Hepatologia

Question 1

Wskaźnik R

Answer 1

R=(ALT/ALTggn) / (ALP/ALPggn)

> 5 wskazuje na chorobę miąższową
<= 2 chkolestatyczną

Question 2

APECED
Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu I

Answer 2

Autoimmune polyendocrinopathy -candidiasis -ectodermal dystrophy
Choroba spowodowana przez mutacje genu AIRE- dochodzi do upośledzenia eliminacji autoreaktywnych limfocytów T w grasicy
-przewlekła grzybica skory i błon śluzowych
-niedoczynność przytarczyc
-niewydolność nadnerczy
-AIH (20-30%)

Question 3

Zespół Parsonage-Turnera

Answer 3

Neuropatia splotu ramiennego
W zakażeniu HEV

Question 4

Choroba Weila

Answer 4

Leptospiroza
Rezerwuarem są małe gryzonie , które wydalają bakterie z moczem .narażeni na zakażenie są czyściciele kanalizacji i górnicy .
Objawy :
- żółtaczka (cholestatyczne zapalenie wątroby )
-krwotoczne zapalenie spojówek
-uszkodzenie nerek (proteinuria , erytrocyturia)
-w ciężkich przypadkach ZOMR i uogólniona skaza krwotoczna
Leczenie - penicylina , doksycyklina

Question 5

Zespół Fitz-Hugh-Curtisa

Answer 5

ograniczone zapalenie otrzewnej wywołane przez gonokoki, obecnie jednak wiadomo, że może do niego dochodzić także w przypadku innych chorób przenoszonych drogą płciową, a zwłaszcza w przypadku zakażeń chlamydiowych, które wydają się być nawet częściej przyczyna zespołu niż dwoinki rzeżączki. Stwierdza się go w 1–10% stanów zapalnych narządów miednicy mniejszej (PID, pelvic inflammatory disease).

Narastający ból brzucha pod prawym łukiem (obejmuje torebkę wątroby ) , narasta podczas głębokiego wdechu

Question 6

Choroba Wolmana

Answer 6

Postać wczesna niedoboru kwaśnej lipazy lizosomalnej (LAL-D)

Question 7

Zespół Kasabacha-Merritt

Answer 7

rzadka choroba dotykająca głównie dzieci, w której nowotwór tkanki naczyniowej prowadzi do znacznego obniżenia liczby płytek i koagulipatiu ze zużycia. U dorosłych może się zdarzyć w naczyniakach .

Question 8

Torebka Glissona

Answer 8

Włóknista torebka otaczająca wątrobę

Question 9

Trójkąt Calota

Answer 9

Przestrzeń pomiędzy t.pecherzykową , PŻW i P.Pęcherzykowym

Question 10

Zespół Meigsa

Answer 10

–triada objawów występująca przy włókniakootoczkowiaku jajnika (nowotwór łagodny), w około 40% przypadków guzów o średnicy pow. 6 cm, w którego skład oprócz guza wchodzą:

wodobrzusze (łac. ascites)
płyn w jamie opłucnej (łac. hydrothorax) – przeważnie po stronie prawej
płyn w osierdziu (łac. hydropericardium)
Objawy znikają po wycięciu guza. Z nieznanych przyczyn, wysięk w opłucnej i puchlina brzuszna występują zazwyczaj po prawej stronie.

Question 11

Choroba Menkesa

Answer 11

(choroba kręconych włosów)– genetycznie uwarunkowana choroba neurodegeneracyjna, polegająca na braku możliwości metabolizowania miedzi dostarczanej w pożywieniu. Proces wchłaniania miedzi powinien odbywać się w jelitach, jednak u chorych ten proces nie zachodzi.

Odmianą alleliczną choroby Menkesa jest tzw. zespół rogu potylicznego (ang. occipital horn syndrome, w którego obrazie klinicznym dominują zmiany kostne (zmiany kości długich i obojczyków), a objawy neurologiczne mają stosunkowo niewielkie nasilenie. Obecne są zwapnienia w okolicy rogu potylicznego.

Choroba Menkesa jest chorobą sprzężoną z płcią dlatego częściej spotykamy chorych chłopców.

Dzieci dotknięte chorobą do 2-3 miesiąca życia rozwijają się normalnie. Po tym okresie następują pierwsze objawy choroby: zahamowanie rozwoju, drgawki (zwykle wieloogniskowe mioklonie wywoływane określonymi bodźcami) i utrata części zdobytych umiejętności