hemoblobinopatias Flashcards
quais são os principais tipos de hemoglobinopatias?
doença Falciforme
talassemia: alfa e beta
qual a etiologia da anemia Falciforme?
substituição do ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia blobina beta (cromossomo 11). gerando a HbS, responsável pela morfologia anormal da da hemácia: hemácia em foice
qual o hemograma de uma pessoa com anemia Falciforme?
Hb diminuída
Poiquilocitose: drepanócito, esferócito, célula alvo
Como ocorre a falcização das hemácias?
com a falta de oxigênio da HbS, acarreta para a formação de polímeros que irá alterar a morfologia da hemácia (formato de foice), deixando mais frágil e de curta vida
qual a consequência da falcização?
prejudicar a circulação devido à oclusão vascular, provocando inchaço e dores nas mãos e pés. E as hemácias deformadas também são fagocitados pelos macrófagos gerando anemia. além disso os macrófagos que fagocitaram as hemácias defeituosas, liberam citocinas que se difundem para microcirculação do sistema nervoso, alterando a homeostasia
qual a relação da anemia Falciforme com a manifestação da crise álgica?
devido a vaso oclusão dos vasos sanguíneos feitas pelas hemácias prejudicadas gerando edemas e dor
O que é uma talassemia?
Anemia por defeito na síntese de uma ou mais das cadeias globínicas
quais os tipos de talassemias?
betatalassemia: cadeias beta de globina
alfatalassemia: cadeias alfa de globina
qual a etiologia da betatalassemia?
Mutação do cromossomo 16
qual a etiologia da alfatalassemia?
mutação do cromossomo 11, é a mais grave pois compromete a síntese de todas as cadeias globinicas
quais os dois tipos de genes betatalassêmicos?
Gene beta 0: incapaz de produzir cadeia beta devido à mutação total dos dois genes ou em um só
Gene beta +: produz pequena quantidade de cadeia beta
quais os sintomas da talassemia?
falta de apetite, palidez, irritabilidade, sistema imune fraco, atraso no crescimento e sonolência
por que é preciso retirar o baço na betatalassemia?
devido ao excesso de cadeia alfa a membrana fica danificada, defeituando a hemácia. fazendo com que baço destrua as hemácias, ficando tão funcionante que perde o padrão de normalidade destruindo também os leucócitos e plaquetas
O que é hemoglobina adulta?
HbA1
quais tipos de hemoglobina serão observados em indivíduos, com traços Falciformes e nos doentes com anemia Falciforme?
traços falciformes: HbA1 predomina e HbS pouco
anemia Falciforme: HbS predomina e HbA1 pouco
qual a relação de ciclos menstruais e irregulares intensos com anemia ferroprívea?
A perda crônica de sangue e os reservatórios de ferro são gradualmente esgotados. O ferro é essencial para síntese da hemoglobina e na eritropoiese, e a sua deficiência resultou na anemia
No segundo trimestre da gravidez, qual o órgão predominantemente responsável pela hematogênese do feto?
Fígado
O que significa hematócrito?
Percentual do sangue ocupado pelas hemácias
qual é a função da vitamina B12 e do ácido fólico na hematopoese?
auxiliar na síntese do DNA
quais as principais causas da anemia por deficiência de ácido fólico)? (Anemia megaloblastica)
redução da ingestão de alimentos de origem vegetal e animal, alcoolismo e redução da absorção
em que fase da eritropoiese ocorre o início da hemoglobinizaçao e qual fase ocorre a extrusão nuclear
eritroblasto basófilo e eritroblasto ortocromático
quais são as alterações da hemoglobina na diminuição dos níveis de formato e vitamina do complexo B? (Anemia megaloblástica)
hipocromia e macrocitose
para que serve a eletroforese de Hb?
exclusão ou estabelecimento de hemoglobinopatias e talassemias
