Hemofilias Flashcards
Factor afectado en hemofilia A
FVIII
Factor afectado en Hemofilia B
F IX
Tipo de herencia de Hemofilias a A y B
Ligada al X
Valores de factor en Deficiencia Leve
> 5%
Valores de Factor en deficiencia Moderada
1-5 %
Valores del factor en deficiencia severa
<1%
Diagnostico laboratorial de hemofilias
TTPa ?
TP ?
Tiempo sangrado ?
TP normal
TTPA prolongado
tiempo sangrado Normal
Cuanto aumenta por cada unidad del Factor VIII y IX transfundido
2% FVIII
1% IX
Vida Media de FVII y IX
FVIII 12- 18 hrs
FIX 18- 24
Hemofilia de Leyden se debe a
Mutacion de promotor del gen FIX. La hormona del crecimiento y andeogeno lo curan en la adolescencia
Herencia de Hemofilia C (Rosenthal Syndrome)
Autosomica recesiva
Factor afectado en Hemofilia C
F XI (F. Christmas)
Herencia de Enf. Von Willebrand
Autosomico dominante
Tratamiento de Enf. vWillebrand
Desmopresina (DDAVP)