Hémato1 Flashcards
Que rechercher sur le myélogramme dans le cadre d’un Walderstrom
- infiltrat lympho plasmocytaire supérieur à 10%
- infiltrat lymphoide polymorphe
- excès de mastocytes et d’éosinophiles.
6 critères de malignité d’une adénopathie
taille sup à 2cm Splénomégalie absence de douleur Sup à 1mois pas d'épisode fébrile associé pas de PE infectieuse
Quels sont les 3 lymphomes de haut grade?
citer 3 lymphomes n’étant pas de haut grade
haut grade: B agressif à grdes cellules, burkitt et lymphome lymphoblastique B/T
pas haut grade: folliculaire, du manteau, de la zone marginale.
critères en rapport avec une forte masse tumorale du lymphome/ mauvais pronostic ++
- taille sup à 7cm du ggl
- stade 3-4 d’Ann Arbor (IPI)
- surexpression de bcl-2 (IPI)
- AEG/ Performance statut de l’OMS (IPI)
- âge (IPI)
- Atteinte extra-gglr (IPI) surtout si méningée/médullaire
- envahissement sanguin (LDH et béta2 microglobuline++)
- Sd compressif
- signes d’évolutivité (B)= sueurs, fièvre et perte de poids de 10% ou + en 6mois
Détailles les principes du PET Scan
- technique d’imagerie utilisant le 2FDG ( fluorodésoxyglucose)
- traceur qui évalue le métabolisme du glucose
- localise les lieux ou on trouve une hyperactivité cellulaire.
interet du PET SCAN dans le lymphome
- Pour le diagnostic: confirme la masse tumorale, élimine les faux+, affine le bilan d’extension!!!
- pour la surveillance: évalue l’efficacité thérapeutique, recherche les récidives et masses résiduelles.
SUIVI EVOLUTIF++++
Particularité du caryotype d’une Splenomégalie Myéloide.
4 complications de la SM
particularité du frottis
- pas de chromosome philadelphie
- 4 : ICard, complications de la SMG, insuffisance médullaire et hypertension portale.
- mélémie+++ avec érythroblastose et dacryocytose
4 critères de gravité biologique d’une pancytopénie
hb < 8g/dL, PNN< 500/mm3, Plq < 20 000/mm3 et réticulocytes < 20 000/mm3
quelle est la principale complication à rechercher dans l’insuffisance médullaire profonde et donner les signes cliniques.
- hémorragie cérébro-méningée +++
- hémorragie des muqueuses avec bulles hémorragiques buccales, hémorragie rétinienne au FO, purpura, et tous les signes neurologiques++++
condition de compatibilité maximale dans une greffe de moelle
Compatibilité maximale système HLA, A, B, DR et DQ
Causes d’aplasie médullaire
Idiopathique ++++++++++ (50%) virale ( VIH, parvovirus++) toxique (benzène) médicaments hématurie parox nocturne (HPN) radio/chimiothérapie causes constitutionnelles ( fanconi et iatrogène++)
Quel mécanisme explique la thrombopénie dans le PTI
- mécanisme IMMUNOLOGIQUE PERIPHERIQUE
- Présence d’auto-Ac anti GP des plq
Complications du waldenstrom
Auto immune (dont cryoglob de type 1)
Transformation maligne (richter)
Compl de l’hyperviscosité
Systemique (NP, NG)
Clinique du waldenstrom
Sd tumoral + aplasie medullaire et hyperviscosité
Facteurs de risque d’une tubulopathie mylomatheuse
Ains, acidose, deshydratztion, hypercalcemie, infection, iode
Complications d’un vaquez
Thrombotique ++++++ veineuse et arterielle (budd chiari++)
Hemorragie
Iatrogene (saignée = carence martiale) + compl chimio
Metabolique (hyperuricemie)
Evolutive (myelofibrose et LAM)
2 facteurs pronostic majeur dans la LLC
Doublement lymphocytes <6 mois
Cytogenetique ( del 13pq -17p)
Ttt de l’hyperviscosite thrombosante dans le myelome
Plasmapherese en urgence +++
Index IPI (5) dans les LNH
Age > 50ans PS >=2 Atteinte extra ggl (orl, testiculaire, cutane, HSMG et neuro) LDH augmenté Ann arbor a 3-4
Surveillance eogd dans la maladie de biermer
1/3ans!!!
Myelogramme dans une anemie megaloblastique
Asynchronisme de maturation nucleo-cytoplasmique+++
moelle riche hyperbasophile (bleu++)
Megaloblastose
Diagnostics differentiels de la CIVD
Fibrinolyse aigue primitive : absence de thrombopénie, D-dimeres normaux, absence de complexes soluble
Insuffisance hépatique sévère:
D dimere et pdf normaux
Contexte, clinique
Signes d’hemophilie en periode neonatale
Bosse séro-sanguine, ecchymose, hematome, HIC
cmt poser le Diagnostic prénatal d’une hemophilie
A partir de 12SA recherche du sexe.
Mutation connue = analyse directe
Si inconnue: indirect genetique (RFLP) ou cordocentèse a 20SA et dosage facteur de la coag
Physiopath de la CIVD en 9 mots clés ( pas de ttt )
- activation des facteurs de l’hemostase et de la coag
- perturbation des ts- tp- tca
- formation fibrinoplaquettaire
- microthrombie/ trhombose
- thrombopenie de conso
- sd hemmoragique
- fibrinolyse reactionnelle
- augmentation des PDF
- augmentation des D-dimere
Transmission de la maladie de willebrand?
Quels sont les 3 types?
Trans AD++++
type 1: deficit quantitatif: baisse du f8, des vwF rco et vWF Ag
Type 2: seul vWF est diminué, déficit qualitatif
type 3: déficit complet/total en vWF et transmission AR
Quelle est la fonction du facteur de willebrand
- double fonction: hemostase primaire et transport du facteur 8
- synthetisé par endothelium vasculaire ou megacaryocytes
Clinique d’une hemolyse intra vasculaire et intratissulaire
Intra tissulaire = SMG, ictere, fievre!!!!! Ne pas confondre avec un sd infectieux
Intra vasulaire: malaise, paleur, hemoglobinurie+++
Que trouve t’on a l’ EP hb dans la beta thalass majeure, dans la b thalassemie mineur et dans l’alpha thalassemie
Bthalass majeure: mutation homozygote du gene beta et synthese d’HbF+++++
bthalass mineure:
hbA1 majoritaire+++ mais hbA2> 3,5%!!!! et augmentation de l’HbF
LE diagnostic differentiel d’une anemie par carence martiale!!!
Pas de ttt—–> surveillance
Alpha thalass HBH> a 30%..!!
gravité proportionelle au nombre de chaine alpha restante (déficit de 3 chaines alpha bcp plus grave que le déficit d’une seule chaine)
Hemopathie avec atteinte TP normal et TCA augmenté
Willebrand, hémophilie 1 ou 2
Ttt par heparine
Anti coag circulant (ex: SAPL)
Devant une perturbation de la crase sanguine (bilan de coag/aggreg), quel est le reflexe que le biologiste doit avoir de facon systematique lors de sa manip
Rechercher la présence d’anticoagulants circulants en utilisant le plasma du malade et le mélanger avec un plasma temoin!!!
2 seules causes d’anemie avec thrombocytose
Carence martiale et anemie inflammatoire
factau FO et au frottis en faveur d’une dysglobulinémie (gammapathie)
FO: courant granuleux
hématies en rouleaux