HIPOPITUITARISMO

Question 1

QUE ES EL HIPOPITUITARISMO?

Answer 1

Falla parcial o completa de la secreción de la adenohipófisis y /o la neurohipófisis.

-Hipopituitarismo parcial es el déficit de una o varias de las hormonas-
-Hipopituitarismo selectivo o aislado el déficit es solamente de una hormona.

Question 2

Que es el PANHIPOPITUITARISMO?

Answer 2

Falla la glándula(Hipofisis) completa.

es la falta total de función pituitaria. Puede ser ocasionado
por una afección primaria de hipófisis o secundario a una disfunción hipotalámica.

Question 3

Causas

Answer 3

-Adenoma hipofisiario(+frec) son TM de la hipófisis que comprime a la hipófisis.

1.Tumor hipofisario o consecuencia de su tratamiento, cirugía y/o radioterapia
2. craneofaringiomas, cordomas, gliomas, meningiomas
3. Idiopáticos
4. Enfermedades infiltrativas y trauma
5. Síndrome de Sheehan

Neoplásica: adenoma hipofisario, meningioma, germinoma, craneofaringioma, metástasis, linfomas, leucemias, etc.

-Traumática: extirpación quirúrgica, radioterapia craneal, TEC

-nfiltrativas, inflamatorias: sarcoidosis, hipofisitis linfocitaria, histiocitosis X, hemocromatosis

-Vascular: apoplejía hipofisaria, en el puerperio inmediato (Sme de Sheehan), espontánea en adenoma preexistente, o debida a DBT, HTA, etc.

-Infecciones: micosis, parásitos, TBC, etc.

HIPOPITUITARISMO CONGÉNITO :
-Deficiencia hormonal aislada Mutaciones:- KAL (hipogonadismo hipogonadotrofico aislado + hiposmia
-Deficiencia hormonal múltiple Mutaciones

Question 4

Manifestaciones clínicas del Hipopit.

Answer 4

Depende de Ejes afectados:
-Adenohipófisis
-Neurohipófisis

Etiología:
-Tumor selar
-Supraselar
-Macrotumor invasor selar + área hipotalámica

Question 5

Diagnóstico

Answer 5

Medir:Niveles bajos de las hormonas hipofisarias + niveles bajos de las hormonas diana(siempre con su par)

-Para valorar la reserva hipofisaria puede ser necesario recurrir a pruebas de estimulación

La imagen de elección es la RMI con gadolinio y extensión a supraselar

La TC se reserva para visualizar compromiso óseo y calcificaciones

Question 6

TTO

Answer 6

Tratamiento
Hormonal sustitutivo, con glucocorticoides, hormona tiroidea, esteroides sexuales, hormona de crecimiento, etc., según necesidad

Question 7

DEFICIT GONADOTROFICO

Answer 7

CAUSA + comun:60-70% Adenomas Hipofisarios!

CLINICA:
EN EL VARÓN:
-Disminución de vello corporal y facial
-Testículos blandos
-Ginecomastia
-Disminución de la libido y potencia sexual
-Astenia
-Osteopenia / Osteoporosis

EN LA MUJER:
Mujer menopáusica:
-No tienen ¨tuforadas¨
-Osteoporosis + severa
-Gonadotrofinas inadecuadamente normal para la edad o disminuída

Question 7

Dx del eje gonadotrofico

Answer 7

Eje H – H – gonadal: TODO VA A ESTAR BAJO

♂ Testosterona total, LH y FSH
♀ Estradiol y progesterona, LH y FSH

Question 8

DEFICIT DE TSH

DX?

Answer 8

Clinica igual que el hipotiroidismo 1rio pero menos severo

-T4 libre y T4 total BAJAS,T3 baja,TSH NOR o baja.

TSH y T4 no son marcadores útiles
T4 libre es el mejor índice (< 1 ug/ml)
El Test de TRH/TSH:
- Diagnóstico del déficit hipofisario:
no hay estímulo
- Diagnóstico de déficit hipotalámico:
respuesta tardía

Question 9

Insuficiencia de ACTH(Inuficiencia suprarrenal 2ria)

Answer 9

MANIFESTACIONES CLÍNICAS(60-70% por causa de Tumores Hipofisarios)
Clinica menos severa que en ISR1ria

Debilidad general
Cefaleas
Fatiga
Anorexia
Náuseas
Vómitos
Diarreas
Dolor abdominal
Pérdida de peso
Hipotensión arterial
Hipotensión Ortostática
Caída de vello pubiano y axilar en la mujer.
Alteraciones neuropsiquiátricas, Depresión
Crisis de insuficiencia aguda adrenal:
- Shock
- Hiponatremia severa
- K+ normal o bajo

Question 10

Dx de deficit de ACTH

Answer 10

Cortisol > 18μg/dl  Eje normal(ahi no impo los valores de ACTH)

• SE MIDE Niveles de cortisol < a 3 μg/dl(8Hs de la mañana)
  -Se mide ACTH baja o no detectable

#Niveles entre 3 y 18 μg/dl  realizar Test diagnósticos

Question 11

como se hace el test Dx?

Answer 11

Estímulo con ACTH inyectable 250μg IM  30´ 60´ valor de cortisol > a 18 μg/dl
Hipoglucemia insulínica 0,1 U x Kg de peso
Glucemia = 40 mg/dl. Cortisol > 18 μg

Question 12

Deficiencia de GH (hormona de crecimiento)

Answer 12

a) Infanto juvenil: déficit de talla
b)Adulto:
↓calidad de vida
↓ vitalidad y energía
↓ capacidad de ejercicio
↓ concentración y memoria
↓ tendencia al aislamiento social
↑ osteoporosis
↑ grasa total intraabdominal
↑ eventos cardiovasculares
↑ mortalidad

Question 13

Dx?

Answer 13

-Screening  Medición de IGF-1
(si da bajo se hace la prueba de confirmación,)

-Confirmación  Prueba de estímulo (hipoglucemia insulínica / test de ejercicio y propranolol / test de arginina- clonidina), se mide luego GH
-Imagen  RMI

Question 14

AFECTA A LA NEUROHIPOFISIS
-DIABETES INSÍPIDA(DEFICIT DE HORMONA ANTIDIURETICA)

Answer 14

Déficit de ADH: DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
Secreción insuficiente de ADH para concentrar la orina=diluida

Answer 15

CAUSAS:
se dan por lesión alta (degeneración irreversible de las neuronas del hipotálamo)  DI definitiva

. Lesión en porción baja del tallo hipofisario o hipófisis posterior, puede producirse diabetes insípida transitoria
. Pueden presentarse con hipopit y es frecuente la hiperprolactinemia

. Causa + frec: cirugía de tumores hipofisarios o hipotalámicos y traumatismos craneoencefálicos
. Otras: metástasis de carcinomas y enfermedades infiltrativas

. La diabetes insípida idiopática: 30% a 50% de los casos

Question 16

CLINICA

Answer 16

-Poliuria / nicturia (orina hipotónica y volumen entre 4 y 10 L/día)
-Polidipsia (de inicio brusco, necesidad imperiosa de beber agua, preferencia por las bebidas frías)

-Elevación plasmática del sodio y de la osmolalidad (sin clínica de deshidratación ni de hipernatremia, salvo que no beban agua)

Question 17

DI CENTRAL

Answer 17

CAUSAS: cirugía o trauma puede exhibir 3 patrones:

-Transitorio: comienzo abrupto 1° día postoperatorio y resuelve aprox. al 4° día. Es el más común (50-60%) de las DI postquirúrgicas

-Permanente o prolongada: comienzo abrupto (1º día POP) y temprano pero persiste por semanas o es permanente. Sigue al daño del tallo neurohipofisario o del hipotálamo o a resecciones muy amplias de la hipófisis por grandes masas con extensión extraselar

-Trifásico:
incremento inmediato del volumen urinario luego de la injuria con una caída de la osmolaridad urinaria y que dura 4-5 días por shock neuronal (no ocurre liberación hormonal o se liberan precursores inactivos)
período de interfase de 5-7 días : el volumen urinario disminuye abruptamente y la osmolaridad urinaria aumenta (fuga de la hormona desde las neuronas dañadas)
-fase final es de DBT insípida permanente (aprox. al día 10)

Question 18

DX DE DI:

Answer 18

POLIURIA + DE 300ML X hora + de 3 hs.
se mide: Hipostenuria persistente: densidad urinaria <1005 + osm urinaria <200

-Deficiencia parcial de ADH: sólo orina inapropiadamente diluída + osm pl elevada
-Osm plasmática >287
-Na está elevado

Polidipsia primaria: frecuentemente tienen hiponatremia dilucional

Question 19

Prueba de deshidratación:

Answer 19

Prueba de deshidratación:
1. BASAL: mediciones pareadas de osm U y Pl, Na y peso corporal
2. Se restringe toda ingesta de líquidos: medición horaria de Osm U y peso
3. Cuando 2 mediciones secuenciales de Osm U varían < 30 mmol/L o cuando hay un descenso de peso de un 3-5%, se inyectan 5U de ADH sc y se mide Osm U a los 60 min

NORMALES: disminución de la Diuresis, Osm U 2 a 4 veces mayor que la plasmática
La administración de ADH produce <9% de incremento en la osm urinaria (ya tienen una secreción máxima de ADH endógena)
POLIDIPSIA PRIMARIA: reducción de la tonicidad del intersticio medular renal (por diuresis acuosa prolongada)  pueden concentrar muy poco la orina. Sin embargo, también tienen secreción endógena máxima de ADH y exhiben <9% de incremento en la Osm U con la administración de ADH

Luego del diagnóstico hay que descartar neoplasias hipotalámicas o del tracto neurohipofisario  de elección RMI= ausencia de señal hiperintensa en hipófisis posterior