Immunoglobuline Monoclonale Flashcards
Caractéristique de l’IgG ?
- Synthèse par le plasmocyte
- Réponse immunitaire secondaire
- Monomerique
- Très spécifique de l’antigène.
Caractéristique de l’IgM ?
- Synthèse pas le lymphoplasmocyte
- Réponse immunitaire primaire
- Pentamerique
- Peu spécifique de l’antigène
Caractéristique de l’IgA
- Synthèse par le plasmocyte
- Au niveau des muqueuses
Caractéristique de l’IgD
- A la surface des lymphocytes B naïfs
Caractéristique de l’IgE
- Synthèse par le plasmocyte
- Réponse aux parasites
- Allergie
Quels sont les 2 types de chaînes légères ?
- kappa
- lambda
Quelles sont les différentes chaînes lourdes
- IgM
- IgG
- IgA
- IgE
- IgD
Quel est le bilan d’une immunoglobuline monoclonale a l’EPS ?
1- Immunofixation des protéines sériques.
2- Myélogramme avec :
• caryotype
• mise en évidence de plasmocytes en excès (>10%) et/ou dystrophique
3- Recherche d’une protéinurie de Bence-Jones :
• Electrophorese des protéines urinaires
• Immunofixation urinaire
4- Imagerie :
• Radiographie des os longs
• IRM du rachis
5- Recherche de Chaînes légères libres sériques
6- Dosage pondéral des Ig (quantifier la production d’Ig résiduelles)
7- Critères CRAB :
• NFS
• Calcémie et albuminémie
• Créatininémie
8- Facteurs pronostics :
• Bêta-2-microglobuline
• CRP
• LDH
Causes d’élévation des alpha-globuline ?
- Syndrome inflammatoire
- Syndrome néphrotique
Causes d’élévation des bêta-globulines ?
- Carence martiale (transferrine)
- Hypothyroïdie.
Protéines migrant dans les alpha globuline ?
Protéines de l’inflammation :
- Haptoglobuline
- CRP
Proteines migrants dans les bêta-globulines ?
- IgA
- Transferrine
Protéines migrants dans les gamma-globulines ?
- IgG
Causes d’hypergammaglobulinémie polyclonales ?
- Hepatopathie chronique
- Maladies auto-immunes
- Infection.
Causes d’Ig monoclonales ?
- MGUS
- Myélome multiple des os
- Amylose AL primitive
- Maladie de Waldenstrom
- LLC ou Lymphome non Hodgkinien
- Maladie des chaînes lourdes
- Ig monoclonale réactionnelle (post infection et transitoire)
Particularité clinique de la maladie de Waldenstrom ?
- Pas d’atteinte osseuse
- Pas d’atteinte rénale
- Syndrome tumoral possible (proche du Lymphome)
- Syndrome d’hyperviscosité fréquent
• Avec hématie en rouleaux
• Due a la structure pentamerique des IgM
• Neuropathie périphérique par activité anti-MAG
• Cryoglobulinémie
Caractéristiques définissant une maladie de Waldenstrom ?
- Prolifération de lympho-plasmocytes (cellules mixtes entre le lymphocyte et le plasmocyte donc hémopathie entre le Lymphome et le myélome)
- Pic monoclonal de type IgM
Caractéristique de la maladie des chaînes lourdes ?
- Sd lympho-proliferatif chronique B
- Ig avec qu’1 chaîne lourde
- IgA le plus souvent
- Enfant ou l’adulte jeune du bassin méditerranéen
- Secondaire a une infection a Helicobacter Pylori
- Envahissement des muqueuses digestive
=> Syndrome de Malabsorption - Évolution possible vers un Lymphome du grêle.
Quels sont les critères indispensable pour parler de MGUS ?
- Ig < 30g/L
- Plasmocytose <10%
- Pas de :
• lesion osseuse
• hypercalcemie
• anémie
• insuffisance rénale.
Qu’est ce qu’un Cryoglobulinémie de type I ?
Ig monoclonale elle même précipitante ?
Qu’est ce qu’un Cryoglobulinémie de type II ?
Complexes immuns cryoprecipitant :
• Ig monoclonale qui reconnaît :
• Fraction Fc d’Ig polyclonales
Signes clinique d’une Cryoglobulinémie ?
- Vasculaire : Purpura vasculaire, ulcère
- Articulaire : Arthralgies
- Rénales glomérulaires
- Neurologique : Mononeuropathies multiples
Diagnostic positif de Cryoglobulinémie ?
Recherche d’une activité Cryoglobulinémie :
- Prélèvement sanguin maintenu a 37C
- Place a 4C pendant 7 jours
- si cryo : précipité
Étiologie des Cryoglobulinémie ?
- Primitive
- Secondaire :
• Sd lympho-proliferatif :
~ Myélome
~ Waldenstrom
~ LLC
~ Lymphome
• Infection a VHC
• Autres infection virale, bactérienne, parasitaire
• Maladie auto-immune