HTP

Question 1

Incidencia de HAP

Answer 1

1,1-7,6 por millón adultos/año

Question 2

Prevalencia de HAP

Answer 2

6,6-26,0 por millón de adultos

Question 3

Mortalidad de HAP

Answer 3

Primer año 7-17%
Mediana de supervivencia 7 años
Espera de Trasplante pulmonar -2,5 años
•REHAP 87% -75% -65%
•REVEAL 85% -68% -57%

Question 4

Genes con alta Evidencia

Answer 4

BMPR2; EIF2AK4; TBX4; ATP13A3; GDF2; SOX17;AQP1; ACVRL1; SMAD9; ENG; KCNK3; CAV1

Question 5

Definición de HAP grupo 1

Answer 5

• PAPm> 20mmHg (valor normal + 2 DS= 14 mmHg+ 2 x 3)
• PCP < 15 mmHg
• RVP > 3UW

Question 6

Diagnóstico ecográfico de HAP

Answer 6

• Índice VD/VI > 1
• Índice de excentricidad VI > 1.1
• Velocidad de salida del VD < 105 ms
• Velocidad de regurgitacion diastólica temprana > 2.2 ms2
• Diametro de arteria pulmonar > 25 mm
• VCI > 21 mm con colapso inspiratorio < 50%
• Area de auricula derecha > 18 mm2

Question 7

Indicaciones de tratamiento monodosis en HAP

Answer 7

• Respondedores en test agudo y a largo plazo
• Prevalentes de larga evolución estables con monoterapia
• Mayores de 75 años, FR para HP-2
• Sospecha de EVOP ó HCP
• HIV, PoPH, CC no corregida: no incluidos en RCT
• HAP ligera: CF I, RVP 3-4 UW, PAPm< 30 mmHg, VD normal
• Terapia combinada no disponible ó contraindicada

Question 8

Antagonistas de la endotelina

Answer 8

• Bosentan
• Ambisentan
• Macisentan

Question 9

Antagonistas de la via del NO

Answer 9

• Estimulante de la GC -> Riociguat

- Inhibidores de la PDE5 -> Sildenafilo y Tadalafilo

Question 10

Vía de las prostaglandinas

Answer 10

• Analogos de Prostaglandinas: Epoprostereno (IV), Iloprost, Treprostinil, Beraprost
• Agonista directo del receptor de PG: Selexipag

Question 11

Definición de HAP grupo 2 (post capilar)

Answer 11

PAP media en reposo > 25mmHg (20 mmHg según último World sympossium on PH) asociado a presión capilar pulmonar > 15 mmHg .
Mixta si capilar RVP > 3 UW
𝑅𝑉𝑃=𝑃𝐴𝑃𝑚−𝑃𝐶𝑃/𝐺𝐶

Question 12

¿Cómo es la Histopatología de la HAP tipo 2?

Answer 12

• Venas pulmonares engrosadas y dilatadas.
• Dilatación de capilares.
• Edema intersticial.
• Hemorragia alveolar.
• Fibrosis de la intima e hipertrofia de la media
de las arterias pulmonares distales.

Question 13

¿Cómo es la Histopatología de la HAP tipo 1?

Answer 13

• Proliferación y fibrosis de la íntima
• Hipertrofia de la media
• Engrosamiento de la adventicia e inflamación
peri vascular
• Lesiones complejas (plexiformes, dilataciones
vasculares) y trombóticas .
• Las venas pulmonares no se afectan.

Question 14

¿Qué soplos se auscultan en la HAP?

Answer 14

• Soplo sistólico de insuficiencia tricúspidea.

- Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar.

Question 15

¿Cuales son los hallazgos al EKG de la HAP?

Answer 15

1. P pulmonale (alta en II)
2. Desviación del eje a la derecha en I & + en aVF
3. Signos de sobrecarga hipertrofia del VD (R>S en V1)
4. Bloqueo de rama derecha haz Hiss

Question 16

¿Como se estima la PAPs por Eco?

Answer 16

A partir de la velocidad máxima del flujo de
regurgitación tricúspidea y del diámetro de la vena
cava inferior (P_AD) mediante la ecuación de Bernouilli.

PAPs = 4 (Velocidad pico)^2 + P AD

Question 17

¿Cuales son las recomendaciones para Cateterismo?

Answer 17

• Edad>70 años
• > 2 FRCV
• Hª cardiopatía
• FA
• HVI en ECG
• Dilatación de AI y/o valvulopatía en ecocardio o RMC