Hepato 1 Flashcards
Heptites vireis e Insuficiencia Hepatica Aguda
Qual a forma de transmissão vertical mais frequente do HBV?
Intraparto
Qual das hepatites virais B ou C tem maior taxa de transmissão vertical?
HBV!
A HBC tem taxa de transmissão vertical inferior a 5%
Crianças portadoras de HCV podem ter resolução espontânea da infecção?
SIM
Entre 25 a 40% evoluem com clareamento espontâneo.
Qual a patologia responsável por alterações cutâneas de caráter bolhoso evoluindo para crostosas em paciente portador de Hepatite C?
PCT (Porfiria Cutânea Tardia)
Há redução na atividade da uroporfirinogênio descarboxilasse (sexta enzima na cadeia do metabolismo das porfirinas)
Quais as causas mais relevantes de Porfiria Cutânea Tardia (PCT)?
Alcoolismo; HCV; Estrogênios; HIV.
Quais as principais funções hepáticas?
Síntese de albumina e proteínas plasmáticas;
Principal fonte de Glicose sérica (glicogênio armazenado/gliconeogênese;
Síntese de lipoproteínas plasmáticas;
Eliminação de substâncias tóxicas.
Quais os produtos do metabolismo da hemoglobina?
Globina e Heme (Metabolismo macrofágico)
Heme = Ferro Livre -Transferrina/Ferritina- e Protoporfirina -Bilirrubina-
Qual a sequencia de substratos formados até a formação definitiva da bilirrubina?
Hemoglobina > Heme > Protoporfirina > Biliverdina > Bilirrubina livre insolúvel -Albumina (Indireta)-
Quais as etapas do metabolismo hepático da bilirrubina?
Captação (Entra no hepatócito)
Conjugação (Glucoronil transferase) -glucoronídeo-
Excreção (ATP)
Qual a etapa do metabolismo hepático da bilirrubina é mais precocemente afetada na vigência de uma hepatite/hepatotoxicidade?
Excreção
*Pois depende de ATP, então a Hiperbilirrubinemia é à custa de BD!!
Qual a classificação da icterícia quanto à sua origem?
- Hemolítica > Predomínio BI
- Hepatocelular > Mista, predomínio BD;
- Obstrutiva > Mista, predomínio BD
Qual o distúrbio hereditário do metabolismo da bilirrubina mais comumente encontrado?
Síndrome de GIilbert
Criança de 8 anos, vem em consulta de rotina. Nascido à termo, sem complicações no parto, apresenta icterícia referida pela mãe desde que nasceu. No momento assintomático, peso e comprimento dentro dos parâmetros de normalidade, icterícia ++/IV. Solicitada osagem de bilirrubinas: BT 1,4 (BI 1,2 BD 0,2). Qual a principal suspeita diagnóstica e o próximo passo na investigação diagnóstica?
Síndrome de Gilbert e Investigação de Hemólise (Reticulócitos; Hemograma)
Qual o defeito genético da síndrome de Gilbert? Qual o comportamento e prognostico?
Deficiência LEVE de glucoronil-transferase
Hiperbilirrubinemia indireta leve e persistente
Qual a principal causa de hiperbilirrubinemia não-conjugada?
Hemólise
Qual a patologia de caráter benigno cursa com hiperbilirrubinemia indireta que se agrava: No jejum prolongado; Com exercício Intenso; Com ingestão de álcool e Com a administração de ácido nicotínico?
Síndrome de Gilbert
Qual a semelhança e diferença fisiopatológica entre a Síndrome de Gilbert e a Síndrome de Crigler-Najjar tipos I e II?
Deficiência de Glucoronil-transferase (Em comum):
Gilbert = LEVE
C-N I = COMPLETA (Grave)
C-N II = MODERADA
Qual o prognóstico de portadores da Síndrome de Crigler-Najjar Tipo I?
Péssimo > Costumam morrer dentro do primeiro ano de vida devido a Kernicterus.
Como diferenciar na prática os tipos I e II da Síndrome de Crigler-Najjar?
Tipo I: BI costuma ser muito elevada (pode atingir 45)
Tipo II: BI em níveis mais baixos (6-20); Responde à Fenobarbital
No que consiste a síndrome de Dubin-Johnson?
Icterícia crônica idiopática
Defeito na fase de excreção (Hiper BD)
ACO podem agravar ou causar icterícia
No que consiste a síndrome de rotor e qual a sua diferença para a Síndrome de Dubin-Johnson?
Distúrbio no armazenamento da Bilirrubina conjugada que acaba retornando ao plasma antes de ser excretada.
Aumento de 3-5x nos níveis de coproporfirina na urina.
Caracterize fisiopatologicamente a colestase.
Acumulo de BD e outros ingredientes da bilirrubina devido a um bloqueio na drenagem biliar intra ou extra-hepática
Paciente que se apresenta ictérico +++/IV, com colúria, acolia fecal e prurido. Apresentando em laboratorio hiperbilirrubinemia Direta e aumento de Fosfatase alcalina e GGT. Qual a sua suspeita?
Síndrome colestática
Como se classifica a colestase?
Intra-hepática: Hepatites Virais, medicamentosas e tóxicas; Doenças infiltrativas do fígado.
Extra-hepática: Obstrução de grande via biliar (colédoco ou ductos biliares extra-hepáticos); Colangite esclerosante (estenoses da via biliar)