hemoblobinopatias

Question 1

quais são os principais tipos de hemoglobinopatias?

Answer 1

doença Falciforme
talassemia: alfa e beta

Question 2

qual a etiologia da anemia Falciforme?

Answer 2

substituição do ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia blobina beta (cromossomo 11). gerando a HbS, responsável pela morfologia anormal da da hemácia: hemácia em foice

Question 3

qual o hemograma de uma pessoa com anemia Falciforme?

Answer 3

Hb diminuída
Poiquilocitose: drepanócito, esferócito, célula alvo

Question 4

Como ocorre a falcização das hemácias?

Answer 4

com a falta de oxigênio da HbS, acarreta para a formação de polímeros que irá alterar a morfologia da hemácia (formato de foice), deixando mais frágil e de curta vida

Question 5

qual a consequência da falcização?

Answer 5

prejudicar a circulação devido à oclusão vascular, provocando inchaço e dores nas mãos e pés. E as hemácias deformadas também são fagocitados pelos macrófagos gerando anemia. além disso os macrófagos que fagocitaram as hemácias defeituosas, liberam citocinas que se difundem para microcirculação do sistema nervoso, alterando a homeostasia

Question 6

qual a relação da anemia Falciforme com a manifestação da crise álgica?

Answer 6

devido a vaso oclusão dos vasos sanguíneos feitas pelas hemácias prejudicadas gerando edemas e dor

Question 7

O que é uma talassemia?

Answer 7

Anemia por defeito na síntese de uma ou mais das cadeias globínicas

Question 8

quais os tipos de talassemias?

Answer 8

betatalassemia: cadeias beta de globina
alfatalassemia: cadeias alfa de globina

Question 9

qual a etiologia da betatalassemia?

Answer 9

Mutação do cromossomo 16

Question 10

qual a etiologia da alfatalassemia?

Answer 10

mutação do cromossomo 11, é a mais grave pois compromete a síntese de todas as cadeias globinicas

Question 11

quais os dois tipos de genes betatalassêmicos?

Answer 11

Gene beta 0: incapaz de produzir cadeia beta devido à mutação total dos dois genes ou em um só

Gene beta +: produz pequena quantidade de cadeia beta

Question 12

quais os sintomas da talassemia?

Answer 12

falta de apetite, palidez, irritabilidade, sistema imune fraco, atraso no crescimento e sonolência

Question 13

por que é preciso retirar o baço na betatalassemia?

Answer 13

devido ao excesso de cadeia alfa a membrana fica danificada, defeituando a hemácia. fazendo com que baço destrua as hemácias, ficando tão funcionante que perde o padrão de normalidade destruindo também os leucócitos e plaquetas

Question 14

O que é hemoglobina adulta?

Answer 14

HbA1

Question 15

quais tipos de hemoglobina serão observados em indivíduos, com traços Falciformes e nos doentes com anemia Falciforme?

Answer 15

traços falciformes: HbA1 predomina e HbS pouco
anemia Falciforme: HbS predomina e HbA1 pouco

Question 16

qual a relação de ciclos menstruais e irregulares intensos com anemia ferroprívea?

Answer 16

A perda crônica de sangue e os reservatórios de ferro são gradualmente esgotados. O ferro é essencial para síntese da hemoglobina e na eritropoiese, e a sua deficiência resultou na anemia

Question 17

No segundo trimestre da gravidez, qual o órgão predominantemente responsável pela hematogênese do feto?

Answer 17

Fígado

Question 18

O que significa hematócrito?

Answer 18

Percentual do sangue ocupado pelas hemácias

Question 19

qual é a função da vitamina B12 e do ácido fólico na hematopoese?

Answer 19

auxiliar na síntese do DNA

Question 20

quais as principais causas da anemia por deficiência de ácido fólico)? (Anemia megaloblastica)

Answer 20

redução da ingestão de alimentos de origem vegetal e animal, alcoolismo e redução da absorção

Question 21

em que fase da eritropoiese ocorre o início da hemoglobinizaçao e qual fase ocorre a extrusão nuclear

Answer 21

eritroblasto basófilo e eritroblasto ortocromático

Question 22

quais são as alterações da hemoglobina na diminuição dos níveis de formato e vitamina do complexo B? (Anemia megaloblástica)

Answer 22

hipocromia e macrocitose

Question 23

para que serve a eletroforese de Hb?

Answer 23

exclusão ou estabelecimento de hemoglobinopatias e talassemias