Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologia > Hemostaza > Flashcards

Hemostaza Flashcards

Zespół mechanizmów obronnych organizmu pozwalający na utrzymanie płynności krwi krążącej, chroniący przed utratą krwi w wyniku przerwania ciągłości naczyń krwionośnych

1
Q

Proces tworzenia czopu płytkowego (hemostaza pierwotna)

A
  1. Skurcz naczynia
  2. Adhezja płytek do struktur ścian położonych pod śródbłonkiem ( do kolagenu błony podstawnej). Adhezja płytek jest możliwa wówczas, gdy na ich powierzchni znajdują się białka: glikoproteina I i czynnik von Willebranda.
  3. Aktywacja płytek- transformacja morfologiczna, sekrecja ADP, serotoniny, adrenaliny i czynnika 4 płytkowego (PF4), synteza prostaglandyn która prowadzi do produkcji tromboksanu 2 (TX2) koniecznego do agregacji płytek, aktywacji czynnika 3 płytkowego (PF3) wymaganego do wiązania osoczowych białek krzepnięcia.
  4. Udostępnianie lipidów do reakcji krzepnięcia.
  5. Połączenie GP IIb/III a z fibrynogenem.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Proces tworzenia czopu płytkowo-fibrynowego (hemostaza wtórna)

A

Krzepnięcie- przechodzenie płynnego fibrynogenu w stała fibrynę
Ta reakcja uzależniona jest od TROMBINY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Rola witaminy K w układzie krzepnięcia

A

Główne znaczenie biochemiczne witamin K polega na udziale w procesach potranslacyjnej γ-karboksylacji białek prekursoroeych PIVKA, a konkretniej reszt kwasu glutaminowego w tych białkach w pozycji γ. Witamina K uczestniczy w tej reakcji jako kofaktor γ-karboksylazy
Obecność kwasu gamma karboksyglutaminowego determinuje zdolność zespołu protrombiny do wiązania jonów wapnia, co jest niezbędne do utworzenia kompleksów tych czynników z fosfolipidami.
Warunkuje to utrzymanie prawidłowego stężenia czynników krzepnięcia: II, VII, IX, X, a także osteokalcyny, osteopontyny, osteonektyny.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Białkowe czynniki krzepnięcia - czynniki kontaktu

A

Czynniki 11, 12, prekalikreina, wielkocząsteczkowy kininogen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Białkowe czynniki krzepnięcia- czynniki zespołu protrombiny

A

Czynniki 2, 7, 9, 10

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Białkowe czynniki krzepnięcia- czynniki wrażliwe na trombinę

A

Czynniki 1, 5, 8, 13

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Etapy hemostazy

A
  1. Pierwotna hemostaza - płytki krwi, naczynia krwionośne 3-5 minut - czop płytkowy
  2. Krzepnięcie - czynniki osoczowe i czynnik płytkowy 3, czas trwania 5-10 minut, wytworzenie fibryny- czop ostateczny ( plytkowo- fibrynowy)
  3. Fibrynoliza- rozpuszczone skrzepu, czas trwania do 48-72 h
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Fibrynoliza

A

Polega na proteolizie fibryny i fibrynogenu - powstają FDP (produkty degradacji).
Czynnym enzymem proteolitycznym jest plazmina która powstaje z nieczynnego plazminogenu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Badania przesiewowe zaburzeń hemostazy

A
  1. aPTT ( czas kaolinowo-kefalinowy)
  2. PT
  3. TT
  4. Liczba płytek krwi, ew. czas krwawienia wg Iwy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Czas kaolinowo-kefalinowy aPTT - który tor?

A

Ocena toru wewnątrzpochodnego.

Zasada: aktywacja czynnika 12 kaolinem i w obecności stałych stężeń fosfolipidu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

aPTT - wartości prawidłowe.

A

30-36 sekund

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

aPTT przedłużony

A 
Hemofilie
Wrodzony niedobór innych czynników wewnątrzpochodnego układu
Hipo i dysfibrynogenemia
Niektóre postaci von Willebranda
Obecność inhibitorów krzepnięcia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

aPTT prawidłowy

A

Naczyniowe i płytkowe skazy krwotoczne

Wybiórczy niedobór czynnika 7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Czas protrombinowy- wartości prawidłowe

A

14-15 sekund

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Czas protrombinowy - zasada

A

Badanie krzepnięcia po dodaniu tromboplastyny i CaCl2.

Ocena szlaku zewnątrzpochodnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co to jest INR?

Wartości prawidłowe.

A

Międzynarodowy współczynnik znormalizowany. R (isi)

Przy isi= 1, INR= 0,8-1,2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Co to jest wskaźnik Quicka?

A

Procent aktywności proteombiny- obliczany z krzywej rozcieńczeń
80-120%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

PT przedłużone

A 
Wrodzony niedobór czynników 2, 5, 7, 10
Przewlekle choroby wątroby i niedobory witaminy K
Leczenie antykoagulantami
DIC
Niedobory fibrynogenu
Białaczki, mocznicę
Wcześniaki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Czas trombinowy. Który tor?

Norma

A

Obejmuje ostatnią fazę krzepniecia- zmianę fingynogenu w fibrynę.
Około 17 sekund
Polega na dodaniu trombiny do osocza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Czas krwawienia CK

A

Test przesiewowy dla wrodzonych i nabytych zaburzeń naczyń krwionośnych i płytek krwi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

CK- wartości prawidłowe

A

Do 7 minut

22
Q

Hemofilia A - który czynnik?

A

8

23
Q

Hemofilia B - który czynnik?

A

9

24
Q

Postać ciężka hemofilii- poziom czynnika, kiedy się ujawnia?

A

Czynnik poniżej 0,01 U /ml (<1 %)

Ujawnia się o niżej 1 roku życia

25
Q

Postać umiarkowana hemofolii

A

Poziom czynnika 0.01-0.05 U/ml

Ujawnia się 1-2 rok życia

26
Q

Łagodna postać hemofilii

A

Poziom czynnika - powyżej 0.05 U/ml
Ujawnia się po 2 roku życia
Charakteryzuje się prawidłowym czasem krzepnięcia

27
Q

Diagnostyka laboratoryjna hemofilii- testy przesiewowe

A
  • Liczba płytek
  • Czas krwawienia BT lub czas okluzji
  • Czas protrombinowy PT
  • Czas częściowej aktywacji tromboplastyny
  • Czas trombinowy TT lub stężenie fibrynogenu
  • Aktywność prokoagulacyjna czynnika 8 i 9
28
Q

Hemofilia- testy diagnostyczne u noworodków. Jak różnią się wyniki od człowieka dorosłego

A

Aktywność czynnika 8- taka sama jak u osoby dorosłej
Aktywność czynnika 9 - fizjologicznie zmniejszona
APTT - fizjologicznie wydłużony

29
Q

Hemofilia. Aktywność czynników 8 i 9- wartości prawidłowe

A

0,5-1,5 U/ml (50-150%)

30
Q

Jak łatwo rozpoznać nosicielstwo hemofilii A?

A

Stosunek akt. czynnika 8/ akt. czynnika von Willebranda <1

31
Q

Sposób dziedziczenia hemofilii

A

Hemofilia A i B są chorobami sprzężonymi z płcią. Geny, których mutacje wywołują choroby, znajdują się na chromosomie X. Hemofilie dziedziczone są w sposób recesywny, co oznacza, że chorują jedynie osoby z pełną ekspresją recesywnego genu: mężczyźni hemizygotyczni względem zmutowanego genu.

32
Q

Hemofilia B - jak rozpoznać nosicielstwo?

A

Badanie na obniżenie aktywności czynnika 9 w surowicy.

Lepsze jest wykrywanie genu nosicielstwa (analiza mutacji genu)

33
Q

Inhibitor czynnika 8 lub 9- co to jest, czego jest powikłaniem.

A

Inhibitor to poliklonalne przeciwciało przeciwko czynnikom pojawiający się w odpowiedzi na podawany lek.
Jest powikłaniem leczenia, nie choroby.
Mierzy się go w jednostkach Bethesda.

Osoby z inhibitorami częściej krwawią!

34
Q

Wrodzone skazy osoczowe

A
  • Wrodzony niedobór cz.5 - parahemofilia Owrena
  • Wrodzony niedobór cz. 7 - hipoprokonwertynemia
  • Wrodzony niedobór cz. 12 Hagemana
  • Wrodzony niedobór kininogenu
  • Wrodzony niedobór prekalikreiny
35
Q

Nabyte skazy osoczowe

A
  • DIC
  • Zaburzenia krzepnięcia zależne od niedoboru witaminy K
  • Zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby
36
Q

DIC - co to jest

A

Zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania
Jednoczesna, systemowa aktywacja trombiny i plazminy
Powstają mikrozakrzepy w końcowych odcinkach łożyska naczyniowego
Następuje zużycie czynników krzepnięcia i płytek z nastepową fibrynolizą

37
Q

Patomechanizm ostrego DIC

A

Aktywacja czynnika 7, 12 i 10

Powstają skrzepy fibrynowe

38
Q

Objawy DIC

A

Skaza krwotoczna
Zmiany zakrzepowe i niewydolność narządów
Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna

39
Q

Diagnostyka Laboratoryjna ostrego DIC

A

Zmiany we krwi obwodowej: małopłytkowość, duże młode płytki, schistocyty, polichromatofila

Badania układu krzepnięcia:
Przedłużony PT, TT, czas reptylazowy, APTT
Większą aktywność
FDP, MF -markery degradacji fibrynogenu lub fibryny przez plazmine
Test etanolowy lub pratamininowy- wykrywajacy MF
Stężenie kompleksu TAT zwiększa się
Stężenie fibrynopeptydu A podwyższone

40
Q

Skryningowe badania hemostazy w zespole DIC

A 
Liczba płytek 
PT
aPTT
Stężenie fibrynogenu
Czas trombinowy
41
Q

Badania świadczące o aktywacji krzepnięcia w DIC

A 
Stężenie fibrynopeptydów A i B
Występowanie nieaktywnego F1 + 2 - marker cz.10a
AT 3
TAT - kompleksy trombina- antytrombina
Białko C
42
Q

Badania świadczące o aktywacji fibrynolizy w DIC

A

Fibrynoliza skrzepu euglobulin osocza
FDP
Peptyd b-beta 1-118
Peptyd b-beta 1- 42

43
Q

Badania świadczące o równoczesnej aktywacji krzepnięcia i fibrynolizy w DIC

A

Dimer D

peptyd b-beta 15-42

44
Q

Przy zaburzeniach krzepnięcia zależnych od niedoboru witaminy K - czasy

A

Przedłużony PT
Prawidłowy lub nieco podwyższony APTT
Prawidłowy czas krwawienia i TT

45
Q

Czym są spowodowane skazy naczyniowe? Objawy.

A

Nieprawidłowa budową lub uszkodzeniem ściany naczyniowej
Objawy: wybroczyny na skórze i błonach śluzowych.

NIE POWODUJĄ ODCHYLEŃ W BADANIACH LABORATORYJNYCH

46
Q

Małopłytkowość rzekoma

A

<50 G/l we krwi wersenianowej

Badanie należy powtórzyć we krwi pobranej na cytrynian lub hemaryne - wyjdzie prawidłowa ilość płytek.
W rozmazie krwi będą widoczne agregaty płytek i satelityzm płytek - na skutek działania przeciwciał przeciw płytkowych EDTA- zależnych

47
Q

Zespół Bernarda - Souliera

A

Wrodzona anomalia błony płytkowej
Choroba genetycznie uwarunkowana.
Mutacja w genie kodującym GP1Balfa
Dziedziczenie autosomalne recesywne

47
Q

Zespół Bernarda - Souliera

A

Wrodzona anomalia błony płytkowej
Choroba genetycznie uwarunkowana.
Mutacja w genie kodującym GP1Balfa
Dziedziczenie autosomalne recesywne

48
Q

Zespół Bernarda - Souliera

A

Wrodzona anomalia błony płytkowej
Choroba genetycznie uwarunkowana.
Mutacja w genie kodującym GP1Balfa
Dziedziczenie autosomalne recesywne

48
Q

Zespół Bernarda - Souliera

A

Wrodzona anomalia błony płytkowej
Choroba genetycznie uwarunkowana.
Mutacja w genie kodującym GP1Balfa
Dziedziczenie autosomalne recesywne

49
Q

Zespół Bernarda - Souliera

A

Wrodzona anomalia błony płytkowej
Choroba genetycznie uwarunkowana.
Mutacja w genie kodującym GP1Balfa
Dziedziczenie autosomalne recesywne

Hematologia (1 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions