HEMATO JOSUE Flashcards
1
Q
¿Cuáles es la expresión fenotipica de las células madres hematopoyécas?
A
● Cd 34 y Cd 45.
2
Q
- ¿Cuáles son los sitios de hematopoyesis?
A
● Hígado, MO y bazo
3
Q
3.- ¿Qué proteínas estimulan la linfopoyesis?
A
● IL-3, 5, GM-GSF
4
Q
- Valores Normales de:
A
● Hb: 11-16.50 g/dl
● VGM: 80-97
● Leucocitos: 4,000 – 11,000 L/ng
● Plaquetas: 150-450,000 p/dl
● HGM: 27-34 pg
● RDW: 10-15 % (14.5%)
● Reculocitos: 0.5-1.5 %
5
Q
- Requerimiento normal de O2 por los tejidos en 1 min:
A
● 250 ml/O2/min
6
Q
Anemias Regenerativas:
A
Esferocitosis hereditaria, Talasemias, Déficit
glucosa-6-fostado deshidrogenasa, A. megalocicas, A. Hemolíca, A. por hemorragias, A. Ferropénica.
7
Q
- Anemias Arregenerativas:
A
Aplásica, perniciosa, megaloblásca, A. del
embarazo, A. microdisplasica, A. por inflamación tumoral.
8
Q
¿En qué parte del tubo digesvo se absorbe?
A
Hierro: Duodeno.
● Ac. Fólico: Intesno delgado/yeyuno.
● B12: Ileón.
9
Q
- Cuánto es la absorción diaria de:
A
● Hierro: 1 mg.
● Ac. Fólico: 50-100 pg.
● B12: 1-2 pg.
10
Q
¿Qué enfermedad se relacionan a A. de la
enfermedad crónica?
A
● Fallo renal, Fallo cardiaco, infecciones, enf.
Autoinmunes y neoplasias.
11
Q
11.- ¿Qué proteína inhibe la absorción de hierro en el intestino favorece en secuestro de hierro en los macrófagos?
A
● Hepcidina.
12
Q
- ¿Cuáles son las anemias que producen trastornos en la división celular por falta de duplicación?
A
A. megalobláscas.
13
Q
13.- A. relacionada con artris, viligio, mixedema, T. Hashimoto, Enf. De Addison:
A
● A. perniciosa.
14
Q
Enf. Caracterizada por el > en la absorción del
hierro intesnal:
A
● Hemocromatosis.
15
Q
24.- Alteración clonal de la célula madre caracterizado por hemolisis intracelular, anomalía trombócas, afectación de la MO y mutación somáca del gen PIG-A:
A
Hemoglobinuria paroxísca nocturna
16
Q
- CC de eritroblastosis fetal:
A
Anemia, hiperbilirrubinemia, hepatoesplenomegalia
17
Q
- Coombs Directo:
A
● Detecta anticuerpos que ya se han fijado a la
superficie de los GR.
● se utilizan en: - Enfermedad hemolíca del RN. – A. Hemolítica por anticuerpos. – A. hemolítica debido a Focos. –Investigación de las reacciones transfusionales.
18
Q
Coombs Indirecto:
A
● Busca anticuerpos circulantes libres contra una serie de GR estandarizados.
● se utilizan en: - Investigación de antigenos: IgM (no aglutinantes), IgA e IgG. –Pruebas cruzadas: Px politransfundidos para elegir sangre transfundidos. –Fenotipos eritrocitarios.
19
Q
Hemolisis ocasionada por medicamentos con alto indice de Redox o infecciones:
A
● A. Hemolítica Adquirida aguda
20
Q
Enzima encargada de la reducción de NADP a
NADPH:
A
● G-6-FD
21
Q
8.- Hb 8g, Reticulocitos 5%, BI 5mg/dl, Coombs D +:
A
● AHAI.
22
Q
Hb 8g, reticulocitos 5%. Bilirrubina indirecta
5mg/dl, Coombs directo -:
A
● Esferocitosis hereditaria.
23
Q
Proteínas deficientes en esferocitosis hereditaria:
A
espectrina, ankirina, banda 3, proteína 4.2 del
citoesqueleto eritrocitario
24
Q
- Enf. Caracterizada por Ictericia, esplenomegalia y respuesta a esplenectomía:
A
● Esferocitosis Hereditaria.
25
.-Enf. Caracterizada por pancitopenia, MO
hipocelular y sustución del tejido hematopoyéco por tejido graso:
A. aplásica.
26
- Leucemia tipo Burki caracterizada por blastos
abundantes:
LLA L-3
27
Alteración en cariopo correspondiente al cromosoma philadelphia/ ¿Cuál es el gen que codifica?
● Translocación 9:22 / Proteína BCR – ABL.
28
¿Cuál es la alteración genética más frecuente
observada en LLA en niños?
● Pre-B temprano: 65% Cd 10 +.
● AlLA +, translocación 12:21 TEL-AML1.
29
¿Qué leucemia tiene mayor riesgo de CID?
● L. Promielocitica.
30
¿Qué es PLM-RAR alfa?
● Translocación que produce L. Promielocica.
31
¿Qué importancia tiene el manejo de leucemia con ATRA (trenoina)?
Induce remisión por diferenciación celular sin
producción aplasia “Terapia de diferenciación”
32
¿Qué valor pronostico tiene el cromosoma
philadelphia en leucemias?
● Mal pronósco. G: 0%. M1: 1-34 %. P:35%. A:100%
33
¿En qué día se detecta la hematopoyesis en el
embrión?
● Día 14 de gestación.
34
- ¿En qué momento se inicia la hematopoyesis en el Hígado y MO?
● MO: 8va y 9na semana del desarrollo fetal.
● Hígado: 5ta y 6ta semana de gestación.
35
- ¿En qué momento la H. se inicia principalmente en MO?
6to mes de gestación, alcanza su punto máximo en la semana 30 de gestación.
36
Valor normal de Hb en RN:
● 24.5 g/100 ml.
37
Valor normal de Hb en lactantes:
● 11.5 g /100 ml
38
Valor normal de leucocitos en RN y lactantes:
● RN: 8,000 .
● lactantes: 6,000 .
39
Proteínas que estimulan la eritropoyesis:
● Eritropoyena, IL3 y GM-CSF.
40
Proteínas que estimulan la trombopoyesis:
● Trombopoyetina, IL-3, IL-6, IL-11, GM-CSF.
41
Proteínas que estimulan la Granulopoyesis:
● G-CSF, SF, IL-3, GM-CSF.
42
Proteínas que estimulan la Linfopoyesis:
● IL-3, IL-5, GM-CSF.
43
- ¿Cuál es la célula más grande que existe en MO y cuánto mide?
Megacariocito, mide de 15 a 20 micras, puede llegar a medir hasta 200 micras
44
¿Cuánto oxigeno transporta en 1 litro de sangre?
● 200 ml / O2 / min.
45
¿Cuáles son los datos de Sx Anémico?
Debilidad, Fatiga, Disnea, Cefalea, astenia,
palpitaciones, epistaxis e hiporexia.
46
- En Px. Con anemia, ¿Qué nos sugiere la elevación de DHL?
nos sugiere una A. megaloblásca, hemolisis o una neoplasia hematológica grave, como una leucemia aguda.
47
¿Qué es la DHL?
Enzima contenida en la membrana celular de los eritroblastos, por lo que la destrucción intramedular de estos provoca el gran aumento caracterísco de los casos no tratados.
48
PICA
Trastorno de la conducta alimentaria que consiste en la necesidad compulsiva de consumir sustancias que en condiciones normales no se ingieren, como tierra,
hielo, yeso y papel.
49
Efecto de la hepcidina en la A. de la enf. Crónica:
Proteína de fase aguda más importante en la
homeostasia de He en estos procesos, regula de forma negava la absorción del He en el intesno Delg. y la liberación del He desde los macrófagos al inhibir la expresión ferroportina 1.
50
¿Cuáles son los datos del Sx Purpúrico?
Petequias, equimosis, hematuria, epistaxis,
gingivorragia, metrorragia, etc
51
- ¿Cómo se llama a la proteína transportadora de He en sangre?
● Transferrina.
52
Datos clínicos de A. ferropénica:
Sx. Anémico (fatiga, palidez, palpitaciones, disnea, cefalea, astenia e hiporexia), glositis, queilosis, estomatitis, parestesias, etc
53
Valores normales de la BH en A. Ferropénica:
● GR, Hb, Hematocrito: ⬆⬆⬆
● VGM, HGM: ⬇
● CMHN: N.
● Reculocitos: N o ligeramente ⬆
● Leucocitos: Normal.
● Fros: Hipocromía, Microcitosis, Anisocitosis,
Poiquitocitosis.
● Plaquetas: N.
OTROS ESTUDIOS:
o BI ligeramente ⬆
o Hierro Sérico ⬇
o Saturación de Transferrina: ⬆
o Ferrina Sérica: ⬇
54
.- Valores normales de la BH en A. por B12 y Ac. Fólico:
● GR, Hb, Hematocrito: ⬇⬇⬇
● VGM: ⬆
● HGM/CMHG: N.
● Reculocitos: N o lig ⬆
● Plaquetas ⬇⬇⬇
55
Citocina relacionada a la A. de enf. Crónica:
IL-1, IL-6, IL-10, TNF-a, producidos por los monocitos, así como a los interferones β y γ producidos por linfocitos T.
56
Anemia con trastorno de la división celular por
falta de la duplicación del ADN:
● A. megaloblásca.
57
.- A. Perniciosa, anticuerpos contra:
● Células parietales y el factor intrínseco.
58
¿Qué es la A. Perniciosa?
Causa más frecuente de deficiencia de Vitamina B12, consiste en un ataque autoinmune dirigido contra la mucosa gástrica, lo cual ocasiona daño del estómago, caracterizado por gastritis crónica atrófica, aclorhidria y deficiencia del factor intrínseco.
59
BH y MO en Anemia Aplásica:
● BH: Muestra una disminución de las 3 líneas
celulares (pancitopenia).
● MO: revela hipocelularidad (menos de 30% de lo normal), y la ausencia de esplenomegalia,
hepatomegalia y adenomegalia, prueba de Ham negativa que descarta la posibilidad de una hemoglobinuria paroxística nocturna.
60
Tx. De Anemia Aplásica:
● la inmunosupresión: GAT 15-40 mg/kg/día durante 4 a 5 días, además de ciclosporina, de forma inicial 2 mg/kg/12 h. y el trasplante de células hematoprogenitoras
● Moderada: danazol.
61
¿Qué tipo de transmisión genética tiene la
esferocitosis Hereditaria?
Autosómica dominante (66-75%), autosómica
recesiva (25%).
62
Favismo:
consumo excesivo de habas, se presenta 5 a 24 hrs después de la ingesón, acompañada de cefalea, náusea, dolor de espalda, escalofrío y fiebre. una de sus caracteríscas es su cambiante variación en el grado de afección entre miembros de la misma familia e incluso en el mismo individuo en ataques diferentes, sin explicación convincente de tal comportamiento impredecible.
63
Hb S:
Hemoglobina mutante. Es el resultado del reemplazo de la adenina por la timina en el codón del DNA (GTG en lugar de GAG), que codifica el ácido glutámico, en la posición 6 de la cadena B de la globina sustituyéndose por la valina
64
¿Qué produce la polimerización de Hb S?
Fenómeno primario indispensable en la patogenia molecular de la drepanocitosis, depende de la concentración de Hb S, el grado de desoxigenación celular, el pH y la concentración intracelular de Hb Fetal (Hb F).
65
Drepanocitosis y Plasmodium falciparum:
El gen de la drepanocitosis representa una ventaja genética; protege al portador heterocigoto de sufrir el cuadro de Paludismo endémico.
66
Anemia de Cooley:
Talasemia Mayor: Se inicia en los primeros meses de vida con anemia grave que requieren transfusiones frecuentes.
67
Talasemia Alfa:
Ocurre cuando un gen o los genes relacionados con la proteína globina alfa falta o han cambiado (mutado).
68
* Talasemias Beta:
Defectos genécos similares afectan la producción de la proteína globina Beta.
69
* Talasemias Mayor:
Es necesario heredar el gen defectuoso de ambos padres.
70
* Talasemias Menor:
Se presenta si uno recibe el gen defectuoso de solo uno de los padres.
71
Anticuerpos fríos en AHAI:
IgM; activos a temperatura de 28 a 31 °C, producen 2 cuadros clínicos diferentes: El Sx. De aglutininas frías o crioaglutininas y la hemoglobinuria paroxística al frío. Se desarrolla en la séptima década de vida.
72
* Anticuerpos calientes en AHAI:
IgG; activos a la temperatura corporal a 37°C. puede ocurrir a cualquier edad, más frecuentes en mujeres entre 20-40 años.
73
Sx. De Evans:
prueba de Coombs positiva para IgG y el
complemento, hay trombocitopenia acompañante.
74
¿Con que otro nombre se le conoce a la
Enfermedad Hemolítica del RN?
● Eritroblastosis Fetal.
75
Antigenos menores:
● Kell, Duffy o MNS.
76
Rh +:
presentan antigeno D, sea de forma heterocigota (D/d) u homocigota (D/D).
77
RH -:
● no heredaron el antigeno D, se denomina D negativo.
78
CC del producto en EHRN:
Puede variar desde una A. leve hasta un Cuadro grave. Gira alrededor de la anemia y la hiperbilirrubinemia, hidropesía fetal (Insuficiencia Cardiaca Congestiva, hepatoesplenomegalia masiva secundaria a la hematopoyesis extracelular).
79
Dx. Prenatal del EHRN:
Se inicia con una HC completa en el que se detallen factores obstétricos, como abortos previos, hermanos afectados y antecedentes de transfusiones y determinación de grupos sanguíneos en ambos padres.
80
Alteraciones en Hemoglobinuria Paroxística Nocturna:
Alteración clonal adquirida de la célula madre que se caracteriza por hemólisis intravascular, anomalías tromboticas y afectación de la MO, efecto de la mutación somática en el Gen PIG-A.
81
GEN PIG-A (Fosfatidilinositol Glicano Clase A):
Codifica una proteína que interviene en la síntesis del fosfatidilinositolglucano, funciona estructuralmente como fijación para muchas proteínas de la membrana celular.
82
Proteína deficiente en HPN:
● CD 55 y CD 59.
83
Relación de HPN con el complemento:
Mediante pruebas especiales in vitro (pruebas de Ham y de la sacarosa), que cuantifican la sensibilidad del eritrocito a la lisis mediada por el complemento, pueden identificarse 3 fenotipos diferentes de eritrocitos HPN.
84
Función de Eculizumab:
Anticuerpo monoclonal humanizado que al unirse a C5 bloquea la formación subsecuente del complejo de ataque de membrana, que constuye el componente citolíco del complemento (C6-C9).
85
Hemocromatosis H (Fisiopatología):
Conduce a un aumento de la absorción intestinal de hierro, propicia su acumulación gradual en el hígado, páncreas, corazón, hipófisis, articulaciones y otros órganos. Se hereda como un carácter autosómico recesivo, Relación Varón:Mujer 5:1, HLA-A3 (más comunes).
● Efecto de al menos dos mutaciones en el gen HFE, antes llamado gen HLA-H, localizado en el brazo corto del cromosoma 6 (p21.3): un cambio de G por A en el nucleótido 845 (845A-G), que produce la sustitución de Cis por Tir en el codón 282 (C282Y), y un cambio de C por G en la posición 187 que ocasiona una mutación de His a Asp en el codón 63 (H63D).
86
Tx. De hemocromatosis:
Flebotomías, si hay contraindicaciones para
flebotomías se deben utilizar los quelantes de hierro (administración crónica subcutánea de desferoxamina y la administración oral de deferasirox).
