Hemato Flashcards
1
Q
o IVA é o nosso Cancro
A
- Anticoagulaçao para toda a vida: evento Idiopatico Voo s. Anticorpo Antifosfolipidico Cancro
2
Q
Trombocitopenias hereditárias
AR têm AR no nome (3)
1As gataX comem Wiskas
as que sobram são AD e têm todas nomes de pessoas.
A
AR- trombocitopenia amegacaARiocítica, trombocitopenia com Agenesia do Rádio, bernARd-soulier;
Ligadas ao X são a Wiskitt-Aldrich e mutações gata
AD - plaquetas grandes
3
Q
Aspirina + Clopidogrel
2 fármacos - 2 indicações
A
Stents - metálico - 1-3 meses
revestido - 1 ano
SCA
4
Q
Ri FAs para todos
A
Rivaroxabano: todas as indicações FA não valvular Artroplastia anca e joelho Prevenção de eventos isquémicos recorrentes SCA TVP/TEP
FA: todos os NOACs (edoxabano em estudo)
5
Q
DaDo depois da heparina
A
Dabigatrano e eDOxabano só depois de curso inicial de anticoagulante parentérico na TVP/TEP
6
Q
REPete HAXixe
A
Monitorização da atividade anitcoagulante:
Rivaroxabano+Edoxabano: TP
HBPM, fondap.+Apixabano: Xa
Outros: aPPT
Varfarina: TP/INR
7
Q
Dabigatrano dá Dispepsia
A
Em até 10% dos doentes tratados com Dabigatrano (rara com os outros). É um profarmaco
8
Q
Fibrinoliticos INespecificos, todos tem IN.
A
EstreptoquINase, UroquINase, aNIstreplase
Especificos: tecneplase, reteplase e alteplase
9
Q
Com o ticagrelOR dá-me um calOR, até fico com dispneia e tenho de fazer uma pausa
A
Tigagrelor - dispneia em 15%
10
Q
Never Let Monkeys Eat Bananas
A
Neutrófilos - 45- 74% Linfócitos - 16- 25% Monócitos - 4- 10% Eosinófilos - 0-7% Basófilos - 0-2%
11
Q
Grânulos
Primários - A
Secundários - E
A
Primários - Azurófilos ou lisossómicos clássicos
Secundários - Especificos
12
Q
Quimiocinas C - atrai apenas ... CC - atrai muitos CXC - atrai apenas... CXXXC - atrai os 3 mais comuns
A
C (linfotactina) - atrai apenas linfócitos
CC (MIP-1)- Atrai linfócitos, monócitos, eosinófilos e
basófilos
CXC (IL 8) - neutrófilos
CXXXC (Fractalcina) - Atrair neutrófilos, monócitos e células T
13
Q
O Zorro! Cortou! a Farda! de Trabalho! da Vilma
A
Antibióticos que inibem a proliferação de percursores mielóides: Zidovudina Cloranfenicol Flucitosina TMP/SMX Vidarabina
Antibióticos associados + a destruição periférica por mecanismo de haptenos
14
Q
o Felty é uma RENa
A
Artrite Reumatóide
Esplenomegália
Neutropenia
15
Q
CHI**L*E
A
Outras causas de neutrofilia: Cetoacidose Carcinoma metastático Hemólise Hemorragia Intoxicação IRA Lítio Eclampsia
16
Q
Anão Indiano Burro na LAD-?
A
LAD 2 ou distúrbio congénito glicosilação IIc
Baixa estatura
Fenotipo Bombay
Atraso mental
Menos grave que a LAD1 (afeta a adesão firme), esta afeta as selectinas responsaveis pelo rolling
17
Q
Os chineses
têm cabelo liso
e comem tudo
A
Doença de Chediak-HIgashi
proteinas LYST
Doença Sistémica + Síndrome Hemangiofagocítica (tb em linfomas de células T)
GRANDES GRÂNULOS CARACTERÍSTICOS
18
Q
Na DGC perde-se o ABS.
A
Infecções por agentes catalase +:
Aspergilus
B. cepacia
S. aureus
19
Q
pai procura o NEMO
vs
resistencia á guerra do IRAK e MYD88
A
Ligada ao X . afeta + homens- displasia ectodérmica e imunodeficiência grave
vs
AR.
Desenvolvem resistência
20
Q
Sindrome PAPA
A
Pioderma Gangrenoso + Acne +
Artrite Piogénica estéril
21
Q
Causas de Eosinofilia > … eos
ALÈRGICAS
A
Alergias L E R Granulomatosa crónica, doença Inf parasitárias C A S
22
Q
IgG - de grávida
A
A IgG passa a placenta.
23
Q
Steve Jobs era um líder dominante (AD). Morreu com uma doença grave (não era alergia). Aos 17 anos teve uma depressão profunda (depressão profunda nas células produtoras de IL17) pq não lhe caiam os dentes de leite, mas ele escondia as suas emoções dos outros, era frio (abcessos frios). O irmão dele (DOCK8) morreu com um AVC (Alergias, Virus, Cancro).
A
Sind. Job. Sind. Infecciosa Recorrente HiperIgE:
Multissistemica, somática e imune, AD, niveis elevados de IgE mas sem alergias
Diminuição da IL17 - protecção mucosas e inf EXTRAcelulares
Facies nariz largo, cifoescoliose, acne, dentição decidua não cai.
Abcessos Frios - inf cutaneas e sinopulmonares freq
Pneumonias que cavitam- pneumatocelos
Aneurismas Coronários e placas desmielinizantes.
DOCK8 - AR, niveis altos de IgE com alergias graves, susceptibilidade a virus e a cancro
24
Q
O Loeffler é muito dramático, soube que tinha uma leucemia idiopática e fugiu para uma ilha tropical.
A
Sind. Hipereosinofilicos + dramáticos: Endocardite e Sindrome de Loeffler Leucemia eosinofilica Sind. Hipereosinofilica idiopática (>30-50.000/ul) Eosinofilia pulmonar tropical
Sind. Eosinofilia-Mialgia - NÂO É!
25
O Loeffler é muito dramático, soube que tinha uma leucemia idiopática e fugiu para uma ilha tropical.
Sind. Hipereosinofilicos + dramáticos:
Endocardite e Sindrome de Loeffler (> 1500 por >6 meses)
Leucemia eosinofilica
Sind. Hipereosinofilica idiopática (>30-50.000/ul)
Eosinofilia pulmonar tropical
Sind. Eosinofilia-Mialgia - NÂO É!
>1000 + mialgias generalizadas incapacitantes
26
Topoisomerase - Two years
Latência SMD - 2 anos
| LMA - 1-3 anos
27
Enquanto andares de mantinha (t?, ?) só tens 1 roda, precisas de foliculos (t ?, ?)para andares com bicicleta de 2 rodas. MALT extremos (t ?, ?)
Linfoma Manto - t(11, 14)- BCL1
Linfoma Folicular - t(14, 18) - BCL2
Linfoma MALT- t(11, 18)
28
O RAI tem 3 letras mas são 5 parâmetros, enquanto que o BINET tem 5 letras mas inclui apenas 3 parâmetros.
BINET - linfadenopatia (< 3 ou > 3 áreas), anemia, e trombocitopenia (A, B e C)
RAI- linfocitose, linfadenopatia, espleomegália e hepatomegália, anemia e trombocitopenia (0-IV)
29
O RAI zero é LINdo
(LINfocitose). O RAI 1 já Incha (O 1 parece um “I” - linfadenopatia, esplenomegalia, hepatomegalia) e o Três Tropeça e cai (queda de contagens hematologicas – anemia, trombocitopenia).
```
0-Linfocitose
I - Linfocitose + Linfadenopatia
II - + Hepatomegalia e Esplenomegália
III - Anemia
IV - Trombocitopenia
```
30
Apanhei uma infeção enquanto nadava no Nilo, fiquei com prurido e cocei muito, até fiquei com um rash. O rio nilo é um rio enorme e gordo!
Nilotinib: prurido, rash, cefaleias, pancreatite, hiperglicemia
31
Efeitos adversos do imatinib
pensar em retenção de líquidos no geral (aumento do peso, edema periorbitario, dores osseas pelo aumento do peso
32
Score IPI . score px para LNH
| IDADE
```
Idade ≥60,
DHL alto,
AnnArbor3/4,
Desempenho,
Extra nodal >1
```
33
hTlv associado a leucemia células ? ou paraparésia
leucemia/linfoma de células T do adulto
| + freq paraparésia espásTica Tropical (com menor periodo de latencia)
34
Associação entre Linfomas MALT e infeções:
MALT gástrico - ?
Borra a pele, pisca o olho e o ID está em jejum.
MALT gástrico - H. pylori
Pele - Borrelia
Olho - C. psitacci
ID - C. jejuni
35
Polipose “linfoMANTOsa”
Linfoma do Manto
36
O mais comum de todos os linfomas não hodgkin é o + difuso.
linfoma difuso de grandes células B
37
A Tania quando for adulta vai ter uma boa florzinha para comer de 4.
Linfoma/Leucemia de células T do adulto
| células em flor + CD4 + Acs anti-HLTV1
38
Doença de rosAI-dorfman: podem ter
anemia hemolítica AI.
39
RUC-Fm
```
Tumores produtores de EPO:
Renal
Uterino, leiomioma
Cerebelar, hemangioblastoma
Figado - hepatoma
```
40
M(a)PL
Mutação do MPL na MFP:
| Mais anemia e Poucos Leucócitos
41
GATA Fogosa
As células eritróides originam-se de um progenitor eritróide/megacariocítico COMUM que NÃO se desenvolve na ausência dos fatores de transcrição GATA-1 e FOG-1
42
H
I
M
T
```
Ferro corporal: tudo + no homem excepto a Fe-transferrina (3 mg)
Hemoglobina (M-1700, H-2500)
Iron stores (M-0-300, H- 600-1000)
Mioglobina (M-300, H-500)
Transferrina (3)
```
43
CarboXIMAltose Férrica
Preparações alternativas ao Fe3+ dextrano e.v:
Carboximaltose férrica - + dose máxima/injeção - 750 mg
Ferumoxitol
Sacarose
Gluconato férrico
44
α -- > 141aa -- > crom 16
| β -- > 146aa -- >crom 11
alfa e beta globulinas
45
Hemoglobina Fetal composta por duas cadeias .... e duas cadeias ....
α e γ (o feto gama tudo à mãe)
46
“ O macho α (globina α) de 16 anos (crom 16), tem 4 fêmeas (4 loci) atrás dele porque tem porque tem ATRaXão fatal (via ATRX)"
α globina + cr.16 + 2 genes + 4 loci
| ATRX - suspeitar de mutação de α talassémia + défice mental + mielodisplasia
47
FETICHA
Febre, Exercicio Intensivo, alterações da Temperatura, , Infecção, Contrastes hipertónicos, Hipoxia e Ansiedade
48
O TRANSexual tem dois lados.
globina α -2 genes - 4 loci
Traço talassémico 1:
Deleção trans - deleção de α globina num locus em cada gene (homozigotia para traço talassemico 2)
Deleção cis - ausência de α globina nos 2 loci de um gene com outro 2 loci normais
49
O crómio avalia a cronologia do eritrócito
Gold-standard para avaliar a sobrevida de eritrócitos
50
abba
```
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA:
Anquirina - maioria (AD)
Banda 3 - 25% (AD)
Banda 4.2 - 3% (AR)
Alfa-espectrina - rara (AR)
```
51
αβ1
Eliptocitose - No rugby todos querem dominar- todas AD
Alfa espectrina - 60%
Beta espectrina - 30%
Banda 4.1 - 5%
52
Estômago = gordas
Estomatocitose - GV hiperhidratados com CHCM baixa
53
Todas as enzimas pertencem à via glicolítica exceto a glicose-6-fosfato desidrogénase!
Defeitos enzimáticos GV
54
Temos três enzimas principais: uma isomerase, uma desidrogénase e uma cínase. A isomerase está no início, a desidrogénase está de lado e a cínase está cá baixo
Defeitos enzimáticos GV
55
O defeito enzimático mais comum é precisamente o grande defeito que pode ocorrer na via do shunt das hexoses associado ao metabolismo redox!
Défice de G6PD
2º Piruvato cinase
3º Défice de P 5 Nucleotidade
4º Défice de 6 fosfato isomerase
56
A Triose afeta a Tola [cabeça]!
Outros défices da via glicolitica - raros:
outras manifestações incluem envolvimento do sistema nervoso central com deficiência mental grave[em particular na deficiência da triose fosfato isomerase], sistema neuromuscular ou ambos
No défice de PG cinase: o TMO alogénico tb não reverteu dano neurológico.
57
FIFa
Fatores de descompensação para anemia hemolítica aguda:
Fármacos
Infecção
FAvas
58
RedoX ou heXoses
Ligadas ao X
| G6PD
59
PIFU
Fatores de descompensação para icterícia neonatal:
Prematuridade
Infecção
Fatores ambientais (naftalina)
UGT1A1 - Sindrome de Gilbert (Gastro) HPIM 359
60
ilhas FIGI
Hemólise compensada pode evoluir para anemia hemolítica súbita quando perante fatores de descompensação:
Folato, défice de
Insuficiência renal
Gravidez
Infecção aguda, Parvovírus B19 - crise aplásica
61
A anquirina permite a ancoragem da membrana ao citosqueleto.
| O esqueleto tem a espectrina!
Proteinas da membrana:
Banda 3 e Glicoforinas
Citoesqueleto:
alfa e beta espectrina
Ancoragem.
Banda 4.1 e 4.2
Anquirina
62
Polimorfismos relacionados com a malária
Ovalocitose do sudeste asiático (banda 3) - 7%, assintomática em heterozigotos
PK polimórfica (E277K) - 1-7%; ictericia neonatal persistente em homozigotos
G6PD (prevalencia tão alta qt 20% em algumas regiões)
63
CONANI (x2)
```
Antibióticos com risco definitivo de hemólise em doentes com défice G6PD:
Cotrimoxazol
Nalidixico, ácido
Nitrofurantoína
Niridazol
```
tb primaquina, azul metileno, rasburicase e naftaleno
64
Semelhante à PPT (P de Plasmaférese) mas ao contrário da SHU típica!
SHU atipico
faz-se plasmaferese (troca de plasma) - semelhante à PTT
eculizumab
65
IgGata
IgG - é quente
66
HP ao frio - O Pato Donald tem frio, mas o calor faz-lhe mal.
vs
DAF
Hemoglobinúria paroxistica ao frio:
- crianças após infeção viral
- acs Donath-Landsteiner anti P e paroxistica ao frio mas lise com calor
- autolimitada (recuperação é a regra)
Doença da aglutinina ao frio:
idosos, crónica, IgM anti I
associada a gamapatia monoclonal e MW
imunossupressão pouco eficaz, rituximab - 60% respondem
67
Com a vitamina B12 vem tudo aos pares (1 e 2).
2 subtipos
adocobalamina e metilcobalamina
Essencial em 2 reacões:
Ado - mitocondrias, metilmalonil CoA mutase
Metil - plasma e citoplasma, sintese de metionina
68
Com a vitamina B12 vem tudo aos pares (1 e 2).
2 subtipos
adocobalamina e metilcobalamina
Essencial em 2 reacões:
Ado - mitocondrias, metilmalonil CoA mutase
Metil - plasma e citoplasma, sintese de metionina
Dois mecanismos de absorção: ativo e passivo
FI- cr11 -(1+1-2)
Duas formas de Transporte (ligação 1:1) -
TC I - (cr11) -
TC II - (cr22) - 2 funções de transporte e internalização na célula
69
Vit B12 - quantidades - 3!
Dieta ocidental - até 30 ug/dia
Necessidades diárias - até 3 ug
pq perdemos até 3 ug TGI e TGU
Reservas de 3 mg que dão para 3-4 ANOS
70
As células parietais são sempre aos pares.
Produzem duas substâncias- HCl e FI para o lúmen e localizam-se em duas partes do estômago - corpo e fundo
Em gastro tb secretam IL 11
71
A cubilina permite a entrada da vitB12 pelo intestino e a megalina na célula!
Cubilina - CU
72
Formas Monoglutamato são de atravessar a membrana.
Folato -
73
Formas Monoglutamato são de atravessar a membrana.
Folato -
Nos fluidos corporais maioritaria/ sobre forma mono e 5MTHF.
Para formar poliglutamatos e para ancorar o folato nas células enzima só consegue actuar na forma THF.
74
PCFT - por cá faço tudo
Transportador de folato no enterócito e celular
Mas via principal celular - RFC!!!
75
O folato anda Free
2/3 livre
| 1/3 ligado à albumina
76
TPM
Farmacos antifolato:
Trimetropim
Pirimetamina
Metrotexato
77
APENAS o défice de COBAlamina afecta a função de COMER dos fagócitos
A deficiência de cobalamina também foi associada com função bactericida comprometida dos fagócitos!
Todas as outras manifestações gerais de anemia megaloblásticas.
78
Células grandes, gordas e bizarras nas anemias megaloblásticas.
Tecido + afetado é a MO.
79
Decorar que tudo diminuio risco de malignidade exceto os polimorfismo da MTHFR e a sua associação com hiperdiploidia!
Polimorfismo C677T da MTHFR Risco de hiperdiploidia em crianças com LLA ou leucemia mielóide aguda ou com LLA infantil
Polimorfismo A1298Cda MTHFR: Fortemente associado com leucemia hiperdiplóide
Mas Hiperploidia até é de bom prognóstico na LLA.
80
Tríade da deficiência de cobalamina
A cobalamina cobre tudo(sistema nervoso periférico e central).
Degeneração/desmielinização dos tratos posteriores e piramidais + Neuropatia bilateral periférica + Atrofia óptica ou sintomas cerebrais (menos frequentemente)
81
Tríade da deficiência de cobalamina
A cobalamina cobre tudo(sistema nervoso periférico e central).
Degeneração/desmielinização dos tratos posteriores e piramidais + Neuropatia bilateral periférica + Atrofia óptica ou sintomas cerebrais (menos frequentemente)
sintomas + no sexo masculino (tudo na aula é + nos homens excepto a anemia perniciosa)
82
O folato foge para o sistema nervoso central
Metotrexato injectado no LCR pode causar dano cerebral ou espinhal
83
São muitas as causas de défice de cobalamina mas apenas 10 causam anemia megaloblástica!
Nutricional
1. Vegans[raro]
```
Má-absorção
2.Anemia perniciosa
Causas gástricas
3.Ausência congénita de fator intrínseco ou anomalia funcional
4.Gastrectomia parcial ou total
```
Causas intestinais
5. Síndromes de ansa intestinal estagnada
6. Resseção ileal e doença de Crohn
7. Má-absorção seletiva com proteinúria
8. Sprue tropical
9. Deficiência de TC II
10. Ténia do peixe
84
Infeção HIV/SIDA é responsável por praticamente tudo, menos anemia megaloblástica!
Causa défice de vit b12 mas não dá anemia
85
Alcool causa défice de Vit B12 e folato, por qual causa anemia megaloblástica?
causa anemia megaloblástica por défice de FOLATO
86
a tia do RUI Files tem 63 anos e anemia perniciosa
+ em mulheres
e
Pico aos 60 anos, 10% antes dos 40 anos
87
Tudo é na aula de megaloblásticas é mais comum no homem excepto a anemia perniciosa!
Rácio H:M 1:1.6
88
Associação de doenças autoimunes de orgão com anemia perniciosa:
Todas se relacionam com hipofunção de órgão!
* Doenças da tiróide
* Vitíligo
* Hipoparatiroidismo
* Doença de Addison
* Hipogamaglobulinemia
* Acinzentamento ou azulamento prematuro dos olhos
* Grupo sanguíneo A
89
Primeiro o polícia bloqueia o ladrão e só depois é que o liga/algema!
Bloqueador ou tipo I - 55%
Previne a combinação do fator intrínseco com a cobalamina
Ligante ou tipo II - 35%
Previne a ligação do fator intrínseco à mucosa ileal
90
ANTICORPOS SÉRICOS ANTI-CÉLULA PARIETAL
Presentes no soro de quase 90%de doentes adultos com anemia perniciosa.
Baixa especificidade! pq 16% de mulheres > 60 anos
Ausentes na anemia perniciosa juvenil
91
Tudo na aula de megaloblásticas é autossómico recessivo!
Défice congénito de FI
92
Tudo na aula de megaloblásticas é autossómico recessivo!
Défice congénito de FI
| MÁ-ABSORÇÃO SELETIVA DE COBALAMINA COM PROTEINÚRIA
93
3 T - tropical, inflamação total, antibióticos Tetraciclinas
Sprue tropical:
| Apenas a crónica tem anemia megaloblástica ou neuropatia da cobalamina!
94
Anemia na aciduria metilmalónica, se estiver presente, é normocítica e normoblástica
Defeito funcional da metilmalonil-CoA mutase ou Defeito do cofator adocobalamina (responde a alatas dose de adocobalamina)!
Pq?
metilcobalamina está preservada
95
A tia Mina já tem uma idade! Não surpreendentemente desenvolveu diabetes e ouve mal como uma porta. Anda chateada porque perdeu o anel.
Defeito no transportador de tiamina de alta afinidade (SLC19A2).
Compromisso da actividade da transcetolase [enzima dependente da tiamina no ciclo da pentose]
Defeito na síntese da ribose de RNA
Associada com diabetes mellitus e surdez
Presença de sideroblastos em anel na medula
96
Causas de Eosinofilia:
| A L É R G I C A S
```
A lergias a fármacos
L infomas e leucemias
É femera/ transitória
R edução – défice Dock
G ranulomatosa
I nf parasitárias
C olagénio
A lergias
S indrome Job
```
97
O Pontilhado é imPEC
Pontilhado basofilico:
Défice de Pirimidina 5 nucleotidase
Esplenectonomia
Chumbo
98
Os porcos (poiquilocitose) são glutõe s(glutationa) que vivem em celeiros (selénio).
Poiquilocitose infantil - defeito ADQUIRIDO:
Anemia grave e rara, em geral autolimitada do primeiro mês de vida.
Associada à deficiência da glutationa peroxidase (GSHPx) por deficiência nutricional transitória de selénio
