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pedia 2 > hemato > Flashcards

hemato Flashcards

1
Q

funcion de plaquetas

A

mantener integridad del sist de hemostasia evitando sangrado y trombosis

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2
Q

clasificacion

A

purpura trombocitopenica y no trombocitopenica

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3
Q

Trombocitopenica

A

desorden de produccion, distribucion anormal e incremento de destruccion

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4
Q

no trombocitopenica

A

disfuncion plaquetaria y vasculitis

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5
Q

trombocitopenia

A

menor a 150.

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6
Q

trombocitopenia asintomatica

A

mayor de 50`

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7
Q

se pueden dar hemorrageas espontaneas

A

30 y 50

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8
Q

plaquetas menos de 30

A

hemorragias en mucosa y alto riesgo de hemorragias letales

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9
Q

generalidades de PTI

A

recuperacion espontanea en mas del 50%
remision completa de los casos a los 6 meses de dx, independiente del tx
70-90% de remision completa antes de los 12 meses de dx

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10
Q

edad media

A

5-7 años

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11
Q

Fisiopatologia

A

Destruccion de plaquetas, no solo esta mediado por Autoanticuerpos.
hay una alteracion de produccion de plaquetas: trombopoyesis inadecuada, interferencia de maduracion de citoquinas y accion directa de los AC.

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12
Q

trombocitopenia inmune

A

recuento plaquetario menor a 10omil

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13
Q

PTI primario

A

trombocitopenia menor a 100 que no afecta otras series hematologicas.
ausencia de otras causas.
dx de exclusion
clinica variable

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14
Q

PTI persistente

A

trombocitopenia persistente durante mes 3 y 12 de dx ya sea porq no hacen remision o no mantengan la remision lograda

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15
Q

PTI cronico

A

trombocitopenia mayor a 12 meses

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16
Q

PTI severo

A

sangrado severo, independiente del recuento plaquetario y tiempo de evolucion

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17
Q

respuesta completa

A

plaquetas mayor a 100

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18
Q

respuesta parcial

A

plaquetas entre 30 y 100 y ausencia de sangrado

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19
Q

no respondedor

A

menor a 30

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20
Q

Manifestaciones clinicas

A

-inicio agudo
-petequias generalizadas
-equimosis
-epistaxis
-hemorragia gingival
-HEPATOESPLENOMEGALIA
-LINFADENOPATIAS

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21
Q

sintomas leves

A

equimosis, epistaxis y petequias

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22
Q

sintomas moderados

A

lesiones mucocutaneas, epistaxis y menorragia

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23
Q

sintomas graves

A

hemorragia, menorragia, melena

24
Q

hemograma

A

solo debe haber trombocitopenia, eventualmente anemia x el sangrado

25
Q

frotis fundamental

A

esquizocitos, macro o microplaquetas indican trombocitopenia hereditaria

26
Q

BHC

A

hb menor a 10 en sangrado y plaquetas menor a 20

27
Q

medula osea

A

megacariocitos y serie eritroide y mieloide normal

28
Q

excepciones para mielograma al dx

A

dolor oseo, artralgia, bajo peso, adenopatias, visceromegalia

29
Q

dx de anemia inexplicable o sx de evans

A

coombs

30
Q

dx diferencial

A

exposicion a farmacos
secuestro esplenico
anemia de fanconi
sx hemolitico uremico
sx de wiskott aldrich

31
Q

complicaciones

A

hemorragia intracraneal

32
Q

evaluacion de px con PTI persistente o no respondedor

A

mielograma
serologia VIH-VHC
estudio inmunologico
ELISA para H. pylori en heces
revision de farmacos

33
Q

tratamiento

A

restringir actividades de alto impacto/riesgo en periodos severos.
uso de anovulatorios y antifibrinoliticos.
no usar AINES ni AAS

34
Q

Hospitalizacion

A

dx con menos de 20 plaquetas y/o sangrado.
sangrado incoercible
emergencias/traumas

35
Q

emergencias

A

sospecha o evidencia de hemorragia intracraneal
hemorragia GI o gineco
epistaxis masiva
trauma

36
Q

tx de emergencias

A

metilprednisolona 30mg/k/dia x 3 dias
gammaglobulina 0.8-1g/k/d IV repetir a las 24hrs sin respuesta
transfusion de plaquetas 1U c/5kg c/8hrs

37
Q

tx de primera linea

A

corticoides: prednisona 2mg/k/d x 2 semanas o 4mg x 4 dias
gammaglobulina 0/8-1g/k/d

38
Q

tx opcionales

A

dexametasona oral, rituximab, esplenectomia, alta dosis de metilprednisolona

39
Q

rituximab

A

3 patrones de respuesta, dosis de 375mg IV semanal x 4 semanas

40
Q

consenso internacional de rituximab

A

se usa en alternativa a esplenectomia.
bien tolerado excepto en enf del suero

41
Q

esplenectomia

A

controlversial
respuesta del 70-80 en PTI cronico
riesgo de infeccion severa post cirugia
requiere px vacunaco contra germenes capsulados

42
Q

recomendaciones de esplenectomia

A

niños entre 3-12a con mas de 12meses de evolucion sintomatico con plaq menor a 10

43
Q

recomendaciones de consenso internacional

A

agonistas receptores de trombopoyetina pero son muy caros y dosis dependiente

44
Q

tx para PTCronica

A

esplenectomia, inmunoglobulina, prednisona y Anti D

45
Q

purpura inducida x farmacos

A

de tipo inmunnitario
lesion a megacariocitos
causas: acido valproico, difenilhidantoina y sulfas.
tx: suspender farmaco y corticoides a dosis alta

46
Q

sx hemolitico uremico

A

asociado a lactancia. episodio de gastroenteritis aguda x e coli causando daño plaquetario y daño renal

47
Q

laboratorios del sx hemolitico

A

anuria, azoemia, proteinuria

48
Q

tx de sx hemolitico

A

dialisis y plasmaferesis

49
Q

purpura trombotica trombocitopenica

A

hay fiebre, anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, alteracion de funcion renal, manifestacion de SNC

50
Q

sx de kasabach merritt

A

hemangioma gigante + coagulacion intravascular

51
Q

tx de sx de kasabach merritt

A

reseccion quirurgica, fotocoagulacion con laser, corticoides, radioterapia local, interferon A

52
Q

Sx congenitos: trombocitopenia amegacariocitica congenita

A

primeros dias de vida, hay petequias y purpura en piel y mucosas.
MO ausencia de megacariocitos
tx: transplante de MO

53
Q

sx de wiskott aldrich

A

trombocitopenia con plaquetas disminuidas, eczema e infecciones de repeticion secundarias a deficiencia inmunitaria.
ligado a X.
MO con megacariocitos normales
tx: esplenectomia o transplante de MO

54
Q

causan alteraciones congenitas de la funcion plaquetaria

A

sx de bernard soulier y trombastenia de glanzmann

55
Q

sx de bernard soulier

A

ausencia o deficiencia de receptor de FvW, GPIb en plaquetas.
hay prolongacion del tiempo de sangrado.
dx: prueba de adhesion plaquetaria

56
Q

trombastenia de glanzmann

A

deficiencia del receptor de fibrinogeno en las plaquetas GPIIb-IIIa

57
Q

purpura de henoch schonlein

A

vasculitis leucocitoclastica.
patogenia: IgA
Clinica: manifestaciones cutaneas, articulares, GI.
dx: clinica, biopsia cutanea o renal
lab: trombocitosis, leucocitosis moderada, IgA elevada
complicacion: hematoma escrotal, sx nefrotico
tx: corticoesteroides, gammaglobulina IV

pedia 2 (2 decks)

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