Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Dermato > Inflammatoire > Flashcards

Inflammatoire Flashcards

1
Q

Quelle entité est l’archétype de la famille des dermatites spongiotiques? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Les dermatoses eczémateuses (en particulier la dermatite atopique)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quelle est la pathogenèse expliquant l’aspect spongiotique en contexte de dermatite spongiotique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Accumulation d’oedème intra-épidermique qui séparent les kératinocytes les uns des autres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quelles sont les 3 phases évolutives associées aux dermatites spongiotiques? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Aiguë
  • Subaiguë
  • Chronique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quel est l’aspect histologique général associé aux dermatites spongiotiques aiguës? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Accumulation d’œdème dans l’épiderme
  • Parfois, formation de microvésicules spongiotiques: collections de fluide d’œdème dans l’épiderme
    • Cliniquement, peut prendre l’apparence d’ampoules
  • Couche cornée conserve sa configuration en panier tressé, mais de la parakératose focale peut exister
  • Acanthose absente ou légère
  • Souvent, exocytose de lymphocytes dans l’épiderme
  • Dans le derme: infiltrat périvasculaire variable, avec lymphocytes +/- éosinophiles
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quel est l’aspect histologique général associé aux dermatites spongiotiques subaiguës? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Acanthose
  • Parakératose variable (la parakératose d’accompagne souvent d’une diminution de la couche granulaire)
  • Spongiose variable, peut être plus subtile que dans la phase aiguë
  • Derme moins oedématié mais patron d’inflammation périvasculaire similaire.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quel est l’aspect histologique général associé aux dermatites spongiotiques chroniques? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Beaucoup moins de spongiose, minimale à légère
  • Changements réactionnels de l’épiderme proéminents:
    • Hyperkératose compacte
    • Parakératose variable
    • Épaississement de la couche granulaire
    • Acanthose plus prononcée
  • Absence d’œdème dans le derme superficiel, qui peut même être légèrement fibrotique
  • Infiltrat inflammatoire moins intense mais de composition similaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Avec quel autre patron les formes subaiguës et chroniques de dermatite spongiotique présentent-elles des chevauchements? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Le patron psoriasiforme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Nommez des types de dermatites spongiotiques? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Dermatite atopique
  • Dermatite de contact
  • Dermatite nummulaire
  • Eczéma dyshidrotique
  • Éruption médicamenteuse
  • Dermatite de stase
  • Pityriasis rosé
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quels sont les éléments favorisant un mycosis fongoïde par rapport à une dermatite spongiotique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Dans le MF, quantité disproportionnée de lymphocytes dans l’épiderme qui est relativement non spongiotique.
  • Lymphocytes intra-épidermiques avec halo, qui suivent la couche basale back to back
  • Lymphocytes avec noyau cérébriforme
  • Shift CD4:CD8 >4-6:1 (attention: on doit corréler le CD4 avec le CD3 pcq le CD4 marque aussi les cellules de Langerhans, on risque de confondre un microabcès de Langerhans avec un microabcès de Pautrier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quelle est la présentation clinique associée à la dermatite atopique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Histoire familiale d’atopie
  • Présentation aiguë : vésicules de fluide séreux avec prurit intense, papules et plaques avec lichénification
  • Avec la chronicité, apparition d’excoriation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la dermatite atopique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Présentation spongiotique classique, selon la phase temporelle
    • Aiguë, subaiguë ou chronique
    • Indifférenciable de la plupart des dermatites eczémateuses
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quels sont les deux principaux mécanismes de dermatites de contact? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Dermatite allergique (réaction d’hypersensibilité de type IV)
  • Dermatite de contact (dommage direct à l’épiderme par un irritant)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la dermatite allergique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Similaire aux autres spongioses eczémateuses
  • Micro-abcès de Langerhans: collection de cellules de Langerhans dans l’épiderme; indice de dermatite allergique, mais pas spécifique.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la dermatite de contact? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Selon la puissance de l’agent irritant, les dommages à l’épiderme peuvent être plus proéminents: ballonisation de kératinocytes, dyskératose, infiltrats neutrophiliques, zones nécrotiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelle est la présentation clinique associée à la dermatite nummulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Présentation sous forme de patch rond à ovale
  • Présence possible de papules/vésicules sur la patch
    • Pâleur centrale possible, donnant le change pour un tinéa
  • Peut survenir sur tout le corps, mais habituellement sur les extrémités
  • Habituellement, pruritique
  • Atteinte chronique avec rechutes et rémissions
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la dermatite nummulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Habituellement, se présente sous forme d’une dermatite spongiotique subaiguë ou chronique
  • Acanthose
  • Hyperplasie psoriasiforme possible
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quels sont les éléments permettant de différencier la dermatite nummulaire du psoriasis? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Le psoriasis présente :
    • Plus d’œdème dans la couche cornée
    • Hyperplasie moins uniforme
    • Maintien de la couche granulaire
    • Présence d’éosinophiles dans l’infiltrat périvasculaire dermique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Où se localise préférentiellement les lésions d’eczéma dyshidrotique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Surtout les mains et les pieds

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quel est l’aspect clinique associé à l’eczéma dyshidrotique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Apparition soudaine de vésicules pruritiques au niveau des doigts/orteils, des paumes et des plantes des pieds
  • Avec le temps, excoriation et lichénification
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quel est l’aspect microscopique associé à l’eczéma dyshidrotique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Vésicules épidermiques fréquentes
  • Patron spongiotique selon la phase temporelle
  • Toujours exclure une infection à dermatophytes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Par quel mécanisme se développe la dermatite de stase? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Augmentation de la pression intravasculaire entraînant une congestion et dilatation des capillaires entraînant une ischémie, des dommages endothéliaux, la formation de microthrombi et un infiltrat inflammatoire chronique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Quelle est la présentation clinique associée à la dermatite de stase? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Habituellement aux extrémités, surtout inférieures
  • Coloration brunâtre à noirâtre des zones affectées
  • Papules et plaques érythémateuses avec squames xérotiques (scaly lesions)
  • Souvent, présence de veines variqueuses
  • Prurit et sensibilité locale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Qu’est-ce que l’acroangiodermatite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Macules/nodules/plaques violacées pouvant être confondues (histo et clinique) avec un Kaposi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Quel est l’aspect microscopique associé à la dermatite de stase? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Épiderme :
    • Changements non spécifiques de spongiose subaiguë ou chronique
    • Acanthose, hyperkératose ortho- ou parakératosique
  • Derme :
    • Prolifération lobulaire de vaisseaux à paroi relativement épaisse
    • Œdème ou, si processus de longue date, fibrose
    • Extravasation d’érythrocytes
    • Sidérophages périvasculaires
    • Infiltrat lymphocytaire périvasculaire variable, habituellement moins proéminent que dans les dermatites eczémateuses
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au pityriasis rosé? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Podrome grippal peut être rapporté dans les 2-3 semaines précédant le rash
  • Initialement, patch unique (peut précéder le rash de plusieurs jours/semaines) dans 50%
    • Plaque rose saumoné ovalaire avec fin squame central et peripheral trailing collarette
  • Éruption généralisée de papules roses de 1-2 cm avec collerette squameuse caractéristique
    • Tronc et extrémités proximales, épargne le face, les extrémités distales, les paumes et les plantes
    • Pas toujours prurigineux
    • Patron en sapin de Noël a/n dos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Quel est l’aspect microscopique associé au pityriasis rosé? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Aspect le plus caractéristique: « monts » de parakératose a/n couche cornée (mounds of parakeratosis)
  • Épiderme: légère spongiose, légère acanthose
  • Derme: infiltrat lymphocytaire périvasculaire
  • Éosinophiles rarement présents
  • Possible extravasation d’érythrocytes dans le derme papillaire
  • Possible exocytose d’érythrocytes dans l’épiderme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Quelle est la lésion prototype de la dermatite psoriasiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Le psoriasis vulgaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Qu’est-ce qui caractérise histologiquement le patron psoriasiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Acanthose
    • Hyperplasie psoriasiforme: acanthose de l’épiderme avec allongement des crêtes épidermiques et amincissement de la plaque supra-papillaire.
  • Relativement peu de spongiose
  • Souvent, infiltrat inflammatoire périvasculaire superficiel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Quelles sont les principales formes de dermatites psoriasiformes? PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Psoriasis vulgaire
  • Psoriasis en gouttes
  • Psoriasis pustulaire
  • Pityriasis rubra pilaris
  • Lichen simplex chronicus
  • Prurigo nodulaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Quelles sont les trois formes principales de psoriasis? PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Psoriasis vulgaire
  • Psoriasis en gouttes
  • Psoriasis pustulaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au psoriasis? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Plaques et patches érythémateuses à contours nets, souvent pruritiques
  • Squame argenté sur les plaques
    • Signe d’Auspitz: saignement en tête d’épingle lorsqu’on enlève le squame
  • Prédilection pour les surfaces des extenseurs des extrémités (coudes et genoux), le scalp, le tronc, les ongles et les fesses
    • Ongles: nail pits et décolorations jaunâtres
  • Le plus souvent, évolution avec rechutes et rémissions
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Quel est l’aspect microscopique associé au psoriasis? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Parakératose proéminente et confluente
    • Et donc diminution de la couche granulaire
  • Hyperplasie psoriasiforme: acanthose uniforme avec amincissement de la plaque supra-papillaire
  • Collections de neutrophiles
    • Dans la couche cornée: micro-abcès de Munro
    • Dans l’épiderme: microabcès de Kogoj
    • À noter que les neutrophiles dans la couche cornée n’ont pas nécessairement l’apparence de PMN classiques, mais paraissent plutôt comme des noyaux squiggly et hyperchromatiques.
  • Dilatation et tortuosité des vaisseaux du derme papillaire
  • Infiltrat inflammatoire périvasculaire dans le derme, avec éosinophiles typiquement absents
    • Lymphocytes, histiocytes, neutrophiles
    • Si éosinophiles présents, évoquer un psoriasis médicamenteux, souvent secondaire à des inhibiteurs de TNF-alpha
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Nommez des diagnostics différentiels du psoriasis? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Dans les spongioses et dermatites eczémateuses, la dermatite nummulaire peut ressembler beaucoup au psoriasis.
    • Dans le psoriasis, pas d’éosinophiles et squame d’apparence sèche (vs wet scale dans l’eczéma)
    • Pas d’amincissement de la plaque supra-papillaire dans l’eczéma et acanthose plus irrégulière
    • Neutrophiles: habituellement pas présents dans l’eczéma, sauf si impétiginisation secondaire.
  • Dermatophytes: montrent des neutrophiles dans la couche cornée, mais pas d’amincissement de la plaque supra-papillaire et acanthose irrégulière
  • Dermatite séborrhéique: clinique différente (restreinte au scalp, visage, poitrine) et atteinte proéminente a/n ostium folliculaire
  • Pytiriasis rubra pilaris: absence de neutrophiles et alternance de para et d’hyperkératose

Kératose psoriasiforme : lésion unique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au psoriasis en gouttes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Apparition rapide de petites plaques et papules 1-10 mm, rose saumoné avec squame
  • Surtout au tronc et aux extrémités
  • Souvent, antécédent de pharyngite streptococcique
  • Habituellement, guérit mais risque augmenté de psoriasis classique par la suite
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Quel est l’aspect microscopique associé au psoriasis en gouttes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Monts de parakératose avec collections associées de neutrophiles au-dessus de l’épiderme.
  • Habituellement pas d’acanthose vu l’apparition rapide
  • Pas d’éosinophiles
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au psoriasis pustulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Apparition rapide de nombreuses pustules individuelles et/ou confluentes
  • Pustules jaunâtres à blanchâtres, avec peau sous-jacente pouvant être érythémateuse et/ou oedématiée
  • Peut être associé à la grossesse ou à l’arrêt de stéroïdes systémiques chez des patients traités pour psoriasis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Quel est l’aspect microscopique associé au psoriasis pustulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Nombreuses collections de neutrophiles dans l’épiderme et/ou la couche cornée abcès sous-cornés proéminents
  • Vu l’apparition rapide, pas d’acanthose significative et couche granulaire conservée
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au pityriasis rubra pilaris? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Débute a/n scalp et visage et s’étend en caudal sur plusieurs semaines à mois en laissant des îlots de peau normale
  • Papules/plaques rouge orangé avec squame sec, a/n folliculaire, devenant confluentes
  • Kératodermie palmoplantaire (épaississement anormal des paumes et plantes)
  • Ongles dystrophiques
  • Prurit variable
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Quel est l’aspect histologique associé au pityriasis rubra pilaris? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Hyperplasie psoriasiforme avec couche granulaire conservée
    • Acanthose irrégulière avec crêtes épidermiques
    • Acantholyse présente dans 20% des cas
  • Plugging folliculaire
  • Patron en damiers (checkboard pattern): alternance de zones de parakératose et de zones d’hyperkératose, verticalement et horizontalement
  • Absence de neutrophiles dans l’épiderme
  • Dans le derme, infiltrat périvasculaire lymphocytaire léger et superficiel
    • Rarement présence d’éosinophiles
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Quelle est la principale étiologie associée au lichen simplex chronique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Condition résultant de changements cutanés secondaires au grattage
  • Résulte de l’excoriation persistante plutôt que de l’inflammation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lichen simplex chronique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Plaques épaissies, bien circonscrites, érythémateuses avec lichénification
  • Localisation: toujours des endroits où l’on peut se gratter
    • Souvent: cou et nuque, extenseurs de l’avant bras, cuisses, jambes, chevilles, vulve, scrotum, région périanale
    • Lorsque zone génitale ou périanale, souvent biopsié avec Dx clinique de lichen scléreux
  • Secondaire à une condition médicale (dermato ou non) causant le prurit et dans certaines maladies psychiatriques
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Quel est l’aspect histologique associé au lichen simplex chronique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Hyperparakératose proéminente
  • Avec ou sans parakératose focale, hypergranulose et/ou hyperplasie psoriasiforme.
  • Dans le derme, fibrose du derme papillaire avec verticalisation des fibres de collagène
  • Parfois, hyperplasie ou hypertrophie nerveuse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

À quelle autre dermatite est associée le prurigo nodulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Même spectre que le lichen simplex chronicus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au prurigo nodulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Nodules en dôme, avec surface scaly et excoriée, ad 2 cm
  • Nodules souvent regroupés, dans toutes les régions pouvant être atteintes par le patient
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Quel est l’aspect histologique associé au prurigo nodulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Acanthose cup-shaped
  • Ulcération centrale possible
  • Hyperorthokératose et hypergranulose
  • Légère spongiose possible
  • Épiderme d’apparence plus pseudo-épithéliomateuse ou d’hyperplasie psoriasiforme que le lichen simplex chronicus
  • Derme: légère fibrose du derme papillaire, infiltrat périvasculaire lymphocytaire léger, hyperplasie et ectasie vasculaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Quelle est la caractéristique commune aux différents types de dermatite d’interface? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Caractérisée par des dommages épidermiques causés par l’infiltrat inflammatoire.
    • Microscopiquement, vacuolisation basale avec ou sans kératinocytes nécrotiques.
      • Kératinocytes nécrotiques, dyskératosiques, corps de Civatte…
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Quelles sont les deux principaux patrons inflammatoires retrouvés en contexte de dermatite d’interface (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Dermatites d’interface lichénoïdes :
    • Lichen plan, éruptions médicamenteuses, pytiriasis lichénoïde
    • Infiltrat en bande sous-épidermique
  • Dermatites d’interface périvasculaires :
    • EM/SJ/TEN, GVHD, lupus, dermatomyosite
    • Infiltrat concentré autour des vaisseaux
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Nommez des dermatites d’interfaces? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Lichen plan
  • Éruption médicamenteuse lichénoïde
  • Érythème pigmenté fixe
  • Éruption médicamenteuse morbiliforme
  • Érythème multiforme, Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique
  • Lupus érythémateux
  • Dermatomyosite
  • GVHD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • 5 P: pruritic, planar, purple polygonal papules
  • Prédilection pour les surfaces des extenseurs des poignets et des chevilles, mais peut être n’importe où.
    • Atteinte orale chez 60% des patients apparence réticulaire en dentelle
  • Stries de Wickham: fin réseau réticulaire de lignes blanches correspondant à une hypergranulose péri-annexielle
  • Koebnerisation: induction par trauma, qui peut entraîner des lésions linéaires
  • Érosions et ulcérations possibles
  • Résolution habituellement en 6-18 mois
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Quel est l’aspect histologique associé au lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Couche cornée: hyperkératose compacte mais pas de parakératose (sauf si trauma)
  • Épaississement de la couche granulaire en forme de wedge
  • Légère acanthose;
    • Les crêtes épidermiques perdent leur aspect ondulé et deviennent en dents de scie
  • Dans le derme, infiltrat inflammatoire dense en bande parallèle à la jonction dermo-épidermique
    • Surtout lymphocytes; quelques histiocytes possibles, mais normalement pas d’éosinophiles
    • Atteinte de l’interface : vacuolisation basale, exocytose de lymphocytes, avec nécrose satellite, kératinocytes dyskératosiques
    • Incontinence pigmentaire fréquente
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Quel est l’aspect à l’immunofluorescence associé au lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Trouvailles caractéristiques mais pas spécifiques
    • Dépôt shaggy de fibrinogène le long de la jonction dermo-épidermique
    • Habituellement, dépôt de complément et IgM variable
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Quelles sont les variantes de lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Hypertrophique
  • Atrophique
  • Oral
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Quel est l’aspect histologique particulier associé à la variante hypertrophique du lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Acanthose significative en plus des autres trouvailles du LP
    • Peut résulter d’une excoriation persistante comme celle vue dans le lichen simplex chronicus
  • On peut voir des éosinophiles à l’occasion
  • Peut être confondue avec un SCC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Quel est l’aspect histologique particulier associé à la variante atrophique du lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Épiderme aminci
  • Hyperkératose et hypergranulose moins prononcées
  • L’infiltrat inflammatoire dermique est souvent moins intense, avec des mélanophages épars
  • Représente souvent une lésion burned out ou en résolution
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Quel est l’aspect histologique particulier associé à la variante atrophique du lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Épiderme aminci
  • Hyperkératose et hypergranulose moins prononcées
  • L’infiltrat inflammatoire dermique est souvent moins intense, avec des mélanophages épars
  • Représente souvent une lésion burned out ou en résolution
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Quel est l’aspect histologique particulier associé à la variante orale du lichen plan? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Trouvailles histologiques plus subtiles
  • Hyperkératose peu proéminente ou absente
  • Hypergranulose subtile, avec peu granules kérato-hyalins (besoin du fort grossissement pour les voir)
  • Parakératose possible
  • Patron en dents de scie moins prononcé
  • Atteinte de l’interface moins prononcée
  • Plasmocytes dans l’infiltrat inflammatoire
  • La présence de cellules dyskératosiques et l’absence d’atypie différencient le LP oral de la dysplasie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux éruptions médicamenteuses lichénoïdes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Cliniquement, ressemble à un lichen plan: éruption papulaire étendue, mais :
    • Lésions plus grandes
    • Distribution plus fréquemment au tronc
    • Généralement pas d’atteinte de la muqueuse orale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux éruptions médicamenteuses lichénoïdes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Cliniquement, ressemble à un lichen plan: éruption papulaire étendue, mais :
    • Lésions plus grandes
    • Distribution plus fréquemment au tronc
    • Généralement pas d’atteinte de la muqueuse orale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Nommez des médicaments dont la prise peut être associée à une éruption médicamenteuse lichénoïde? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Bêta-bloqueurs
  • Captopril
  • Thiazides
  • Lasix
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’éruption médicamenteuse lichénoïde? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Apparence histologique similaire à un lichen plan :
    • Infiltrat en bande avec dermatite d’interface, cellules dyskératosiques, vacuolisation basale, acanthose, hyperkératose
  • Souvent, parakératose patchy (ce qu’on ne voit pas dans un LP)
  • Éosinophiles présents
  • Épaississement de la couche granulaire présent mais souvent moins proéminent que dans un LP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Quel est l’aspect clinique associé au lésion d’érythème pigmenté fixe? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Lésions ovales hyperpigmentées avec un halo érythémateux récurrentes, qui surviennent au même site muqueux ou cutané après l’exposition au médicament en cause

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Quel est le mécanisme étiologique sous-jacent aux lésions d’érythèmes pigmentés fixes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Réaction d’hypersensibilité de type IV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

Quel est l’aspect microscopique associé aux lésions d’érythèmes pigmentés fixes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Couche cornée: habituellement, conserve son patron en panier tressé normal, mais parfois parakératose
  • On peut parfois voir de la dégénérescence kératinocytaire avec ballonisation dans l’épiderme.
  • Atteinte de l’interface avec kératinocytes nécrotiques
  • Derme : infiltrat lichénoïde avec éosinophiles

Mélanophages souvent présents

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Vrai ou faux, l’éruption médicamenteuse morbilliforme est le type de rash médicamenteux le plus fréquent? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

Quel est le type d’agent médicamenteux le plus fréquemment associé aux éruptions médicamenteuses morbilliformes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Les antibiotiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’éruption médicamenteuse morbilliforme? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Macules et papules érythémateuses qui blanchissent à la pression apparaissant typiquement à l’intérieur d’une semaine après le début de la prise du médicament
  • Apparition d’abord au tronc, puis s’étend progressivement en périphérie de façon symétrique.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’éruption médicamenteuse morbilliforme? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Légère vacuolisation basale de l’épiderme
  • Habituellement pas de parakératose, d’acanthose ou de spongiose
  • Kératinocytes nécrotiques occasionnels, mais pas toujours
  • Dans beaucoup de cas, pas de dommages de l’interface; la principale trouvaille est l’infiltrat périvasculaire.
    • Infiltrat périvasculaire superficiel (parfois, peut s’étendre au derme plus profond)
    • Majoritairement lymphocytaire; éosinophiles fréquents, parfois neutrophiles
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

Qu’est-ce qui rejoint l’érythème multiforme, le syndrome de Steven-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Aspect histologique similaire
  • Entités sur un même spectre selon plusieurs auteurs
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’érythème multiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Éruption épisodique self-limited affectant habituellement les surfaces acrales, paumes et plantes, et la muqueuse orale de jeunes adultes.
  • Lié à des agents infectieux (HSV 1 et 2, mycoplasma pneumoniae) ou à des médicaments.
  • Clinique :
    • Plaques bien délimitées avec 3 zones distinctes:
      • Centre dusky
      • Halo de pâleur autour du centre
      • Bordure érythémateuse au pourtour
    • Les lésions durent environ 2 semaines et se résolvent en 6 semaines.
    • Peut être récurrent, surtout dans les cas causés par HSV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

Qu’est-ce qui distingue le syndrome de Steven-Johnson de la nécrolyse épidermique toxique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • SJS : 10% de la surface corporelle ou atteinte muqueuse extensive
  • TEN : >30% de la surface corporelle
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au syndrome de Steven-Johnson et à la nécrolyse épidermique toxique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Lésions précoces: plaques oedémateuses palpables, en cible avec deux zones seulement et bordure mal définie, douloureuses
  • Évolution en bulles qui s’érodent et s’ulcèrent; à la pression sur la peau, l’épiderme se détache (signe de Nikolsky). Idem pour les muqueuses.
  • Besoin d’une admission urgente en unité de grands brûlés
  • Mortalité ad 50%, surtout par sepsis (notamment S. aureus ou P. aeruginosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

Quels sont les agents médicamenteux principalement associés au syndrome de Steven-Johnson et à la nécrolyse épidermique toxique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Sulfonamides, antibiotiques (aminopénicillines, céphalosporines, quinolones), anticonvulsivants, certains AINS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

Quel est l’aspect microscopique associé au syndrome de Steven-Johnson et à la nécrolyse épidermique toxique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Couche cornée normale avec patron en panier tressé, sans para- ou hyperkératose; pas d’acanthose.
  • Dans l’épiderme:
    • Dommages vacuolaires à l’interface
    • Nécrose kératinocytaire, souvent sur toute la hauteur de l’épiderme (selon la gravité)
    • Exocytose de lymphocytes
    • Formation de bulles si détachement de l’épiderme
  • Dans le derme, infiltrat lymphocytaire périvasculaire, parfois avec éosinophiles (surtout lorsque cause médicamenteuse)
    • Infiltrat disproportionnellement léger pour l’intensité des dommages épidermiques
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

Sur quels points les lésions d’EM/SJS/TEN ressemblent-elles aux lésions du SSSS (Syndrome toxique staphylococcique)? Qu’est-ce qui les distinguent? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Cliniquement similaire, donc peut être à l’origine d’un appel en pleine nuit sur la garde
  • Distingués par :
    • Pas de dyskératose
    • Pas de changements à l’interface
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

Quel est le mécanisme pathogénique expliquant les manifestations cliniques associées au SSSS? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Toxine bactérienne qui entraîne un détachement de la couche cornée par rapport à l’épiderme sous-jacent

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

Quelles sont les trois principales formes de lupus érythémateux? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Chronique (discoïde)
  • Subaiguë
  • Systémique/Aiguë
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lupus érythémateux? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Surtout les jeunes femmes, afro-américains > caucasiens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

Quelles sont les manifestations cliniques cutanées associées aux trois principales formes de lupus érythémateux? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Lupus cutané aigu:
    • Très associé à une maladie systémique, particulièrement à la néphrite lupique et aux Ac anti ADN double brin
    • Érythème localisé ou généralisé avec photosensibilité et rash malaire
  • Lupus cutané subaigu:
    • Très associé aux Ac anti-Ro
    • Plaques érythémateuses psoriasiformes ou annulaires surtout dans les zones photoexposées, résultant en une dépigmentation mais typiquement pas de cicatrisation.
    • Sx musculosquelettiques légers, habituellement pas d’atteinte du SNC, atteinte rénale variable
  • Lupus discoïde:
    • Plaques indurées, atrophiques, hyperpigmentées et bien délimitées avec plugging folliculaire typiquement sur le visage, le scalp et le conchal bowl (creux de l’oreille); rash en papillon.
    • Guérissent avec cicatrisation, dyspigmentation et alopécie
    • 5-10% des patients progressent au lupus systémique
      • Variante: lupus tumidus : papules oedémateuses a/n tête et cou et tronc supérieur, sans squame ou dépigmentation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

Quels sont les éléments histologiques communs aux différentes formes de lupus érythémateux? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Changements à l’interface avec vacuolisation basale et dyskératose variable
  • Infiltrat lymphocytaire périvasculaire
  • Augmentation de la mucine dans le derme: matériel bleu gris entre les fibres de collagène du derme réticulaire; une coloration au fer colloïdal peut la mettre en évidence
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

Quel est l’aspect histologique particulier associé au lupus discoïde? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Hyperkératose
  • Atrophie épidermique avec perte des crêtes épidermiques
  • Plugging folliculaire
  • Épaississement de la membrane basale (mis en évidence par PAS)
  • Infiltrat inflammatoire superficiel et profond et inflammation péri-annexielle
  • Absence d’éosinophiles
  • Lésions burned out: les changements à l’interface sont moins proéminents, l’épiderme est plus atrophique avec présence de mélanophages
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

Quelles sont les particularités histologiques associées à la variante tumidus du lupus? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Habituellement, absence de changements marqués à l’interface
  • Infiltrat inflammatoire superficiel et profond, périvasculaire et péri-annexiel
    • Présence de cellules dendritiques plasmocytoïdes CD123+ dans l’infiltrat inflammatoire
  • Mucine dermique significativement augmentée
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

Quelles sont les trouvailles attendues à l’immunofluorescence cutanée en contexte de lupus érythémateux? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Lupus band test: bande linéaire d’immunoglobulines ou de complément (membrane attack complex) a/n jonction dermo-épidermique
    • IgM le plus commun, IgG le plus spécifique
    • Aspect de la bande: formée de clumps coalescents donnant un aspect irrégulier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

Vrai ou faux, la dermatomyosite est la maladie inflammatoire idiopathique la plus commune? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Vrai
  • Pic d’incidence bimodal : enfants et 45-65 ans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

Quelle est la pathogenèse sous-jacente à la dermatomyosite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Atteinte microvasculaire médiée par le complément chez des patients génétiquement prédisposés
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la dermatomyosite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Faiblesse subaiguë et symétrique des muscles proximaux
  • L’atteinte cutanée peut précéder, chevaucher ou suivre la myopathie.
  • Lésions cutanées érythémateuses à violacées, squamoïdes, touchant le plus souvent le visage (rash héliotrope périorbital), les épaules (signe du châle) et les surfaces extenseurs des extrémités (érythème péri-unguéal et papules de Gottron).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux lésions cutanées de la dermatomyosite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Peut être indifférenciable d’un lupus
  • Vacuolisation basale
  • Infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel léger
  • Augmentation de la mucine dans le derme
  • Possible épaississement de la membrane basale
  • Mélanophages possibles
  • Neutrophiles occasionnels
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q

Quelles sont les trouvailles attendues à l’immunofluorescence cutanée en contexte de dermatomyosite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Bande lupique négative
  • Dépôt du complément (MAC) le long de la jonction dermo- épidermique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q

Dans quel contexte un GVHD peut survenir? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A

Surtout chez les patients ayant reçu une greffe de moelle, mais aussi dans certains cas de transplantation d’organes solides

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q

Quelle est la temporalité associée au GVHD aiguë vs chronique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Aiguë : dans les 100 jours suivant la greffe
  • Chronique : survient 3-5 mois après la greffe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q

Quels sont les deux patrons histologiques de GVHD chronique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Lichénoïde
  • Sclérodermiforme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au GVHD aiguë? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Éruption maculopapulaire érythémateuse a/n visage, cou postérieur, oreilles, mains et pieds.
  • L’éruption débute souvent par un érythème facial.
  • Souvent avec diarrhée, hépatite cholestatique avec hyperbilirubinémie
  • Mortalité élevée, mais ceux qui survivent peuvent guérir ou évoluer en GVHD chronique.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au GVHD chronique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Habituellement, d’abord lichénoïde, puis éventuellement sclérodermiforme
  • Lichénoïde: papules polygonales violacées; atteinte orale chez 90%
  • Sclérodermiforme: zones de sclérose dermique morphée-like: plaques brillantes atrophiques avec « papier de cigarette » dans les zones de pression
  • Progression variable, mais pas de rémission.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux lésions cutanées du GVHD aiguë? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Atypies kératinocytaires possibles si antécédent de chimiothérapie
  • Exocytose de lymphocytes et spongiose légère possibles
  • Vacuolisation basale à l’interface
  • Avec la progression de l’atteinte, nécrose kératinocytaire avec lymphocytose en satellite.
  • Cas sévères: séparation entre derme et épiderme et/ou nécrose épidermique complète
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q

Quels sont les grades associées aux lésions de GVHD cutanées aiguës? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Grade 0 : peau normale
  • Grade 1 : vacuolisation basale avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel léger
  • Grade 2 : grade 1 + kératinocytes nécrotiques éparpillées et satellitose
  • Grade 3 : grade 2 + formation de fente entre l’épiderme et le derme
  • Grade 4 : grade 2 ou 3 + séparation complète de l’épiderme du derme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q

Quel est l’aspect histologique associé au GVHD chronique (lichénoïde et sclérodermiforme)? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

A
  • Lichénoïde :
    • Hyperkératose, hypergranulose
    • Vacuolisation à l’interface avec kératinocytes nécrotiques et nécrose satellite
    • Infiltrat inflammatoire dermique habituellement léger, mais souvent plus dense que dans le GVHD aiguë, parfois jusqu’à former une bande comme dans un lichen plan
  • Sclérodermiforme :
    • Ressemble à une morphée/sclérodermie
    • Atrophie épidermique
    • Sclérose du derme
      • Fibrose et compaction des fibres de collagène dans le derme réticulaire
      • Perte des annexes
    • Autres trouvailles variables : vacuolisation, nécrose satellites, infiltrat périvasculaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q

Quelles sont les caractéristiques générales associées aux dermatites périvasculaires? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Dermatites sans changements épidermiques significatifs, mais avec infiltrat inflammatoire périvasculaire au-niveau du derme superficiel +/- profond

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q

Nommez des exemples de dermatites périvasculaires superficielles? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Avec prédominance de lymphocytes :
    • Réactions médicamenteuses (morbilliforme)
    • Exanthème viral
    • Urticaire chronique
    • Centrifugum annulaire superficiel
  • Avec érythrocytes extravasées et/ou sidérophages :
    • Maladie de Schamberg et autres formes de dermatoses purpuriques pigmentées
    • Dermatite de stase
  • Avec éosinophiles :
    • Urticaire
    • Réaction d’hypersensibilité urticarienne (piqûre d’insecte et médicaments)
    • Réaction médicamenteuse morbilliforme
  • Avec mastocytes périvasculaires et interstitielles :
    • Mastocytose cutanée
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q

Nommez des exemples de dermatites périvasculaires superficielles et profondes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Avec prédominance de lymphocytes :
    • Érythème annulaire profond
    • Éruption polymorphe à la lumière
    • Perniose
    • Papulose lymphomatoïde
  • Avec éosinophiles :
    • Réaction d’hypersensibilité dermique (piqûre d’insecte et médicaments)
  • Avec plasmocytes :
    • Morphée
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
99
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’urticaire cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Réaction vasculaire de la peau consistant en plaques rouges ou blanches évanescentes entourées d’un halo rouge, avec démangeaison sévère durant de une à plusieurs heures (<24 h)
    • Angioedème urticaire sous-cutanée avec enflure marquée affectant particulièrement les lèvres, les paupières et les zones génitales
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
100
Q

Quel est le mécanisme sous-jacent à l’urticaire cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Libération d’histamine par les mastocytes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
101
Q

Nommez des causes pouvant être associées à de l’urticaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Médicaments, contact, froid, chaleur, soleil, urticaire aquagénique, dermographisme, urticaire cholinergique, urticaire de pression
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
102
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’urticaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Épiderme sans particularité
  • Œdème du derme papillaire
  • Infiltrat inflammatoire superficiel ou superficiel et profond
    • Infiltrat mixte, habituellement riche en éosinophiles, mais léger et sparse
    • Souvent riche en neutrophiles et lymphocytes
    • La biopsie peut ressembler à de la peau normale
  • Collections de neutrophiles dans les lumières vasculaires
  • Lésions chroniques : plus d’inflammation, parfois plus de mastocytes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
103
Q

Qu’est-ce qui distingue la mastocytose cutanée de la mastocytose systémique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

On la dit cutanée si elle ne touche que la peau et systémique si elle touche 1+ organe +/- peau.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
104
Q

Nommez différentes formes de mastocytose cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Urticaria pigmentosa (80% des cas)
  • Telangectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
  • Mastocytome
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
105
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’urticaria pigmentosa? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Habituellement, survient avant 4 ans et est résolu à la puberté, mais peut toucher les adultes.
    • Adultes: 40% évolueront en mastocytose systémique
    • Éruption généralisée de macules taupe, occasionnellement de nodules et plaques, avec accumulation intradermique de pigment mélanique
    • Signe de Darier : les tâches s’urticarisent lorsqu’on les frotte (stroking)
    • Paumes, plantes, visage et scalp épargnés
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
106
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la Telangectasia macularis eruptiva perstans? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Macules érythémateuses avec télangiectasies a/n tronc et extrémités proximales
  • Atteinte systémique fréquente
107
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au mastocytome? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Lésion unique pratiquement toujours chez les jeunes enfants
  • Macule/papule/plaque/tumeur jaune orange
  • Légère prédilection pour le tronc, mais peut survenir a/n extrémités, tête et cou
  • Involution spontanée la plupart du temps
108
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux différents types de la mastocytose cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Envisager mastocytose si >15 mastocytes par HPF
  • Mastocytes mis en évidence par Giemsa, CD117, tryptase
  • UP :
    • Agrégats de mastocytes ronds à fusiformes dans le derme papillaire et réticulaire
    • Souvent a/n périvasculaire et péri-annexiel
    • Mastocytes moins nombreux chez les adultes que chez les enfants
  • TMEP :
    • Similaire à UP, mais avec infiltrat moins important
    • Distribution très périvasculaire
  • Mastocytome :
    • Dense feuillets de mastocytes matures très métachromatiques dans le derme papillaire et réticulaire; peut atteindre les tissus sous-cutanés.
    • Cytoplasme abondant, sans atypies

Éosinophiles et lymphocytes épars

109
Q

Quelles sont des causes associées à la perniose? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Peut être idiopathique ou en association avec d’autres conditions, notamment des maladies des tissus conjonctifs; le lupus est le plus commun.
  • Induite par l’exposition à des conditions humides et froides
110
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la perniose? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Nodules érythémateux douloureux a/n doigts et/ou orteils, qui peuvent développer des ampoules ou s’ulcérer.
  • Résolution spontanée en 2-3 semaines
111
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la perniose? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • À faible grossissement, épiderme habituellement sans particularité, mais on peut parfois voir des changements d’interface focaux.
  • Oedème du derme papillaire
  • Infiltrat inflammatoire superficiel et profond périvasculaire et péri-eccrine
    • Infiltrat lymphocytaire
  • « Fluffy edema » des parois vasculaires: changements fibrinoïdes
112
Q

Quel est le mécanisme par lequel les manifestations cliniques associées aux piqûres d’insectes se développent? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Réaction immédiate reliée à l’histamine, la sérotonine, l’acide formique, la kinine; la sévérité des manifestations cliniques dépend de la réponse immunitaire du patient plus que de la piqûre elle-même (de rien du tout à anaphylaxie)

113
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux piqûres d’insectes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Varie selon l’insecte et la présence ou non de venin
    • Le plus souvent, papules excoriées pruritiques
    • Vésicules/bulles/érosions/ulcères/nécrose aussi possibles
    • Surinfection bactérienne possible
114
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux piqûres d’insectes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Infiltrat riche en éosinophile, souvent wedge-shaped et s’étendant souvent jusqu’à l’hypoderme.
    • Infiltrat très important, composé de lymphocytes, d’histiocytes et d’éosinophiles
  • Point d’entrée de la piqûre: vésicule spongiotique intra-épidermique lorsque récent
  • Changements variables à l’épiderme: spongiotique ad normal
  • Œdème du derme papillaire
115
Q

Quelles sont les entités regroupées dans la catégorie des vasculites/maladies thrombotiques cutanées? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Cette catégorie regroupe les entités résultant de différentes formes de vasculite leucocytoclasique et les entités qui entraînent une occlusion des vaisseaux causant un dommage ischémique sans inflammation significative.

116
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la vasculite leucocytoclasique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Touche principalement les adultes d’âge moyen, typiquement a/n jambes inférieures (mais peut être ailleurs)
  • Purpura palpable: macules érythémateuses non ne blanchissant pas à la pression
  • Habituellement, résolution en 3-4 semaines avec hyperpigmentation résiduelle
  • Habituellement auto-limité, mais peut devenir chronique (2% mortalité de causes systémiques, notamment atteinte rénale)
117
Q

Quel est le mécanisme associé au développement de la vasculite leucocytoclasique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Dépôt de complexe immuns dans les parois vasculaires avec activation du complément

118
Q

Vrai ou faux, la vasculite leucocytoclasique est une trouvaille spécifique associée à plusieurs maladies? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Pas nécessairement une entité en soi, mais souvent plutôt une trouvaille secondaire à une grande variété de maladies.
    • En tant qu’entité, aussi appelée vasculite d’hypersensibilité ou vasculite allergique.
    • Agents déclencheurs : médicaments, infections
119
Q

Quelle est la définition de la leucocytoclasie? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Infiltrat péri-vasculaire de neutrophiles avec fragmentation de neutrophiles (poussière nucléaire)

120
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la vasculite leucocytoclasique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Leucocytoclasie: infiltrat périvasculaire de neutrophiles avec fragmentation de neutrophiles poussière nucléaire
  • A/n plexus vasculaire superficiel: leucocytoclasie, extravasation d’érythrocytes, dépôt de fibrine dans la paroi vasculaire (avec ou sans nécrose fibrinoïde)
  • Atteinte surtout a/n veinules et capillaires (pas les artérioles)
  • Processus dynamique, donc l’aspect varie dans le temps et toutes les caractéristiques ne sont pas nécessairement présentes en même temps.
    • Idéalement, on biopsie une lésion qui a 24h d’âge.
    • Après 48h, l’infiltrat périvasculaire est surtout lymphocytaire
121
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence en contexte de vasculite leucocytoclasique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Dépôts périvasculaire de C3 et fibrinogène sans IgA

122
Q

Vrai ou faux, le purpura d’Henoch-Schönlein représente 10% des vasculites pédiatriques? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Faux, il représente 90% des vasculites pédiatriques, et 10% des vasculites cutanés tout âge confondu

123
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au purpura d’Henoch-Schönlein? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Purpura palpable, habituellement au-niveau des extrémités et des fesses
  • Symptômes systémiques :
    • Arthrite
    • Atteinte gastro-intestinale
    • Néphrite
  • Régression spontanée fréquente en l’absence d’atteinte rénale
124
Q

Quel est l’aspect histologique associé au purpura d’Henoch-Schönlein? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Peut être indistinguable d’une vasculite leucocytoclasique d’autre cause
  • Aspect différent à l’immunofluorescence
125
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence en contexte de purpura d’Henoch-Schönlein? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Dépôts périvasculaires d’IgA (vaisseaux atteints et non-atteints dans le derme

Les trouvailles à l’immunofluorescence peuvent être perdues dans les lésions de plus de 48 h

126
Q

Qu’est-ce qui définit la vasculite urticarienne? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Urticaire clinique avec évidence de vasculite leucocytoclasique à la biopsie

127
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la vasculite urticarienne? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Lésions qui durent souvent 24-72h et sont douloureuses ou prurigineuses.
  • Symptômes systémiques fréquents : fièvre, arthralgies, angio-oedème, douleur abdominale
  • Souvent associé à une autre maladie systémique, souvent auto-immune (ex lupus ou Sjögren)
  • Peut être normo- ou hypocomplémentémique
    • Forme hypocomplémentémique plus associée à une atteinte sévère et une maladie systémique
128
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la vasculite urticarienne? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Peut être très subtile, souvent besoin de niveaux plus profonds
  • L’infiltrat est habituellement léger et sparse.
  • Dommages vasculaires focaux
  • Éosinophiles périvasculaires fréquents
  • Souvent, extravasation d’érythrocytes et œdème du derme
129
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la granulomatose avec polyangéite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Manifestation la plus fréquente: purpura palpable
    • Mais aussi : nodules, ulcères et gangrène digitale, lésions polymorphiques avec papules rhumatoïdes et ulcères pyoderma grangrenosum-like
  • Sérologie positive pour c-ANCA chez 80% des cas
  • Si non traité, mortel, mais la plupart des patients répondent bien au cyclophosphamide
    • Morbidités 2e séquelles à long terme
130
Q

Quelle est la taille des vaisseaux affectés principalement par la granulomatose avec polyangéite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Vasculite nécrosante généralisée des moyens vaisseaux

131
Q

Quelle proportion des patients avec granulomatose avec polyangéite présente une atteinte cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Manifestations cutanées chez 14-50% des patients
    • Plus fréquentes chez des patients avec atteinte multi-organes
132
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la granulomatose avec polyangéite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Microscopie variable et trouvailles non spécifiques
    • Trouvailles classiques d’une vasculite granulomateuse nécrosante dans une minorité des cas seulement
      • Vasculite nécrosante : neutrophiles pycnotiques avec dépôts fibrinoïdes dans la paroi des petits et moyens vaisseaux, souvent avec extravasation d’érythrocytes
  • Vasculite leucocytoclasique
    • Implique les vaisseaux du derme superficiel et profond
  • Inflammation granulomateuse extravasculaire possible

Granulomes palissadiques autour de débris basophiles karyorrhexis

133
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la granulomatose éosinophilique avec polyangéite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Asthme et symptômes allergiques précèdent souvent la vasculite
  • Vasculite : voies respiratoires et poumons = les plus atteints
    • Atteinte systémique: cœur, système nerveux, tractus GI, reins
  • Atteinte cutanée chez 40-70% des patients
  • Présentation cutanée variable: purpura palpable, pétéchies, ecchymoses, bulles hémorragiques, nodules sous-cutanés
  • Pronostic variable; la plupart des patients répondent bien aux corticostéroïdes.
134
Q

Quelle est la taille des vaisseaux affectés principalement par la granulomatose éosinophilique avec polyangéite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Vasculite nécrosante systémique idiopathique des petits à moyens vaisseaux avec inflammation granulomateuse riche en éosinophiles

135
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la granulomatose éosinophilique avec polyangéite? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • 3 principales caractéristiques :
    • Vasculite leucocytoclasique des veines post-capillaires et des artérioles
      • Éosinophiles souvent présents; peut être seulement profonde.
    • Infiltration tissulaire interstitielle par des éosinophiles
    • Granulomes extravasculaires avec nécrose centrale fibrinoïde ou éosinophile (granulomes de Churg-Strauss)
      • Éosinophiles éparpillés parmi des neutrophiles, histiocytes, lymphocytes et débris leucocytoclasiques, souvent avec cellules géantes
      • Trouvaille non spécifique
  • Flame figures possibles : arrangement palissadique d’éosinophiles et de débris éosinophiles entourant les fibres de collagène
136
Q

Quelles sont les caractéristiques générales associées aux dermatites diffuses et nodulaires? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Ce patron chevauche celui des dermatites périvasculaires; la principale différence est que l’infiltrat inflammatoire n’est pas centré sur les vaisseaux.

137
Q

Quels sont les deux patrons de dermatites diffuses et nodulaires? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Patron nodulaire : au faible grossissement, zones inflammatoires bien formées, délimitées, séparées par des zones non atteintes
  • Patron diffus : inflammation dermique dense sans zones épargnées
138
Q

Nommez des causes associées au syndrome de Sweet? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Paranéoplasique
  • Médicamenteux
  • Associé à une maladie systémique
  • Souvent précédée par une infection respiratoire
139
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au syndrome de Sweet?

(PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Début soudain de fièvre, leucocytose, arthralgie et rash cutané
    • Atteinte cutanée : plaques érythémateuses surélevées et douloureuses
  • Localisation des lésions : extrémités et visage
  • Bon pronostic avec courte durée de la maladie et bonne réponse aux corticostéroïdes systémiques
140
Q

Quel est l’aspect histologique associé au syndrome de Sweet? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Dermatose neutrophilique classique
    • Infiltrat neutrophilique dense, nodulaire ou en plage, épargnant généralement l’épiderme, qui peut même évoquer un abcès
    • Infiltrat inflammatoire polymorphe, pouvant aussi contenir des éosinophiles, des lymphocytes, des plasmocytes et des histiocytes
  • Leucocytoclasie fréquente, mais habituellement sans dommages vasculaires
    • Si dommages vasculaires présents, ils seraient secondaires à la libération d’enzymes neutrophiliques; plus vus dans les lésions anciennes
  • Œdème du derme papillaire fréquent
  • Variante rare : Sweet histiocytoïde où l’infiltrat est composé de cellules myéloïdes immatures histiocyte-like, MPO + (pas de vrais
    histiocytes)
141
Q

Quelles sont les étiologies associées à l’hyperplasie lymphoïde B cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Le plus souvent idiopathique, mais dans quelques cas on peut identifier un déclencheur: piqûres d’insectes, infection à Borrelia, traumas, vaccins, bijoux, tatouages, cicatrices de VZV

142
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’hyperplasie lymphoïde B cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Présentation variable, habituellement papules/nodules érythémateux à violacés persistants, habituellement solitaires, s’ulcérant rarement
  • Localisation: visage (joues, nez, lobes d’oreille), poitrines, membres supérieurs
  • La plupart régressent suite au retrait du stimulus, mais certains sont chroniques et résistent au traitement
    • Cas documentés d’évolution en lymphome B
143
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hyperplasie lymphoïde B cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Prolifération lymphoïde nodulaire à en plage pouvant mimer un lymphome B
  • Centres germinatifs polarisés bien délimités avec manteau périphérique de petits lymphocytes T
    • Présence de macrophages à corps tingibles
    • Forte activité mitotique
  • Infiltrat dermique profond, classiquement top-heavy, avec Grenz zone souvent présente
  • IHC :
    • CD21 montre un réseau dendritique intact dans les centres germinatifs
    • Lymphocytes B principalement restreints aux centres germinatifs : CD20, Bcl-6, CD10
144
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au granuloma faciale? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Plaques ou nodules rouge brun, habituellement solitaires
  • Peuvent devenir plus foncées à l’exposition au soleil
  • Localisation typique a/n visage
  • Pronostic excellent, en fait c’est surtout un désagrément cosmétique.
145
Q

Quel est l’aspect histologique associé au granuloma faciale? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • À faible grossissement, infiltrat dense et diffus du derme avec Grenz zone
    • Infiltrat polymorphe: neutrophiles (souvent prédominants), éosinophiles, plasmocytes, lymphocytes
    • Épargne caractéristiquement le derme papillaire et péri-annexiel (Grenz zone)
  • Lésions précoces : foyers de vasculite leucocytoclasique avec fibrine dans les parois vasculaires
    • Mais les lésions précoces sont rarement biopsiées
  • Télangiectasies
    • Souvent, hémosidérine et extravasation d’érythrocytes
  • Malgré le nom, pas de granulome…
146
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la sarcoïdose cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Manifestations cutanés chez 10-35% des patients avec sarcoïdose systémique
  • Manifestations cutanées très hétérogènes (grand imitateur)
    • Érythème noueux, psoriasiforme, ichtyosiforme, érythrodermique, hyperpigmentée, atrophique, ulcérative, verruqueuse, cicatricielle, etc.
    • Lupus pernio : plaques et nodules violacés a/n nez, oreilles et joues
    • Sarcoïdose sous-cutanée: nodules profonds chair pouvant apparaître en clusters a/n membres supérieurs
  • Maladie chronique avec évolution variable: rémission sans séquelle chez 2/3, séquelles permanentes chez 1/3, mortel chez >5%
147
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la sarcoïdose cutanée? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Derme infiltré par des nids et des amas de granulomes épithélioïdes non caséeux
    • Corps astéroïdes et corps de Schaumann rares et non-spécifiques
    • Granulomes orientés horizontalement p/r à l’épiderme, mais pas toujours
  • Très peu d’inflammation (naked granulomas)
    • Notamment, rareté des cellules de Langhans
    • Quelques lymphocytes T CD4+ CD8+ autour des granulomes
  • Dans certains cas, on peut trouver du matériel étranger dans les granulomes
148
Q

Quelles sont les caractéristiques communes aux dermatites avec granulomes palissadiques? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

Groupe de maladies caractérisées par un infiltrat histiocytaire qui entoure des zones de collagènes altérés (classiquement les cellules inflammatoires entourent le collagène en s’y orientant perpendiculairement, d’où le terme “palissadique”)

149
Q

Quelles sont les 4 formes cliniques de granulome annulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Localisée
  • Généralisée
  • Sous-cutanée
  • Perforante
150
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au granulome annulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Localisée : la plus commune
    • Papules de 1-2 mm arrangées en anneau de 1-5 cm, rosées à brunâtres
    • Typiquement a/n sites acraux, notamment les jointures et les doigts
  • Généralisée : patients plus âgés
    • Peut être associée à un diabète ou une infection à VIH
    • Lésions multiples sur le tronc, les membres
  • Sous-cutanée : aussi appelée forme profonde, surtout les jeunes enfants
    • Nodules profonds avec ou sans papules au-dessus, sur les membres inférieurs (pré-tibial ++)
  • Perforante : adultes
    • Papules ombiliquées avec zone centrale croûtée, surtout a/n acral
    • Résolution spontanée en quelques années
151
Q

Quel est l’aspect histologique associé au granulome annulaire? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Atteinte du derme réticulaire superficiel et moyen
  • Atteinte zonale, avec portions non-atteintes
  • Granulomes palissadiques formés d’histiocytes avec des lymphocytes
    • Entoure une zone de collagène altéré avec augmentation de la mucine dermique
    • Collagène altéré (nécrobiotique)
    • Parfois moins bien formé (patron plus subtil et interstitiel)
  • Cellules géantes multinucléées et éosinophiles dans 50% des cas, généralement absence de plasmocytes
  • Histiocytes (CD68- par contre)
152
Q

Avec quelles maladies systémiques est associée la nécrobiose lipoïdique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Diabète de type 1 et 2
  • Hypothyroïdie
153
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la nécrobiose lipoïdique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Plaques indurées jaunâtres, atrophiques, déprimées
  • Typiquement a/n jambes (surtout en pré-tibial)
  • Les lésions évoluent sur plusieurs années et se stabilisent éventuellement; régression spontanée rare
154
Q

Quel est l’aspect microscopique associé à la nécrobiose lipoïdique? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Atteinte dermale diffuse, mais le derme superficiel peut être épargné; peut s’étendre à l’hypoderme superficiel.
  • Granulomes nécrobiotiques palissadiques
    • Arrangement étagé de cellules inflammatoires alternant avec le collagène nécrobiotique (arrangement en gâteau étagé ou en rayures de tigre)
    • Parallèle à l’épiderme
    • Infiltrat inflammatoire: lymphocytes, histiocytes, histiocytes multinucléés, plasmocytes (pas de plasmocytes dans le granulome annulaire!)
      • Agrégats lymphoïdes avec parfois centres germinatifs
  • Collagène nécrobiotique éosinophile et sans mucine dermique; perte des fibres élastiques (si on fait une colo, on n’en voit pas)

Vaisseaux à paroi épaissie

155
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au nodule rhumatoïde? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Nodules sous-cutanés ou du derme profond de 1-2 cm, asymptomatiques
  • Localisation: proéminences osseuses des articulations des extenseurs, surtout les doigts (avant-bras, coudes, mains, pieds et genoux)
156
Q

Quelle proportion des patients avec une PAR présentent des nodules rhumatoïdes? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A

20-30%

157
Q

Quel est l’aspect histologique associée au nodule rhumatoïde? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅔)

A
  • Lésions dans le derme profond, le gras sous-cutané ou les tissus mous
  • Zones centrales de fibrine acellulaire entourées d’histiocytes et de cellules géantes dans un patron palissadique
    • Collagène nécrobiotique homogène, éosinophile et fibrinoïde
  • Habituellement, apparence de naked granuloma
    • Mais des nombres variables de lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles peuvent être présents
  • Fibrose stromale habituellement présente
  • Dans l’interstitium, on peut possiblement voir de la neutrophilie, des vasculites, des thromboses vasculaires pauci-
    inflammatoires
158
Q

Qu’est-ce qui caractérise les différentes dermatites sclérosantes? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Entités caractérisées par une sclérose du derme qui s’accompagne généralement de peu d’inflammation
159
Q

Nommez des types de dermatites sclérosantes? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Lichen scléreux
  • Morphée/Sclérodermie
  • Fasciite éosinophile
160
Q

Quelles sont les deux formes distinctes de sclérodermie? Quelles sont les principales atteintes associées? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Sclérodermie localisée (morphée)
    • Limitée à la peau, le tissu sous-cutané, les muscles et les os sous-jacents
  • Sclérodermie systémique
    • Atteinte de la peau (surtout du visage, du tronc supérieur, des mains et des bras), de l’oesophage, du coeur, des poumons et autres organes
161
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la morphée/sclérodermie)? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Plaques localisées, indurée, présentant souvent un centre hypopigmenté avec une bordure violacée
  • Essentiellement au-niveau du tronc
162
Q

Quel est l’aspect histologique associée aux lésions cutanées de morphée/sclérodermie? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Lésions précoces :
    • Infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire superficiel et profond, périvasculaire et interstitiel
      • Éosinophiles et neutrophiles occasionnels
    • Épaississement subtil des fibres de collagène
  • Lésions développées :
    • Infiltrat inflammatoire moins dense, voir absent
    • Épaississement marqué des fibres de collagène dermique (aspect compacte et perte de l’espacement entre les fibres)
    • Signe de la biopsie carrée (les biopsies de peau normale sont triangulaire)
    • Perte du tissu adipeux péri-annexiel et des annexes
    • Peu de vaisseaux sanguins
    • Fibres élastiques conservées, mais comprimées
    • +/- changements secondaires à ceux retrouvés dans le lichen scléreux (homogénéisation du derme papillaire, hyperkératose)
163
Q

À quoi peut être associée la fasciite éosinophile? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Néoplasie (lymphome T cutané)
  • Infection (Borrelia burgdorferi)
  • Médicaments
  • Piqûres d’insectes
  • Exercice vigoureux
164
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la fasciite éosinophile? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Lésions en patchs déprimées pouvant être associées au signe de Groove (indentation le long de l’aspect longitudinal d’une veine superficielle)
  • Éosinophilie sérique
  • Anticorps anti-nucléaire
165
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la fasciite éosinophile? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Oedème et épaississement du fascia
  • Infiltrat éosinophilique, lymphocytaire, histiocytaire et plasmocytaire
  • Épaississement du tissu adipeux et des fascia interlobulaires
  • Sclérose du derme profond avec atrophie des annexes cutanées
166
Q

Quels sont les aspects à l’immunofluorescence associé à la fasciite éosinophile? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Dépôts d’Ig et de C3 dans parois vasculaires

167
Q

Quel est le patient typique présentant une lésion de lichen scléreux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Femme en péri/post-ménopause

168
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux lésions de lichen scléreux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Plaques blanchâtres, bien délimitées, d’aspect atrophique, ridées, en papier de cigarette
  • Prédilection pour la région anogénitale
  • Lésions fréquemment prurigineuses
  • Risque augmenté de développer une lésion intra-épithéliale différenciée ou un carcinome épidermoïde
169
Q

Quelle est le nom associée aux lésions de lichen scléreux au-niveau du gland du pénis? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Balanitis xerotica obliterans

170
Q

Quel est l’aspect microscopique associé au lichen scléreux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Lésions précoces :
    • Infiltrat inflammatoire lichénoïde avec épaississement de la membrane basale, hyperkératose et épaississement de la couche granulaire secondaire à l’excoriation
  • Lésions avancées :
    • Atrophie de l’épiderme avec vacuolisation des cellules basales
    • Oedème et homogénéisation du derme papillaire
    • Sclérose du derme morphéiforme
    • Perte des fibres élastiques dermiques
    • Infiltrat inflammatoire périvasculaire au-niveau de la zone de transition entre le derme sain et atteint
171
Q

À quels niveaux peuvent se développer les bulles en contexte de dermatite bulleuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Intra-épidermique (supra-basale ou sous-cornée)
  • Sous-épidermique
172
Q

Quel est le mécanisme de formation des bulles intra-épidermiques? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Acantholyse : résulte de la perte de l’adhérence kératinocyte-kératinocyte appropriée, normalement médiée par:
    • Tight junctions
    • Adherens junctions
    • Gap junctions
    • Desmosomes
  • L’acantholyse est donc causée par un déséquilibre entre la formation et la dissolution des jonctions (l’adhésion étant un processus dynamique qui doit être modifié au cours de la maturation kératinocytaire).
    • Déséquilibre primaire quand les jonctions sont directement altérées
    • Déséquilibre secondaire quand la viabilité des kératinocytes est atteinte
  • Kératinocytes acantholytiques: arrondis, cytoplasme éosinophile condensé, gros noyau, chromatine marginée, nucléole proéminent
173
Q

Quel est le mécanisme de formation des bulles sous-épidermiques? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • L’adhésion dermo-épidermique est maintenue par des complexes d’ancrage (anchoring complexes) sites d’attachement focaux à la membrane basale
  • Les patients atteints ont des anticorps dirigés contre des composants de ces complexes.
174
Q

Dans quelle solution faut-il conserver les biopsies lorsqu’on souhaite effectuer une analyse d’immunofluorescence (maladies bulleuses cutanées et maladies rénales)? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Solution de Michel

175
Q

Comment faut-il procéder pour effectuer un prélèvement biopsique cutané en vue d’effectuer une étude d’immunofluorescence? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Prélever les biopsies en zones péri-lésionnelle (0.5-1.0 cm de la bulle), idéalement <24h d’âge

176
Q

Quels sont les éléments histologiques clés à examiner en contexte de biopsie cutanée pour maladie bulleuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Niveau de séparation de la bulle
  • Type de changements cellulaires et composition de l’infiltrat inflammatoire
177
Q

Nommez des types de maladies bulleuses associées à la formation de bulles intra-épidermiques (sous-cornées, spineuse et supra-basale)?

A
  • Sous-cornée :
    • SSSS
    • Impétigo bulleux
    • Pemphigus foliacé et variantes
    • Pemphigus à IgA
    • Dermatose pustuleuse sous-cornée
    • Érythème toxique du nouveau-né
    • Mélanome pustulaire transitoire
    • Acropustulose de l’enfance
  • Épineuse :
    • Dermatite spongiotique
    • Vésicules de friction
    • Incontinence pigmentaire
    • Pemphigus à IgA
    • Hyperkératose épidermolytique
    • Maladie de Hailey-Hailey
  • Supra-basale :
    • Pemphigus vulgaire et variantes
    • Pemphigus paranéoplasique
    • Maladie de Darier
178
Q

Nommez des types de maladies bulleuses associées à la formation de bulles sous-épidermiques (par dommages aux kératinocytes ou par altération de la membrane basale)? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Dommages aux kératinocytes :
    • Épidermolyse bulleuse simplex
    • Dommages thermiques
    • Herpès gestationis
  • Altération de la membrane basale :
    • Lamina lucida
    • Pemphigoid bulleux
    • Herpès gestationis
    • Dermatite herpétiforme
    • Dermatite linéaire à IgA
    • Épidermolyse bulleuse acquise
    • Épidermolyse bulleuse dystrophique
    • Porphyrie cutanée tardive
    • Épidermolyse bulleuse létale
    • Dommages thermiques
    • Pemphigoïde cicatriciel
179
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à l’érythème multiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage granulaire périvasculaire et au-niveau de la membrane basale épidermique
  • C3 et IgM
180
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à la dermatite linéaire à IgA? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique
  • IgA
181
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à la dermatite herpétiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage granulaire au-niveau de la membrane basale épidermique, surtout au-sommet des crêtes
  • IgA
182
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée au LED bulleux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage granulaire ou linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique
  • C3 et IgG
183
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à l’épidermolyse bulleuse acquise? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique
  • C3 et IgG
184
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à l’herpès gestationis? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique
  • C3
185
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée au pemphigoïde cicatriciel? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique
  • C3 et IgG
186
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée au pemphigoïde bulleux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique
  • C3 et IgG
187
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée au pemphigus paranéoplasique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage linéaire ou granulaire au-niveau de la membrane basale épidermique
    • C3 et IgG
  • Marquage en dentelle inter-cellulaire intra-épidermique
    • IgG
188
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée au pemphigus à IgA? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage en dentelle inter-cellulaire intra-épidermique
  • IgA
189
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée au pemphigus vulgaire? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Marquage en dentelle inter-cellulaire intra-épidermique
  • IgG
190
Q

Vrai ou faux, le pemphigus vulgaire est la forme la plus commune de pemphigus? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Vrai

191
Q

Quel est le mécanisme par lequel le pemphigus vulgaire se développe? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Anticorps IgG dirigés contre la desmogléine

192
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au pemphigus vulgaire? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Bulles flasques et douloureuses sur une base normale ou érythémateuse
  • Rarement présence de bulles intactes
  • Grands ulcères croûtés
  • Atteinte de la muqueuse orale, du visage, du scalp, de la poitrine et des zones intertrigineuses
  • Peut entraîner le décès si non-traité
193
Q

Quel est l’aspect histologique associé au pemphigus vulgaire? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Bulle acantholytique intra-épidermique suprabasale
    • Cavité de la bulle contenant des kératinocytes acantholytiques arrondis
  • Aspect en rangées de pierres tombales des kératinocytes basaux restés attachés à la membrane basale
  • L’acantholyse peut descendre le long des follicules pileux
  • Infiltrat inflammatoire périvasculaire superficiel, lymphocytaire avec éosinophiles occasionnels
  • Rarement spongiose avec exocytose d’éosinophiles dans l’épiderme
194
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associées au pemphigus vulgaire? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Patron en cage à poules: IgG et C3 intercellulaires (visent les jonctions entre les kératinocytes), plus prononcé vers la base de l’épiderme
  • Ne pas diagnostiquer un pemphigus si seulement C3
  • 30% des patients montrent aussi IgM et/ou IgA
195
Q

Quelle est l’étiologie associée au pemphigus foliacé? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Anticorps IgG dirigés contre la desmogléine 1

196
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au pemphigus foliacé? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Érosions cutanées croûtées, rarement présence de bulles intactes
  • Localisation souvent séborrhéique (tête et cou)
  • Rare atteinte des muqueuses
197
Q

Quel est l’aspect histologique associé au pemphigus foliacé? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Acantholyse suprabasale généralement superficielle, souvent avec perte des couches cornées et granulaires
  • Acanthose et papillomatose
  • Formation de micro-abcès intra-épidermiques contenant des éosinophiles
198
Q

Quel est le patron de marquage attendu à l’immunofluorescence en contexte de pemphigus foliacé? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

IgG et C3 intercellulaires en cage à poules plus prononcé dans le haut de l’épiderme

199
Q

Nommez des néoplasies associées au développement d’un pemphigus paranéoplasique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Lymphome de Hodgkin (42%)
  • Leucémie lymphoïde chronique (29%)
  • Maladie de Castleman (10%)
  • Sarcome (6%)
  • Thymome (6%)
  • Macroglobulinémie de Waldenstrom (6%)
200
Q

Quel est le mécanisme par lequel un pemphigus paranéoplasique se développe? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Anticorps IgG dirigés contre les plakines (BPAG1, envoplakine, périplakine, desmoplakine, plectine) et les desmogléines 1 et 3

201
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au pemphigus paranéoplasique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Atteinte marquée des muqueuses avec stomatites et érosions conjonctivales douloureuses et récalcitrantes
  • Éruption hétérogène lichénoïde-like ou érythème multiforme-like
  • Lésions souvent acrales
202
Q

Quel est l’aspect histologique associé au pemphigus paranéoplasique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Caractéristiques chevauchant le pemphigus vulgaire, l’érythème multiforme et le lichen plan
  • Acantholyse suprabasale
  • Kératinocytes nécrotiques
  • Changements d’interface avec vacuolisation basale
  • Infiltrat inflammatoire lichénoïde avec rares éosinophiles
203
Q

Quelles sont les trouvailles attendues à l’immunofluorescence attendue en contexte de pemphigus paranéoplasique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Marquage IgG et C3 le long de la membrane basale associé à un marquage IgG en cage à poules intra-épidermique

204
Q

Quel est le patient typique atteint par la maladie de Grover? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Hommes d’âge moyen à âgé
  • Caucasien
205
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie de Grover? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Début soudain
  • Papules arrondies et papulo-vésiculeuses de 1-2 mm, érythémateuses ou couleur chair, non-folliculaires
  • Surtout au-niveau du centre de la poitrine et du milieu du dos
  • Prurigineuses
  • Résolution en quelques semaines/mois, mais peut récidiver
206
Q

Quels sont les 4 patrons histologiques associés à la maladie de Grover? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Darier-like
  • Hailey-Hailey-like
  • Pemphigus vulgaire-like
  • Spongiotique
207
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la maladie de Grover? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • 4 patrons possibles :
    • Darier-like :
      • Séparation supra-basale avec corps ronds et corps grains
      • Allongement des crêtes épidermiques
      • Degrés variables de plugging et d’hyperkératose
    • Hailey-Hailey-like :
      • Acantholyse épidermique sur toute l’épaisseur
      • Apparence en mur de briques délabré
    • Pemphigus vulgaire-like :
      • Séparation supra-basale et acantholyse
      • Rangée de pierres tombales
    • Spongiotique :
      • Degrés variables de spongiose et de changements acantholytiques
  • Les patrons peuvent coexister
  • Les changements sont souvent focaux (quelques crêtes épidermiques)
208
Q

Vrai ou faux, la pemphigoïde bulleuse est la maladie auto-immune bulleuse la plus fréquente? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Vrai

209
Q

Quel est le mécanisme pathogénique de la pemphigoïde bulleuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Anticorps IgG anti-BPAG1 et BPAG2

210
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la pemphigoïde bulleuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Vésicules et bulles tendues prurigineuses de 1-4 cm de diamètre
  • Localisation symétrique au-niveau de la portion inférieure de l’abdomen, des aines, des avants-bras et des cuisses
  • Atteinte des muqueuses dans 10-30% des cas
  • Maladie chronique avec rémissions/exacerbations
211
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la pemphigoïde bulleuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Bulles supra-dermique contenant des éosinophiles et des cellules inflammatoires
  • Initialement présence de spongiose avec éosinophiles au-niveau de la couche basale
  • Infiltrat inflammatoire superficiel lymphocytaire, éosinophilique et neutrophilique
212
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associées à la pemphigoïde bulleuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Dépôt linéaire de C3 et d’IgG le long de la jonction dermo-épidermique

213
Q

Quel est le mécanisme pathogénique de la dermatite herpétiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Auto-anticorps formés dans le tractus GI ayant une réaction croisée avec la transglutaminase cutanée
  • Forte association avec la maladie coeliaque
214
Q

Avec quels HLA est associée la dermatite herpétiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

HLA-DQ2 et DQ8

215
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la dermatite herpétiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Plaques urticariennes, papules et vésicules regroupées extrêmements prurigineuses
    • Coudes, genoux, épaules, mais aussi scalp, cou, sacrum
  • La majorité des patients n’ont pas de symptômes gastro-intestinaux, mais 90% ont une entéropathie au gluten demonstrable à la biopsie
  • Traitement par la diète sans gluten
216
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la dermatite herpétiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Lésions précoces :
    • Micro-abcès papillaires : neutrophiles à la pointe des papilles dermiques
    • Dépôt de fibrine au-niveau des pointes des papilles dermiques
  • Lésions avancées :
    • Vésiculation sous-épidermique avec neutrophiles abondants
    • Micro-abcès papillaires en bordures des bulles
  • Infiltrat inflammatoire périvasculaire superficiel et au derme moyen
    • Lymphocytes, histiocytes, neutrophiles, éosinophiles
217
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à la dermatite herpétiforme? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Dépôts granulaires d’IgA le long de la jonction dermo-épidermique avec accentuation aux-niveaux des pointes des papilles dermiques
  • +/- dépôts de C3
218
Q

Quel est le mécanisme sous-jacent à la maladie à IgA linéaires? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Anticorps IgA dirigé contre un fragment protéolytique de l’antigène BP180
  • Peut être induit par un médicament (vancomycine), être associé à une maladie systémique (MII, maladies lymphoprolifératives) ou être idiopathique
219
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie à IgA linéaires? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Patchs érythémateuses bordées par des bulles sous tension
  • Les lésions sont surtout présentent au-niveau du tronc et des extrémités, mais peuvent atteindre les paumes, les plantes et les muqueuses
220
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la maladie à IgA linéaire? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Aspect histologique peu spécifique (immunofluorescence nécessaire pour le diagnostic)
  • Formation de vésicule sous-épidermique contenant des neutrophiles alignés le long de la jonction dermo-épidermique avec d’occasionnels éosinophiles
  • Les lésions plus avancées peuvent présenter une vacuolisation basale et un oedème du derme papillaire
  • +/- micro-abcès aux pointes des papilles dermiques
  • Infiltrat périvasculaire superficiel à prédominance lymphocytaire
221
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à la maladie à IgA linéaire? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Directe : dépôts linéaires homogènes d’IgA le long de la jonction dermo-épidermique
  • Indirecte : anticorps sériques IgA anti-membrane basale chez 60-70% des patients
222
Q

Quel est le mécanisme pathogénique associée à l’épidermolyse bulleuse acquise? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Possible auto-anticorps contre le collagène VII au-niveau de la jonction dermo-épidermique
  • Associée à plusieurs conditions (hépatite C, MII, lupus, diabète, PAR, certaines néoplasies)
223
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’épidermolyse bulleuse acquise? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Vésicules et bulles non-inflammatoires typiquement acrales
  • Bulles et vésicules secondaire à des frottements/traumas
  • Formation de cicatrices, dystrophie des ongles et alopécie
224
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’épidermolyse bulleuse acquise? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Vésicule sous-épidermique avec fibrine et très peu de cellules inflammatoires dans la lumière (pauci-inflammatoire)
    • Mais il existe des variantes plus inflammatoires)
225
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à l’épidermolyse bulleuse acquise? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Directe : dépôt d’IgG le long de la membrane basale, parfois aussi de C3, d’IgA ou d’IgM linéaires
  • Indirecte : IgG circulants dirigés contre le collagène VII chez 50% des patients
226
Q

Quel est le mécanisme expliquant le développement de la maladie de Hailey-Hailey? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Maladie autosomique dominante à pénétrance incomplète (défaut du gène ATP2C1)

227
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie de Hailey-Hailey? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Se présente habituellement pendant l’adolescence
  • Affecte principalement les zones intertrigineuses (aisselles, sous les seins, en péri-anal, le cou)
  • Plaques érythémateuses bien délimitées souvent croûtées avec bulles occasionnelles
  • Les lésions peuvent être malodorantes, prurigineuses ou donner une impression de brûlure
  • Rémissions et exacerbations fréquentes
228
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la maladie de Hailey-Hailey? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Acanthose épidermique avec acantholyse impliquant la moitié (ou plus) de l’épiderme, souvent tous les niveaux
  • Épiderme souvent hyperplasique
  • Apparence en mur de briques délabré (acantholyse excessive)
  • Dyskératose avec corps ronds (parfois)
  • Séparation supra-basale (parfois)
229
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associée à la maladie de Hailey-Hailey? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Immunofluorescence négative

230
Q

Quel est le mécanisme pathogénique associée à la porphyrie cutanée tardive? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Déficience de l’enzyme uroporphyrinogène décarboxylase
    • Défaut dans la synthèse de l’hème
    • Maladie autosomale dominante ou récessive
    • Parfois associée à une atteinte hépatique
231
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la porphyrie cutanée tardive? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Photosensibilité dans les zones exposées au Soleil (mains, bras, oreilles, visage)
  • Bulles et vésicules sous-tension, non-érythémateuses, avec érosions et ulcères
  • Guérison avec cicatrice, milia et dyspigmentation
  • Hypertrichose
  • Porphyrines urinaires augmentées
232
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la porphyrie cutanée tardive? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Bulle sous-épidermique pauci-inflammatoire
  • Festonnement des papilles du derme
  • Collections de matériel éosinophile de type membrane basal au sommet de la bulle (caterpillar bodies)
  • Changements vasculaires au-niveau du derme papillaire (parois vasculaires épaissies)
233
Q

Quel est l’aspect à l’immunofluorescence associé à la porphyrie cutanée tardive? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Directe : patron non-spécifique de dépôt d’IgG, de C3 et de fibrinogène le long de la membrane basale
  • Indirecte : négative
234
Q

Quel est le mécanisme pathogénique associé à la maladie de Darier? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Génodermatose autosomale dominante (gène ATP2A2)

235
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie de Darier? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Papules et plaques brun rougeâtre, kératosiques et prurigineuses, parfois malodorantes
  • Distribution symétrique et séborrhéique, ainsi qu’au points de flexion
  • Les muqueuses peuvent être atteintes
  • Ongles : stries longitudinales rouges et/ou blanches avec encoche en V à la marge distale
236
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la maladie de Darier? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Acantholyse suprabasale focale
    • Dans la cavité on retrouve des cellules acantholytiques parakératosiques nommées corps grains
    • Les papilles du derme sont couvertes d’une couche de cellules basales et forment de petites villosités à la base de la lésion
  • Présence de grosses cellules dyskératosiques individuelles dans l’épiderme (corps ronds)
  • Colonnes de parakératose
  • Infiltrat inflammatoire lymphocytaire léger et superficiel
237
Q

Quels sont les deux principaux patrons de panniculites? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Septal et lobulaire (mieux visualisé au faible grossissement)

238
Q

Quelles sont les étapes à suivre lors de l’analyse d’une biopsie pour panniculite? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Déterminer la localisation prédominante de l’infiltrat inflammatoire (septal versus lobulaire)
  • Noter la composition de l’infiltrat (neutrophiles, éosinophiles, granulomateux, mixte)
  • Examiner les vaisseaux pour identifier la présence d’une vasculite
  • Noter le type de nécrose adipeuse (lipophagique, enzymatique, hyaline, membraneuse ou ischémique
  • Examens complémentaires au besoin
239
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques générales associées aux panniculites septales? Quelle entité en est le prototype? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Fibrose et élargissement des septas
  • Relativement peu d’inflammation dans les lobules

Prototype : érythème noueux

240
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques générales associées aux panniculites lobulaires? Quelle entité en est le prototype? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Majorité de l’infiltrat inflammatoire implique les adipocytes
  • Septas relativements normaux

Prototypes : vasculite nodulaire

241
Q

Quelles sont les principales panniculites septales? Décrivez leur association avec une atteinte vasculitique si il y a lieu ainsi que les types d’éléments inflammatoires associés? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Érythème noueux :
    • Avec ou sans vasculites
    • Associés à un infiltrat macrophagique avec présence de granulomes
  • Polyartérite noueuse :
    • Avec vasculite (atteinte des artères)
    • Infiltrat neutrophilique
  • Thrombophlébite superficielle migratoire :
    • Avec vasculite (atteinte des veines)
    • Infiltrat inflammatoire mixte
  • Maladie de Behçet :
    • Avec vasculite
    • Infiltrat lymphocytaire
242
Q

Quelles sont les principales panniculites lobulaires? Décrivez leur association avec une atteinte vasculitique si il y a lieu ainsi que les types d’éléments inflammatoires associés? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Lupus profundus :
    • Sans vasculite
    • Amas de lymphocytes, changements hyalins et calcifications
  • Déficit en alpha-1-antitrypsine/atteinte traumatique :
    • Sans vasculite
    • Infiltrat neutrophilique et nécrose
  • Pancréatique :
    • Sans vasculite
    • Infiltrat inflammatoire mixte, saponification et calcifications
  • Maladie de Behçet/Rosai-Dorfman :
    • Sans vasculite
    • Lymphocytes et macrophages
  • Nécrose adipeuse sous-cutanée/Post-stéroïdienne/Sclérème :
    • Sans vasculite
    • Cristaux
  • Lipomembraneuse :
    • Sans vasculite
    • Ischémie et lipomembrane
  • Maladie de Weber-Christian :
    • Sans vasculite
    • Infiltrat neutrophilique et de macrophages spumeux
  • Érythème induré :
    • Avec vasculite
    • Infiltrat lymphocytaire et granulomateux
243
Q

Quelle est la panniculite la plus fréquente (tous types confondus)? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

L’érythème noueux (80%)

244
Q

Quelle est la pathogenèse sous-jacente à l’érythème noueux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Étiologie méconnue
  • Association avec plusieurs infections (streptococciques, mycobacterium, coccidioïdomycose), avec des maladies systémiques (sarcoïdose, MII) et la prise de certains médicaments (oestrogène, contraceptifs oraux)
245
Q

Quelles sont les deux formes cliniques associées à l’érythème noueux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Forme aiguë
  • Forme chronique
246
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’érythème noueux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Forme aiguë :
    • Apparition abrupte de nodules/plaques érythémateuses douloureuses sur la face antérieure des jambes sans ulcération
    • Régression en quelques jours/semaines, laissant des zones pigmentées légèrement déprimées
    • Peut s’accompagner de malaise, fièvre, leucocytose et arthropathies
  • Forme chronique :
    • Nodule sous-cutané solitaire rouge, peu/pas douloureux, qui grossit en plaques, souvent avec centre clair
    • Histoire récente de mal de gorge et d’arthralgie
    • Régression en quelques mois à quelques années
247
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’érythème noueux? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Patron de panniculite septale sans vasculite (habituellement)
  • Lésions précoces :
    • Infiltrat inflammatoire principalement neutrophilique intense pouvant s’étendre partiellement dans les lobules
    • Oedème septal avec extravasation d’érythrocytes
    • Peu/pas de nécrose adipeuse
  • Lésions avancées :
    • Fibrose septale
    • Infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes, d’histiocytes, d’éosinophiles et de cellules géantes multinucléées
    • Débordement de cellules inflammatoires dans la périphérie des lobules adipeux
  • Granulome radial de Miescher : agrégats de macrophages et de neutrophiles autour de petits vaisseaux sanguins ou d’une fente centrale
    • Aspect histologique également noté dans le syndrome de Sweet et dans la nécrobiose lipoïdique
248
Q

Quelle est la pathogenèse sous-jacente à la polyartérite noueuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Vasculite systémique des petits à moyens vaisseaux
  • Mécanisme inconnu, mais associé au HCV, au parvovirus B19, au VIH et aux maladies inflammatoires
249
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la polyartérite noueuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Perte de poids, fièvre, hypertension, arythmies, protéinurie, arthralgie, méléna et hématurie
  • 40% des patients présentent des lésions cutanées (nodules sous-cutanées, purpura, livedo reticularis, Raynaud)
    • Lorsqu’on note une atteinte cutanée isolée, on l’appel parfois polyangéite microscopique
  • Maladie chronique avec rechutes
250
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la polyartérite noueuse? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Panniculite septale
  • Vasculite leucocytoclasique des petites à moyennes artères du derme profond de la jonction dermo-hypodermique et du tissu adipeux sous-cutané
    • Destruction partielle à complète des laminas élastiques internes et externes
    • Nécrose fibrinoïde souvent présente
  • Lésions plus avancées :
    • Prolifération intimale, fibrose intimale
    • Thromboses
  • Infiltrat inflammatoire avec neutrophiles
  • Absence de granulomes
251
Q

Quelle est la pathogenèse associée au développement de la vasculite nodulaire/érythème induré? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Réaction d’hypersensibilité à la tuberculine
    • Maladie de Bazin lorsqu’est une manifestation d’une tuberculose sous-jacente
252
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la vasculite nodulaire/érythème induré? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Nodules violacés douloureux multiples qui peuvent s’ulcérer ou coalescer en plaques
  • Typiquement au-niveau des mollets
  • Résolution en plusieurs semaines
  • Tendance aux récurrences
253
Q

Quels sont les aspects histologiques associés à la vasculite nodulaire/érythème induré? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Classiquement une panniculite lobulaire, mais une atteinte septale secondaire est fréquente
  • Dans les lobules, inflammation granulomateuse avec vasculite
    • Granulomes occasionnellement avec nécrose caséeuse
    • Les macrophages peuvent être spumeux secondaire à la nécrose adipeuse
  • Vasculite neutrophilique
    • Petits et moyens vaisseaux (artères et veines)
    • +/- nécrose fibrinoïde franche
    • Lésions plus tardives : oedème endothéliale et infiltrat inflammatoire mixte dans la paroi
  • Nécrose adipeuse avec adipocytes fantomatiques
    • Causée par l’ischémie secondaire à la vasculite
    • +/- nécrose extensive du pannicule avec micro-abcès neutrophilique
254
Q

Quel est le mécanisme pathogénique associé à la lipodermatosclérose? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Maladie veineuse menant à une ulcération
  • Associé à des antécédents d’insuffisance veineuse ou artérielle ou de thrombophlébite
255
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la lipodermatosclérose? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Phase aiguë :
    • Plaques violacées extrêmement douloureuses au-niveau des jambes
  • Phase chronique :
    • Induration hyperpigmentée avec contraction de la peau
    • +/- ulcération
256
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la lipodermatosclérose? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Panniculite principalement lobulaire
  • Relativement pauci-inflammatoire
  • Fibrose septale et lobulaire
  • Formation de microkystes adipeux dans les lobules
  • Nécrose lipomembraneuse :
    • Cavités kystiques tapissées d’une membrane hyaline crénelée PAS+ (substance amorphe éosinophile ou amphophile)
  • Dermatite de stase dans le derme superficiel
257
Q

Quelle proportion des cas de panniculites lupiques sont associés à un lupus discoïde ou systémique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Entité isolée
  • Associée à un lupus discoïde (33-77%) des cas
  • Associée à un lupus systémique (2-10%)
258
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à une panniculite lupique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Nodules et plaques multiples, sous-cutanés, pouvant être regroupés, souvent érythémateux
  • Localisation au-niveau du tronc, des fesses ou des extrémités proximales (toujours envisager un lupis si panniculites dans le haut du corps)
  • Guérison laissant des zones d’atrophie et de cicatrices
  • Maladie chronique et morbide
259
Q

Quels sont les aspects histologiques associés à une panniculite? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Panniculite lobulaire +/- septale
  • Infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes et d’un mélange d’histiocytes et de plasmocytes
    • Agrégats lymphoïdes caractéristiques souvent avec un centre germinatif proéminent
  • Nécrose adipeuse hyaline :
    • Apparence éosinophile vitreuse des lobules adipeux
    • +/- caryorrhexie
  • Vasculite lymphocytaire possible, leucocytoclasique possible
  • +/- caractéristiques histologiques de lupus discoïde dans le derme
260
Q

Quelles sont les trouvailles à l’immunofluorescence associées à la panniculite lupique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A

Rechercher la bande lupique à la jonction dermo-épidermique (IgM et C3)

261
Q

Quels sont les mécanismes pathogéniques associées à la panniculite pancréatique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Pancréatite lobulaire associée à une pancréatite aiguë ou chronique, à des pseudokystes pancréatiques et/ou aux néoplasies pancréatiques
  • Dissémination hématogène de trypsine, de lipase, de phospholipase et d’amylase entraînant une nécrose adipeuse
262
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la panniculite pancréatique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Multiples nodules érythémateux violacés et douloureux pouvant s’ulcérer et suinter un matériel huileux ou crémeux
  • Localisation typique au-niveau des membres inférieurs, des fesses et du tronc
  • Arthralgies fréquentes (surtout au-niveau des chevilles)
  • Effusions pleurales, péricardiques ou ascites (parfois)
263
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la panniculite pancréatique? (PPT Évelyne Inflammatoire 3/3)

A
  • Panniculite lobulaire
  • Nécrose adipeuse lobulaire, généralement au-centre du lobule avec périphérie plus épargnée
    • Saponification caractéristique avec calcifications bleues/basophiles
    • Adipocytes fantomatiques (adipocytes anucléés avec débris granulaires basophiles amorphes)
    • Infiltrat xanthomateux
    • Remplacement des adipocytes par un infiltrat granulomateux
  • Infiltrat inflammatoire aigu avec de nombreux neutrophiles
  • Hémorragie fréquente

Dermato (1 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions