Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

MHA 7 - Pediatria > Imunodeficiências Primárias > Flashcards

Imunodeficiências Primárias Flashcards

1
Q

Dentre todas as crianças com Infecções de Repetição, quantas são imunocompetentes, ou atópicas, ou portadoras de patologias crônicas, ou imunodeficiências secundárias, ou imunodeficiências primárias?

A
  • 50% imunocompetentes
  • 30% Atópicas
  • 10% Patologias crônicas (Fibrose Cística, Cardiopatias, DRGE)
  • 10% Imunodeficiência secundária (HIV, uso de imunossupressores)
  • 1-2% Imunodeficiência primária
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quais sinais podem indicar imunocompetência na criança?

A
  1. Crescimento e desenvolvimento normais
  2. Assintomática entre episódios infecciosos
  3. Infecções não tem curso prolongado ou complicado
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Que número de infecções respiratórias por ano pode ser considerado comum na criança?

A

4-8 Infecções respiratórias (ou 8-12 se frequentar creche ou tiver irmão mais velho)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quais os fatores de risco para infecções de repetição?

A
  1. Frequentar creche
  2. Irmãos mais velhos
  3. Exposição à fumaça de cigarro
  4. Poluição atmosférica
  5. Casa com muitas pessoas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Podemos classificar as alterações das funções do sistema imune em: (2)

A
  1. Quantitativas (sem produção de células)

2. Qualitativas (alteração na função das células)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Indivíduos com imunodeficiências primárias são mais suscetíveis a desenvolverem: (3)

A
  1. Infecções de repetição
  2. Doenças autoimunes
  3. Neoplasias
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

A elevada susceptibilidade a infecções de repetição em indivíduos com IP deve-se a:

A

Desbalanço do sistema imunológico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Qual a imunodeficiência primária mais comum na infância?

A

Deficiência de IgA (1:1000 possuem)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Na deficiência de IgA, a imensa maioria dos indivíduos apresentam graves sintomas da doença. Verdadeiro ou falso?

A

Falso. Muitos são assintomáticos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

A incidência da deficiência de IgA é menor em pacientes com asma grave. Verdadeiro ou falso?

A

Falso. A incidência é maior (1:50)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quais são os sinais de alerta para IP na criança?

A
  1. ≥ 2 pneumonias no último ano
  2. ≥ 8 novas otites no último ano
  3. Estomatites de repetição ou monilíase (candidíase) por mais de 2 meses
  4. Abscessos de repetição ou ectima
  5. 1 episódio de infecção sistêmica grave (Meningite, osteoartrite, septicemia)
  6. Infecções intestinais de repetição e/ou diarreia crônica
  7. Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune
  8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobactéria
  9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à ID
  10. História familiar de ID
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quais são os sinais de alerta para IP no 1° ano de vida?

A
  1. Infecções fúngicas, virais e/ou bacterianas persistentes ou graves
  2. Reação adversa a vacinas de germe vivo, em especial BCG
  3. DM ou outra doença autoimune e/ou inflamatória
  4. Quadro sepse-símile, febril, sem identificação de agente infeccioso
  5. Lesões cutâneas extensas
  6. Diarreia persistente
  7. Cardiopatia congênita (Em especial, anomalias dos vasos da base)
  8. Atraso na queda do coto umbilical (> 30 dias) -> É um defeito de adesão leucocitária
  9. História familiar de ID ou de óbitos precoces por infecção
  10. Linfocitopenia (<2.500 células/mm3) ou outra citopenia ou leucocitose sem infecção persistentes
  11. Hipocalcemia com ou sem convulsão -> Pela síndrome de DiGeorge (Hipoparatireoidismo)
  12. Ausência de imagem tímica ao Rx de tórax
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Como podemos classificar as imunodeficiências primárias?

A
  1. ID humorais ou de anticorpos
  2. ID celulares
  3. ID combinadas (humoral + celular)
  4. Defeitos de fagócitos
  5. Deficiências do sistema complemento
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quando iniciam os sintomas das imunodeficiências primárias?

A

Infâncias, na maioria dos casos (algumas podem iniciar na 2° ou 3° décadas de vida)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual a relação entre a vacina da BCG e crianças com imunodeficiências primárias?

A
  1. Reações graves podem ocorrer

2. Atenção para história de BCGites disseminadas com óbitos em irmãos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

O que são deficiências humorais?

A

 Infecções graves e/ou de repetição por bactérias encapsuladas (É por bactérias encapsuladas, porque como não tem anticorpo, não opsoniza para facilitar a fagocitose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quais as deficiências humorais mais comuns?

A
  1. Deficiência seletiva de IgA (mais comum)
  2. Agamaglobulinemia congênita
  3. Imunodeficiência comum variável (ICV)
  4. Deficiência de anticorpos específicos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quais as principais características da Deficiência Seletiva de IgA?

A
  1. Pode ser assintomática
  2. IgA sérica < 7mg/dl em crianças > 4 anos
  3. Concentrações normais de IgG e IgM
  4. Ausência de alterações na imunidade celular
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Que patologias estão associadas à Deficiência Seletiva de IgA?

A
  1. Asma grave
  2. Giardíase de repetição
  3. Infecções respiratórias
  4. Doenças autoimunes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Como tratar a Deficiência Seletiva de IgA?

A

Apenas acompanha.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quais as principais características da Agamaglobulinemia congênita?

A
  1. Ausência na produção de anticorpos consequente à parada na maturação da linhagem B
  2. Redução importante no sangue periférico de todas as imunoglobulinas, células B maduras e plasmócitos (mutação no gene da BTK)
  3. Níveis extremamente baixos ou ausentes de imunoglobulinas (IgG < 200 mg/dL)
  4. Redução ou ausência de células B (CD19 < 2%)
22
Q

Quando iniciam os sintomas da Agamaglobulinemia Congênita?

A

Por volta do fim do 1o ano de vida.

Coincide com a queda dos níveis de imunoglobulinas maternas transferidos através da placenta ao RN

23
Q

Quais as principais infecções que acometem os indivíduos com Agamaglobulinemia Congênita?

A

o Infecções respiratórias, cutâneas e diarreia.

o Bactérias encapsuladas (Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae, pela opsonização defeituosa)

24
Q

Qual o tratamento para Agamaglobulinemia congênita?

A

Infusão de gamaglobulina endovenosa para o resto da vida, a cada 21 dias

25
Q

Quais as principais características da Imunodeficiência Comum Variável?

A
  1. Afeta LT e LB
  2. Mais comum no adulto jovem
  3. Paciente tem hipogamaglobulinemia (não são suficientes para a defesa)
  4. Resposta deficiente a protocolos de imunização
  5. Infecções de repetição
  6. Tendência a neoplasias e doenças autoimunes
26
Q

Quando surgem os sintomas da ICV?

A

Pode acometer o paciente em qualquer fase da vida, mesmo na 2a ou 3a décadas (mais comum no adulto jovem)

27
Q

Como é feito o diagnóstico da ICV?

A
  1. IgG < 300
  2. IgA < 7
  3. IgM normal ou reduzida

OBS.: Demorado, já que no adulto pensa primeiro em imunodeficiências secundárias, de forma que, quando diagnostica, geralmente está em bronquiectasia por pneumonias de repetição

28
Q

Quais as principais complicações da ICV?

A
  1. Bronquiectasias
  2. Infecções bacterianas recorrentes
  3. Infecções de TGI
29
Q

Quais as principais características da Deficiência de Anticorpos Específicos?

A
  1. Falta de resposta aos antígenos polissacarídicos
  2. Resposta adequada a antígenos proteicos (tétano, difteria)
  3. Níveis normais de imunoglobulinas
  4. Infecções do trato respiratório (otites, sinusites e pneumonias)
30
Q

Como é feito o diagnóstico da DAE?

A

Dosagem de anticorpo ao PNEUMOCOCO após imunização ativa (Considera-se nível protetor, quando a IgG específica > 1,3 mcg/ml ou incremento de 4 vezes do valor na pós em relação à pré-imunização)

31
Q

Quais as características das deficiências celulares?

A
  1. Diminuição na produção de células T
  2. Infecções graves já nos primeiros meses de vida
  3. Linfopenia (< 2.200 linfócitos/mm³)
  4. Quaisquer germes, inclusive oportunistas
32
Q

Quais as características da Imunodeficiência Combinada Grave (SCID)?

A
  1. Manifestação no 1° ano de vida
  2. Infecção invasiva bacteriana, viral ou fúngica
  3. Diarreia persistente e crescimento inadequado
  4. História familiar positiva
  5. Ausência de sombra tímica ao Rx de tórax
33
Q

Para diagnosticar a SCID, é imprescindível primeiro descartar uma infecção:

A

Excluir HIV

34
Q

Como tratar a SCID?

A

Transplante de medula óssea (melhor resposta se feito até 3m)

35
Q

Quais os tipos de Defeitos do Fagócitos?

A
  1. Neutropenia (ou congênita grave ou cíclica)
  2. Doença granulomatosa crônica
  3. Hiper IgE
36
Q

Quando pensar em Doenças dos Fagócitos?

A
  1. Início precoce
  2. Infecções por Staphylococcus aureus, Pseudomonas, Serratia, Candida, Klebisiella
  3. Gengivoestomatite, úlceras orais, periodontite, infecção anorretal, infecção cutânea, linfadenopatia, celulite, abscessos, adenite, osteomielite
  4. Retardo na queda do coto umbilical (> 30 dias)
37
Q

Quais as principais características da Neutropenia Congênita Grave?

A
  1. Parada na maturação do promielócito na medula óssea
  2. Neutropenia grave (< 200/mm3)
  3. Aumento da suscetibilidade à LMA
38
Q

Qual o sinônimo da Neutropenia Congênita Grave?

A

Síndrome de Kostmann

39
Q

Como tratar a Neutropenia Congênita Grave?

A

Fatores recombinantes estimulantes de colônias de granulócitos (G-CSF), que estimulam a maturação dos neutrófilos

40
Q

Quais as principais características da Neutropenia Cíclica?

A
  1. Oscilações regulares do número de neutrófilos com periodicidade de 21 dias
  2. Os períodos neutropênicos duram certo de 1 semana e correspondem aos períodos de infecção
41
Q

Como diagnosticar a neutropenia cíclica?

A

Leucogramas seriados (2-3/semana por 6 semanas), devido à oscilação

42
Q

Quais as principais características da Doença Granulomatosa Crônica?

A
  1. Doença caracterizada por infecções graves e de repetição em múltiplos sítios por bactérias ou fungos e formação de granuloma
  2. Defeito na função de neutrófilos
  3. Incapacidade de eliminar bactérias catalase-positivas
43
Q

Quais os sítios mais acometidos na Doença Granulomatosa Crônica?

A

Pulmões, pele, linfonodos e fígado

44
Q

Quais as manifestações mais comuns na Doença Granulomatosa Crônica?

A
  1. Osteomielite
  2. Abscesso perianal
  3. Gengivite
  4. Obstrução do TGI ou TGU (formação de granulomas)
45
Q

Como diagnosticar a Doença Granulomatosa Crônica?

A
  1. Teste do nitroglutrotazólio alterado (NBT)

2. Diidrorotamina alterado (DHR)

46
Q

Como tratar a Doença Granulomatosa Crônica?

A

Transplante de medula óssea

47
Q

Qual a via defeituosa na Doença Granulomatosa Crônica?

A

Defeito na via NADPH, responsável pela geração de ânion superóxido

48
Q

Como triar os doentes para Imunodeficiências Primárias?

A
  1. Hemograma
  2. Dosagem de imunoglobulinas séricas (IgA, IgG, IgM, IgE)
  3. Sorologias para os antígenos vacinais -> Pois essas crianças não respondem aos antígenos vacinais (Ex. Pneumococo, rubéola)
  4. Dosagem do complemento hemolítico total = CH50 -> Deficiências do complemento
  5. Subpopulação de linfócitos CD3, CD4 e CD8 -> Investigação da imunidade celular
  6. Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia = PPD e candidina -> Investigação da imunidade celular
49
Q

Quais informações o Hemograma pode fornecer nas Imunodeficiências Primárias?

A
  1. Leucopenia e linfopenia -> Sugerem ID celular
  2. Neutropenia -> Pensar em neutropenia congênita ou neutropenia cíclica

OBS.:
- Neutropenia leve <1.500/mm3

  • Neutropenia moderada de 500 – 1.500/mm3
  • Neutropenia grave < 500/mm3
50
Q

O que são os TRECs?

A

Quantificação do número de círculos excisados de receptores de células T (marcam o desenvolvimento normal dos linfócitos T)

51
Q

Qual o significado de TRECs baixos?

A

Sugestivos de SCID ou de outras neutropenias T

MHA 7 - Pediatria (1 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions