Hémato1 Flashcards
Que rechercher sur le myélogramme dans le cadre d’un Walderstrom
- infiltrat lympho plasmocytaire supérieur à 10%
- infiltrat lymphoide polymorphe
- excès de mastocytes et d’éosinophiles.
6 critères de malignité d’une adénopathie
taille sup à 2cm Splénomégalie absence de douleur Sup à 1mois pas d'épisode fébrile associé pas de PE infectieuse
Quels sont les 3 lymphomes de haut grade?
citer 3 lymphomes n’étant pas de haut grade
haut grade: B agressif à grdes cellules, burkitt et lymphome lymphoblastique B/T
pas haut grade: folliculaire, du manteau, de la zone marginale.
critères en rapport avec une forte masse tumorale du lymphome/ mauvais pronostic ++
- taille sup à 7cm du ggl
- stade 3-4 d’Ann Arbor (IPI)
- surexpression de bcl-2 (IPI)
- AEG/ Performance statut de l’OMS (IPI)
- âge (IPI)
- Atteinte extra-gglr (IPI) surtout si méningée/médullaire
- envahissement sanguin (LDH et béta2 microglobuline++)
- Sd compressif
- signes d’évolutivité (B)= sueurs, fièvre et perte de poids de 10% ou + en 6mois
Détailles les principes du PET Scan
- technique d’imagerie utilisant le 2FDG ( fluorodésoxyglucose)
- traceur qui évalue le métabolisme du glucose
- localise les lieux ou on trouve une hyperactivité cellulaire.
interet du PET SCAN dans le lymphome
- Pour le diagnostic: confirme la masse tumorale, élimine les faux+, affine le bilan d’extension!!!
- pour la surveillance: évalue l’efficacité thérapeutique, recherche les récidives et masses résiduelles.
SUIVI EVOLUTIF++++
Particularité du caryotype d’une Splenomégalie Myéloide.
4 complications de la SM
particularité du frottis
- pas de chromosome philadelphie
- 4 : ICard, complications de la SMG, insuffisance médullaire et hypertension portale.
- mélémie+++ avec érythroblastose et dacryocytose
4 critères de gravité biologique d’une pancytopénie
hb < 8g/dL, PNN< 500/mm3, Plq < 20 000/mm3 et réticulocytes < 20 000/mm3
quelle est la principale complication à rechercher dans l’insuffisance médullaire profonde et donner les signes cliniques.
- hémorragie cérébro-méningée +++
- hémorragie des muqueuses avec bulles hémorragiques buccales, hémorragie rétinienne au FO, purpura, et tous les signes neurologiques++++
condition de compatibilité maximale dans une greffe de moelle
Compatibilité maximale système HLA, A, B, DR et DQ
Causes d’aplasie médullaire
Idiopathique ++++++++++ (50%) virale ( VIH, parvovirus++) toxique (benzène) médicaments hématurie parox nocturne (HPN) radio/chimiothérapie causes constitutionnelles ( fanconi et iatrogène++)
Quel mécanisme explique la thrombopénie dans le PTI
- mécanisme IMMUNOLOGIQUE PERIPHERIQUE
- Présence d’auto-Ac anti GP des plq
Complications du waldenstrom
Auto immune (dont cryoglob de type 1)
Transformation maligne (richter)
Compl de l’hyperviscosité
Systemique (NP, NG)
Clinique du waldenstrom
Sd tumoral + aplasie medullaire et hyperviscosité
Facteurs de risque d’une tubulopathie mylomatheuse
Ains, acidose, deshydratztion, hypercalcemie, infection, iode
Complications d’un vaquez
Thrombotique ++++++ veineuse et arterielle (budd chiari++)
Hemorragie
Iatrogene (saignée = carence martiale) + compl chimio
Metabolique (hyperuricemie)
Evolutive (myelofibrose et LAM)
2 facteurs pronostic majeur dans la LLC
Doublement lymphocytes <6 mois
Cytogenetique ( del 13pq -17p)
Ttt de l’hyperviscosite thrombosante dans le myelome
Plasmapherese en urgence +++
Index IPI (5) dans les LNH
Age > 50ans PS >=2 Atteinte extra ggl (orl, testiculaire, cutane, HSMG et neuro) LDH augmenté Ann arbor a 3-4
Surveillance eogd dans la maladie de biermer
1/3ans!!!
Myelogramme dans une anemie megaloblastique
Asynchronisme de maturation nucleo-cytoplasmique+++
moelle riche hyperbasophile (bleu++)
Megaloblastose
Diagnostics differentiels de la CIVD
Fibrinolyse aigue primitive : absence de thrombopénie, D-dimeres normaux, absence de complexes soluble
Insuffisance hépatique sévère:
D dimere et pdf normaux
Contexte, clinique
Signes d’hemophilie en periode neonatale
Bosse séro-sanguine, ecchymose, hematome, HIC
cmt poser le Diagnostic prénatal d’une hemophilie
A partir de 12SA recherche du sexe.
Mutation connue = analyse directe
Si inconnue: indirect genetique (RFLP) ou cordocentèse a 20SA et dosage facteur de la coag
Physiopath de la CIVD en 9 mots clés ( pas de ttt )
- activation des facteurs de l’hemostase et de la coag
- perturbation des ts- tp- tca
- formation fibrinoplaquettaire
- microthrombie/ trhombose
- thrombopenie de conso
- sd hemmoragique
- fibrinolyse reactionnelle
- augmentation des PDF
- augmentation des D-dimere
Transmission de la maladie de willebrand?
Quels sont les 3 types?
Trans AD++++
type 1: deficit quantitatif: baisse du f8, des vwF rco et vWF Ag
Type 2: seul vWF est diminué, déficit qualitatif
type 3: déficit complet/total en vWF et transmission AR
Quelle est la fonction du facteur de willebrand
- double fonction: hemostase primaire et transport du facteur 8
- synthetisé par endothelium vasculaire ou megacaryocytes
Clinique d’une hemolyse intra vasculaire et intratissulaire
Intra tissulaire = SMG, ictere, fievre!!!!! Ne pas confondre avec un sd infectieux
Intra vasulaire: malaise, paleur, hemoglobinurie+++
Que trouve t’on a l’ EP hb dans la beta thalass majeure, dans la b thalassemie mineur et dans l’alpha thalassemie
Bthalass majeure: mutation homozygote du gene beta et synthese d’HbF+++++
bthalass mineure:
hbA1 majoritaire+++ mais hbA2> 3,5%!!!! et augmentation de l’HbF
LE diagnostic differentiel d’une anemie par carence martiale!!!
Pas de ttt—–> surveillance
Alpha thalass HBH> a 30%..!!
gravité proportionelle au nombre de chaine alpha restante (déficit de 3 chaines alpha bcp plus grave que le déficit d’une seule chaine)
Hemopathie avec atteinte TP normal et TCA augmenté
Willebrand, hémophilie 1 ou 2
Ttt par heparine
Anti coag circulant (ex: SAPL)
Devant une perturbation de la crase sanguine (bilan de coag/aggreg), quel est le reflexe que le biologiste doit avoir de facon systematique lors de sa manip
Rechercher la présence d’anticoagulants circulants en utilisant le plasma du malade et le mélanger avec un plasma temoin!!!
2 seules causes d’anemie avec thrombocytose
Carence martiale et anemie inflammatoire
factau FO et au frottis en faveur d’une dysglobulinémie (gammapathie)
FO: courant granuleux
hématies en rouleaux
A quels germes expose le DICV?
pneumocoque, haemophilus, entérocoque, giardose
Stade d’Ann Harbor devant une atteinte de la houpe du menton?
IV
= dissémination neuroméningée du lymphome
Complications d’une bêta thalassemie majeure
- hypoxie chronique (retard croissance)
- hyperplasie médullaire
Étiologie de carence en B9 et en B12?
B9: alcool, malabsorption (mal. Coeliaque), iatrogène (bactrim, metho)
B12 : biermer, végétarien, insuff pancréatique, iatrogènie (biguanide)
Différence entre myélogramme et BOM?
myélogramme = cytologie, compte les cellules, intérêt dans le myélome, leucémie, permet les cultures
BOM= architecture osseuse, histologie, intérêt dans le lymphome
purpura vasculaire: quel examen permet de confirmer la nature des lésions?
Biopsie cutanée (5 points) avec envoi en anatomo-pathologie (2 points)
- Examen microscopie standard
- Immunofluorescence directe (3 points)
Pk l’iode est-il CI dans le myélome?
précipite la myélémie dans les tubulopathies myélomateuses
PEC d’une tubulopathie myelomateuse?
Serum phy IV
bicarbonate pour alcaliniser les urines
CI des nephrotoxiques…
Cmt expliquer l’anémie hémolytique arégénérative dans une anémie mégaloblastique?
anémie intra médulaire
Myélogramme d’un BIERMER?
- moelle riche, bleue, erythroblastique
- mégaloblastose
- métamyélocytes géants
Quels symptomes disparaissent peu dans le biermer malgré le ttt?
Sclérose combinée de la moelle
rééducation ++++
Critères de gravité dans un Hodgkin
- amaigrissement > 10% en < 6mois
- VIH +, fièvre > 8jours, sueurs nocturnes
cmt expliqué l’augmentation de la CRP et de la VS dans le myélome?
Sd paranéoplasiqque
- interleukine synthétisée par les plasmocytes entraine leur augmentation.
Cause de décès dans les amyloses?
hypotension orthostatique ++++ (dysautonomie)
Causes d’anémie dans la LLC?
- AHAI ++++
- envahissement médullaire (Richter)
- Splénomégalie (mais rétention de toutes les lignées)
- érythroblastopénie
- hémorragie
LLC avec AHAI, test de cooms positif à IgG + complément
comment déterminez vous la spécificité de l’anticorps, a quel résultat on s’attend?
- test d’élution-fixation
- spécificité anti rhésus
(PS: ici AHAI donc Ac Chaud)
MGUS: expliquer au patient sa maladie et sa surveillance?
Anomalie bio fréquente (2), production excessive d’un anticorps.
La plupart du temps, cette anomalie reste asymptomatique (2) mais parfois évolution vers myélome (qui est un cancer des plasmocytes) qui nécessite alors une prise en charge thérapeutique par chimiothérapie.
Le risque d’évolution vers un myélome est estimé à 1 % par an (2)
On propose une surveillance bi-annuelle clinique (2) (douleurs osseuses, fractures…) et biologique : NFS (2), créat (2) , protéinurie et protéinurie de Bence Jones (EPU), calcémie (2), EPS
Que rechercher devant une polyglobulie?
Clinique: Vertiges (2) Scotomes, myodesopsies (2) Acouphènes Épistaxis (2) Paresthésies = VESPA Œdème papillaire et courant granuleux au fond d’œil (2)
prurit aquagénique, érythromélalgies (2)syndrome tumoral (hépato/splénomégalie)
Si tabac: On cherche également à préciser la pathologie respiratoire :
- Quantification du tabagisme, de la dyspnée d’effort (2)
- Mesure de la saturation transcutanée en oxygène (2)
Diagnostics différentiels d’agranulocytose?
On peut évoquer également une carence vitaminique, une hémopathie (leucémie aiguë, leucémie à tricholeucocytes) (1), mais dans ces cas là, les autres lignées myéloïdes sont en général touchées (thrombopénie, anémie) (1+1)
Myélogramme d’une agranulocytose?
moelle de richesse normale (2)
sans cellule anormale (2) aspect de pseudo-blocage de maturation de la lignée granuleuse (2)
Cmt Prévenir les récidives d’une agranulocytose?
réaliser une enquête rétrospective « policière » pdt les 3mois précédent(2), en précisant la posologie, durée, chronologie, pour l’imputabilité intrinsèque (2).
Eviction formelle (2) et définitive (2) du ttt imputables
Éducation sur l’automédication. (2) DO à la pharmacovigilance
Devant Prise de poids ++, OMI, quelles sont les 3 étiologies à evoquer??
Une insuffisance cardiaque droite ou globale (2)
Une hypertension portale (2)
Un syndrome néphrotique (2)
Quelle type d’amylose présente des chaines legères dans les urines?
AL!!!!
l’examen permettant le diag d’amylose?
BGSA (5) pour étude anatomopathologique, avec coloration au rouge congo (2)
On typera l’amylose en immunohistochimie (anticorps anti kappa, anti lambda, anti SAA) (5)
Si peu contributif, PBR
Bilan cardio dans l’amylose?
Bilan cardiaque : Echographie transthoracique (3), troponine (2), NT-pro BNP (2), ECG (2)
Quels examens devant une paresthésie
Electromyogramme (5)
Bilan hépatique (2)
Dosage vitamines B1 et B6 (2)
Glycémie à jeun (2)
Iono, urée, créat, calcémie, TSH (pour l’hypothyroïdie)
Pour rechercher une dysglobulinémie :
NFS (2), VS, CRP, EPS (2) et immunofixation
Radio Tx, séro VIH
Expliquer le principe des EPS?
migrer les protéines du sérum (2) sur un gel d’agarose, et à les séparer selon leur poids moléculaire.
L’immunofixation consiste à appliquer à l’électrophorèse des anticorps permettant d’identifier les bandes de migration (2)
Bilan dans le Waldenstrom
BOM(2)
Recherche d’une activité anti MAG
Recherche d’une cryoglobulinémie (2)
Test de Coombs direct
Recherche Prot de BJ EPU (2)
Béta 2 microglobuline (valeur pronostique), LDH
Quel type de culots globulaires si patient sous chimio, allogreffé
concentrés de GR (2)
Isogroupe, isorhésus (2)
Déleucocytés et irradiés (2)
Qu’évoquer devant:
hyperphosphorémie, hypocalcémie, hyperuricémie, augmentation des LDH
Sd de lyse tumorale
Prise en charge du syndrome de lyse tumorale
REA pour EER si besoin.
Traitement uricolytique: rasburicase
Hydratation abondante (3 à 4 litres de NaCl 0,9% (2) Surveillance biologique
Quels sont les germes qui imposent un retrait du cathéter veineux central s’ils sont isolés sur une hémoculture sur cathéter
Staph aureus (2)
Pseudomonas aeruginosa (2)
Levures (candida sp)
Sténotrophomonas maltophilia
PEC d’une AHAI chez un LLC
corticothérapie (5) + (supplémentation vitamino-calcique (2), contrôle de la kaliémie (2), surveillance glycémique (2))
Si mauvaise tolérance clinique (2), on transfusera le patient en concentrés érythrocytaires (2)
condition de réalisation d’un myélogramme
Ponction sternale si pas de CI (2) (antécédent de sternotomie, de radiothérapie) Avec AL (2)
étaler sur lame pour analyse cytologique (2), et 2 cc de moelle à mettre en culture pour analyse cytogénétique
Décrivez les bases physiopath de l’efficacité de l’allogreffe de moelle dans les hémopathies malignes.
Quelles sont les différentes complications?
La greffe de moelle repose sur l’effet antitumoral du système immunologique du donneur (2)
Les principales complications sont infectieuses (bactériennes, virales, fongiques) (2) et immunologiques (réaction du greffon contre l’hôte cutanée, digestive, hépatique, pulmonaire…) (2)
Facteurs de risques d’infections fongiques invasives?
immunodépression+++ :
1 - Neutropénie prolongée (2) (traitement d’induction de leucémie aiguë),
2 - Corticothérapie au long cours (2) (> 0,3 mg/kg pendant plus de trois mois)
3 - Allogreffe de moelle (2)
4 - Traitements immunosuppresseurs T (2) (analogues des purines, ciclosporine…)
PS: faire Ag aspergillaire + fibro et LBA (cytologie/ bactério/ myco)
Allogreffe: Quels sont les différents types de conditionnement que vous connaissez ?
Quels sont les différents types de donneurs que vous connaissez ?
conditionnement = traitement donné au receveur pour que son système immunitaire ne rejette pas la moelle du donneur.
On distingue actuellement les conditionnements myélo-ablatifs (2) (qui entrainent une aplasie) et les conditionnements non-myélo-ablatifs (2)
Pour les donneurs, on peut distinguer les donneurs géno-identiques (frère ou soeur, homolgue dans 25%)(2) et les donneurs phéno-identiques (donneurs volontaires sur fichier) (2).
On peut distinguer ensuite l’origine des cellules greffées, soit médullaires (prélevées au cours d’une intervention chirurgicale) (2) soit cellules souches périphériques prélevées par cytaphérèse (2)
Bilan pré Bolus de CTC?
Ionogramme sanguin (K+ +++) (2 points), urée, créatininémie Glycémie à jeun ECG (2 points) Bandelette urinaire (2 points) Radiographie thoracique de face
que dire d’une haptoglobine < 0,20
qu’elle est indosable!!
Germes encapsulés si fievre chez asplénique
Pneumocoque Haemophilus meningocoque Salmonella Campylobacter
Expliquer l’hémolyse dans un Biermer?
hémolyse intra médullaire
Indication au Myelo dans une thrombopénie d’allure AI?
> 65 ans
présence d’un sd tumoral
atteinte des autres lignées
absence de réponse à la corticothérapie
principal facteur pronostic du lymphome hodgkinien?
réponse au TEP scanner FDG après 2 cures de chimiothérapie
Etiologies d’une Pancytopénie 3 ans après une autogreffe et cures de chimiothérapie
SMD
LAM
induit par les traitements +++
Complications du thalidomide
thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire, neuropathie périphérique, constipation
causes d’anémie sur LLC?
AI erythroblastopénie hypersplénisme inflammatoire, hémodilution, iatrogène insuffisance médulaire
Para clinique d’un sd d’activation macrophagique?
Hypertrigly, cytolyse et hypofibrinogemie
A quels cancer penser devant ggl de troisier?
K digestifs, testiculaire, rein, prostate
Complications de surcharge liées aux transfu?
Hemochromatose OAP Hémorragie Hypothermie Hyperkaliemie
Myélogramme d’une agranulocytose médicamenteuse?
moelle de richesse normale (2), sans cellule anormale (2), avec un aspect de pseudo-blocage de maturation de la lignée granuleuse = PNN (2).
