IMUNODEFICIÊNCIAS

Question 1

ERROS INATOS DA IMUNIDADE

Answer 1

o Grupo heterogêneo de manifestações clínicas com perda de homeostase do sistema imune e aumento de suscetibilidade:

A – Infecção – persistente, recorrentes, atípicas
B - Fenômenos inflamatórios – febres recorrentes
C – Autoimunidades - autoanticorpos
D - Neoplasias – principalmente linhagem hematológica
E - Alergias – cutâneas e respiratórias graves

Question 2

o A+B+C+D+E =

Answer 2

desregulação imunológica

Question 3

CLASSIFICAÇÃO:

ALÉM DE PRIMÁRIAS VS SECUNDÁRIAS

Answer 3

Deficiência de anticorpos:
x Deficiência de fagóticos
x Falência medular
x Doenças da desregulação imune
x Defeitos do complemento

Defeitos intrínsecos da imunidade inata:
x Doenças autoinflamatórias
x Imunodeficiências combinadas
x fenocópias

Question 4

Neisseria de repetição

Answer 4

deficiência do sistema complemento

Question 5

encapsulados (infecções IVAS e pneumonias)

Answer 5

deficiência de anticorpos

Question 6

abscesso de pele recorrentes

Answer 6

deficiência de fagócitos

Question 7

infecção de tudo que é tipo

Answer 7

deficiência combinada

Question 8

IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL (ICV)

Answer 8

Infecções recorrentes (SINOPULMONARES, COMUM BRONQUIECTASIAS)

Resposta HUMORAL
prejudicada (def de anticorpos)

Resposta celular normal ou pouco afetada

Imunodeficiência SINTOMÁTICA+ comum

Question 9

IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL (ICV)

Answer 9

INFECÇÕES RECORRENTES

AUTOIMUNIDADE

PREDISPOSIÇÃO A NEOPLASIAS

Question 10

IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL (ICV)

AUTOIMUNIDADE

Answer 10

COMUM TER SD DE EVANS (AHA E trombocitopenia imune)

PSORIASE
ENTEROPARIA AUTOIMUNE
VITILIGO
DM1

Question 11

PERFIL IMUNOGLOBULINAS NA ICV

Answer 11

IgG reduzido com IgA e/ou IgM reduzidos, combinações:
 IgG + IgA reduzidos
 IgG ou IgM reduzidos
 IgG, IgA e IgM reduzidos

OBS: SEMPRE REPETIR PARA CONFIRMAR

Question 12

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Answer 12

 > 4 anos
 Redução da IgG (< 2 DP da idade)
 Redução IgA e/ou IgM
 Exclusão de outras causas de IDF
 Baixa resposta vacinal e/ou ausência ou redução de isohemaglutininas (anti-A / anti B – sangue)

Question 13

ICV EXAMES ACOMPANHAMENTO

Answer 13

Exames labs a cada 6 meses
TC tórax (2 anos)
 Prova de função pulmonar (anual)
 USG abdome total (anual)
 EDA anual
 Colonoscopia anual

Question 14

TRATAMENTO ICV

Answer 14

Imunoglobulina Humana EV ou SC: 400-600 mg/kg/dose a cada 3-4 semanas:

> Bronquiectasias – 600 a 800 mg/kg/dose

> Níveis de IgG satisfatórios após 4 a 6 meses da 1ª infusão

> Niveis protetores entre 700 – 1000 mg/dL (se bronquiectasias > 800)

 ATB terapia profilática (bronquiectasias) = azitromicina

 Fisioterapia respiratória

Question 15

DEFICIÊNCIA SELETIVA DE IGA

Answer 15

Imunodeficiência PRIMÁRIA+ comum
Perda de IgA secretora além da sérica

Question 16

DEFICIÊNCIA SELETIVA DE IGA - CLASSIFICAÇÃO

Answer 16

• IgA < 7 com IgM e IgG normais
  > pode associar-se com def
  de subclasse IgG 2

Quando > 7 mg/dL mas inferior a 2DP – deficiência parcial

< 7 mg/dL – deficiência total

Question 17

DEFICIÊNCIA SELETIVA DE IGA - CLÍNICA

Answer 17

Concentração de IgA < 0,07 mg/mL (100%)
Assintomáticos (60%)
Infecções moderadas 12%
Infecções graves 2%
Alergias 15%
Autoimunidades 11%
Câncer 4,8%

Alergia, Asma, Rinite, Dermatite atópica

ASSOCIAÇÃO IMPORTANTE COM DOENÇA CELÍACA (DOSAR SEMPRE IGA PRIMEIRO)

Question 18

DEFICIÊNCIA SELETIVA DE IGA - TTO

Answer 18

tto sempre será o da intercorrência ou doença associada

comum infecções sinopulmonares de repetição –