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Alergia e Imunologia > Imunodeficiências primárias > Flashcards

Imunodeficiências primárias Flashcards

1
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

A suspeita de erros inatos da imunidade é levantada frente à _ (2/4) ou mais episódio de pneumonia ao ano.

A

2 vezes.

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2
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Suspeita de erros inatos da imunidade

OMA por ano?

A

> 4 vezes.

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3
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

V ou F?

Se tiver estomatites de repetição ou quadro de candidíase oral por mais de 2 meses, devemos suspeitar de erros inatos da imunidade.

A

Verdadeiro.

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4
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Suspeita de erros inatos da imunidade

Lesões de pele associadas? (2)

A

Abscessos e ectimas de repetição.

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5
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

V ou F?

Crianças com eventos adversos da BCG e/ou com infecções por micobactérias devem ser investigadas para imunodeficiências.

A

Verdadeiro.

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6
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Crianças com fenótipos de síndromes genéticas e/ou com história familiar para imunodeficiência tem chance _____ (menor/maior) de tê-las.

A

Maior.

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7
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

V ou F?

As diarréias agudas isoladas devem ser investigadas para imunodeficiência.

A

Falso.

As diarréias crônicas e/ou agudas de repetição devem ser investigadas.

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8
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

V ou F?

As infecções da infância devem ser investigadas para erros da imunidade nos casos em que são graves e/ou de repetição.

A

Verdadeiro.

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9
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Os pacientes com asma grave, doenças do colágeno e outras desordens autoimunes têm _____ (maior/menor) probabilidade de possuir erros inatos da imunidade.

A

Maior.

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10
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências predominantemente de anticorpos

Idade de início?

A

Lactentes.

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11
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências predominantemente de anticorpos

Clínica? (4)

A
  1. Sinusites e pneumonias de repetição;
  2. Meningoencefalite viral;
  3. Sintomas gastrointestinais crônicos;
  4. Doenças autoimunes associadas.
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12
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Quais as etiologias das infecções causadas por deficiências predominantemente de anticorpos? (3)

A
  1. Bactérias encapsuladas;
  2. Enterovírus;
  3. Giardia.
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13
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Imunodeficiências combinadas

Idade de início?

A

Lactentes.

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14
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Imunodeficiências combinadas

Clínica? (6)

A
  1. Candidíase cutânea extensa;
  2. Déficit crescimento;
  3. Diarréia crônica;
  4. Pneumonias de repetição;
  5. Eventos adversos graves a BCG;
  6. Hipocalcemia grave (Sindrome DiGeorge).
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15
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Imunodeficiências combinadas

Etiologia das infecções? (6)

A
  1. Bactérias gram-positivas e gram-negativas;
  2. Micobactérias;
  3. CMV;
  4. Candidas;
  5. Pneumocystis jirovevi;
  6. EBV.
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16
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências na fagocitose

Idade do início?

A

Ao nascer.

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17
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências na fagocitose

Clínica? (5)

A
  1. Infecções bacterianas cutâneas;
  2. Adenite;
  3. Gengivite;
  4. Úlceras orais;
  5. Atraso da queda do coto umbilical.
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18
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências na fagocitose

Etiologia das infecções? (6)

A
  1. Estafilococos;
  2. Pseudomonas;
  3. Klebsiella;
  4. Salmonela;
  5. Candida;
  6. Aspergillus.
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19
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências no complemento

Idade de início?

A

Qualquer idade.

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20
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências no complemento

Clínica? (4)

A
  1. Meningites;
  2. IVAS bacterianas de repetição;
  3. Artrites;
  4. LES.
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21
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Deficiências no complemento

Etiologia das infecções? (2)

A

Pneumococo e Neisseria meningitidis.

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22
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Os paciente com imunodeficiências têm _____ (menor/maior) risco de desenvolver doenças autoimunes e neoplasias.

A

Maior.

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23
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Erros inatos do metabolismo

Predileção pelo sexo…

A

masculino.

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24
Q

Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias

Erros inatos do metabolismo

Fator de risco?

A

Consanguinidade.

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25
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias Devemos pensar em déficit da imunidade nas crianças com doenças infecciosas mais ________ (curtas/prolongadas), bem como se tiverem manifestações _____ (leves/graves).
Prolongadas; graves.
26
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **V ou F?** Metade das crianças com infecções de repetição na primeira infância são saudáveis.
Verdadeiro.
27
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias Porcentagem das crianças atópicas que terão infecções de repetição na primeira infância?
30%.
28
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias Porcentagem das crianças com doenças crônicas que terão infecções de repetição na primeira infância?
10%.
29
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias Porcentagem das crianças que terão infecções de repetição na primeira infância com imunodeficiência?
10%.
30
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **V ou F?** As faringites de repetição não entram como infecções que levantam suspeita para imunodeficiências.
Verdadeiro.
31
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Agamaglobulinemia ligada ao X** Sexo predominante?
Masculino.
32
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Agamaglobulinemia ligada ao X** Clínica? (4)
1. Infecções respiratórias por encapsulados; 2. Meningoencefalite por enterovírus; 3. Hipoplasia de tecidos linfóides; 4. Agamaglobulinemia.
33
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Agamaglobulinemia ligada ao X** Diagnóstico?
Imunoglobulinas séricas ↓.
34
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Agamaglobulinemia ligada ao X** Tratamento? (2)
Imunoglobulina EV e tratar infecções secundárias.
35
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Agamaglobulinemia ligada ao X** Idade início?
_>_ 18 meses.
36
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Erros inatos da imunidade** Tipo de imunodeficiência mais comum?
Predominantemente nos anticorpos.
37
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia fisiológica da infância** Fisiopatologia?
↓ Anticorpos IgG maternos passados durante a gestação.
38
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia fisiológica da infância** Idade início?
_>_ 4 meses.
39
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia transitória da infância** Idade início?
< 4 anos.
40
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia transitória da infância** Fisiopatologia?
Persistência da hipogamaglobulinemia fisiológica da infância.
41
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia transitória da infância** Clínica?
Infecções de repetição.
42
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia transitória da infância** Tratamento?
Manejo das infecções.
43
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia transitória da infância** Prognóstico?
Resolução espontânea aos 4 anos.
44
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Hipogamaglobulinemia transitória da infância** Exame diagnóstico?
Dosagem imunoglobulinas.
45
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de Wiscott-Aldrich** Tipo de imunodeficiência?
Combinada.
46
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de Wiscott-Aldrich** Sexo predominante?
Masculino.
47
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de Wiscott-Aldrich** Clínica? (3)
Síndrome de Wiscott-Aldr**ITE** 1. **I**nfecções recorrentes; 2. **T**rombocitopenia; 3. **E**czema.
48
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de Wiscott-Aldrich** Tratamento definitivo?
Transplante de medula ossea.
49
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de Wiscott-Aldrich** Tratamento nas infecções? (2)
Imunoglobulina EV e tratar a causa base.
50
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de DiGeorge** Clínica? (5)
1. Hipocalcemia; 2. Ausência do timo; 3. Defeitos cardíacos; 4. Dismorfismo facial; 5. Convulsões neonatais.
51
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de DiGeorge** Diagnóstico? (2)
1. Painel genético; 2. ↓Linfócitos T CD3+.
52
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de DiGeorge** Tratamento? (2)
Tratar infecções e transplante do timo.
53
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de DiGeorge** Gene mais associado?
TBX1. | (deleção na região 22q11.2)
54
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome de HiperIgE** Achados? (4)
1. Abcessos pulmonares e cutâneos; 2. IgE > 2000 UI/ml; 3. Eczema; 4. Dismorfismos faciais.
55
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome ataxia-telangiectasia** Etiologia?
Mutação no gene ATM. | (cromossomo 11)
56
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome ataxia-telangectasia** Achados? (5)
1. Ataxia cerebelar; 2. Telangiectasias oculocutâneas; 3. Sinusites e pneumonias de repetição; 4. Neoplasias; 5. IgA ↓ e ↑ alfafetoproteína.
57
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Síndrome ataxia-telangectasia** Tratamento? (2)
Imunoglobulina EV e tratar infecções.
58
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia cíclica** Herança genética?
Autossômica dominante.
59
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia cíclica** Clínica? (3)
1. Estomatite ou faringite; 2. Úlceras genitais; 3. Linfonodomegalia. ## Footnote A cada 21 dias há sintomas, podendo ocorrer agravamento de infecções comuns.
60
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia cíclica** Diagnóstico?
Hemograma alterado 3x/semana em 8 semanas.
61
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia cíclica** Tratamento? (2)
Tratar infecções e G-CSF (Filgastrim ou Granulokine).
62
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Doença granulomatosa crônica** Herança genética?
Ligada ao X.
63
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Doença granulomatosa crônica** Achados? (2)
1. Infecções bacterianas de repetição; 2. Granulomas.
64
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias Doença granulomatosa crônica
é uma imunodeficiência primária causada por defeito nos mecanismos de explosão respiratória dos fagócitos, principalmente neutrófilos e macrófagos. Esses fagócitos conseguem englobar micro-organismos, mas não conseguem destruí-los adequadamente, levando à formação de granulomas e infecções recorrentes.
65
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Doença granulomatosa crônica** Etiologia das infecções? (5)
1. *S. aureus;* 2. *Aspergillus;* 3. *Serratia;* 4. *Nocardia;* 5. *Burkholderia cepacia.*
66
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Doença granulomatosa crônica** Exame diagnóstico?
Testes de função oxidativa dos neutrófilos: 1. Teste do Nitroblue Tetrazolium (NBT); 2. Teste da Dihidrorodamina 123 (DHR) por citometria de fluxo.
67
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Doença granulomatosa crônica** Tratamento? (2)
1. Antibióticos e antifungícos profiláticos; 2. Transplante de medula óssea (definitivo).
68
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Incidência?
Rara.
69
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Etiologia?
Interrupção da maturação mielóide na fase de promielócito.
70
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Herança genética?
Variável.
71
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Síndrome de Kostmann?
Forma recessiva associada a quadros neurológicos.
72
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Clínica?
Infecções bacterianas graves e precoces de partes moles.
73
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Etiologia das infecções? (3)
1. *S.aureus;* 2. *E.coli*; 3. *Pseudomonas sp.*
74
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Tratamento?
G-CSF (Filgastrim ou Granulokine)
75
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia congênita grave** Diagnóstico?
Hemograma com < 200 neutrófilos.
76
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Neutropenia** Classificação pela gravidade? (3)
1. **Leve**: 1000 a 1500 céls/mm³; 2. **Moderado**: 500 a 1000 céls/mm³; 3. **Grave**: < 500 céls/mm³.
77
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência combinada grave** Etiologia?
Mutações que comprometem o desenvolvimento e função dos linfócitos e células NK.
78
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência combinada grave** Herança genética?
Ligadas ao X.
79
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência combinada grave** Clínica? (6)
1. Ausência do timo; 2. Retardo do crescimento; 3. Agravamentos de infecções comuns; 4. Candidiase crônica; 5. Linfopenia e hipogamaglobulinemia; 6. Anergia cutânea aos testes cutâneos.
80
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência combinada grave** Triagem?
Neonatal (TRECs e KRECs).
81
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência combinada grave** Tratamento?
Transplante de células-tronco hematopoiéticas.
82
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **V ou F?** A triagem neonatal para imunodeficiências combinadas graves (SCID) são feitas pelo SUS, através da quantificação dos TRECs (circulos de excisão do receptor de células T) e dos KRECs (circulos de excisão de recombinação de deleção kappa).
Falso. ## Footnote A triagem para SCID é feita pelos TRECs e KRECs, mas são disponíveis *apenas na rede particular.*
83
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência comum variável** Clínica? (6)
1. Infecções bacterianas de repetição; 2. Bronquiectasias; 3. Tecidos linfóides normais ou ↑; 4. IgG, IgM e IgA ↓. 5. Doenças autoimunes; 6. Neoplasias.
84
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência comum variável** Sexo predominante?
Ambos.
85
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência comum variável** Herança genética? (2)
Autossômico dominante ou esporádico.
86
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência comum variável** Tratamento? (2)
Imunoglobulinas EV e tratar infecções.
87
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência de IgA** Herança genética?
Não estabelecida.
88
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência de IgA** Prevalência?
Erro inato da imunidade mais comum.
89
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência de IgA** Clínica? (6)
1. **Assintomáticos**; 2. Alergias associadas; 3. Doenças autoimunes; 4. Infecções respiratórias repetidas; 5. Reações transfusionais anafiláticas; 6. Diarréia por *Giardia*.
90
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência de IgA** Diagnóstico? (2)
1. IgA sérica < 5 mg/dl; 2. IgG e IgM normais em > 4 anos.
91
# Alergia e imunologia: Imunodeficiências primárias **Imunodeficiência de IgA** Tratamento? (2)
1. Tratamento de infecções; 2. Monitorização de processos autoimunes ou neoplasicos.

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