hemato Flashcards
funcion de plaquetas
mantener integridad del sist de hemostasia evitando sangrado y trombosis
clasificacion
purpura trombocitopenica y no trombocitopenica
Trombocitopenica
desorden de produccion, distribucion anormal e incremento de destruccion
no trombocitopenica
disfuncion plaquetaria y vasculitis
trombocitopenia
menor a 150.
trombocitopenia asintomatica
mayor de 50`
se pueden dar hemorrageas espontaneas
30 y 50
plaquetas menos de 30
hemorragias en mucosa y alto riesgo de hemorragias letales
generalidades de PTI
recuperacion espontanea en mas del 50%
remision completa de los casos a los 6 meses de dx, independiente del tx
70-90% de remision completa antes de los 12 meses de dx
edad media
5-7 años
Fisiopatologia
Destruccion de plaquetas, no solo esta mediado por Autoanticuerpos.
hay una alteracion de produccion de plaquetas: trombopoyesis inadecuada, interferencia de maduracion de citoquinas y accion directa de los AC.
trombocitopenia inmune
recuento plaquetario menor a 10omil
PTI primario
trombocitopenia menor a 100 que no afecta otras series hematologicas.
ausencia de otras causas.
dx de exclusion
clinica variable
PTI persistente
trombocitopenia persistente durante mes 3 y 12 de dx ya sea porq no hacen remision o no mantengan la remision lograda
PTI cronico
trombocitopenia mayor a 12 meses
PTI severo
sangrado severo, independiente del recuento plaquetario y tiempo de evolucion
respuesta completa
plaquetas mayor a 100
respuesta parcial
plaquetas entre 30 y 100 y ausencia de sangrado
no respondedor
menor a 30
Manifestaciones clinicas
-inicio agudo
-petequias generalizadas
-equimosis
-epistaxis
-hemorragia gingival
-HEPATOESPLENOMEGALIA
-LINFADENOPATIAS
sintomas leves
equimosis, epistaxis y petequias
sintomas moderados
lesiones mucocutaneas, epistaxis y menorragia
sintomas graves
hemorragia, menorragia, melena
hemograma
solo debe haber trombocitopenia, eventualmente anemia x el sangrado
frotis fundamental
esquizocitos, macro o microplaquetas indican trombocitopenia hereditaria
BHC
hb menor a 10 en sangrado y plaquetas menor a 20
medula osea
megacariocitos y serie eritroide y mieloide normal
excepciones para mielograma al dx
dolor oseo, artralgia, bajo peso, adenopatias, visceromegalia
dx de anemia inexplicable o sx de evans
coombs
dx diferencial
exposicion a farmacos
secuestro esplenico
anemia de fanconi
sx hemolitico uremico
sx de wiskott aldrich
complicaciones
hemorragia intracraneal
evaluacion de px con PTI persistente o no respondedor
mielograma
serologia VIH-VHC
estudio inmunologico
ELISA para H. pylori en heces
revision de farmacos
tratamiento
restringir actividades de alto impacto/riesgo en periodos severos.
uso de anovulatorios y antifibrinoliticos.
no usar AINES ni AAS
Hospitalizacion
dx con menos de 20 plaquetas y/o sangrado.
sangrado incoercible
emergencias/traumas
emergencias
sospecha o evidencia de hemorragia intracraneal
hemorragia GI o gineco
epistaxis masiva
trauma
tx de emergencias
metilprednisolona 30mg/k/dia x 3 dias
gammaglobulina 0.8-1g/k/d IV repetir a las 24hrs sin respuesta
transfusion de plaquetas 1U c/5kg c/8hrs
tx de primera linea
corticoides: prednisona 2mg/k/d x 2 semanas o 4mg x 4 dias
gammaglobulina 0/8-1g/k/d
tx opcionales
dexametasona oral, rituximab, esplenectomia, alta dosis de metilprednisolona
rituximab
3 patrones de respuesta, dosis de 375mg IV semanal x 4 semanas
consenso internacional de rituximab
se usa en alternativa a esplenectomia.
bien tolerado excepto en enf del suero
esplenectomia
controlversial
respuesta del 70-80 en PTI cronico
riesgo de infeccion severa post cirugia
requiere px vacunaco contra germenes capsulados
recomendaciones de esplenectomia
niños entre 3-12a con mas de 12meses de evolucion sintomatico con plaq menor a 10
recomendaciones de consenso internacional
agonistas receptores de trombopoyetina pero son muy caros y dosis dependiente
tx para PTCronica
esplenectomia, inmunoglobulina, prednisona y Anti D
purpura inducida x farmacos
de tipo inmunnitario
lesion a megacariocitos
causas: acido valproico, difenilhidantoina y sulfas.
tx: suspender farmaco y corticoides a dosis alta
sx hemolitico uremico
asociado a lactancia. episodio de gastroenteritis aguda x e coli causando daño plaquetario y daño renal
laboratorios del sx hemolitico
anuria, azoemia, proteinuria
tx de sx hemolitico
dialisis y plasmaferesis
purpura trombotica trombocitopenica
hay fiebre, anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, alteracion de funcion renal, manifestacion de SNC
sx de kasabach merritt
hemangioma gigante + coagulacion intravascular
tx de sx de kasabach merritt
reseccion quirurgica, fotocoagulacion con laser, corticoides, radioterapia local, interferon A
Sx congenitos: trombocitopenia amegacariocitica congenita
primeros dias de vida, hay petequias y purpura en piel y mucosas.
MO ausencia de megacariocitos
tx: transplante de MO
sx de wiskott aldrich
trombocitopenia con plaquetas disminuidas, eczema e infecciones de repeticion secundarias a deficiencia inmunitaria.
ligado a X.
MO con megacariocitos normales
tx: esplenectomia o transplante de MO
causan alteraciones congenitas de la funcion plaquetaria
sx de bernard soulier y trombastenia de glanzmann
sx de bernard soulier
ausencia o deficiencia de receptor de FvW, GPIb en plaquetas.
hay prolongacion del tiempo de sangrado.
dx: prueba de adhesion plaquetaria
trombastenia de glanzmann
deficiencia del receptor de fibrinogeno en las plaquetas GPIIb-IIIa
purpura de henoch schonlein
vasculitis leucocitoclastica.
patogenia: IgA
Clinica: manifestaciones cutaneas, articulares, GI.
dx: clinica, biopsia cutanea o renal
lab: trombocitosis, leucocitosis moderada, IgA elevada
complicacion: hematoma escrotal, sx nefrotico
tx: corticoesteroides, gammaglobulina IV
