Hemopathologie Flashcards
Maladie de Willebrand (explications)
- pathologie hémorragique autosomale dominante
- trouble de l’hémostase primaire
Signes cliniques de la maladie de Willebrand
epistaxis, gingivorragie, ecchymose, metroragie…
Hémophilie
- Hémophilie A (FVIII) +++
- Hémophilie B (FIX)
- transmission récessive lié à l’X
Thrombophilie définition
Tendance accrue aux thromboses liée à des anomalies de l’hémostase
Facteurs de risques génétiques de la thrombophilie
Déficit en protéine S, protéine C et antithrombine
Mutation FV Leiden
Facteurs de risques acquis de la thrombophilie ?
- SAPL (syndrome des Ac anti-phospholipides)
Quels Ac sont présent dans le SAPL ?
- ACC anticoagulant de type lupique
- Ac anti-cardiolipine
- Ac anti beta 2GP1
Purpura définition
Infiltration cutanée de sang ne s’effaçant pas à la vitro pression
Types :
- pétéchial
- ecchymotique
Quelles sont les causes du purpura ?
- méningite
- maladie hémorragique de l’hémostase primaire
- PTI
PTI (purpura thrombopenique immunologique)
- femme jeune
- contexte virale
= thrombopénie isolée profonde
Polyglobulie
- augmentation d’un nombre de GR
- polyglobulie primaire et secondaire
- regarder taux d’Hg
Expliquer la PG primitive
= maladie de la MO entraînant une surproduction de GR
ATTENTION à la vraie PG (augmentation du VGT) et la fausse PG (hemoconcentration)
Diagnostic biologique d’une PG primitive
- Hb > 16
- reticulocytes normaux
- hyperleucocytose et hyperplaquettose
- augmentation du VGT > 20%
Critères majeures d’une PG primitive
- Ht > 49 ou Hg > 16,5
- BOM : augmentation des 3 lignées
- mutation JAK2
PG secondaire
- production de GR répond à un stimuli extérieur (tumeur EPO like, prise d’EPO chez les sportifs)
