Hepato Flashcards
Mutação do gente ATP7B
Doença de Wilson - acúmulo de cobre no fígado
Tratamento de Doença de Wilson
Penicilamina ou Trientina (quelante de cobre) + Zinco
Qual exame inicial para paciente com icterícia independente da etiologia?
ULTRASSONOGRAFIA DE ABDOME
Clínica Doença de Wilson
Hepática - hepatite aguda/ fulminante/ cirrose
Neuropsiquiátrica - distúrbios do movimento/ psicose/ alteração na personalidade
Oftalmológica- anéis de Kayser - Fleischer
Anemia hemolítica - coombs negativo
Diagnóstico doença de Wilson
Cerulosplamina baixa
cobre hepático baixo
excreção urinária de cobre alta
teste genético
Hemocromatose
acúmulo de ferro nos tecidos
Mutação no gene HFE ( C282Y e H63D) e o que ela faz
Hemocromatose; aumenta absorção intestinal de ferro
Clínica Hemocromatose
6 Hs
Hepatomegalia - aumenta TGO e TGP/ cirrose
Hiperglicemia - DM
Hipogonadismo - diminui libido/ atrofia testicular
Hiperpigmentação - “diabetes bronzeado”
Heart - ICC/ arritmias
Hartrite - artropatia
Hemocromatose Diagnóstico
Aumento de ferritina e IST
Teste Genético C282Y e H63D
RM (acúmulo tecidual) / Biópsia hepática
Tratamento Hemocromatose
Flebotomias de Repetição - alvo ferritina de 50
Associação Doença de Wilson
Fígado e cabeça (cérebro e olho)
Quem é mais comum?
Hemocromatose ou Doença de Wilson
Hemocromatose
Síndrome Parkinsoniana + Jovens
Doença de Wilson?
Índice de Nazer
Prognóstico da falência hepática na doença de Wilson
Usa BT / AST/ TAP
< 7: tratamento clínico
7-9 : avaliar
> 9: transplante hepático
Causa de Hipertensão porta Pré-Hepática
Trombose da Veia Porta (hipercoagulabilidade)
Trombose da Veia esplênica (hipertensão porta segmentar - varizes de fundo gástrico isoladas - pancreatite crônica)
Causa de Hipertensão porta Intra-Hepática (pré sinusoidal)
Esquistossomose
Causa de Hipertensão porta Intra-Hepática (sinusoidal)
Cirrose
Causa de Hipertensão porta Intra-Hepática (pós sinusoidal)
Doença Veno-Oclusiva (pós transplante)
Chá da Jamaica
Causa de Hipertensão porta Pós -Hepática
Síndrome de Budd-Chiari: trombose da veia hepática
Obstrução da Veia Cava Inferior
Doenças cardíacas
O que é a Síndrome de Buddi-Chiari
Trombose da veia hepática
Causa de hipertensão porta pós hepática
Clínica Síndrome de Buddi-Chiari
Ascite volumosa
Dor abdominal
Hepatoesplenomegalia
Pode ter varizes hemorrágicas
Tratamento colangite biliar primária
ursodiol 1x/dia