que no se recomienda la administración de IgA intravenosa en pacientes con Deficiencia selectiva de IgA?
Porque actuaria como antígeno* ya que es de origen animal. Desencadenaría una respuesta inmune lo cual empeora la situación.
Linfocitos maduran hasta Pre-B
Agammaglobulinemia ligada a X (XLA)
Primera Inmunodeficiencia primaria descrita (1952, Bruton)
Agammaglobulinemia ligada a X (XLA)