Hemofilia Flashcards
¿Cuál es el agente responsable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y qué sistema ataca?
Priones, ataca degenerando al sistema nervioso.
¿Cómo se recomienda descontaminar en el caso de priones? ¿Es infalible?
Esterilización en autoclave a altas temperaturas, hidróxido de sodio en concentraciones molares y ácido fórmico concentrado. No garantiza la eliminación del prion en tejido cerebral, por ejemplo.
¿En qué tejidos se sintetizan proteínas priónicas?
Músculo esquelético, células dendríticas foliculares, plaquetas y células endoteliales, pero su mayor concentración se encuentra en las neuronas (células nerviosas) del sistema nervioso central.
¿Dónde se encuentra el gen de la proteína priónica en seres humanos? ¿Cuál es la estructura de esta proteína?
En los seres humanos, el gen de la proteína priónica (PRNP) se ubica en el brazo corto del cromosoma 20.Codifica a una proteína precursora de 253 aminoácidos [2, 4] que normalmente está cortada, glicosilada y anclada a la superficie externa de la membrana celular.
¿De qué formas se puede contraer el prión?
Esporádica (azarosa e impredecible), Genética (transmisión del gen que codifica la proteína priónica defectuosa), o Infecciosa (transmisión)
¿Cuáles son las manifestaciones de una ECJ esporádica? ¿Es de rápido o lento avance?
Demencia de progresión rápida acompañada de otros síntomas neurológicos,en particular ataxia, espasmos musculares, anormalidades visuales y signos piramidales y extrapiramidales. De rápida progresión.
¿Qué tipo de herencia se observa en enfermedades priónicas genéticas?
Herencia autosómica dominante.
¿Cuál es el período de incubación en el caso de una ECJ infecciosa?
Más de 40 años.
¿Cuáles son las fuentes de infección más comunes en la transmisión iatrogénica de la ECJ?
Transplantes de duramadre y Hormona del crecimiento humana.
¿Cuál es la duración de enfermedad en la ECJ esporádica y en la variante? ¿A qué rango etario ataca cada una?
ECJ: 4 meses
vECJ: 13 meses
La vECJ ataca a pacientes más jóvenes.
