Hæmatologi

Question 1

En patient er indlagt på geriatrisk afdeling til rehabilitering efter operation for hoftefraktur. Hun havde både før indlæggelsen og efter operationen normal hæmoglobinkoncentration (HgB). Hun har været en del sengeliggende efter operationen og fået heparin som tromboseprofylakse og på grund af smerter er hun startet behandling med Ibuprofen og paracetamol.

Blodprøver viser nu:

• HgB 4,8 mmol/l
• MCV = 70 fl
• Trombocyttal = 550 mia/l
• Leukocyttal = 6,3 mia/l med normal differentialtælling
• CRP = 4 mg/l.

Hvad er den mest sandsynlige forklaring på blodprøverne?

• a. Der er med stor sandsynlighed tale om anæmi ved inflammation (anæmi ved kronisk sygdom) som er blevet mikrocytær pga det langvarige forløb
• b. Der er med stor sandsynlighed tale om Heparininduceret trombocytopeni, der har udløst blødning og herved anæmi
• c. Der er med stor sandsynlighed tale om kostbetinget jernmangelanæmi, som følge af hendes lange hospitalsforløb og insufficiente fødeindtag
• d. Der med stor sandsynlighed tale om blødning fra ventrikelulcus som er opstået følge af hendes behandling og som medfører jernmangelanæmi
• e. Der er med stor sandsynlighed tale om folinsyremangel, da hun har været småtspisende efter operationen

Answer 1

*d. Der med stor sandsynlighed tale om blødning fra ventrikelulcus som er opstået følge af hendes behandling og som medfører jernmangelanæmi

Note: Patientens høje trombocyttal skyldes heparinbehandling. Ibuprofen og paracetamol kan give blødning, som medfører jernmangelanæmi (mikrocytær anæmi)

Question 2

Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt?

• a. Jernmangelanæmi er et symptom, hvor den tilgrundliggende årsag skal findes
• b. Ved jernmangelanæmi er middelcellevolumen normal (normocytær)
• c. Ved jernmangelanæmi er celledelingen i hæmatopoiesen kompromitteret
• d. Jernmangelanæmi forklarer 85% af alle tilfælde af anæmi
• e. Jernmangelanæmi er typisk for myelodysplastisk syndrom

Answer 2

*a. Jernmangelanæmi er et symptom, hvor den tilgrundliggende årsag skal findes

• Noter:*
• a. korrekt*
• b. jernmangelanæmi er en mikrocytær anæmi*
• c. modningen er komprimitteret*
• d. den forklarer 50% (20-50%)*
• e. jernmangelanæmi er en mikrocytær anæmi, mens der ved MDS ses makrocytær anæmi*

Question 3

Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er korrekt?

• a. ITP er en autoimmun sygdom som udelukkende ses hos børn
• b. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes forkortet trombocytlevetid
• c. ITP er en autoimmun sygdom, hvor diagnosen stilles ved måling af trombocytantistoffer
• d. ITP er en autoimmun sygdom, hvor diagnosen stilles ved knoglemarvsbiopsi
• e. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes mikrotrombosering

Answer 3

*b. ITP er en autoimmun sygdom, hvor trombocytopenien skyldes forkortet trombocytlevetid

• Note: ITP er en autoimmun sygdom, hvor autoanitsoffer mod trombocytter medfører forkortet trombocytlevetid.*
• a. Sygdommen ses både hos børn og voksne, men der er forskel på sygdommen hos børn og voksne.*
• b. korrekt*
• c. ITP diagnosen er en eksklussionsdiagnose*
• d. ITP diagnosen er en eksklussionsdiagnose*
• e. dette udsagn gælder for TTP*

Question 4

En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses nedenfor.

Hvilket af de følgende laboratoriefund vil mest sandsynligt være til stede hos denne patient?

• a. M-komponent i serum
• b. t(9;22) i karyotype fra marv
• c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
• d. Nedsat calcium-ion i serum
• e. Trombocyttal på 750 10⁹/l

Answer 4

*a. M-komponent i serum

Note: mistanke om myelomatose, hvor der ses M-komponent (klonale plasmaceller) i blodet. Her er knoglesygdom herunder lytiske forandringer typisk symptom.

Question 5

En 39-årig fik pludselig opstået hovedpine. Ved objektiv undersøgelse findes ingen neurologiske udfaldssymptomer eller organomegali. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Der fremkommer områder med kutan purpura på ekstremiteterne. Blodprøver viser Hb på 5,9 mmol/l, hæmatokrit på 29 %, trombocyttal på 29 x 109/l (150-450), og leukocyttal på 75 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ser ud som vist nedenfor, og der er desuden schistocytter. Plasma D dimer, trombintid og APTT er alle forhøjede.

Hvilken af følgende karyotype-forandringer vil en cytogenetisk undersøgelse af patientens knoglemarv sandsynligvis vise?

• a. t(8;21)
• b. t(9;22)
• c. t(14;18)
• d. t(15;17)
• e. t(8;14)

Answer 5

*d. t(15;17)

Note: t(15;17) giver akut promyelocytleukæmi (APL), som er en subtype af AML. Klassisk er:

• kutan purpura
• anæmi
• epistaxis
• forhøjet APTT
• leukocytal >10 mia/l
• svær trombocytopeni
• forhøjet D-dimer
• forhøjet APTT*
• Når man har et trombocyttal på under 30-40 mil/L så skal man mistænke APL. Dette lave tal giver selvfølgelig anledning til kurtan purpura og epistaxis.*
• Schistocytter har vi lært er der ved TTP. De er der åbenbart også ved APL.*

Question 6

En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund.

Blodprøver viser

• Hb på 13,1 mmol/l
• Hæmatokrit 65%
• Trombocytter 400 x 10⁹/l.
• Leukocyttallet er 30 x 10⁹/l med
  
  • 85 % neutrofile granulocytter
  • 10 % lymfocytter
  • 5 % monocytter.
• Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter.
• Serum-EPO er umåleligt lavt, men S-ferritin er normal.

Hvilket af det følgende er mest karakteristisk for denne patients sygdoms naturhistorie?

• a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
• b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
• c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
• d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
• e. Udvikling af ventrikellymfom

Answer 6

*b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten

Note: Mistænker PV, som kan udvikle sig til marvsfibrose med ekstramedullær hæmotopoiese i milten.

Tegn i anamnesen på PV:

• Forhøjet hæmoglobin og hæmatokrit
• Rødligt cyanotisk skær i ansigtet–>hypertension som medfører rødblussende kinder
• Typisk normalt trombocyttal
• Typisk forhøjet leucocyttal

Question 7

Du skal informere om en 78-årig mand som netop har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom st. 4B og er kendt med hypertension, adipositas, type 2 diabetes og kronisk obstruktiv lungesygdom om behandling og prognose.

Hvilket af nedenstående udsagn indrammer bedst den optimale information.

• a. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med intensiv immun- kemoterapi
• b. Der er tale om en inkurabel sygdom hvor behandlingen alene har sygdomskontrollerende sigte
• c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co-morbiditet
• d. Der er tale om en kurabel sygdom hvis den behandles med en kombination af kemoterapi og strålebehandling
• e. Sygdommen er så avanceret at kun palliativ behandling er mulig

Answer 7

*c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co-morbiditet

Question 8

Hvilken af følgende arvelige tilstande er forbundet med øget risiko for venøs tromboemboli?

• a. Faktor V Amsterdam
• b. Mangel på von Willebrand faktor
• c. Protein S-mangel
• d. Faktor VIII-mangel
• e. Tilstedeværelse af fosfolipid antistoffer

Answer 8

*c. Protein S-mangel

• Note:*
• a. Faktor V Amsterdam er forbundet med øget blødning.*
• b. Mangel på von Willebrand er forbundet med da de indgår i trombocytaggregering.*
• c. Korrekt. Protein-S er en co-factor til Protein C. Pritein C nedbryder/inaktiverer factor V*
• d. Mangel af koagulationsfaktor–>blødning. VIII ses manglende hos blødersygdomme bl.a.*
• e. Fosfolipid antistoffer er forbundet med øget risiko for båd evenøse og arterielle tromber, MEN det er ikke en arvelig tilstand.*

Question 9

Hvad er sandt vedrørende mangel på von Willebrand faktor:

• a. Mistænkes ved forlænget INR
• b. Giver altid forlænget APTT
• c. Medfører kun milde blødningssymptomer
• d. Er hyppigt forekommende (findes hos ca. 1% af befolkningen)
• e. Primært symptomgivende hos mænd

Answer 9

*d. Er hyppigt forekommende (findes hos ca. 1% af befolkningen)

• Note:*
• a. Forkert. INR fortælle rnoget om koagulationsfaktor II, VII og X.*
• b. Forkert.*
• c. Forkert. Det kan give milde, men også kraftige blødninger.*
• d. Korrekt*
• e. Forkert. Både mænd og kvinder kan have sygdommen og kan have symptomer. Dog opdager kvinder det ofte hurtigere via kraftige menstruationsblødninger.*

Question 10

Lavmaligne lymfomer, såsom follikulært lymfom kan undergå histologisk transformation (HT) til diffust storcellet B-lymfom (DLBCL).

Hvilket af nedenstående udsagn er IKKE gældende for HT?

• a. Ofte ses markant stigende LDH
• b. Ofte ses tilkomst af B-symptomer
• c. Risikoen er ca. 10 % pr. år
• d. Ofte ses hurtig tilvækst af lymfomer
• e. Risikoen er ca. 1-3 % pr. år

Answer 10

*c. Risikoen er ca. 10 % pr. år

Question 11

En 23-årig kvinde har haft subfebrilia 37,5-38,5 gennem 6 uger. Hun har tillige tabt sig 5 kg i samme periode. Hun sveder om natten. Objektivt finder du en fast hævelse i højre halsrod, og mistanke om forstørrede lymfeknuder i højre aksil. Spredt på crurae, lår og overarme samt i begge flanker ses kradsningslæsioner.

Biokemisk ses som abnorme fund:

• LDH på 265 U/l
• Hæmoglobin 7,1 mmol/l
• Leukocytter på 15,4 mia/l
• Trombocytter 560 mia/l.

Hvilken af følgende hæmatologiske diagnoser er mest sandsynlig

• a. Myeloidt sarkom
• b. Follikulært lymfom
• c. Kronisk myeloid leukæmi
• d. Mantlecellelymfom
• e. Hodgkin lymfom

Answer 11

*e. Hodgkin lymfom

Note: Patienten har B-symptomer og hudkløe, hvilket er klasiske symptomer for Hodgkin. Derudover er biokemien:

• Lymfopeni
• Leucocytose
• Trombocytose
• Forhøjet CRP
• Normal eller let forhøjet LDL

Question 12

37-årig kvinde kommer til almen praksis med

• Hæmoglobin 7,8 mmol/L
• Leukocytter 5,6 mia/L
• Thrombocytter 1260 mia/L
• CRP<5,0.

Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

• a. Essentiel thrombocytose
• b. CML
• c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
• d. Polycytemia vera
• e. APL

Answer 12

*a. Essentiel thrombocytose

Note: ET er karakteriseret ved abnormt højt trombocyttal og denne pt. vil være i “højrisiko”-gruppen

Question 13

85-årig mand Kommer til egen læge, der tager blodprøver. Blodprøverne viser

• Hæmoglobin 5,0 mmol/l
• Leukocytter 2,1 med 0,9 mia/l neutrofilocytter
• Thrombocytter 50 mia/l
• MCV 106 fl.
• Cobalamin, haptoglobin og folat i normalområdet.

Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?

• a. CML
• b. CLL
• c. ITP
• d. TTP
• e. MDS

Answer 13

*e. MDS

• Note: MDS er svigt af knoglemarven, hvilket medfører mangel på celler. Ved MDS (og ALL) ses makrocytær anæmi.*
• CML: Nej der vil være trombocytose og leucocytose ved CML*
• CLL: samme som ovenstpende*
• ITP: ITP er en eksklusionsdiagnose og vi har ikke udelukket MDS*
• TTP: Associeret med hæmolytisk anæmi, men haptoglobin er normal–>formentlig ingen hæmolyse.*
• MDS: ja den passer bedst*

Question 14

Hvilken cytogenetisk forandring passer bedst på CML

• a. t(8;21)
• b. t(15;17)
• c. t(9;22)
• d. Inv(16)
• e. t(9;11)

Answer 14

*c. t(9;22)

Question 15

Hvilket udsagn passer til definitionen på neutropen feber?

• a. Temperatur > 38,5⁰ og neutrofilocytter < 0,5 mia/L
• b. Temperatur > 38,5⁰ og neutrofilocytter = 1,0 mia/L
• c. Temperatur = 38⁰ ved én måling og neutrofilocytter < 0,5 mia/L
• d. Temperatur = 38⁰ igennem 4 timer og neutrofilocytter = 1,0 mia/L
• e. Alle ovenstående

Answer 15

*a. Temperatur > 38,50 og neutrofilocytter < 0,5 mia/L

• Note:*
• a. Korrekt*
• b. Forkert - havde været rigtig hvis der stod, at neutrofile granulocytter var faldende*
• c. Forkert - 38 grader ved 3 målinger over 3 timer*
• d. Forkert - igen havde det været rigtigt hvis der nu stod at neutrofile var faldende*
• e. nej*

Question 16

Hvilken af følgende tilstande er IKKE målet ved allogen knoglemarvstransplantation hos patienter med aplastisk anæmi?

• a. Ny erytropoiese
• b. Ny trombopoiese
• c. Ny granulopoiese
• d. Ny lymfopoiese
• e. Graft versus tumor effekt (GVL)

Answer 16

*e. Graft versus tumor effekt (GVL)

Question 17

75-årig mand henvender sig til egen læge på grund af træthed og tilbagevendende infektioner gennem de sidste 6 måneder. Der har været beskedent vægttab. Der har ikke været synlige blødninger. Findes upåvirket med enkelte ca 2 cm store lymfeknuder på begge sider af hals og milten føles let forstørret ved dyb inspiration.

De første blodprøver viser:

• Hgb 6,8 mmol/l (8-11)
• Ery-MCV 88 fl (80-100)
• Leukocytter 133 mial/l (4-10 mia/l)
• Thrombocytter 170 mia/l (150-400)
• CRP 8 mg/l (<10).

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

• a. Ideopatisk myelofibrose
• b. Akut myeloid leukæmi
• c. Hodgkin lymfom
• d. Kronisk lymfocytær leukæmi
• e. Waldenstrøms makroglobulinæmi

Answer 17

*d. Kronisk lymfocytær leukæmi

Note: klassiske kliniske fund/symptomer ved CLL:

• B-symptomer:
  
  • vægttab
  • feber
  • nattesvted
• Træthed
• Infektion
• Blødning
• Anæmi
• Lymfeknudesvulst
• Splenomegali

Bider mærke i at der er anæmi samt leucocytose. CLL kan sagtens have normale parametre ud over leucocyttallet

Question 18

Hvilket af følgende symptomer, parakliniske fund eller komplikationer er mindst forventelig hos nydiagnosticeret patient med myelomatose, som endnu ikke er startet behandling

• a. Normocytær anæmi
• b. Patologisk fraktur af rørknogle
• c. Proteinuri og forhøjet kreatinin på 300 umol/l
• d. Hyperkalkæmi med serum Ca-ion på 1,98 mmol/l
• e. Moderat splenomegali

Answer 18

*e. Moderat splenomegali

• Note: Myelomatose er en M-komponent sygdom, der medfører en række karakteristika.*
• M-komponent syntesen medfører:*
• hyperviskositet
• nyresvigt–>proteinuri
• amyloidose
• neuropai

Knoglesygdom:

• smerter
• brud
• bøjning
• hyperkalkæmi

Knoglemarvssvigt:

• anæmi
• leucocytopeni
• trombocytopeni
• infektion
• immunparese
• evt. tværsnitssyndrom

Question 19

MGUS står for ”monoklonal gammopathi af ukendt betydning”, men er dog reelt ikke uden velbeskrevet betydning.

Hvilket af følgende udsagn er IKKE korrekt.

• a. MGUS af IgA og IgG subtype er forbundet med øget risiko for udvikling af myelomatose
• b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt
• c. MGUS af let-kæde kappa eller let-kæde lambda type medfører øget risiko for udvikling af amyloidose
• d. MGUS af IgM type medfører øget risiko for udvikling af Waldenstrøms makroglobulinæmi
• e. MGUS er IgM type medfører større risiko for udvikling af perifer polyneuropathi end der ses ved MGUS af IgA eller IgG type

Answer 19

*b. MGUS er forbundet med øget risiko for udvikling arteriosclerose og myokardie infarkt

Question 20

63-årig kvinde med akut myeloid leukæmi (AML) i komplet remission efter 4 serier intensiv kemoterapi, indstilles til allogen knoglemarvstransplantation. Hvilken donortype er første valg?

a. Ubeslægtet donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
b. Ubeslægtet donor med 9/10 allel vævstypeforligelighed
c. Navlesnors donor
d. Beslægtet heterozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed

e. Beslægtet homozygot donor med 10/10 allel vævstype forligelighed

Answer 20

d. Beslægtet heterozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed

Question 21

52-årig kvinde indlægges via egen læge obs. Hæmatologisk sygdom. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 90 mia/L, hæmoglobin 5,5, leukocytter 2,0 med 0,89 MIA/L neutrofilocytter, MCV 105.

Hvilken sygdom kunne man mistænke?

a. Myelomatose
b. jern-mangel anæmi

c. Morbus Waldenstrøm
d. Seglcelle anæmi
e. Myelodysplanstisk syndrom

Answer 21

e. Myelodysplanstisk syndrom
* Note: MDS er svigt af knoglemarven og dermed lavt antal blodceller, hvilket er tilfældet her. Karakteristisk er makrocytær anæmi.*

Question 22

En 55-årig mand indlægges på akut med leukocytter på 150. Er afebril, konfus og rodende og klager over synspåvirkning, CRP<5. Hvilken årsag er mest sandsynlig

a. Kataract
b. Nethindsløsning

c. Leukostase
d. Parkinsonisme

e. Meningitis

Answer 22

c. Leukostase
* Note: Hvis de hvide blodlegemer ved akut leukæmi er meget forhøjede, kan man i nogle tilfælde udvikle det fænomen, der kaldes leukostase, hvor man får udtalt åndedrætsbesvær og nogle gange også forvirret sindstilstand*

Question 23

53-årig mand indlægges med talrige hæmatomer og epistaxis. blodprøverne viser Hgb 6,2 leukocytter 1,2 Thrombocytter 50 samt let nedsat KFNT 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer>20. Hvilken leukæmi bør man mistænke?

a. ALL
b. APL
c. CLL
d. CML
e. PLL

Answer 23

b. APL

Question 24

Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen polycytemia vera?

a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO

b. ineffektiv hæmatopoiese
c. Philadelphia kromosom positiv
d. Cholecystolithiasis

e. Asplenisme

Answer 24

a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO

• Noter:*
• a. Korrekt. “Plasma erytropoietin (EPO) er typisk nedsat, og stort set alle patienter har JAK2V617F-mutationen”*
• b. Polycytæmi vera er en myeloproliferativ neoplasi, som øger de tre celleinjer, og der vil altså være flere celler, hvilket ikke er foreneligt med ineffektiv hæmatopoiese.*
• c. Det er t(9;22) og det giver CML*
• d. det er hæmolytisk anæmi (heriditær sferocytose) som tit har det*
• e. ??*

Question 25

hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt

a. S-ferritin er høj
b. Jernmangelanæmi kan ses ved Cøliaki

c. Ved blødning fra mave-tarmkanalen udvikles ikke jernmangelanæmi da det tabte jern reabsorberes
d. Jern indbygges i globinkæderne i hæmoglobinmolekylet
e. Jernmangel forklarer 10-15% af al anæmi

Answer 25

b. Jernmangelanæmi kan ses ved Cøliaki
* Note:*
* a. S-ferritin er lav når jern er lav*
* b. korrekt*
* c. blædning (fx mavesår) giver jernmangelanæmi*
* d. det indbygges ikke i kæderne, men kæderne danner ligesom en quadramer som “holder” på jern.*
* e. 50% (20-50%) af anæmitilfælde skyldes jern*

Question 26

Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni er forkert?

a. Blødningssymptomerne afhænger af sværhedsgraden af

trombocytopeni

b. Splenektomi er kontraindiceret
c. Corticosteroider som fx prednisolon er en standardbehandling
d. Præmatur destruktion af trombocytter indgår i patofysiologien
e. Behandlingsindikationen afgøres både af trombocyttallet og sværhedsgraden af blødninger

Answer 26

b. Splenektomi er kontraindiceret
* Note:*
* a. Ja - det er da klart*
* b. Nej - splenotomi kan netop være induceret da man så vil undgå “yderligere” nedbrydning af trombocytter i milten.*
* c. Ja - prednisolon er 1. linje behandling og det virker rigtig godt, men i en begrænset periode for de fleste.*
* d. Ja - selve patofysiologien bag sygdommen er at der er autoantistoffer som reagerer mod kroppens trombocytter.*
* e. Ja - man behandler ikke alle med ITP, men derimod de med aktiv blødning eller de som vurderes til at være i højrisiko for aktiv blødning ud fra trombocyttal, medicin, livsstil og komorbiditet.*

Question 27

Hvilket udsagn om hereditær sfærocytose er forkert?

a. Er en årsag til DAT/Coombs test negativ hæmolyse
b. Alle med diagnosen skal behandles med splenektomi

c. Skyldes en defekt i membranen af erythrocytter
d. Der ses mikrosfærocytter i udstrygning af perifert blod

e. Behandlingsindikationen afgøres af graden af anæmi

Answer 27

b. Alle med diagnosen skal behandles med splenektomi
* Note: Det kan blive nødvendigt at fjerne milten for at hindre yderligere nedbrydning af erytrocytter.*

Question 28

Du ser en 63-årig mand i hæmatologisk ambulatorium. Han har haft follikulært lymfom i 7 år. Dengang diagnosen blev stillet havde han behandlingskrævende sygdom og modtog 6 serier immun-kemoterapi. Nu beskriver han hurtig tilvækst af lymfeknuder på højre side af halsen. Han har tillige tabt sig 6 kg den se seneste 6 uger, ligesom har sveder kraftigt om natten.

Biokemisk ses LDH på 550 U/l, stegt fra normalområdet ved seneste kontrol for 3 mdr. siden. Hvilke af nedestående scenarier er det mest sandsynlige?

a. Han har udviklet terapirelateret akut leukæmi
b. Han har progression af sit follikulære lymfom
c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.
d. Han har udviklet histologisk transformation til Hodgkin lymfom.
e. Han har svær infektion pga immundefekt betinget af tidligere kemoterapi.

Answer 28

c. Han har udviklet histologisk transformation til diffust storcellet B- cellelymfom.

Question 29

57-årig kvinde med nydiagnosticeret højmalignt lymform udvikler 1 døgn efter opstart af R-CHOP behandling akut tumorlysesyndrom. Hvilket biokemisk billede er bedst foreneligt hermed?

a. Høj LDH, høj Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, høj urat.
b. Høj LDH, normal Ca-ion, lav fosfat, høj kreatinin, lav urat.

c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin
d. Lav LDH, lav urat, høj kreatinin, lav kalium, høj fosfat
e. Ingen af ovenstående

Answer 29

c. Høj LDH, høj urat, høj fosfat, lav ca-ion, høj kalium og høj kreatinin

• Note: Billedet er ikke en del af eksamenssvar.*
• Ny note:* Jeg har altså sat andet billede ind.

Question 30

Stadie 4B Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:
a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med stråleterapi

b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje.

c. Være inkurabelt.
d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer

e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv.

Answer 30

d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk præget biokemisk billede og B- symptomer
* Note: Symptomer ved hodgkin lymfom er B-symptomer (og hudkløe), men selve sygdommen er karakteriseret ved en inflammatorisk præsentation. De andre muligheder er forkerte da:*
* a. Forkert. Stråleterapi er ikke nok til stadie 4. Stråleterapi kan indgå som efterbehandling af evt. restsygdom efter kemoterapi.*
* b. Forkert. Ved recidiv kan man behandle med højdosis kemo + autolog stamcelle transplantation.*
* c. Forkert. Kurativt sigte.*
* e. Forkert. Hodgkin har ikke øget risiko for CNS involvering. Det har DSBL og ALL*

Question 31

Hvilket udsagn er korrekt vedrørende bivirkninger til klassisk cytotoksisk kemoterapi?

a. Blodtransfusion er almindeligvis kontraindiceret hos patienter med kræft
b. Neutropeni behandles med transfusion med leukocytsuspension
c. Leukopeni er en livstruende bivirkning
d. Antimetabolitter er kendt for ikke/kun i ringe grad at give knoglemarvsdepression
e. Antimitotika er kendt for ikke/kun i ringe grad at give knoglemarvsdepression

Answer 31

c. Leukopeni er en livstruende bivirkning

Question 32

Hvad er korrekt vedrørende jern og vækstfaktorer?
a. Granulocyt kolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan give

knoglesmerter og feber

b. Pure red cell aplasia forekommer blandt 1-10% af patienter behandlet med Erythropoetin
c. G-CSF bruges som alternativ til antibiotika til patienter med nyresvigt

d. Jern absorberes komplet fra terminale ileum
e. Rødvin øger absorptionen af jern

Answer 32

a. Granulocyt kolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan give

knoglesmerter og feber

• Note:*
• a. Korrekt*
• b. Forkert. Det er en forholdsvis sjælden sygdom. 1-10% lyder af for meget til at være “uncommen” sygdom.*
• c. Forkert*
• d. Jern optages i proximale tarm og ikke til allersidst*
• e. Forkert. Too good to be true.*
• -Kommentar til det: Nu har jeg ikke drukket meget vin i mit liv. Men de få mL har faktisk smagt lidt af jern…..*

Question 33

Hvad er korrekt vedrørende fosfolipidantistoffer i blodet.

a. Tilstedeværelse af fosfolipidsantistoffer kan give falsk forlænget APTT
b. Beta-2-glykoprotein I antistof og cardiolipin antistof er eksempler på

fosfolipidantistoffer i blodet

c. Lupus antikoagulans er et in vitro fænomen der kan ses ved tilstedeværelse af fosfolipidantistof
d. Fosfolipidantistoffer er forbundet med øget risiko for trombose og graviditetskomplikationer
e. Alle ovennævnte

Answer 33

e. Alle ovennævnte

Question 34

Følgende er en arvelig trombofil

a. Protein S mangel
b. Forhøjet protein S

c. Protein V mangel
d. Lupus antikoagulans

e. Alle ovennævnte

Answer 34

a. Protein S mangel

Question 35

En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, pronerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har etBCL6 gen-rearrangement. Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?

a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi

c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission

Answer 35

b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
* Note: Mit bud er diffust storcellet B-celle lymfom.*
* Kontra-note: Ifølge Wiki sammenhæng mellem DLBCL og BCL6-gen-rearrengement.*

Question 36

En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses nedenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?

a. Burkittlymfom
b. Marginalzonelymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi

d. Hodgkinlymfom
e. Cytomegalovirus-infektion

Answer 36

d. Hodgkinlymfom
* Note: Den der store klat i midten - det er Reed Sternberg*

Question 37

En 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver

viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, MCV 89 μm3, trombocytter 56 x 109/l,

og leukocyttal på 56 x 109/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk

fosfatase (LAP) score er forhøjet. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Hårcelleleukæmi
c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type

d. Leukæmoid reaktion
e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 37

d. Leukæmoid reaktion

Question 38

En 61-årig mand har haft rygsmerter i 5 måneder. Han har for nyligt udviklet produktiv hoste med gulligt opspyt. Ved objektiv undersøgelse er han febril og har diffuse rallelyde ved lungestetoskopi. I sputumkultur dyrkes Streptococcus pneumoniae. Serum kreatinin er 327 μmol/l og plasma carbamid er 12,5 mmol/l (2,5-7,8). Nedenfor ses rtg. af kraniet. Under indlæggelsen foretages en knoglemarvsundersøgelse. Hvilket af følgende fund vil cristabiopsien mest sandsynligt vise?

a. Spredte, små granulomer
b. Ansamlinger af små, modne lymfocytter

c. Talrige plasmaceller
d. Enkelte Reed-Sternberg celler

e. Hypercellularitet med mange blaster

Answer 38

c. Talrige plasmaceller
* Note: Myelomatose giver osteolytiske forandringer. Myeolomatose er en M-komopontsygdom med klonale plasmaceller. Her vil også ses forhøjet calcium og kreatinin.*

Question 39

I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet. Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?

a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type

c. Akut promyelocytleukæmi
d. Myelomatose
e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 39

e. Kronisk myeloid leukæmi

Question 40

24-årig mand med thalassæmi klager 30 minutter efter opstart af blodtransfusion med SagM erytrocytkoncentrat over hudkløe. Sygeplejersken har standset infusionen og ophængt isotonisk saltvand. Objektivt finder du patienten upåvirket med pæne farver uden tegn til dyspnø. Er dog tydeligvis meget generet af hudkløe. T 37,1, BT 127/82, P 81. På truncus og proximalt på både over- og underekstremiteter ser du et maculopapuløst udslæt. Ingen urticarielle elementer eller petekkier. Patienten har ingen smerter. Inspektion af blodpose og transfusionsjournal sammenholdt med patientens identitet viser ingen uoverensstemmelser. Du beder sygeplejersken observere patienten tæt de næste to timer. På basis af din foreløbige diagnose ordinerer du:

a. Trombocyttælling
b. Anti-histamin i.v.
c. Paracetamol p.o.
d. Røntgen af thorax
e. Forceret diurese med et loop diuretikum

Answer 40

b. Anti-histamin i.v.

Question 41

7 måneder gammel dreng med svær kombineret immundefekt (SCID) er under udredning til allogen knoglemarvstransplantation med stamceller fra en ældre søster. Han skal have en blodtransfusion med erytrocytkoncentrat. Ifølge afdelingens instruks skal blodet være bestrålet.

Hvad er det man vil forebygge ved at bestråle blodet til dette barn?

• a. Transfusionsbetinget afstødning af transplantatet
• b. Transfusionsbetinget udvikling af HLA-antistoffer
• c. Transfusionsbetinget Graft-versus-host sygdom
• d. Transfusionsbetinget infektiøs komplikation (sepsis)
• e. Transfusionsbetinget anafylaktisk reaktion

Answer 41

c. Transfusionsbetinget Graft-versus-host sygdom

Question 42

Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen CML?

• a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO
• b. Hepatomegali
• c. Philadelphia kromosom positiv
• d. Der skal udføres hæmoglobinelektoferese
• e. Asplenisme

Answer 42

*c. Philadelphia kromosom positiv

Question 43

Initiel behandlingen af polycytemia med hæmatokrit 0,6 vil være:

• a. Venesektio
• b. Opstart af tyrosinkinasehæmmer (f.eks. glivec)
• c. Proton pumpehæmmer (f.eks. pantoprazol)
• d. kolesterolsænkende medicin
• e. Folinsyre

Answer 43

*a. Venesektio

Note: Ved sygdommen polycytæmi er formålet at fjerne det forhøjede antal røde blodlegemer (omtales også som forhøjet hæmatokrit) vha. venesektio

Question 44

Hvilket udsagn om Aplastisk anæmi er forkert?

• a. Aplastisk anæmi medfører som regel pancytopeni
• b. Allogen knoglemarvstransplantation er en standardbehandling
• c. Anti-T-Celle antistoffer kan indgå i behandlingen
• d. Patients alder og en egnet knoglemarvsdonor i familien er afgørende for valg af behandling
• e. I knoglemarvsbiopsi ses hypercellulær rød knoglemarv

Answer 44

*e. I knoglemarvsbiopsi ses hypercellulær rød knoglemarv

• Note: Aplastisk anæmi er svigt af knoglemarven og manglende blodceller - både erytrocytter, leucocytter og trombocytter. Patienter under 50 vil have gavn af knoglemarvstransplantation med forligelig doner (oftest en søskende).*
• Svarmulighed e. er selvfølgelig forkert da der ikke vil ses “hypercellulær” i en tilstand med knoglemarvssvigt.*

Question 45

Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er korrekt?

• a. Jernmangelanæmi kan skyldes blødning
• b. Jernmangelanæmi er typisk makrocytær
• c. Jernmangelanæmi diagnosticeres primært ved at måle plasma-jern
• d. Jernmangelanæmi som følge af ensidig kost skyldes manglende indtag af frugt og grøntsager
• e. Jernmangel forklarer 80-90% af al anæmi

Answer 45

*a. Jernmangelanæmi kan skyldes blødning

Question 46

Hvilket udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er forkert?

• a. Skyldes mangel på ADAMTS13 enzym
• b. Der ses kombination af trombocytopeni og hæmolyse
• c. Mikrotrombosering medfører organpåvirkning
• d. Behandlingsindikation afgøres af graden af trombocytopeni
• e. Plasmaferese er en standardbehandling

Answer 46

*d. Behandlingsindikation afgøres af graden af trombocytopeni

Question 47

En 45-årig tidligere rask mand indlægges med abdominalsmerter gennem 2 uger. Ledsagende vægttab, træthed, madlede, kvalme og nu afføringsstop. CT scanning viser stor mesenteriel tumor på 15-20 cm, ileus og let acites. Biokemisk ses hæmoglobin på 6,9 mmol/l, trombocytter på 95 mia/l, leukocytter på 2,9 mia/l. Kreatinin 197 mikromol/l, kalium 5,2 mmol/l, fosfat 1,9 mmol/l, calcium-ion 0,98 mmol/l, urat 0,85 mmol/l, CRP 92 mg/l. LDH 2250 U/l.

Hvilke af nedenstående differentialdiagnostiske muligheder er bedst forenelig med sygehistorien?

• a. Akut lymfoblastær leukæmi
• b. Coloncancer hos patient med kronisk nyreinsufficiens
• c. Mb Hodgkin med knoglemarvsinvolvering og nyrepåvirkning
• d. Follikulært lymfom med spontant tumorlysesyndrom
• e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom

Answer 47

*e. Burkitt lymfom med spontant tumorlysesyndrom

Note: forhøjet kreatinin, kalium, fosfat og urat samt lav calcium er klassisk tumorlyse. I anamnesen er der tale om forhodlsvis akut opstået hvilket passer bedre på højmalignt lymfom aka. burkitt frem for follikulært.

Question 48

En 49-årig i øvrigt rask mand har netop fået konstateret relaps af diffust storcellet B-celle lymfom ved biopsi fra retroperitoneum 4 år efter primærbehandling. Han har udover tumor i retroperitoneum også lymfomer inguinalt og i mediastinum.

Hvilken behandlingsstrategi vil være den rigtige?

• a. Gentage 6 x R-CHOP, da patienten var i remission i 4 år
• b. Ingen kurative behandlingsmuligheder og derfor vælges palliativ kemoterapi
• c. Kurativt anlagt strålebehandling
• d. Allogen knoglemarvstransplantation
• e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation

Answer 48

*e. Højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation

Note: recidiv af DSBL behandled med højdosis kemo og autolog stamcelletransplantation. sådan er det bare

Question 49

Strålebehandling anvendes i forskellige sammenhænge ved behandling af lymfekræftsygdomme.

I hvilket af nedenstående scenarier har strålebehandling ingen plads?

• a. I behandlingen af Ann Arbor stadie 1 og 2 Hodgkin lymfom
• b. Som pallierende behandling ved smertegivende lymfommanifestationer
• c. Som konsolidering efter 6 serier R-CHOP og opnået CR for diffust storcellet B-cellelymfom
• d. I behandlingen af MALT lymfomer
• e. Ved st. 1A follikulært lymfom

Answer 49

*c. Som konsolidering efter 6 serier R-CHOP og opnået CR for diffust storcellet B-cellelymfom

• Note:*
• a. Hodgin stadie 1+2 behandles med kombination af kemo og stråle*
• c. Strålebehandling har ingen plads ved DSBL. Ved recidiv højdosis kemo og autolog stamcelletransplantation.*
• e. Stadie 1 er pitentialt kurativt og behandles med stråleterapi*

Question 50

Hvad er korrekt vedrørende faktor V Leiden?

• a. Det er en yderst sjældent forekommende arvelig trombofili i Danmark
• b. Det er kun patienter, der er homozygote for faktor V Leiden, der har øget tromboserisiko
• c. Fund af faktor V Leiden giver ikke i sig selv indikation for fast tromboseprofylakse, men tromboseprofylakse bør overvejes i risikosituationer
• d. Folk med Faktor V Leiden har nedsatte niveauer af protein C, hvorved Factor V ikke kan nedbrydes
• e. Faktor V Leiden er en større deletion i genet for koagulations faktor V

Answer 50

*c. Fund af faktor V Leiden giver ikke i sig selv indikation for fast tromboseprofylakse, men tromboseprofylakse bør overvejes i risikosituationer

• Note:*
• a. Falsk. Omkring 6% af danskerne har mutationen (jf. lægehåndbogen)*
• b. Falsk. Homozygote har 13 x øget risiko for venøs trombose, mens heterozygote har 3 x øget risiko. Begge har altså øget risiko.*
• c. Korrekt. Patienterne vurderes individuelt ift. AK-behandling. Hvem bør have profylakse? Jo - fx bør det overvejes ved heterozygote med et eller flere tilfælde af tromboser.*
• d. Forkert. Folk med Faktor V Leiden har en muteret udgave af Factor V, hvorved protein C (antikoagulant protein) ikke kan binde til Factor V og inhibere aktivering/nedbryde. Der er altså normale mængder protein C.*
• e. Forkert. Det skyldes at en arginin aminosyre udskiftes med glutamin.*

Question 51

Ledblødning, der er udløst uden eller med minimalt traume, leder mistanken hen på:

• a. Indtag af trombocythæmmende behandling
• b. Antithrombinmangel
• c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX
• d. Arvelig trombocytsygdom
• e. Alle ovennævnte

Answer 51

*c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX

Note: Ledblødning er en form for blødersygdom/hæmofili, som skyldes mangel på koagulationsfaktor 8 og 9, hvorfor behandlingen også er tilførsel af disse.

Question 52

En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali.

Blodprøver viser:

• Hb 5,4 mmol/l
• Hæmatokrit 25 %
• MCV 88 µm³
• Trombocytter 67 x 10⁹/l
• Leukocytter 2,3 x 10⁹/l.

Differentialtælling viser:

• 15 % neutrofile granulocytter
• 5 % stavformede granulocytter
• 2 % metamyelocytter
• 6 % blaster
• 33 % lymfocytter
• 35 % monocytter
• 2 % eosinofile granulocytter.

Knoglemarvsundersøgelse cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler.

Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?

• a. Recidiv af hans tidligere lymfom
• b. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
• c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
• d. De novo akut myeloid leukæmi
• e. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese

Answer 52

*c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

Note: man kan udvikle MDS betinget af tidligere kemoterapi.

Question 53

Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder.

Blodprøver viser:

• Hb 6,3 mmol/l
• Hæmatokrit 30,5 %
• MCV 96 µm³
• Trombocytter 45 x 10⁹/l
• Leukocyttal 13,9 mmol/l.

Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-.

Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

• a. Kronisk myeloid leukæmi
• b. Immunologisk trombocytopenisk purpura
• c. Akut myeloid leukæmi
• d. Kronisk lymfatisk leukæmi
• e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 53

*e. Akut lymfoblastær leukæmi

• Note:*
• apatisk: træt/ligeglad*
• Ekkymoser: petekkier*

Question 54

En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali.

Blodprøver viser

• Hb 8,0 mmol/l
• Hæmatokrit 41,9 %
• Trombocytter 263 x 10⁹/l
• Leukocytter 8,4 x 10⁹/l.

Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen.

Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

• a. Kronisk lymfatisk leukæmi
• b. Diffust storcellet B-celle lymfom
• c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
• d. Marginalzonelymfom
• e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer 54

*d. Marginalzonelymfom

Note: Ved cancer ventriculi (mavekræft) af typen MALT-lymfom findes H. pylori hos nær 98 % af patienterne.

Question 55

Blodprøver hos en 70-årig kvinde med anæmisymptomer viser Hb = 5,0 mmol/l, Ery-MCV = 70, ferritin = 8 ug/l, leukocytter 8,2 mia/l, thrombocytter 480 mia/l.

Hvilket af følgende udredningsprogrammer bør bestilles?

• a. Knoglemarvsundersøgelse med specialundersøgelser, herunder jernfarvning
• b. Supplerende anæmiudredning med screening for hæmolyse og megaloblastær anæmi
• c. UL af abdomen
• d. Gastroskopi og koloskopi
• e. PET-CT scanning

Answer 55

*d. Gastroskopi og koloskopi

Question 56

Hvilket af følgende udsagn omkring værdien af cytogenetiske undersøgelser ved hæmatologiske maligniteter er FORKERT?

• a. Indgår i diagnostisk klassificering og påviste abnormiteter vil ofte have prognostisk betydning
• b. Påviste abnormiteter kan være afgørende for valg af behandling
• c. Påviste kromosomale abnormiteter indebærer en dårligere prognose
• d. Der kan anvendes forskellige teknikker til påvisning af kromosomale abnormiteter
• e. Påvisningen af en bestemt kromosomal abnormitet vil i nogle tilfælde være afgørende for at kunne stille en præcis diagnose

Answer 56

*c. Påviste kromosomale abnormiteter indebærer en dårligere prognose

Question 57

Du skal informere om en 78-årig mand som netop har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom st. 3B og som er kendt med hypertension, adipositas, type 2 diabetes og kronisk obstruktiv lungesygdom om behandling og prognose. Hvilket af nedenstående udsagn er mest korrekt?

a. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med intensiv immun-kemoterapi.
b. Der er tale om en inkurabel sygdom hvor behandlingen alene har sygdomskontrollerende sigte.
c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co- morbiditet.
d. Der er tale om en kurabel sygdom hvis den behandles med en kombination af kemoterapi og strålebehandling.
e. Sygdommen er så avanceret at kun palliativ behandling er mulig.

Answer 57

c. Der er tale om en potentielt kurabel sygdom hvis den behandles med immun-kemoterapi, men der er betydelig risiko for komplikationer pga. co- morbiditet.

Question 58

Hvilket af nedenstående udsagn om follikulært lymfom er mest korrekt?

a. Follikulært lymfom tilhører gruppen af aggressive lymfomer
b. Follikulært lymfom behandles typisk med en kombination af immun- kemoterapi og strålebehandling med kurativt sigte
c. Follikulært lymfom i avanceret stadium behandles typisk med en kombination af immun-kemoterapi og strålebehandling med sygdomskontrollerende sigte
d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling
e. Patienter med follikulært lymfom bør tilbydes en allogen stamcelle transplantation i første remission

Answer 58

d. En del nydiagnosticerede patienter med follikulært lymfom i stadium 3-4 kan observeres uden behandling

Question 59

En 23-årig normalvægtig kvinde med 8 ugers anamnese med vekslende febrilia op til 38,2, vægttab på 7 kg samt hoste ses i medicinsk modtagelse. I blodprøverne ses anæmi 6,9 mmol/l, leukocytter 15 mia/l, trombocytter 469 mia/l, LDH 260 U/l og CRP 82. Rtg thorax giver mistanke om let breddeøget mediastinum og øget tæthed i højre lungehilus. Objektivt finder du som eneste abnorme fund udbredte kradsningslæsioner på huden mest udtalt over ekstremiteterne. Hvilken af nedenstående diagnoser finder du mest sandsynlig?

a. Pneumoni
b. Kronisk myeloproliferativ neoplasi med komplicerende pneumoni

c. Akut myeloid leukæmi
d. Hodgkin lymfom
e. Follikulært lymfom

Answer 59

d. Hodgkin lymfom

Question 60

81-årig kvinde henvender sig til egen læge pga funktionsdyspnoe. Blodprøverne viser hæmoglobin 5 mmol/l, leukocytter 3,0 mia/l med neutrofilocytter 1,00 mia/l, thrombocytter 110 mial/l samt MCV 105. Cobalamin og folat i normalområdet samt lavt s-EPO. Der foretages knoglemarvsundersøgelse og diagnosticeres MDS.

Hvilken behandling ville man vælge?

a. jerntilskud
b. EPO

c. B-12 vitamin tilskud
d. Observation
e. Høj dosis kemoterapi med autolog stamcelle transplantation

Answer 60

b. EPO

Note: Pt. har fine blodprøver, men lider af makrocytær anæmi. Det behandles med EPO. Høj dosis kemoterapu med ATS gives til højrisiko patienter (jo mindre de er gamle og svækkede, da gives istedet epigenetisk behandling)

Question 61

Hvilket udsagn om kuldeagglutinsyndrom er forkert?

• a. Primært kuldeagglutinsyndrom er en klonal B-celle sygdom
• b. Sekundært kuldeagglutinsyndrom kan skyldes infektion med Ebstein-Barr virus
• c. Prednisolonbehandling virker dårligt
• d. Blodprøvetagning skal foregå i afkølede glas
• e. Acrocyanose ved kuldeeksponering er et typisk symptom

Answer 61

*d. Blodprøvetagning skal foregå i afkølede glas

Question 62

Hvilket af følgende fund passer på diagnosen APL (akut promyelocytleukæmi)?

a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
b. Cytogenetisk forandring med t(9;22)

c. Philadelphia kromosom positiv
d. Nephrolithiasis

e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)

Answer 62

e. Cytogenetisk forandring med t(15;17)

Question 63

75-årig kvindelig patient kendt med myeloproliferativt syndrom af typen polycytemia vera. Behandlet gennem 5 år med pegyleret-interferron. Grundet pancytopeni foretages knoglemarvsundersøgelse. Der diagnosticeres en AML med cytogenetiske forandringer med del(5q), -7, -12 og -18. Leukæmien kategoriseres som?

a. APL (akut promyelocytleukæmi)

b. ALL
c. Terapirelateret leukæmi
d. CML i blastkrise

e. Sekundær leukæmi

Answer 63

e. Sekundær leukæmi
* Note: det er ikke helt ualmindeligt at der opstår sekundær leukemi betinget af tidligere behandling med kemoterapi mod AML*

Question 64

I forbindelse med årskontrol af hypertension af en asymptomatisk 72 årig mand finder egen læge flg blodprøve svar: Hgb 8,9 mmol/l, Leukocytter 4,6 mial/l, Trombocytter 4 mia/l, LDH 192 U/L, CRP 2mg/L. Svarene ledsages af teksten:”sammenklumpning af trombocytter”. Hvad er den mest sandsynlige forklaring påblodprøvesvarene?

a. Primær Immun trombocytopeni (ITP)
b. Trombotisk Trombocytopenisk Purpura (TTP)

c. Aplastisk Anæmi

d. Pseudotrombocytopeni
e. Lægemiddeludløst trombocytopeni

Answer 64

d. Pseudotrombocytopeni

Question 65

Hvilket udsagn om hæmolytisk anæmi er FORKERT?

a. Giver forhøjet hæmatokrit
b. Reticulocyttallet er forhøjet
c. Coombs test / DAT test er afgørende i differentialdiagnostikken
d. Mikroskopi af udstrygning af perifert blod kan vejlede diagnosen
e. Ekstravaskulær og intravaskulær hæmolyse giver forskellige symptomer

Answer 65

a. Giver forhøjet hæmatokrit

Question 66

En midaldrende kvinde som netop har overstået en episode med Influenza A og stadig føler sig temmelig træt kontakter egen læge. Her findes flg blodprøvesvar: Hgb 6,1mmol/l, P-jern 6 μmol/l, Ferritin 95 μmol/l, Ery-MCV 86 fl, haptoglobin 0,59 g/l, LDH 174 U/L. Hvad giver blodprøvesvarene mistanke om?

a. Hæmolytisk anæmi
b. Anæmi ved inflammation / anæmi ved kronisk sygdom

c. Thalassæmi
d. Leverinsufficiens
e. Jernmangelanæmi

Answer 66

b. Anæmi ved inflammation / anæmi ved kronisk sygdom

• Note:*
• a. haptoglobin er normal med ferenceinterval på 0,47-2,05 g/L–>derfor ikke hæmolytisk anæmi.*
• b. korrekt.*
• c. hmm altså hvis man er maor har man svær anæmi og hvis man er minor har men let anæmi uden symptomer…så derfor passer b bare bedre*
• d. nej*
• e. Ferritin er fin + jernmangelanæmi er mirkocytær og denne case er normocytær*

Question 67

Hvilket udsagn om anæmiforekomst i verden er forkert?

• a. Prævalensen af anæmi i verden stiger
• b. Hageorm og malaria er væsentlige årsager til anæmi især i lavindkomstlande
• c. Underernæring er en væsentlig årsag til anæmi især i lavindkomstlande
• d. Erhvervede sygdomme er væsentlige årsager til anæmi især i højindkomstlande
• e. Medfødt hæmoglobinsygdom ses især på kontinenterne Amerika, Afrika og Asien

Answer 67

*a. Prævalensen af anæmi i verden stiger

Question 68

Hvilket af nedenstående udsagn om alfa-globin genmutationer er FORKERT?

a. Mutationer der rammer store dele af alfa-globin generne kan medføre

intrauterin død som følge af udtalt anæmi – såkaldt hydrops foetalis

b. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
c. Kan medføre helt normale blodprøver
d. Kan give anledning til hæmoglobin H sygdom

e. Er en væsentlig årsag til spontan abort i relevante populationer

Answer 68

b. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
* Note: smertegivende kriser ses ved seglecelleanæmi, som er en mutation i betakæden.*

Question 69

En ny diagnosticeret akut myeloid leukæmi patient skal gennemgå intensiv kemoterapi med forventet neutropeniperiode på 3-4 uger. Hvilken type systemisk infektion er den mest sandsynlige ved første feberepisode:

a. Urinvejs bakterieflora
b. Svamp
c. Rhinofarynx bakterieflora

d. Opportunistisk bakterieflora
e. Normal tarmflora

Answer 69

e. Normal tarmflora
* Note: billedet er ikke en del af eksamenssvar*

Question 70

Aciclovir gives til neutropene patienter i kombinationsterapi for AML som:

a. Empirisk behandling
b. Specifik behandling
c. Profylaktisk behandling

d. Præemptiv behandling
e. Svampebehandling

Answer 70

c. Profylaktisk behandling
* Note: Cancerpatienter i behandling er mere modtagelig for infektioner. Derfor forebygges dette.*

Question 71

En 38-årig kvinde opsøger sin læge fordi hun i 3 uger har haft tendens til tandkødsblødning. Ved objektiv undersøgelse er hendes gingivae fortykkede. Hun har hepatosplenomegali og generaliseret, uøm lymfeknudeforstørrelse. Blodprøver viser Hb

6,9, hæmatokrit 33,9 %, MCV 89 μm3, trombocytter 95 x 109/l og leukoytter 4,5 x 109/l. Differentialtælling viser 25 % neutrofile granulocytter, 10 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 55 % lymfocytter, 8 % monocytter og 1 % kerneholdige erytrocytter. Knoglemarvsbiopsi viser 100 % cellularitet med mange store blaster der er myeloperoxidase-negative og CD14+. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut megakaryocytær leukæmi

c. Akut promyelocytær leukæmi
d. Akut erytroid leukæmi
e. Akut monocytoid leukæmi

Answer 71

e. Akut monocytoid leukæmi
* Note: CD14+ er makrofag markør.*
* Ja fordi CD14 er markør for monocyt, og monocyt er forstadiet til Hans Jørn Kolmos’ yndlingscelle.*

Question 72

En 64-årig mand har forstørrede lymfeknuder aksillært, inguinalt og cervikalt. Lymfeknuderne er faste og uømme. Mikroskopi af cervikal lymfeknude viser et histologisk mønster med nodulære aggregater af små, kløvede lymfoide celler og større celler med åben kromatin, flere nukleoler og moderat mængde cytoplasma. Knoglemarvsbiopsi viser lymfoide ansamlinger af lignende celler som er CD10+ og CD5- . Karyotypering af disse celler viser t(14;18). Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Hodgkin lymfom, nodulær sklerose type

b. Akut lymfadenitis
c. Follikulært lymfom
d. Mantlecellelymfom

e. Toksoplasmose

Answer 72

c. Follikulært lymfom
* Note: follikulært lymfom skyldes t(14;18)*

Question 73

En 65-årig mand opsøger sin læge fordi han gennem det seneste år har bemærket tiltagende træthed, vægttab på 5 kg, nattesved og abdominalt ubehag. Ved objektiv undersøgelse har han udtalt splenomegali men ingen lymfadenopati. Blodprøver viser

Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 89 fl, trombocytter 89 x 109/l, og leukocytter

14,8 x 109/l med 55 % neutrofile granulocytter, 9 % stavformede granulocytter, 20 % lymfocytter, 5 % monocytter, 4 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % eosinofile granulocytter og 2 % kerneholdige erytroide celler. Den perifere blodudstrygning viser desuden dråbeformede erytrocytter. S-urat er 714 μmol/l. En knoglemarvsbiopsi viser udtalt marvfibrose og grupper af atypiske megakaryocytter. Hvilket af de følgende patologiske fund er mest sandsynlig årsag til forstørrelsen af patientens milt?

a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
b. Reed-Sternberg celler blandet med mange flere lymfocytter, plasmaceller, eosinofile granulocytter og makrofager

c. Kronisk stase med fibrose
d. Talrige granulomer med kaseøs nekrose indeholdende makrofager med Histoplasma capsulatum

e. Diffus infiltration af metastatisk adenokarcinom

Answer 73

a. Proliferation af alle hæmatopoietiske cellelinier, med prominens af megakaryocytter
* Note: myelofibrose*

Question 74

En 51-årig mand opsøger sin læge fordi mandens hud på ansigt, hals og trunkus er blevet rød og skællende. Han klager desuden over intens kløe og et vægttab på 3 kg over de seneste 2 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hans temperatur 37,6°C, og han har generaliseret eksfoliativ erytrodermi. Der er generaliseret, uøm lymfadenopati.

Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 42 %, trombocytter 231 x 109/l og

leukocytter på 7,9 x 109/l med 57 % neutrofile granulocytter, 3 % stavformede granulocytter, 26 % lymfocytter, 5 % monocytter og 9 % eosinofile granulocytter. En hudbiopsi viser lymfoide celler i øvre dermis og i epidermis. Cellerne har cerebriforme kerner med foldede kernemembraner. Lignende celler ses i en blodudstrygning. Hvilken kombination af de følgende fænotypiske markører er mest sandsynligt udtrykt i hans abnorme lymfocytter?

a. CD3+, CD4+
b. CD3-, CD56+
c. CD19+, TdT+
d. CD5+, CD10-, CD19+

e. CD33+, CD13+

Answer 74

a. CD3+, CD4+
* Note: cerebriformede kerner ses ved t-lymfomer*

Question 75

Hvilket udsagn om jernmangelanæmi er FORKERT?

• a. Kan skyldes malabsorption
• b. Kan skyldes cancer
• c. Er eneste årsag til mikrocytær anæmi
• d. Kan skyldes blødning
• e. I knoglemarven findes tomme jerndepoter

Answer 75

*c. Er eneste årsag til mikrocytær anæmi

Question 76

En 45-årig mand har bemærket et gradvist vægttab samt appetitløshed og lettere trætbarhed gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse findes markant splenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 38,1 %, MCV 92 fl,

trombocytter 410 x 109/l, og leukocytter 168 x 109/l med mange celler fra granulopoiesen inklusive 2 % blaster. Cytogenetisk undersøgelse viser Philadelphia

kromosom (Ph1). Han behandles med kemoterapi i form af imatinib mesylat (tyrosinkinaseinhibitor), hvilket reducerer miltstørrelsen og bringer leukocyttallet ned på normalt niveau. Han forbliver i remission i 3 år, hvorefter han begynder at føle tiltagende træthed og har et vægttab på 10 kg. Objektiv undersøgelse viser nu petekkiale

blødninger. Blodprøver viser Hb 6,5 mmol/l, hæmatokrit 30,0 %, trombocytter 60 x 109/l og leukocytter 40 x 109/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Cytogenetisk

undersøgelse viser 2 Ph1 kromosomer. Flowcytometrisk undersøgelse af blodet viser CD19+, CD10+, CD3-, TdT+ celler. Hvilken af følgende komplikationer til den oprindelige sygdom har patienten udviklet?

a. Sézary syndrom
b. Myelodysplastisk syndrom

c. Hårcelleleukæmi
d. B-lymfoblastær leukæmi

e. Akut myeloid leukæmi

Answer 76

d. B-lymfoblastær leukæmi
* Note: markørerne passer på B-ALL. t(9;22) kan også være en cytogenetisk årsag til ALL.*

Question 77

En 12-årig pige har feber på 38°C og en forstørret lymfeknude gennem 6 dage. En blodudstrygning er normal. Biopsi fra den forstørrede lymfeknude viser follikulær hyperplasi. Hvilket af følgende udsagn karakteriserer bedst dette patologiske fund?

a. Proliferation i T-celleområder
b. Proliferation i B-celleområder
c. Proliferation af plasmaceller
d. Proliferation af dendritiske celler
e. Proliferation af marginalzonelymfocytter

Answer 77

b. Proliferation i B-celleområder

Question 78

Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?

• a. Rammer både børn og voksne
• b. Plasmaferese er en standardbehandling
• c. Der er altid indikation for behandling
• d. Dødeligheden uden behandling er høj
• e. Trombocyttransfusioner er kontraindicerede

Answer 78

*a. Rammer både børn og voksne

• Note:*
• a) korrekt*
• b) Nej - førstelinje behandling er prednisolon højdosis immunoglobulin.*
• c) Nej - ikke nødvendigt at behandle alle. Patienter med aktiv blødning eller med skønnet høj blødningsrisiko behandles.*
• d) ^jf. svar c). Hvis dødeligheden var høj uden behandling, så ville man nok ikke undlade at behandle.*
• e) Nej - de er netop indiceret ved aktiv blødning*

Question 79

Hvad er sandt vedrørende understøttende behandling af kræftpatienter i forhold til kvalmebehandling og jerntilskud?

a. Obstipation er en almindelig bivirkning til jernbehandling
b. Aprepitant virker kvalmehæmmende ved at påvirke NK-1 receptorer i tarmen
c. Korticosteroider fremkalder i sig selv tendens til opkastning
d. Rifampicin (CYP3A4 induktor) påvirker ikke ondansetrons metabolisme
e. Metoclopramid er førstevalg til forebyggelse af cisplatin-associeret kvalme og opkastning

Answer 79

a. Obstipation er en almindelig bivirkning til jernbehandling

Question 80

26-årig mand fra Kenya bliver indlagt på Akut Modtageafdeling. Han er kommet til Danmark for at besøge medlemmer af sin familie. 7 dage efter ankomsten til Danmark udvikler han symptomer i form af høj feber, led- og muskelsmerter samt hovedpine. Er alment relativt upåvirket på trods af symptomerne. Mikroskopi af udstrygningspræparat fra kapillærblod viser parasitæmi-grad på 1 % med Plasmodium Falciparum. Hvad er den mest korrekte behandling?

a. Ingen behandling, eftersom patienten med stor sandsynlighed vil blive re- inficeret med malaria efter tilbagekomst til Kenya.
b. Ingen behandling, eftersom manden har tilstrækkelig erhvervet immunitet til at kunne bekæmpe infektionen selv.
c. Behandling kan udelades hvis trombocyttal og hæmoglobin er normale.

d. Peroral behandling med atorvaquon+proguanil (Malarone®)
e. Peroral behandling med hydroxychloroquin (Plaquenil®)

Answer 80

d. Peroral behandling med atorvaquon+proguanil (Malarone®)

Question 81

68 årig mand har fået diagnosticeret B-CLL. I en af nedenstående situationer vilpatienten IKKE have umiddelbart behandlingsbehov og man vil vælge ”watch and wait”strategi. Hvilken?

a. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 5,6 mmol/l og thrombocyttal 88 mial/l. Patienten velbefindende
b. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 6,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten har oplevet vægttab og B-sympotomer
c. Lymfocyttal i blodet 30 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten har oplevet vægttab og B-symptomer
d. Lymfocyttal i blodet 200 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten velbefindende
e. Lymfocyttal i blodet 50 mia/l, hæmoglobin 7,0 mmol/l, thrombocytter 38 mia/l. Patienten velbefindende

Answer 81

d. Lymfocyttal i blodet 200 mia/l, hæmoglobin 8,0 mmol/l, thrombocytter 188 mia/l. Patienten velbefindende

Question 82

70-årig kvinde har fået påvist M-komponent i serum på 2 g/l ved protein elektroforese. M-komponenten er endnu ikke type-bestemt ved immunfixations undersøgelse. Øvrige blodprøver viser: Hgb 6,7 mmol/l, leukocyttal 5,4 mia/l, thrombocyttal 125 mia/l, kreatinin 348 umol/l, Calcium ion 1,44 mmol/l, CRP 6 mg/l, IgA 0,4 g/l, IgG 2,3 g/l, IgM 0,15 g/l, blodsænkning (B-SR) 10 mm/time. Hvilken af hvilken af nedenstående typer drejer det sig mest sandsynligt om?

a. IgA type
b. IgG type
c. IgM type
d. Letkæde kappa eller lambda type

e. Ingen af ovennævnte

Answer 82

d. Letkæde kappa eller lambda type

Question 83

Hvilke af nedenstående udsagn om diffust storcellet B-celle lymfom er ikke korrekt

• a. Prognosen er afhængig af patientens alder og Ann Arbor stadie
• b. Prognosen er afhængig af en række biologiske faktorer såsom immunhistokemisk påvist dobbelt ekspression af MYC og BCL2
• c. Prognosen er forringet ved involvering af centralnervesystemet
• d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år
• e. Det er den hyppigste lymfomtype i Danmark

Answer 83

*d. Prognosen er særligt ringe ved alder over 75 år

Question 84

Hvilket af nedestående udsagn beskriver bedst et lav-malignt lymfom

• a. Relativt hurtigt prolifererende, potentielt kurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
• b. Relativt langsomt prolifererende, potentielt kurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
• c. Relativt langsom prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som ikke sjældent kan observeres uden behandling
• d. Relativt hurtigt prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet
• e. Relativt langsomt prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som stort set altid er behandlingskrævende på diagnosetidspunktet

Answer 84

*c. Relativt langsom prolifererende, oftest inkurabelt lymfom, som ikke sjældent kan observeres uden behandling

Question 85

Hvilken af nedenstående behandlingsmuligheder er afhængig af CD30 ekspression på lymfomcellerne ?

• a. Rituximab
• b. Højdosis kemtoterapi med autolog stamcelletranplantation
• c. ABVD
• d. Strålebehandling
• e. Brentuximab Vedotin

Answer 85

*e. Brentuximab Vedotin

Question 86

. Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder.

Blodprøver viser

• Hb 6,3 mmol/l
• Hæmatokrit 30,5 %
• MCV 96 µm³
• Trombocytter 45 x 10⁹/l
• Leukocyttal 13,9 mmol/l.

Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden myeloperoxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-.

Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

• a. Kronisk myeloid leukæmi
• b. Immunologisk trombocytopenisk purpura
• c. Akut myeloid leukæmi
• d. Kronisk lymfatisk leukæmi
• e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 86

*e. Akut lymfoblastær leukæmi

Question 87

I et eksperiment samles celleprøver fra knoglemarvsaspirater fra patienter med lymfoproliferative sygdomme. Cytogenetisk analyse af prøverne viser, at en mindre del indeholder BCR-ABL fusionsgenet fra den reciprokke translokation t(9;22). Genet resulterer i øget tyrosinkinaseaktivitet.

Patienter med hvilken af følgende sygdomme har oftest dette gen?

• a. Follikulært lymfom
• b. Hodgkin lymfom, lymfocyt-depleteret type
• c. Akut promyelocytleukæmi
• d. Myelomatose
• e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 87

*e. Kronisk myeloid leukæmi

Question 88

En 53-årig kvinde har haft tendens til kvalme med opkastning og tidlig mæthedsfornemmelse gennem 7 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hun afebril og uden lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 41,9 %, trombocytter 263 x 109/l og leukocytter 8,4 x 109/l. Gastroskopi viser tab af rugae i ventriklen svarende til et 4 x 8 cm stort område i fundus. Ventrikelbiopsier viser Helicobacter pylori i slimet der dækker de superficielle epitelceller. I mucosa og submucosa er der monomorfe infiltrater af små lymfocytter der er CD19+, CD20+ og CD3-. Hendes tilstand bedres efter behandling af H. pylori-infektionen.

Hvilken af de følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

• a. Kronisk lymfatisk leukæmi
• b. Diffust storcellet B-celle lymfom
• c. Hodgkin lymfom, mixed cellularity type
• d. Marginalzonelymfom
• e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer 88

*d. Marginalzonelymfom

Question 89

Hvad er korrekt vedrørende fosfolipidantistoffer

• a. Fosfolipidantistoffer forlænger APTT og som følge heraf ses øget blødningsrisiko
• b. Fosfolipidantistoffer giver øget risiko for graviditetskomplikationer
• c. NOAKs er førstevalg ved venøs trombose hos person med kendt fosfolipidantistofsyndrom
• d. Ved påvisning af fosfolipidantistoffer skal man altid undersøge for systemisk lupus erythematosus
• e. Ingen af ovennævnte

Answer 89

*b. Fosfolipidantistoffer giver øget risiko for graviditetskomplikationer

• a): Udsagnet er korrekt, hvis det er in vitro i et laboratorium. Men i levende mennesker er det 180° omvendt ⇒ Fosfolipidantistoffet Lupus antikoagulans virker pro-trombotisk (og APTT-tiden bliver forkortet).
• b) Korrekt. Der er virkelig mange forfærdelige komplikationer ifm. graviditet og fødsel.
• c) Antifosfolipid antistof-syndrom dækker over både venøse og arterielle tromboser. NOAK virker kun mod venøse tromboser. Ville således skabe falsk tryghed ift. eventuelle arterielle.
• d)20-35% af SLE-patienter udvikler denne sygdom sekundært. Men det måske lidt forhastet af screene godtfolk for SLE som standardprocedure.

Question 90

Hvad er korrekt vedrørende blødningsrisiko?

• a. Personens egen blødningsanamnese kan ikke anvendes til at forudsige fremadrettet blødningsrisiko
• b. APTT bør ikke anvendes til generel screening for blødningsrisiko
• c. INR bør tages forud for elektive operationer
• d. ROTEM analysen bør ikke anvendes til vurdering af koagulationssystemet ved akut kritisk blødning
• e. Von Willebrand sygdom er en sjælden årsag til abnorm blødningstendens med en prævalens på 1:100.000

Answer 90

*b. APTT bør ikke anvendes til generel screening for blødningsrisiko

Question 91

Hvilken af følgende hæmatologiske tilstande indgår allogen knoglemarvstransplantation ikke som et behandlingstilbud

• a. AML
• b. MDS
• c. CLL
• d. ITP
• e. DLBCL

Answer 91

*d. ITP

Question 92

63-årig kvinde med akut myeloid leukæmi (AML) i komplet remission efter 4 serier intensiv kemoterapi, indstilles til allogen knoglemarvstransplantation. CMV-status viser positiv CMV-IgG.

Hvilken donortype er første valg

• a. Ubeslægtet donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
• b. Hunkønsdonor med ABO-forlig
• c. Navlesnors donor uanset køn
• d. Hunkønsdonor med negativ CMV-IgG
• e. Beslægtet homozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed

Answer 92

*a. Ubeslægtet donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed

Question 93

En ny diagnosticeret patient med AML skal gennemgå intensiv kemoterapi med forventet neutropeniperiode på 3-4 uger. Forud for indlæggelsen har patienten modtaget 7 dages antibiotikabehandling (Amoxicillin/Clavulansyre og Ciprofloxacin) for en pneumoni.

Hvilken type systemisk infektion er den mest sandsynlige ved første feberepisode:

• a. Urinvejs bakterieflora
• b. Svamp
• c. Luftvejsvirus
• d. Opportunistisk bakterieflora
• e. Normal tarmflora

Answer 93

*d. Opportunistisk bakterieflora

Question 94

55-årig mand indlægges med epistaxis samt udbredte suggilationer. Blodprøverne viser Hgb 6,2 mmol/l; leukocytter 1,2 mia/l; Thrombocytter 50 ma/l; samt let nedsat KFNT 0,55, d-dimer >20.

Hvilken hæmatologisk sygdom må mistænkes?

• a. ITP
• b. APL
• c. CML
• d. CLL
• e. ALL

Answer 94

*b. APL

Question 95

75-årig kvinde henvender sig til egen læge pga funktionsdyspnoe. Kendt med KOL og claudicatio intermittens. Blodprøverne viser hæmoglobin 5 mmol/L, leukocytter 3,0 mia/L med 0,65 mia/L neutrofilocytter, thrombocytter 30 mia/L samt MCV 105. Cobalamin og folat i normalområdet. Der foretages knoglemarvsundersøgelse og diagnosticeres MDS med cytogenetiske forandringer med -7. Scorer INT-2 svarende til højrisikosygdom på IPSS.

Hvilken behandling vil man vælge?

• a. Jerrnkelering
• b. Høj dosis kemoterapi
• c. Høj dosis kemoterapi fulgt af allogen stamcelletransplantation
• d. Epigenetisk behandling med azacytidin
• e. Jern tilskud

Answer 95

*d. Epigenetisk behandling med azacytidin

Note: hav i mente at kvinden er gammel. Høj risiko patienter kan behandles med allogen stamcelle transplantation og intensiv kemoterapi, men ikke ældre og/eller svækkede. De behandles istedet med epigenetisk behandling.

Question 96

Aquagen pruritus kan være et symptom på hvilken sygdom?

• a. CLL
• b. CML
• c. Polycytemia vera
• d. Agranulocytose
• e. Myelomatose

Answer 96

*c. Polycytemia vera

Note: Aquagen pruritus er en form for hudkløe

Question 97

En 61-årig mand har haft rygsmerter i 5 måneder. Han har for nyligt udviklet produktiv hoste med gulligt opspyt. Ved objektiv undersøgelse er han febril og har diffuse rallelyde ved lungestetoskopi. I sputumkultur dyrkes Streptococcus pneumoniae. Serum kreatinin er 327 µmol/l og plasma carbamid er 12,5 mmol/l (2,5-7,8). Ovenfor ses rtg. af kraniet. Under indlæggelsen foretages en knoglemarvsundersøgelse.

Hvilket af følgende fund vil cristabiopsien mest sandsynligt vise?

• a. Spredte, små granulomer
• b. Ansamlinger af små, modne lymfocytter
• c. Talrige plasmaceller
• d. Enkelte Reed-Sternberg celler
• e. Hypercellularitet med mange blaster

Answer 97

*c. Talrige plasmaceller

Question 98

Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?

• a. ITP er en arvelig sygdom
• b. Behandlingsindikation afgøres af trombocyttal og blødningssymptomer
• c. Samtidige neurologiske udfald er hyppige
• d. ITP ses udelukkende hos voksne
• e. ITP er en autoimmun sygdom og diagnosen stilles ved påvisning af trombocytantistoffer

Answer 98

*b. Behandlingsindikation afgøres af trombocyttal og blødningssymptomer

• Note:*
• d. nej tilstanden hænder både hos børn og voksne, men sygdommen udfolder sig forskelligt hos de to grupper*
• e. det er en autoimmunsygdom, men diagnosen stilles som en eksklusionsdiagnose dvs. alt andet udelukkes*

(K4 - F17)

Question 99

Hvilken gruppe af anamnestiske oplysninger er IKKE RELEVANT ved påvist jernmangelanæmi?

• a. Anamnese om abdominale symptomer
• b. Anamnese om menstruationsblødninger
• c. Anamnese om neurologiske symptomer
• d. Medicinanamnese
• e. Kostanamnese

Answer 99

*c. Anamnese om neurologiske symptomer

(K4 - F17)

Question 100

Hvilket af nedenstående tiltag er IKKE EN STANDARDUDREDNING ved jernmangelanæmi?

• a. Koloskopi
• b. Måling af erythrocyt middelcellevolumen (MCV)
• c. Gastroskopi
• d. Måling af Ferritin
• e. Måling af serum og urin M-komponent

Answer 100

*e. Måling af serum og urin M-komponent

(K4 - F17)

Question 101

En 40 årig mand, som netop er kommet til Danmark som flygtning fra Syrien, har hele livet haft jævnlige anfald med smerter i knoglerne, som har været morfinkrævende og han har i de perioder, hvor han haft penge til det taget Hydroxurea. Han fortæller, at han har en sygdom med ”svaghed i de røde blodceller” som han ikke husker navnet på. Han har nu konstante smerter i flere knogler især i hofter og ben. MR scanning viser udbredte forandringer i form af aseptisk knoglenekrose.

Hvilken af nedenstående tiltag er IKKE indiceret?

• a. Vedvarende Hydroxureabehandling for at øge hæmoglobin F og derved undgå smertefulde kriser
• b. Sufficient dagligt væskeindtag for at undgå smertefulde kriser
• c. Jævnlig knoglemarvsbiopsi for at monitorere knogleforandringerne
• d. Penicillin ved ethvert febertilfælde da han er funktionelt asplenisk
• e. Smertebehandling både i dagligdagen og ved de smertefulde kriser så han kan fungere.

Answer 101

*c. Jævnlig knoglemarvsbiopsi for at monitorere knogleforandringerne

(K4 - F17)

Question 102

Hvilket af nedenstående diagnostiske tiltag hos en afebril og upåvirket patient med trombocytopeni er IKKE RELEVANT?

• a. Lumbalpunktur
• b. Måling af anti-HIV antistoffer og anti-hepatitis virus antistoffer
• c. Måling af hæmoglobinkoncentration, leukocyttal, differentialtælling og hæmolyseparametre
• d. Alkoholanamnese
• e. Medicinanamnese

Answer 102

*a. Lumbalpunktur

(K4 - F17)

Question 103

Hvilket af nedenstående udsagn om alfa-globin genmutationer er FORKERT?

• a. Mutationer der rammer store dele af alfa-globin generne kan medføre intrauterin død som følge af udtalt anæmi – såkaldt hydrops foetalis
• b. Kan give anledning til hæmoglobin H sygdom
• c. Kan medføre helt normale blodprøver
• d. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser
• e. Er en væsentlig årsag til spontan abort i relevante populationer

Answer 103

*d. Kan medføre alvorlige smertegivende kriser

Note: kriser er ved seglcelleanæmi

(K4 - F17)

Question 104

En yngre kvinde indlægges med svær infektiøs mononuclose da hun pga synkeproblemer har drukket sparsomt og nu er blevet noget dehydreret. Rutineblodprøver viser, at hun har et trombocyttal på 2 mia /l. Hun har ingen anamnestiske blødningsymptomer eller blødninger ved inspektion af huden. Laboratoriet oplyser, at hendes trombocytter aggregerer i blodprøveglasset.

Hvilken af nedenstående er den sandsynlige forklaring på trombocytopenien?

• a. Akut leukæmi
• b. Pseudotrombocytopeni
• c. Mb Hodgkin
• d. Dehydratio
• e. Jernmangel

Answer 104

*b. Pseudotrombocytopeni

(K4 - F17)

Question 105

En mandlig patient henvises til hæmatologisk afdeling efter flg blodprøvefund:

• Hæmoglobin: 3,8 mmol/l
• Leukocyttal 7,4 mia/l
• Neutrofilocytter 4,2 mia/l
• Trombocytter 287 mia/l
• Haptoglobin 0,06 g/l
• Middelcellevolumen (MCV) 105 fl
• Reticulocytter 388 mia/l
• Kreatinin 74 µmol/l
• Albumin 37 g/l
• ALAT 19 U/l
• Basisk fosfatase 95 U/l,
• Bilirubin 45 µmol/l, LDH 447 U/l.

Hvad er den sandsynlige forklaring på blodprøveforandringerne?

• a. Leversvigt
• b. Trombotisk trombocytopenisk purpura
• c. von Willebrands sygdom
• d. Hæmolytisk anæmi
• e. Akut leukæmi

Answer 105

*d. Hæmolytisk anæmi

(K4 - F17)

Question 106

Hvilket af nedenstående tiltag er IKKE RELEVANT hos en 31 årig kvinde, som indlægges akut med svingende cerebral påvirkning og udkommer med flg blodprøvesvar: Hgb 4,5 mmol/l, Leukocytter 6,4 mia/l, differentialtælling normal, trombocytter 1 mia/l, LDH 699 U/l, Bilirubin 47 µmol/l, Haptoglobin < 0,02 g/l, Coombs’ test (DAT test) er negativ, blodudstrygning med 36 schistocytter per synsfelt ved højeste opløsning i mikroskopet.

• a. Tilbageholdenhed med trombocyttransfusion
• b. Plasmaferese
• c. Måling af ADAMTS13 enzym
• d. Måling plasmaviskositet
• e. Anamnese om kendt rheumatologisk sygdom eller symptomer på en sådan

Answer 106

*d. Måling plasmaviskositet

Note: mistanke om TTP

(K4 - F17)

Question 107

Hvilket udsagn om Folinsyremangel er KORREKT?

• a. Skyldes som regel insufficient/ensidig kost
• b. Forekommer hyppigt ved multitransfunderede
• c. Kan medføre mikrocytær anæmi
• d. Ses især hos gravide
• e. Udløses af magnylbehandling

Answer 107

*a. Skyldes som regel insufficient/ensidig kost

(K4 - F17)

Question 108

. 25-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge obs pneumoni med følgende blodprøver, Hæmoglobin 6,5, Leukocytter 54 mia/L, thrombocytter 1020, CRP<5. Differentialtælling af leukocytter viser: neutrofile 25 mia/l, Basofile 10 mia/l, lymfocytter 2 mia/l, metamyelocytter 5 mia/l, myelocytter 5 mia/l, promyelocytter 2 mia/l, blaster 3 mia/l

Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

• a. Essentiel thrombocytose
• b. Jernmangel anæmi
• c. Reaktiv trombocytose pga. infektion
• d. Polycytæmia vera
• e. CML

Answer 108

*e. CML

Note: what gives it away?

Kontra-note: What do you mean?

Ved CML er der leucocytose og ofte trombocytose (meget højt). Derudover mange neutrofile, basofile og eusinofile.

(K4 - F17)

Question 109

85-årig mand diagnosticeres med MDS. Blodprøverne viser hæmoglobin 7,3 mmol/l, leukocytter 3,0 mia/l med neutrofilocytter 1,1 mia/l, thrombocytter 110 mia/l samt Ery-MCV 105 fl. Cobalamin og folat i normalområdet

Hvilken behandling ville man vælge?

• a. Jerntilskud
• b. EPO
• c. B-12 vitamin tilskud
• d. Observation alene
• e. Høj dosis kemoterapi fulgt af transplantation

Answer 109

*d. Observation alene

(K4 - F17)

Question 110

75-årig kvinde kendt med MDS. Observeres efter eget ønske blot mhp. transfusionsbehov med månedlige blodprøver. Ved seneste blodprøvekontrol for 3 uger siden blev der fundet Hgb 5,9 mmol/l, Leukocytter 5,0 mia/l, Neutrofilocytter 0,23 mia/l, Thrombocytter 75. Datter kontakter afdelingen kl. 2330 da patienten føler sig sløj med hoste og kulderystelser.

Hvad vil du gøre?

• a. Opstarte epigenetisk behandling (azacytidine)
• b. Indkalde patienten til transfusion
• c. Sende pt til egen læge i morgen tidlig
• d. Indlægge til intravenøs antibiotisk behandling
• e. Opstarte peroral behandling i hjemmet

Answer 110

*d. Indlægge til intravenøs antibiotisk behandling

(K4 - F17)

Question 111

. 72-årig mand kendt med MDS går til egen læge pga tiltagende dyspnoe. Egen læge finder lav saturation på 89 % og indlægger patienten på hæmatologisk afdeling. Ved ankomst er patienten afebril, vågen klar og orienteret. Klager over synspåvirkning samt dyspnø. Hgb. 6,0, Leukocytter 110 og thrombocytter 25, CRP <5.

Hvilken årsag er mest sandsynlig til dyspnøen?

• a. Anæmi
• b. Leukostase
• c. Thrombocytopeni
• d. Pneumoni
• e. Septisk shock

Answer 111

*b. Leukostase

(K4 - F17)

Question 112

72-årig mand kendt med MDS går til egen læge pga tiltagende dyspnoe. Egen læge finder lav saturation på 89 % og indlægger patienten på hæmatologisk afdeling. Ved ankomst er patienten afebril, vågen klar og orienteret. Klager over synspåvirkning samt dyspnø. Hgb. 6,0, Leukocytter 110 og thrombocytter 25, CRP <5.

Tidligere har du svaret, at årsagen til hans symptomer skyldes leukostase.

Men nu er der nyt i sagen.

Årsagen til ovenstående patients forhøjede leukocytter er mest sandsynligt

• a. Transformation til CML
• b. MDS
• c. Transformation til AML
• d. Transformation til ALL
• e. Infektion

Answer 112

*c. Transformation til AML

(K4 - F17)

Question 113

45-årig kvindelig patient har modtaget 4. serie R-CHOP behandling for malignt lymfom for 11 dage siden. Der er planlagt 6 serier med 14 dages intervaller. Patienten kontakter afdelingen da patienten har 38,5 i temperatur. Du lægger følgende plan:

• a. Indlægge patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika
• b. Opstarter antiviral behandling i hjemmet
• c. Opstarter preemptiv behandling i hjemmet
• d. Opstarter empirisk antibiotikabehandling i hjemmet
• e. Beder patienten kontrollere temperaturen næste morgen

Answer 113

*a. Indlægge patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika

(K4 - F17)

Question 114

En kvindelig patient skal gennemgå standard allogen stamcelletransplantation for aplastisk anæmi. Patienten har 2 søskende, der begge er idealdonorer. Den ene donor er monozygot tvilling med patienten, den anden en 2 år yngre bror.

Hvilken donor vil man vælge?

• a. Den monozygote tvilling for at mindske risikoen for GvHD
• b. Den monozygote tvilling for at øge GvL
• c. Broderen for at øge GvL
• d. Broderen fordi risikoen for GvHD er mindre end ved den monozygote søster
• e. Man er nødt til kende CMV status på donor og patient før man kan tage beslutningen

Answer 114

*a. Den monozygote tvilling for at mindske risikoen for GvHD

(K4 - F17)

Question 115

Hvilket af følgende fund eller udsagn passer bedst med diagnosen polycytæmia vera?

• a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
• b. Ineffektiv hæmatopoiese
• c. Philadelphia kromosom positiv
• d. Cholecystolithiasis
• e. Funktionel asplenisme

Answer 115

*a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO

(K4 - F17)

Question 116

55-årig kvindelig patient er kendt med mamma cancer, som hun tidligere er opereret for og efterfølgende har hun modtaget adjuverende kemoterapi. Udvikler AML med cytogenetiske forandringer med del(5q), -7, -12 og -18.

Leukæmien betegnes som?

• a. APL (akut promyelocytleukæmi)
• b. Sekundær leukæmi
• c. Terapirelateret leukæmi
• d. CML i blastkrise
• e. ALL

Answer 116

*c. Terapirelateret leukæmi

(K4 - F17)

Question 117

87-årig kvinde med myelofibrose er i kontrol på hæmatologisk afdeling. Der er nu tiltagende miltstørrelse (22 cm under kuvaturen). Patienten taber sig og har svært ved at spise større måltider. Blodprøver med hgb 5,7 mmol/l, leukocytter 35 mia/l og thrombocytter 90 mia/l.

Hvilken behandling skal man planlægge?

• a. Kombinations kemoterapi
• b. ATRA (vesanoid)
• c. JAK-2 hæmmere
• d. Interferron
• e. Allogen stamcelletransplantation

Answer 117

*c. JAK-2 hæmmere

• Note: Myelofibrose er som udgangspunkt ikke en kurativ sygdom. Der er lige ne undtagelse for yngre patienter, hvor der er kommet en ny behandling i form af mini-allogen stamcelletransplantation.*
• Ellers er behandlingen helt overordnet cytoreduktiv behandling med hydrea (de ældre) og interferon (de yngre):*
• Svarmulighed d og e kan derved udelukkes da det er forbeholdt yngre patienter og ikke en dame på 87 år.*
• Svarmulighed b er det man behandler APL med (vitamin S syre). Kombinationskemoterapi lyder lidt sådan hårdt for en gammel dame. JAK2 er den sidste mulighed og de her patienter har jo også en JAK2-mutation*

(K4 - F17)

Question 118

Hvilken af de fem nedenstående plasmodium arter er den mest maligne og dødelige malaria art

• a. Plasmodium knowlesi
• b. Plasmodium ovale
• c. Plasmodium falciparum
• d. Plasmodium malariae
• e. Plasmodium viwax

Answer 118

*c. Plasmodium falciparum

(K4 - F17)

Question 119

Hvilken anden lidelse skal man være særlig opmærksom på, at en given patienten ikke har FØR man starter behandling med malariamidlet primaquin?

• a. Anæmi
• b. Glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel
• c. Diabetes mellitus
• d. Hyperthyreoidisme
• e. Galactose-6-phosphatase mangel

Answer 119

*b. Glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel

(K4 - F17)

Question 120

Angiv korrekt udsagn vedrørende sepsis

• a. Infektion med tegn på systemisk inflammation
• b. Bakteriæmi eller fungæmi
• c. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion
• d. SIRS med dokumenteret infektion
• e. Temperatur > 37,7 C

Answer 120

*c. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion

(K4 - F17)

Question 121

Hvilket af følgende udsagn for quick SOFA score er IKKE korrekt?

• a. Respiration frekvens ≥ 22
• b. Systolisk blodtryk ≤100 mm Hg
• c. Ændret mentaltilstand
• d. Temperatur <37 C
• e. qSOFA score ≥ 2 er forbundet med 10% mortalitet

Answer 121

*d. Temperatur <37 C

(K4 - F17)

Question 122

Det hyppigste fokus for sepsis er

• a. Gastrointestinal kanalen
• b. Knogle
• c. Urinveje
• d. Pulmonal
• e. Hud/blød del

Answer 122

*d. Pulmonal

(K4 - F17)

Question 123

Ved en patient som frembyder tegn på sepsis skal følgende være iværksat inden for en time:

• a. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt
• b. Ultralydsundersøgelse af abdomen, bloddyrkning og antibiotika
• c. Antibiotika, urindyrkning og ekspektorat dyrkning
• d. Fokusjagt og monitorering uden antibiotika
• e. Antibiotisk behandling og ilt tilskud

Answer 123

*a. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt

(K4 - F17)

Question 124

Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 µm3, trombocytter 45 x 109/l og leukocyttal 13,9 mmol/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden peroxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-.

Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

• a. Kronisk myeloid leukæmi
• b. Idiopatisk trombocytopenisk purpura
• c. Akut myeloid leukæmi
• d. Kronisk lymfatisk leukæmi
• e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 124

*e. Akut lymfoblastær leukæmi

(K4 - F17)

Question 125

En 69-årig kvinde klager over tiltagende rygsmerter gennem en måned. Ved objektiv undersøgelse er der ømhed sv. t. lænderyggen, men ingen kyfose eller skoliose. Rtg. af columna viser partiel kollaps af Th11 samt flere 0,5 til 1 cm store lytiske forandringer i torakale og lumbale vertebrae. Der laves en knoglemarvsundersøgelse, og en udstrygning af marvaspiratet ses ovenfor.

Hvilket af de følgende laboratoriefund vil mest sandsynligt være tilstede hos denne patient?

• a. M-komponent i serum
• b. t(9;22) i karyotype fra marv
• c. Høj leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score
• d. Nedsat mængde basisk fosfatase (BASP) i serum
• e. Trombocyttal på 750 mia/l

Answer 125

*a. M-komponent i serum

(K4 - F17)

Question 126

En 39-årig fik pludselig opstået hovedpine. Ved objektiv undersøgelse findes ingen neurologiske udfaldssymptomer eller organomegali. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Der fremkommer områder med kutan purpura på ekstremiteterne. Blodprøver viser Hb på 5,9 mmol/l, hæmatokrit på 29 %, trombocyttal på 29 mia/l, og leukocyttal på 75 mia/l. Udstrygning af perifert blod ser ud som vist ovenfor, og der er desuden schistocytter. Plasma D dimer, trombintid og APTT er alle forhøjede.

Hvilken af følgende karyotype-forandringer vil en cytogenetisk undersøgelse af patientens knoglemarv sandsynligvis vise?

• a. t(8;21)
• b. t(9;22)
• c. t(14;18)
• d. t(15;17)
• e. t(8;14)

Answer 126

*d. t(15;17)

(K4 - F17)

Question 127

En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diaré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, pronerende nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har et BCL6 gen-rearrangement.

Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?

• a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
• b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
• c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
• d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
• e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission

Answer 127

*b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi

(K4 - F17)

Burkitt Lymfom

Question 128

En 60-årig kvinde har haft hovedpine og svimmelhed gennem de seneste 5 uger. Hun har taget medicin for sure opstød (cimetidin) og mavesår (omeprazol). Ved objektiv undersøgelse findes hun afebril og normotensiv, og hendes ansigt har et rødligt-cyanotisk skær. Der er let splenomegali men ikke andre abnorme fund. Blodprøver viser Hb på 13,1 mmol/l, hæmatokrit 65% og trombocytter 400 mia/l. Leukocyttallet er 30 mia/l med 85 % neutrofile granulocytter, 10 % lymfocytter og 5 % monocytter. Udstrygning af perifert blod viser abnormt store trombocytter. Serum-EPO er umåleligt, men S-ferritin er normal.

Hvilket af det følgende udsagn er mest karakteristisk for denne patients sygdomsforløb?

• a. Død som følge af transformation af sygdommen til akut B-lymfoblastisk leukæmi
• b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten
• c. Spontane remissioner og recidiver uden behandling
• d. Gradvis stigning i monoklonal serum immunglobulin
• e. Udvikling af ventrikellymfom

Answer 128

*b. Udvikling af marvfibrose med ekstensiv ekstramedullær hæmatopoiese i milten

Question 129

En 30-årig tidligere rask mand har i gennem de seneste 8 måneder haft et voksende, nodulært område på sin arm. Objektivt ses på højre underarn en ulcereret, rød-violet forandring der måler 3 x 7 cm, og uømme, forstørrede lymfeknuder i højre aksil og venstre inguen. Rtg. af thorax viser en 4 cm stor nodulær, pleural proces i venstre side. Abdominal CT-skanning viser en 5 cm stor retroperitoneal udfyldning. Mikroskopi af inguinal lymfeknudebiopsi viser store anaplastiske celler hvoraf nogle har hesteskoformet kerne og rigeligt cytoplasma. Tumorcellerne samler sig om venoler og infiltrerer sinussystemet. Patienten går i remission efter kemoterapi.

Hvilken af de følgende immunhistokemiske markører er mest sandsynlig positiv i tumorcellerne?

• a. ALK
• b. CD19
• c. CD117
• d. HTLV-1
• e. CD34

Answer 129

*a. ALK

(K4 - F17)

• Det er muligt, at ALK er forkortelse for “Anaplastic lymphoma kinase”.
• Man kan roligt leve videre uden den viden.

Question 130

En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses ovenfor (stor forstørrelse).

Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?

• a. Burkitt lymfom
• b. Marginalzone lymfom
• c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
• d. Hodgkin lymfom
• e. Cytomegalovirus-infektion

Answer 130

*d. Hodgkin lymfom

(K4 - F17)

Question 131

En 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, MCV 89 µm3, trombocytter 56 mia/l, og leukocyttal på 56 mia/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet.

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

• a. Kronisk myeloid leukæmi
• b. Hårcelleleukæmi
• c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
• d. Leukæmoid reaktion
• e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 131

*d. Leukæmoid reaktion

(K4 - F17)

• Det er bare, at der opstår leukocytose pga. infektion eller fysiologisk stress. Og hun har netop symptomer på en infektion, fx pneumoni.

Question 132

En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 µm3, trombocytter 67 mia/l og leukocytter 2,3 mia/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster, hypoloberede megakaryocytter og myeloblaster. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler.

Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?

• a. Recidiv af hans tidligere lymfom
• b. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
• c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor
• d. De novo akut myeloid leukæmi
• e. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese

Answer 132

*c. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

Note: 5q-deletion er associeret med MDS

(K4 - F17)

Question 133

En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen.

Hvilken af følgende diagnose er mest sandsynlig?

• a. Akut lymfoblastær leukæmi
• b. Kronisk lymfocytær leukæmi
• c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
• d. Myelomatose
• e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer 133

*b. Kronisk lymfocytær leukæmi

(K4 - F17)

Question 134

En 67-årig mand har følt sig tiltagende træt og mat gennem nogle uger. Han har nu nedsat syn på begge øjne, hovedpine og svimmelhed. Ved objektiv undersøgelse findes splenomegali. Blodprøver vist markant forhøjet serum total protein. Øvrige blodanalyser viser: Hb = 8,5 mmol/l, leukocytter = 8,0 mia/l, thrombocytter = 420 mia/l, kreatinin = 80 umol/l og S-albumin = 32 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser infiltration af små plasmacytoide lymfocytter.

Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?

• a. M-komponent i serum
• b. Positiv HIV-test og tegn på CMV-retinitis ved ophtalmoskopi
• c. Markant forhøjet S-ferritin
• d. Proteinuri med høj koncentration af kappa eller lambda kæder (Bence Jones proteinuri)
• e. Karyotype med t(9;22) ved kromosomundersøgelse af knoglemarvsaspirat

Answer 134

*a. M-komponent i serum

Note: Plasmycytom er en lokaliseret vatiant af sygdommen (red: myelomatose), som kan behandles med stråleterapi.

(K4 - F17)

Question 135

Hvilket af følgende fund ved blodprøveanalyse er IKKE typisk ved myelomatose?

• a. B-leukocytose
• b. Nedsat hæmoglobin
• c. Forhøjet S-calcium-ion
• d. Forhøjet S-kreatinin
• e. Forhøjet B-erythrocyt sænkningsreaktion (B-SR)

Answer 135

*a. B-leukocytose

Note: der vil være leucocytopeni

(K4 - F17)

Question 136

Ved hvilken af følgende diagnoser vil man med størst sandsynlighed forvente at kunne se hyperviskositetssyndrom?

• a. CLL
• b. Mantlecelle lymfom
• c. Morbus Waldenstrøm
• d. Hodgkin lymfom
• e. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)

Answer 136

*c. Morbus Waldenstrøm

Note: hyperviskositet ses hos myelomatose, PV og Mb. Waldenstrøm

(K4 - F17)

Question 137

Hvilket af følgende symptomer er IKKE typisk forekommende hos en patient som har hyperviskositetssyndrom?

• a. Polypnoe
• b. Pollakisuri
• c. Hovedpine
• d. Svimmelhed
• e. Nedsat syn

Answer 137

*b. Pollakisuri

Note:

• Polypnoe: synonym for dyspnoe
• Pollakisuri: hyppig og dårlig vandladning

(K4 - F17)

Question 138

En 70-årig kvinde indlægges til operation for venstre-sidig hoftearthrose. Blodprøver ved indlæggelsen viser hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocyttal 60 mia/l, thrombocytter 148 mial/l. Differentialtælling viser neutrofile granulocytter 4,2 mial/l, lymfocytter 48 mial, pro-lymfocytter 6 mial/l, monocytter 0,65 mial/l, eosinofile 0,45 mial/l, enkelte ukarakterisérbare. Patienten er upåvirket. Ved objektiv undersøgelse er der ingen forstørrede lymfeknuder eller splenomegali.

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig

• a. CML
• b. AML
• c. CLL
• d. ALL
• e. Infektion

Answer 138

*c. CLL

Note: erfaringen fortæller mig, at hvis der ikke nævnes nogle umiddelbare symptomer og eneste klinik er anæmi og leucocytose=CLL

(K4 - F17)

Question 139

En 70-årig kvinde indlægges til operation for venstre-sidig hoftearthrose. Blodprøver ved indlæggelsen viser hæmoglobin 7,2 mmol/l, leukocyttal 60 mia/l, thrombocytter 148 mial/l. Differentialtælling viser neutrofile granulocytter 4,2 mial/l, lymfocytter 48 mial, pro-lymfocytter 6 mial/l, monocytter 0,65 mial/l, eosinofile 0,45 mial/l, enkelte ukarakterisérbare. Patienten er upåvirket. Ved objektiv undersøgelse er der ingen forstørrede lymfeknuder eller splenomegali.

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig ⇒ CLL.

NYT: Operationen bliver aflyst og efter aftale med vagthavende læge i hæmatologisk afdeling skal følgende gennemføres og være nødvendige og afgørende for præcis diagnose

• a. Ny blodprøver med gentaget leukocyt- og differential-tælling, CRP, leverfunktionsprøver, bloddyrkninger og diverse virus-titre, herunder for HIV, EBV, CMV
• b. CT-scanning af thorax og abdomen, eller alternativt FDG PET/CT scanning
• c. Rtg af thorax og UL af abdomen
• d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse
• e. Knoglemarvsundersøgelse med diverse specialundersøgelser, herunder FISH, samt CT eller PET/CT scanning.

Answer 139

*d. Flowcytometrisk undersøgelse af blod; evt også knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri og FISH undersøgelse

(K4 - F17)

Question 140

Hos en patient med kombineret anæmi, nyresvigt og knoglesmerter skal en af følgende diagnoser primært mistænkes.

Hvilken?

• a. Morbus Waldenstrøm
• b. MGUS
• c. Myelomatose
• d. Perniciøs anæmi
• e. Aplastisk anæmi

Answer 140

*c. Myelomatose

(K4 - F17)

Question 141

En 60-mand er kendt med en M-komponent i blodet.

Hvilken af følgende kliniske problemstillinger/fund vil MINDST sandsynligt være patofysiologisk forbundet med den tilstedeværende M-komponent hos patienten?

• a. Påvist kryoglobulin i blodet
• b. Påvist nedsat lungefunktion
• c. Påvist nedsat nyrefunktion
• d. Påvist høj kuldeagglutinin titer i blodet
• e. Påvist hyperviskocitet

Answer 141

*b. Påvist nedsat lungefunktion

• Note:*
• a. Kryoglobuliner er immunglobuliner med den særlige egenskab, at de danner aggregater og præcipiterer ved temperaturer under normal kropstemperatur*
• b. har jeg slet ikke hørt noget om*
• c. der er nedsat nyrefunktion ved myelomatose (ikke MGUD eller mb. Waldenstrøm)*
• d. ja det ses hos mb. waldenstrøms*
• e. ja der er hyperviskositet ved m-komponent sygdom*

(K4 - F17)

Question 142

En 70-årig mand får konstateret en M-komponent i serum af IgG-kappa type med en koncentration på 18 g/L. Udredning for mistænkt hæmatologisk sygdom viser ikke tegn på myelomatose eller anden malign lymfoproliferativ sygdom. Han føler sig ikke syg, og det konkluderes, at han har monoklonal gammopathi af ukendt betydning (MGUS).

Hvilket af følgende udsagn er mest dækkende for, hvad patienten bør oplyses om:

• a. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges hyppigt med blodprøvekontroller (f.eks. hver 4. uge), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter et år).
• b. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3. måned), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 10% efter et år).
• c. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3.-6. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter fem år)
• d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
• e. Det drejer sig om en godartet tilstand og de foretagne undersøgelse ikke har vist tegn på kræftsygdom. Der er ikke større risiko for udvikling af kræftsygdom end hos normalbefolkningen

Answer 142

*d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)

(K4 - F17)

Question 143

Årsagen til kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) er ikke kendt, men risikoen for at få sygdommen stiger med alderen. Derudover er der øget risiko for sygdommen hos:

• a. Personer der ryger
• b. Personer med overvægt
• c. Kvinder
• d. Personer med moderat til stort alkoholforbrug
• e. Personer med CLL hos nære slægtninge

Answer 143

*e. Personer med CLL hos nære slægtninge

(K4 - F17)

Question 144

Ved nedsat trombocytfunktion ses

• a. Nedsat D-dimer
• b. Øget trombocyttal
• c. Øget von Willebrand faktor-koncentration
• d. Nedsat trombocyttal
• e. Ingen af ovennævnte

Answer 144

*e. Ingen af ovennævnte

(K4 - F17)

Question 145

Forlænget APTT ses ved

• a. Marevan-behandling
• b. Trombocythæmmer-behandling
• c. Forekomst af fosfolipidantistoffer
• d. Von Willebrand sygdom
• e. Faktor V Leiden

Answer 145

*c. Forekomst af fosfolipidantistoffer

(K4 - F17)

Question 146

Hvilket udsagn er sandt om jern, B12 og folinsyre?

• a. Folinsyre forstærker effekten af methotrexat
• b. Flushing (rødme og varmefølelse) forekommer hos mellem 1-10% af patienter behandlet med folinsyre
• c. Overskydende jern udskilles via galden og i mindre omfang nyrerne
• d. Folinsyremangel giver typisk megaloblastær anæmi
• e. Jern optages næsten komplet fra tyktarmen

Answer 146

*d. Folinsyremangel giver typisk megaloblastær anæmi

(K4 - F17)

Question 147

Hvilket af følgende udsagn er korrekt?

• a. HIV associeret lymfom er en relativt hyppigt forekommende
• b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
• c. Diffust storcellet B-celle lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom
• d. T-celle lymfomer er hyppigere end B-celle lymfomer
• e. Højmaligne lymfomer behandles oftest med pallierende sigte

Answer 147

*b. Follikulært lymfom er det hyppigst forekommende lavmaligne lymfom

(K4 - F17)

Question 148

Stadie 2A Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:

a. Kunne ses an med ”wait and watch” strategi
b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi
d. Være forbundet med risiko for tumorlysesyndrom efter iværksat behandling.
e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv

Answer 148

*c. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kombination af kemoterapi og stråleterapi

(K4 - F17)

Question 149

Hvilket af følgende udsagn er sandt?

a. Burkitt lymfom er et relativt almindeligt lymfom i Danmark
b. Burkitt lymfom er et lav-malignt lymfom.
c. Ved Burkitt lymfom ses sjældent spontan tumorlyse.
d. Burkitt lymfom er et aggressivt, ikke-kurabelt lymfom
e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj.

Answer 149

*e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt høj.

(K4 - F17)

Question 150

Du skal informere en 56-årig arbejdsdygtig kvinde og klinisk helt upåvirket kvinde, som har fået stillet diagnosen diffust storcellet B-celle lymfom stadie 2A med lymfomer på op til 2,5 på begge sider af halsen, i mediastinum og i venstre axil. Biokemisk ses normal hæmoglobin, trombocyttal og leukocyttal samt LDH på 280 U/l.

Hvilken af følgende behandlingsplaner vil du anbefale?

• a. Indlede Rituximab-CHOP behandling
• b. Indlede anden immunkemoterapi behandling
• c. Indlede anden immunkemoterapibehandling og iværksætte donorsøgning mhp. på allogen knoglemarvstransplantation
• d. Tilbyde strålebehandling med kurativt sigte
• e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

Answer 150

*a. Indlede Rituximab-CHOP behandling

(K4 - F17)

Question 151

I hvilken af nedenstående situationer er strålebehandling ikke en relevant option

• a. Smertegivende og mekanisk generende relaps af lymfom i venstre axil hos 80-årig tidligere ekstensivt kemoterapibehandlet patient med diffust storcellet lymfom.
• b. Første linje behandling af stadium 2A Hodgkin lymfom
• c. Første linje behandling af stadium 4B diffust storcellet B-celle lymfom
• d. MALT lymfom i ventriklen
• e. MALT lymfom i conjuctiva

Answer 151

*c. Første linje behandling af stadium 4B diffust storcellet B-celle lymfom

(K4 - F17)

Question 152

En 24-årig patient med klassisk Hodgkin lymfom af typen ”mixed cellularity”, med lymfomer på venstresidige hals, periklvikulært venstresidigt og i mediastinum superior samt involvering af milt skal starte behandling.

Hvilken af nedenstående behandlingstrategier vil være den mest korrekte?

• a. Rituximab-CHOP x 6
• b. Rituximab-ABVD x 6
• c. ABVD x 6
• d. ABVD x 4 + strålebehandling
• e. Strålebehandling alene

Answer 152

*c. ABVD x 6

(K4 - F17)

Question 153

En 38 årig kvinde har fået fjernet en lymfeknude på halsen. Der er ved PET-CT scanning ikke påvist lymfomer andetsteds. I vævssnit fra lymfeknuden ses store prolifererende kimcentre.

Hvilken af nedenstående histologiske fund vil støtte, at der er tale om en malignt omdannet lymfeknude?

• a. Positiv EBV farvning
• b. Kappa let-kæde restriktion
• c. Positiv CD20 farvning
• d. Positiv CD19 farvning
• e. Positiv CD3 farvning

Answer 153

*b. Kappa let-kæde restriktion

(K4 - F17)

Question 154

En ægtefælde til en 66-årig mand, som for 8 måneder siden blev behandlet til komplet remission for et diffust storcellet B-celle lymfom st. 4B med Rituximab-CHOP, kontakter hæmatologisk afdeling, idet hun over de seneste 2 uger har observeret ændret adfærd og tidvist usikker gang hos sin mand. Ved ankomst til afdelingen er patienten afebril.

Hvad må primært mistænkes og hvilke undersøgelser/behandling skal iværksættes og prioriteres?

• a. Lymfomprogression og der skal laves en ny PET/CT og knoglemarv på mistanke om lymfomrelaps
• b. Lymfomprogression, og der skal hurtigst muligt iværksættes behandling med fornyet kemoterapi
• c. Lymfomprogression og der skal straks iværksættes behandling med tablet prednisolon 100 mg dagligt
• d. Mulig neuroinfektion pga immundeficiens og der skal straks iværksættes antibiotikabehandling
• e. CNS relaps af lymfom og der skal gennemføres MR scanning af cerebrum og lumbalpunktur

Answer 154

*e. CNS relaps af lymfom og der skal gennemføres MR scanning af cerebrum og lumbalpunktur

(K4 - F17)

Question 155

Hvilket ”target” for antistofbehandling er hyppigst anvendt ved lymfomsygdomme?

• a. CD30
• b. CD19
• c. CD20
• d. CD8
• e. CD4

Answer 155

*c. CD20

note: rituximab

(K4 - F17)

Question 156

Hvilket af nedenstående udsagn er ikke karakteristisk for mantlecellelymfomer?

• a. Gastrointestinal involvering
• b. Hyperviskositet
• c. Fund af t(11;14)
• d. Cyklin D1 overekspression
• e. Knoglemarvsinvolvering

Answer 156

*b. Hyperviskositet

(K4 - F17)

Question 157

60-årig mand har fået påvist M-komponent af IgG-kappa type i blodprøve hos egen læge. Blodprøven blev taget som led i almindelig helbredsundersøgelse.

Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

• a. Myelomatose af IgG type
• b. Myelomatose af let-kæde kappa type
• c. MGUS
• d. Waldenstrøms makroglobulinæmi
• e. Amyloidose

Answer 157

*c. MGUS

(K4 - E16)

• Note: Hvorfor MGUS og ikke myelomaose? Prøven blev taget som led i en almindelig undersøgelse. Det havde været mere sandsynligt at prøven blev taget i forbindelse med sympromer ved myelomatose.*
• Laurits: Han er kommet fordi han vil have et helbredstjek. Jeg tænker han var kommet med symptomer for at det skulle være Myelomatose.*

Question 158

72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.

Hvilket Binet stadium drejer det sig om?

• a. A
• b. B
• c. C
• d. D
• e. Kan ikke afgøres ud fra de foreliggende prøvesvar. Der mangler beskrivelse af miltstørrelse og antallet af involverede lymfeknuderegioner

Answer 158

*c. C

Note: Bare det at hæmoglon under 6,2 og trombocyttal under 100 gør at der er tale om stadie C uanset hvor mange involverede regioner der er tale om

(K4 - E16)

Question 159

72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.

Tidligere: Hvilket Binet stadium drejer det sig om? ⇒ Svar: C

Hvilket af følgende fund hos patienten i opgave 2 varsler den dårligste prognose?

• a. Deletion 13q ved FISH undersøgelse
• b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse
• c. Hypermutation af immunglobulinets tungkædegen i CLL cellerne
• d. Splenomegali
• e. Trombocytopenien

Answer 159

*b. Deletion 17p ved FISH undersøgelse

(K4 - E16)

Question 160

72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.

Der planlægges opstart af ambulant behandling af patienten i opgave 2-3. Dagen før bliver hun dog indlagt akut pga dyspnoe og forværret træthed. Hun har ingen feber. Ved objektiv undersøgelse er hun kardielt velkompenseret i hvile og uden polypnoe, men der er blege slimhinder og let ikteriske sclerae. Akutte blodprøver viser: Hb: 4,2 mmol/l; leukocytter: 92 mia/l; trombocytter: 82 mia/l; CRP: 12 mg/l; LDH: 912 U/l; bilirubin: 55 umol/l; haptoglobin: 0,08 g/l.

Hvad er den mest sandsynlige årsag til den forværrede tilstand?

• a. Immunhæmolyse
• b. Blødning
• c. Leversvigt pga infiltration af CLL
• d. Hepatitis
• e. Progression af CLL

Answer 160

*a. Immunhæmolyse

(K4 - E16)

Question 161

72-årig kvinde har fået påvist B-CLL ved blod- og knoglemarvsundersøgelser. Blodprøver viser: Hb: 5,8 mmol/l; ery-MCV: 90 fl; leukocytter: 87 mial/l; neutrofile granulocytter: 1,56 mia/l; trombocytter: 68 mia/l. Hun kontaktede sin læge pga træthed, vægttab og natlig svedtendens.

Der planlægges opstart af ambulant behandling af patienten i opgave 2-3. Dagen før bliver hun dog indlagt akut pga dyspnoe og forværret træthed. Hun har ingen feber. Ved objektiv undersøgelse er hun kardielt velkompenseret i hvile og uden polypnoe, men der er blege slimhinder og let ikteriske sclerae. Akutte blodprøver viser: Hb: 4,2 mmol/l; leukocytter: 92 mia/l; trombocytter: 82 mia/l; CRP: 12 mg/l; LDH: 912 U/l; bilirubin: 55 umol/l; haptoglobin: 0,08 g/l.

Hvad er den mest sandsynlige årsag til den forværrede tilstand? Svar: Immunhæmolyse

Tilstanden stabiliseres for patienten i opgave 2-4. Der indledes cytoreduktiv behandling.

Hvad er behandlingsmålet og forventet prognose.

• a. Hurtig sygdomskontrol og helbredelse. Sandsynligheden for at opnå varig remission og helbredelse er ca 50 %.
• b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.
• c. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på mellem 5 og 10 år.
• d. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på over 10 år.
• e. Sygdomskontrol og symptomsfrihed. Patientens sygdomskarakteristika indikerer dog mest sandsynlig behandlingsresistens, og det er mest sandsynligt, at hun sløjer hurtigt af.

Answer 161

*b. Sygdomsremission, symptomsfrihed og længst mulig overlevelse. Patientens sygdomskarakteristika indikerer forventet median overlevelse på under 5 år.

(K4 - E16)

Question 162

Hvilket af følgende fund er UALMINDELIG ved myelomatose og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?

• a. Forhøjet kreatinin
• b. Hyperkalcæmi
• c. Polyklonal hypogammaglobulinæmi
• d. Muskelkramper
• e. Proteinuri

Answer 162

*d. Muskelkramper

(K4 - E16)

Question 163

Let-kæde amyloidose kaldes også AL amyloidose. Hvilket af følgende kliniske fund er UALMINDELIG ved AL amyloidose og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?

• a. Knoglesmerter pga amyloide aflejringer i knoglevævet
• b. Restriktivt hjertesvigt pga amyloide aflejringer mellem myocytterne
• c. Hepatomegali pga amyloide aflejringer i leveren
• d. Diaré og vægtab pga amyloide aflejringer i tarmmucosa medførende malabsorption
• e. Proteinuri

Answer 163

*a. Knoglesmerter pga amyloide aflejringer i knoglevævet

Note: knogle er ikke hyppigt

(K4 - E16)

Question 164

Hvilket af følgende kliniske fund er UALMINDELIG ved Waldenstrøms makroglobulinæmi og mindst sandsynlig betinget af diagnosen?

• a. Splenomegali
• b. Non-hæmolytisk anæmi
• c. Immunhæmolyse pga kuldeagglutininer
• d. Hyperviskocitet
• e. Proteinuri

Answer 164

*e. Proteinuri

(K4 - E16)

Question 165

Knogledestruktioner ved myelomatose behandles med?

• a. Kemoterapi mod myelomatosen og intravenøs bisfosfonat, som gives regelmæssig hver 4. uge
• b. Intravenøs bisfosfonat hver 4. uge
• c. Intravenøs bisfosfonat, steroid og rigelig hydrering
• d. Bisfosfonat givet regelmæssig intravenøst eller peroralt, f.eks. som uge- tablet
• e. Oralt eller intravenøst calcium- og D-vitamin tilskud

Answer 165

*a. Kemoterapi mod myelomatosen og intravenøs bisfosfonat, som gives regelmæssig hver 4. uge

(K4 - E16)

Question 166

Prognosen for en 50-årig mand med nydiagnosticeret myelomatose uden høj-risiko cytogenetiske faktorer eller forhøjet LDH kan bedst beskrives som følger:

• a. Sandsynligheden for helbredelse er ca. 30 %.
• b. Sandsynligheden for at være i live efter 15 år er over 50 %
• c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %
• d. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er under 50 %
• e. Sandsynligheden for at være i live efter 2 år er under 50 %

Answer 166

*c. Sandsynligheden for at være i live efter 5 år er over 50 %

(K4 - E16)

Question 167

Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?

• a. ITP er en autoimmun sygdom og derfor behandles altid med prednisolon
• b. ITP er en udelukkelsesdiagnose, hvor andre årsager til trombocytopeni må udelukkes
• c. ITP kan transformere til akut myeloid leukæmi (AML)
• d. ITP ses udelukkende i børnealderen
• e. ITP er en autoimmun sygdom og diagnosen stilles ved påvisning af trombocytantistoffer

Answer 167

*b. ITP er en udelukkelsesdiagnose, hvor andre årsager til trombocytopeni må udelukkes

(K4 - E16)

Question 168

I hvilken af nedenstående situationer er jernmangelanæmi ikke et typisk problem?

• a. Vegetarisk diæt
• b. Kraftige og langvarige menstruationsblødninger
• c. Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
• d. Angiodysplasier i colon
• e. Primær Immuntrombocytopeni (ITP) med pågående sivblødning fra slimhinder

Answer 168

*c. Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)

(K4 - E16)

Question 169

Hvilket af nedenstående udsagn om anæmiudredning er KORREKT?

• a. Måling S-jern er afgørende da flertallet har jernmangelanæmi
• b. Måling af erythrocyt middelcelle volumen er nøglen til rationel anæmiudredning
• c. Coombs’ test også kaldet DAT test er obsolet
• d. Gastro- og koloskopi bør gennemføres hos alle
• e. Måling af M-komponent skal gennemføres hos alle

Answer 169

*b. Måling af erythrocyt middelcelle volumen er nøglen til rationel anæmiudredning

(K4 - E16)

Question 170

Hvilket udsagn om aplastisk anæmi er KORREKT?

• a. Blodprøver viser typisk pancytopeni
• b. Blodprøver viser typisk udtalt lymfocytose
• c. Blodprøver viser typisk udtalt reticulocytose
• d. I blodudstrygning ses mange fragmenterede erythrocytter såkaldte schistocytter
• e. Differentialtælling af leukocytterne viser typisk overvægt af umodne forstadier

Answer 170

*a. Blodprøver viser typisk pancytopeni

(K4 - E16)

Question 171

Hvilket af nedenstående udsagn om sygdomsgruppen trombotiske mikroangiopatier er KORREKT?

• a. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme, hvor mangel på ADAMTS13 enzymet altid spiller en rolle i patofysiologien
• b. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme med fællestrækkene - trombocytopeni, hæmolytisk anæmi og organpåvirkning
• c. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme med metabolisk syndrom som fællestræk
• d. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme, der nærmest udelukkende rammer børn
• e. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme, hvor jernophobning er den udløsende årsag

Answer 171

*b. Der er tale om en gruppe af hver for sig afgrænsede sygdomme med fællestrækkene - trombocytopeni, hæmolytisk anæmi og organpåvirkning

(K4 - E16)

Question 172

En 5 årig dreng indlægges akut med anæmi på børneafdelingen. Han er alment påvirket med dyspnø, feber og udtalte smerter i ribben, ryg og hofterne. Begge hans forældre er raske indvandrere fra Libanon.

Hvilken af nedenstående er den mest sandsynlige diagnose?

• a. Vitamin B12 mangel
• b. Folinsyre mangel
• c. Jernmangel anæmi
• d. Alfa-talassæmia minor
• e. Seglcelleanæmi med krise

Answer 172

*e. Seglcelleanæmi med krise

(K4 - E16)

Question 173

En 48 årig mand med beta-talassæmia major indlægges med kliniske tegn på leverfunktionsnedsættelse i form af ascites og icterus.

Hvad er den mest sandsynlige forklaring?

• a. Udvikling af diffust storcellet b-cellelymfom i leveren
• b. Trombotisk trombocytopenisk purpura med levertrombosering
• c. Glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel
• d. Levercirrhose som følge af jernophobning fra blodtransfusioner siden spædbarnealderen
• e. Udtalt mikrocytær anæmi som følge af jernmangel

Answer 173

*d. Levercirrhose som følge af jernophobning fra blodtransfusioner siden spædbarnealderen

(K4 - E16)

Question 174

Hvilket af nedenstående udsagn om autoimmun hæmolytisk anæmi med varmeantistoffer er FORKERT?

• a. Prednisolon er primærbehandlingen
• b. Splenektomi er en behandlingsmulighed
• c. Blødningsrisikoen er forhøjet
• d. Kan ses sekundært til kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
• e. Andre immunosuppressiva end prednisolon kan også bruges i behandlingen

Answer 174

*c. Blødningsrisikoen er forhøjet

(K4 - E16)

Question 175

Hvilket af nedenstående udsagn om autoimmun hæmolytisk anæmi af typen kuldeaglutininsyndrom er KORREKT?

• a. Opstår ved gentagende episoder med afkøling
• b. Prednisolon er primærbehandlingen
• c. Der findes oftest klonal b-celle sygdom i knoglemarven
• d. Blodprøver skal helst tages i afkølede glas
• e. Ved operationer er det afgørende at disse patienter afkøles

Answer 175

*c. Der findes oftest klonal b-celle sygdom i knoglemarven

(K4 - E16)

Question 176

Hvilken behandling er IKKE typisk hos patienter med seglcelle anæmi i forbindelse med eller imellem seglcellekriser?

• a. Knoglemarvstransplantation
• b. Udskiftningstransfusion
• c. Smertestillende lægemidler
• d. Hydroxurea for at hæve hæmoglobin F
• e. B12 vitamin tilskud

Answer 176

*e. B12 vitamin tilskud

Note:

Kriseprofylakse behandling:

• penicillin
• væske
• vaccinationer
• hydroxurea (føtal hæm)
• tranfusioner hos udvalgte
• erytrocytaferese evt
• allogen knoglemarvtransplantation

Behandling af krise:

• Væske
• ilt
• antibiotika
• morfin
• udskiftningstranfusion

(K4 - E16)

Question 177

Hvordan defineres neutropen feber?

• a. Temperatur > 38,5 og neutrofilocytter < 0,5 mia/l
• b. Temperatur > 38,5, neutrofilocytter < 1,0 mia/l og på faldende kurve
• c. Temperatur = 38,0 igennem 4 timer og neutrofilocytter < 0,5 mia/l
• d. Temperatur = 38,0 igennem 4 timer, neutrofilocytter < 1,0 mia/l og på faldende kurve
• e. Alle ovenstående

Answer 177

*e. Alle ovenstående

Note: billede er ikke en del af facit

(K4 - E16)

Question 178

55 årig kvinde med AML, afsluttede intensiv kemoterapi for 3 dage siden og udskrevet samme dag. Blev set af speciallæge i går, var velbefindende. Blodprøverne viste hæmoglobin 6,0 mmol/l, neutrofilocytter 0,55 mia/l, trombocytter 80 mia/l og CRP 15. Kontakter afdelingen i dag på grund af utilpashed og feber 38,10.

Hvilken tilgang skal man anvende?

• a. Opstarte peroral antibiotika
• b. Du opfordrer patienten at kontakte egen læge/vagtlæge
• c. Patienten indlægges til gennemdyrkning og blodprøvesvar, som afventes før opstart af bredspektret antibiotika
• d. Patienten indlægges til gennemdyrkning, blodprøver og opstart af bredspektret antibiotika
• e. Patienten indlægges til gennemdyrkning, blodprøver og opstart af empirisk antimykotisk behandling

Answer 178

*d. Patienten indlægges til gennemdyrkning, blodprøver og opstart af bredspektret antibiotika

(K4 - E16)

Question 179

Hvilket af følgende ønskes ikke ved allogen knoglemarvstransplantation hos patienter med aplastisk anæmi?

• a. Ny erytropoiese
• b. Graft versus Leukemia effekt
• c. Ny trombopoiese
• d. Ny myelopoiese
• e. Nyt lymfoidt system

Answer 179

*b. Graft versus Leukemia effekt

(K4 - E16)

Question 180

34 årig mand indlægges med relaps af AML 11 måneder fra diagnosetidspunktet. Hvilken behandling vil man tilbyde?

• a. Ingen yderligere behandling kan tilbydes
• b. Standard behandling (4 kombinations kemoterapikure) som ved debut
• c. Relaps behandling (3 kombinations kemoterapikure) med afsluttende allogen knoglemarvstransplantation
• d. Pallierende lavdosis kemoterapi
• e. Relaps behandling (3 kombinations kemoterapikure) efterfulgt af tæt follow up forløb

Answer 180

*c. Relaps behandling (3 kombinations kemoterapikure) med afsluttende allogen knoglemarvstransplantation

(K4 - E16)

Question 181

Hvilket af følgende udsagn passer til myelodysplastisk syndrom (MDS)

• a. Øget proliferation med defekt modning
• b. Nedsat proliferation uden modning
• c. Øget proliferation uden modning
• d. Nedsat proliferation med modning
• e. Øget proliferation med modning

Answer 181

*a. Øget proliferation med defekt modning

(K4 - E16)

Question 182

Hvilket af følgende udsagn er ikke en del af det adaptive (tillærte) immunsystem?

• a. B-lymfocytter
• b. Neutrofilocytter
• c. Hukommelsesceller
• d. Antistofproduktion
• e. T-lymfocytter

Answer 182

*b. Neutrofilocytter

(K4 - E16)

Question 183

Hvilket af følgende udsagn passer ved definition af akut myeloid leukæmi (AML)

• a. ≥ 20 % klonale myeloblaster
• b. Cytogenetik med t(15;17)
• c. Cytogenetik med inv(16)
• d. Cytogenetik med t(8;21)
• e. Alle ovenstående

Answer 183

*e. Alle ovenstående

(K4 - E16)

Question 184

Hvilket af følgende udsagn ses ikke ved leukostase

• a. Dyspnø
• b. Ledsmerter
• c. Konfusion
• d. Hovedpine
• e. Synsforstyrrelser

Answer 184

*b. Ledsmerter

(K4 - E16)

Question 185

Ved hvilken af følgende tilstande ses JAK2-mutationen hos 95-100% af tilfældene?

• a. CML
• b. ET
• c. AML
• d. PV
• e. IMF

Answer 185

*d. PV

(K4 - E16)

Question 186

Leukoerytroblastisk blodbillede ses oftest ved:

• a. ITP
• b. IMF
• c. ET
• d. MDS
• e. CLL

Answer 186

*b. IMF

(K4 - E16)

Question 187

Hvilket af følgende udsagn er forkert?

• a. Immundefefekt disponerer til udvikling af malignt lymfom.
• b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt.
• c. Incidensen af non-Hodgkin lymfomer stiger med alderen.
• d. B-celle lymfomer er hyppigere end T-celle lymfomer.
• e. Højmaligne lymfomer kan behandles med kurativt sigte.

Answer 187

*b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt.

(K4 - E16)

Question 188

Stadie 4B Hodgkin lymfom er karakteriseret ved bl.a at:

• a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med stråleterapi
• b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje.
• c. Være inkurabelt.
• d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk prægede blodprøver og B- symptomer.
• e. Skulle behandles med kemoterapi med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv.

Answer 188

*d. Være forbundet med forekomst af inflammatorisk prægede blodprøver og B- symptomer.

(K4 - E16)

Question 189

Hvilket af følgende udsagn er forkert ?

• a. Burkitt lymfom er et sjældent lymfom i Danmark.
• b. Burkitt lymfom er et aggressivt, kurabelt lymfom
• c. Ved Burkitt lymfom ses ofte spontan tumorlyse.
• d. Burkitt lymfom er et aggressivt og ikke-kurabelt lymfom.
• e. Ved Burkitt lymfom er der klinisk betydende risiko for CNS involvering.

Answer 189

*d. Burkitt lymfom er et aggressivt og ikke-kurabelt lymfom.

(K4 - E16)

Question 190

Du skal informere en 57-årig asymptomatisk og arbejdsdygtig mand, som har fået stillet diagnosen follikulært lymfom stadie 4A med lymfomer på op til 2,5 cm i alle lymfeknuderegioner, normal hæmoglobin, trombocyttal og leukocyttal samt LDH på 280 U/l.

Hvilken af følgende behandlingsplaner vil du anbefale?

• a. Indlede Rituximab-CHOP behandling.
• b. Indlede anden immunkemoterapi behandling.
• c. Indlede anden immunkemoterapibehandling og iværksætte donorsøgning mhp. På allogen knoglemarvstransplantation.
• d. Tilbyde strålebehandling mod eventuelt generende lymfomer.
• e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

Answer 190

*e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

(K4 - E16)

Question 191

En patient med diffust storcellet B-celle lymfom og abnorm svedtendens har ved PET CT scanning fået påvist abnormt forstørrede FDG optagende lymfeknuder bilateralt på hals, i axiller, mediastinum, retroperitonelt, mesenterielt, inguinalt samt FDG optagelse i flere områder i milten.

Hvilket Ann Arbor stadie er patienten i ?

• a. Stadie 4A
• b. Stadie 2B
• c. Stadie 3B
• d. Stadie 4B
• e. Stadie 3E

Answer 191

*c. Stadie 3B

Note: Billedet er ikke en del af eksamenssvar

(K4 - E16)

Question 192

En patient med klassisk Hodgkin lymfom af typen ”mixed cellularity”, stadie 2A med lymfomer på venstresidige hals, periklavikulært venstresidigt og i mediastinum superior skal starte behandling.

Hvilken af nedenstående behandlingstrategier vil være den mest korrekte ?

• a. Kemoterapi med Riituximab-CHOP x 6
• b. Kemoterapi med Rituximab-ABVD x 6
• c. Kemoterapi med ABVD x 6
• d. Kemoterapi med ABVD x 4 + strålebehandling
• e. Strålebehandling alene

Answer 192

*d. Kemoterapi med ABVD x 4 + strålebehandling

(K4 - E16)

Question 193

En 38 årig kvinde har fået fjernet en lymfeknude på halsen. Der er ved PET-CT scanning ikke påvist lymfomer andetsteds. I vævssnit fra lymfeknuden ses store prolifererende kimcentre.

Hvilken af nedenstående fund vil støtte, at der er tale om en malignt omdannet lymfeknude ?

• a. Positiv EBV farvning
• b. t(14;18)
• c. Positiv CD20 farvning
• d. Positiv CD19 farvning
• e. Positiv CD3 farvning

Answer 193

*b. t(14;18)

Note: t(14:18)=follikulært lymfom

(K4 - E16)

Question 194

En 78-årig mand, som for 18 måneder siden er behandlet for et diffust storcellet B-celle lymfom med kemoterapi i form af Rituximab-CHOP, og som opnåede sygdomsfrihed (komplet remmission), men har nu fået konstateret recidiv med lymfomudbredning svt. stadie 4.

Behandlingsstrategien i den situation vil være:

• a. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og autolog stamcelletransplantation
• b. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og allogen stamcelletransplantation
• c. Fornyet behandling med R-CHOP, idet der blev opnået komplet remmission i 1. linje
• d. Strålebehandling
• e. Palliation med mildere kemoterapi/prednisolon.

Answer 194

*e. Palliation med mildere kemoterapi/prednisolon.

(K4 - E16)

Question 195

Ved hvilken malign hæmatologisk sygdom er det relevant, i forbindelse med tilrettelæggelse af primærbehandling, at forholde sig til risiko for senere recidiv i CNS?

• a. Myelofibrose
• b. Hodgkin lymfom
• c. Diffust storcellet B-cellelymfom
• d. Marginalzonelymfom
• e. Myelomatose

Answer 195

*c. Diffust storcellet B-cellelymfom

(K4 - E16)

Question 196

Hvilken af nedenstående akutte tilstande er usandsynlig at se i forbindelse med præsentation af et diffust storcellet B-cellelymfom?

• a. Vena cava superior syndrom
• b. Hyperviskositetssyndrom
• c. Medullært tværsnitssyndrom
• d. Tumorlysesyndrom
• e. Akut nyreinsufficiens

Answer 196

*b. Hyperviskositetssyndrom

(K4 - E16)

Question 197

En 60-årig mand har udviklet udbredte kutane ekkymoser gennem den seneste måned. Han har tidligere fået diagnosticeret et mucinøst adenokarcinom i rektum. Ved objektiv undersøgelse findes han kakektisk og bleg. Abdominal CT-skanning viser multiple processer i leveren. Laboratorieundersøgelser viser forlængettrombintid og APTT, samt trombocyttal på 15 x 109/l, fibrinogen på 2,2 μmol/l og meget højt D-dimer niveau.

Hvilken af følgende morfologiske forandringer vil mest sandsynligt kunne ses ved mikroskopi af blodudstrygning?

• a. Howell-Jolly legemer
• b. Dråbeformede erytrocytter
• c. Makro-ovalocytter
• d. Schistocytter
• e. Targetceller

Answer 197

*d. Schistocytter

(K4 - E16)

Question 198

En 67-årig har tiltagende kraftesløshed og vægttab gennem 5 måneder. Han har nu nedsat syn på begge øjne og har hovedpine og svimmelhed. Hans hænder er kuldefølsomme. Ved objektiv undersøgelse findes generaliseret lymfeknudeforstørrelse og hepatosplenomegali. Blodprøver viser hyperproteinæmi, men serum albumin normal på 36 g/l. Knoglemarvsundersøgelse viser infiltration af små plasmacytoide lymfocytter.

Hvilket af følgende fund vil man mest sandsynligt kunne finde hos denne patient?

• a. Monoklonal IgM spike i serum
• b. Leukocyttal i blodet >100 x 109/l
• c. Hyperkalkæmi
• d. Bence-Jones proteinæmi
• e. Karyotype med t(14;18)

Answer 198

*a. Monoklonal IgM spike i serum

(K4 - E16)

Note: Plamacytom er en isoleret variant af myelomatose, som skal behandles med strålebehandling

Question 199

En 69-årig mand bemærker på højre side af halsen ”knuder” der er tiltaget i størrelse gennem det seneste år. Ved objektiv undersøgelse findes i regio cervicalis posterior faste, uømme lymfeknuder med diameter på 1-2 cm. Den overliggende hud er intakt og uden rødme. En af lymfeknuderne fjernes.

Hvilket af de følgende histologiske træk giver det bedste bevis for malignt lymfom i lymfeknuden?

• a. Tilstedeværelse af lymfoide celler med ekspression af kappa – men ikke lambda – lette kæder
• b. Fravær af arkitektur med follikler med kimcentre
• c. Proliferation af små kapillærer i de medullære og parakortikale områder
• d. Tilstedeværelse af celler der farves med monoklonalt antistof mod CD30- antigenet
• e. Fravær af plasmaceller og immunoblaster i sinusrummene

Answer 199

*a. Tilstedeværelse af lymfoide celler med ekspression af kappa – men ikke lambda – lette kæder

(K4 - E16)

Question 200

En 57-årig kvinde klager over uforklaret træthed og tendens til blå mærker på ankler og underben. Blodprøver viser normalt leukocyttal. Trombocyttallet er meget lavt. Der laves en knoglemarvsundersøgelse. Resultatet af den morfolgiske undersøgelse af marvaspiratet er vist i tabellen.

Hvilken observation ved aspiratundersøgelsen er den vigtigste?

• a. Nedsat antal megakaryocytter
• b. Normalt antal myelocytter
• c. For lidt jern
• d. For mange blaster
• e. For lidt erytropoiese

Answer 200

*d. For mange blaster

(K4 - E16)

Question 201

En 20-årig studerende klager over at hun ikke kan koncentrere sig og at hun altid er træt. Hun har kraftige menstruationsblødninger hver måned men er i øvrigt rask. En udstrygning af hendes blod er vist.

Hvilket af følgende laboratoriefund ville mest sandsynligt forventes hos denne patient?

• a. Hyperbilirubinæmi
• b. Forhøjet serum ferritin
• c. Lav plasma jern mætning
• d. Positiv Coombs test
• e. Vitamin B12 mangel

Answer 201

*c. Lav plasma jern mætning

(K4 - E16)

• Der her billede er klassisk udstryg ved jernmangel anæmi.

Question 202

En 78-årig mand henvender sig med tiltagende træthed. Blodprøver viser pancytopeni med moderat anæmi og normokrome erytrocytter. Der er let neutropeni og trombocytopeni. Knoglemarvsundersøgelse viser erytroid hypercellularitet og øget jernindhold. Billedet viser en jernfarvet marvudstrygning. Hvilken af følgende diagnoser er mest passende?

a. Hårcelleleukæmi
b. Myelomatose
c. Myelodysplasi
d. Polycytæmia vera
e. Promyelocytleukæmi

Answer 202

*c. Myelodysplasi

(K4 - E16)

Question 203

En 32-årig mand henvender sig med let feber og tiltagende træthed. Han er polsk immigrant og har arbejdet på en benzenfabrik. Objektiv undersøgelse viser ingen lymfeknudeforstørrelse elle splenomegali, men der ses petekkiale hudblødninger. Blodprøver viser svær pancytopeni med normokrome erytrocytter. Et udsnit af knoglemarvsbiopsien er vist.

Hvilken af følgende mekanismer er den mest sandsynlige årsag til patientens anæmi?

• a. Skade på stamceller
• b. Nedsat erytropoietinproduktion i nyrerne
• c. Folatmangel
• d. Defekt syntese af globin
• e. Neoplastisk proliferation af stamceller

Answer 203

*a. Skade på stamceller

(K4 - E16)

Question 204

En 6-årig dreng kommer med træthed, feber og nattesved. Han er bleg. Der er diffus ømhed ved palpation af sternum. Blodprøver viser anæmi, trombocytopeni og leukocytose. Differentialtælling af blod viser 90 % blaster. Billedet viser knoglemarvsbiopsi immunhistokemisk farvet for terminal deoxytransferase (TdT).

Hvilken af følgende diagnoser de den mest sandsynlige?

• a. Akut lymfoblastær leukæmi
• b. Akut myeloid leukæmi
• c. Akut promyelocytær leukæmi
• d. Kronisk lymfatisk leukæmi
• e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 204

*a. Akut lymfoblastær leukæmi

(K4 - E16)

Question 205

En 50-årig mand kommer med feber og generaliseret lymfeknudeforstørrelse. En lymfeknudebiopsi viser follikulært lymfom. Der laves immunhistokemisk undersøgelse.

Hvilken af de følgende proteinmarkører ville man mest sandsynligt forvente positiv i de neoplastiske lymfoide celler i de follikulære områder af lymfeknuden?

• a. Abl
• b. Bax
• c. Myc
• d. Bcl2
• e. Cyklin D1

Answer 205

*d. Bcl2

(K4 - E16)

Question 206

Hvilken blødningstype er mest karakteristisk for defekter i den primære hæmostase?

• a. Store hudblødninger
• b. Slimhindeblødninger (f.eks. epistaxis)
• c. Intramuskulære og intraartikulære blødninger
• d. Forsinket blødning efter operationer
• e. Ingen af ovennævnte

Answer 206

*b. Slimhindeblødninger (f.eks. epistaxis)

(K4 - E16)

Question 207

Faktor V Leiden er

• a. En risikofaktor for øget blødning
• b. En muteret koagulationsfaktor V, som ikke virker
• c. En risikofaktor for venøse tromboser
• d. En sjælden risikofaktor i Danmark
• e. Ingen af ovennævnte

Answer 207

*c. En risikofaktor for venøse tromboser

(K4 - E16)

Question 208

Kombination af ledsmerter og blødning leder mistanken hen på:

• a. Dysfibrinogenæmi
• b. von Willebrands sygdom
• c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX
• d. Arvelig trombocytsygdom
• e. Alle ovennævnte

Answer 208

*c. Mangel på koagulationsfaktor VIII eller IX

(K4 - E16)

Question 209

Hvilke antistoffer kan ses hos gravide og forårsager falsk forlænget APTT?

• a. Antifosfolipid antistoffer
• b. Antistoffer rettet mod glykoprotein IIb/IIIa
• c. Trombocyt-antistoffer
• d. Rheumafaktor
• e. Uspecifikke antistoffer mod koagulationsfaktorer

Answer 209

*a. Antifosfolipid antistoffer

(K4 - E16)

Question 210

Hvilke antitrombotiske proteiner kan udgøre en risikofaktor for tromboser, hvis mængden er nedsat?

• a. Trombocyt-antistoffer
• b. Antifosfolipid-antistoffer
• c. Aktiveret protein C
• d. Faktor V Leiden og KFII
• e. Protein C, protein S og antitrombin

Answer 210

*e. Protein C, protein S og antitrombin

(K4 - E16)

Question 211

von Willebrand faktor er:

• a. Øget aktivitet af koagulationsfaktor V
• b. Medfødt mangel på koagulationsfaktor VIII
• c. Vigtig for den primære hæmostase
• d. Sjælden i Danmark
• e. Primært symptomgivende hos mænd

Answer 211

*c. Vigtig for den primære hæmostase

(K4 - E16)

Question 212

I hvilken af følgende situationer anvendes præparatet, primakin, til behandling af malaria?:

• a. Til profylakse mod malaria forårsaget af Plasmodium vivax og Plasmodium ovale
• b. Til efterbehandling af malaria forårsaget af Plasmodium vivax og Plasmodium ovale
• c. Til behandling af malaria forårsaget af Plasmodium falciparum
• d. Til profylakse mod malaria forårsaget af Plasmodium falciparum
• e. Til efterbehandling af malaria forårsaget af Plasmodium falciparum

Answer 212

*b. Til efterbehandling af malaria forårsaget af Plasmodium vivax og Plasmodium ovale

(K4 - E16)

Question 213

Jesper kommer til dig for at få råd om medikamentel profylakse mod malaria. Han skal rejse til Uganda i forbindelse med et ophold som frivillig medhjælper på et børnehjem i 3 uger.

Hvilken af følgende råd vil du give ham?:

• a. Meflokin, klorokin, og atorvaquon/proguanil er alle lige effektive.
• b. Doxycyklin, meflokin og atorvaquon/proguanil er alle lige effektive.
• c. Doxycyklin, klorokin og atorvaquon/proguanil er alle lige effektive.
• d. Meflokin, klorokin og doxycyklin er alle lige effektive
• e. Alle ovenstående udsagn er korrekte

Answer 213

*b. Doxycyklin, meflokin og atorvaquon/proguanil er alle lige effektive.

(K4 - E16)

Question 214

30-årig kvinde udvikler symptomer i form af feber, muskel/ledsmerter og hovedpine 2 dage efter hjemkomst fra 2 ugers ferieophold i Gambia (Vestafrika). Mikroskopi af perifert blodudstrygningspræparat ved ankomsten er negativ. Hvor mange efterfølgende mikroskopi-negative udstrygningspræparater kræves for at kunne afkræfte diagnosen malaria:

• a. Ingen
• b. Et negativt udstrygningspræparat
• c. To negative udstrygningspræparater
• d. Tre negative udstrygningspræparater
• e. Fire negative udstrygningspræparater

Answer 214

*c. To negative udstrygningspræparater

(K4 - E16)

Question 215

45-årig kvinde indlægges med feber (Tp. 39,5 grader), muskel- og ledsmerter, hovedpine, kvalme og enkelte opkastninger 4 dage efter hjemkomst fra 2 ugers ferie i Kenya. I forbindelse med opholdet i Kenya har kvinden anvendt meflokin som malariaprofylakse. Ved mikroskopi af perifert blodudstrygningspræparat påvises Plasmodium falciparum i 8% af erythrocytterne.

Hvilken af følgende behandlingsregimer er korrekt?:

• a. Klorokin intravenøst
• b. Klorokin peroralt
• c. Atorvaquon/proguanil peroralt
• d. Artesunate intravenøst efterfulgt af atorvaquon/proguanil peroralt
• e. Artesunate intravenøst efterfulgt af klorokin peroralt

Answer 215

*d. Artesunate intravenøst efterfulgt af atorvaquon/proguanil peroralt

(K4 - E16)

Question 216

Livstruende malaria defineres ud fra både kliniske og para-kliniske kriterier. Hvilken af nedenstående parametre indgår ikke i definitionen på livstruende malaria?:

• a. Parasitæmigrad >2%
• b. Hovedpine
• c. Bevidsthedssvækkelse
• d. Cirkulatorisk kollaps
• e. Abnorm blødningstendens

Answer 216

*b. Hovedpine

(K4 - E16)

Question 217

Hvad er sepsis?

• a. Bakteriæmi med systemisk inflamatorisk respons syndrom
• b. Bakteriæmi eller fungæmi
• c. Dysreguleret værts respons på infektion som medfører livstruende dysfunktion af organer
• d. SIRS med dokumenteret infektion
• e. Inflammations syndrom der kan ses ved bl.a. infektion

Answer 217

*c. Dysreguleret værts respons på infektion som medfører livstruende dysfunktion af organer

(K4 - E16)

Question 218

Det hyppigste fokus for bakteriæmi hos indlagte patienter er:

• a. Pulmonal
• b. Gastrointestinal kanalen
• c. Hud
• d. Urinveje
• e. Knogle

Answer 218

*d. Urinveje

(K4 - E16)

Question 219

Hvilke af følgende udsagn i relation til svær sepsis er ikke korrekt?

• a. Der skal dyrkes fra blod og urin
• b. Der er behov for store mængder isotonisk NaCL infusion
• c. Empirisk antibiotika rettes mod gram-negative bakterier
• d. Giv ilt på nasalkateter
• e. Blodtryk, respirations frekvens, timediurese og laktat skal monitoreres

Answer 219

*c. Empirisk antibiotika rettes mod gram-negative bakterier

(K4 - E16)

Question 220

Ved en patient som frembyder tegn på sepsis skal følgende være iværksat inden for en time:

• a. Lumbalpunktur, bloddyrkning og volumenterapi
• b. Antibiotika, urindyrkning og ekspektorat dyrkning
• c. Ultralydsundersøgelse af abdomen, bloddyrkning og antibiotika
• d. Bloddyrkning, urindyrkning og røntgen af thorax
• e. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt

Answer 220

*e. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt

(K4 - E16)

Question 221

Hvilke af følgende udsagn i relation til svær sepsis er ikke korrekt ?

• a. Penicillin vælges ved pneumokok sepsis
• b. Mortaliteten er uafhængig af antallet af svigtende organer
• c. S. aureus er særlig hyppig ved bakteriæmi hos patienter med i.v. stofmisbrug
• d. Empirisk behandling skal være så bredt dækkende som muligt
• e. Petekkier ses tit ved meningococ sepsis

Answer 221

*b. Mortaliteten er uafhængig af antallet af svigtende organer

(K4 - E16)

Question 222

Hvilken udredning af en upåvirket patient med isoleret trombocytopeni er IRRELEVANT?

a. PET-CT scanning
b. Familieanamnese
c. Blødningsanamnese
d. Medicinanamnese
e. Undersøgelse for viral hepatitis

Answer 222

*a. PET-CT scanning

(K4 - E15)

Question 223

En 23 årig mand indlægges akut på FAM via vagtlægen. Vagtlægen er netop blevet ringet op af laboratoriet om, at de blodprøver patienten tidligere på dagen har fået taget hos egen læge viser: Hæmoglobin 8,9 mmol/l, leukocyttal 4,7 mia/l, neutrofile granulocytter 2,4 mia/l, trombocyttal 3 mia/l, haptoglobin 1,3 g/l, CRP 4,3 mg/l. Han er afebril, upåvirket og har pettekier nedadtil på benene og i mundslimhinden.

Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

a. Meningokoksepsis
b. Polycythæmia vera
c. Aplastisk anæmi
d. Primær immuntrombocytopeni (ITP)
e. Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Answer 223

*d. Primær immuntrombocytopeni (ITP)

Hvorfor ikke TTP? Haptoglobin er jo normal , så der er ingen samtidig hæmolytisk anæmi

(K4 - E15)

Question 224

Hvilken af nedenstående udredning er IRRELEVANT ved mistænkt hereditær sfærocytose?

a. Blodudstrygning mhp tegn på mikrosfærocytter
b. Måling af haptoglobin
c. Ultralydsscanning af abdomen mhp miltens størrelse

d. Familieanamnese
e. Lymfeknudebiopsi

Answer 224

*e. Lymfeknudebiopsi

(K4 - E15)

Question 225

En 83 årig mand indlægges akut på FAM med hæmoglobin på 2,9 mmol/l. Han er medtaget og har takypnø i hvile, samt brystsmerter og ST-segment depressioner i flere EKG afledninger. Du bestiller blodtransfusion til ham ved klinisk immunologisk afdeling (KIA). Vagthavende på KIA ringer og beretter, at der er ”uforlig” ved forsøg på at skaffe blod til ham, sikkert som følge af et autoantistof på erythrocytterne. Blodtransfusion skal derfor gives på ”vital indikation”.

Hvordan handler du KORREKT i den umiddelbare situation?

• a. Bestiller DAT test, starter prednisolon og anmoder KIA om transfusion med det bedst forligelige blod, da patienten er akut påvirket af anæmien
• b. Undlader transfusion pga risiko for transfusionsreaktion
• c. Bestiller EKKO da han er takypnøisk
• d. Ordinerer tætte triagemålinger, og venter på, at den næste læge ser patienten
• e. Bestiller gastro- og koloskopi

Answer 225

*a. Bestiller DAT test, starter prednisolon og anmoder KIA om transfusion med det bedst forligelige blod, da patienten er akut påvirket af anæmien

(K4 - E15)

Question 226

Hvilket af nedenstående udsagn om bærertilstanden af β-Thallasæmia (β-Thallasæmia minor) er KORREKT?

• a. Giver beskeden anæmi og udtalt mikrocytose (meget lav MCV)
• b. Findes ikke i Asien
• c. Kræver behandling med Hydroxurea
• d. Overvejelse om foster screening ved graviditet er irrelevant
• e. Skal medføre AK behandling med Marevan ® (Warfarin)

Answer 226

*a. Giver beskeden anæmi og udtalt mikrocytose (meget lav MCV)

(K4 - E15)

Question 227

En 21 årig kvinde henvender sig til egen læge med hovedpine. Egen læge måler flg blodprøver: Hæmoglobin 5,1 mmol/l, Leukocytter 5,6 mia/l, Trombocytter 503 mia /l, MCV = 71 fl, Ferritin = 3 μg/l Hvad er den MEST SANDSYNLIGE forklaring på forandringerne i blodprøverne?

• a. ALL med CNS involvering
• b. Myelofibrose transformeret fra Essentiel Thrombocythæmi
• c. Jernmangelanæmi som følge af menstruationsblødninger
• d. Jernmangelanæmi som følge af cancer i colon ascendens
• e. Anæmi ved kronisk sygdom også kaldet anæmi ved inflammation

Answer 227

*c. Jernmangelanæmi som følge af menstruationsblødninger

(K4 - E15)

Question 228

Hvilken behandling skal startes umiddelbart for en tidligere rask 33 årig kvinde som indlægges akut efter et forudgående tilfælde med forbigående lammelse af de venstresidige ekstremiteter med flg blodprøvesvar: Hgb 4,5 mmol/l, Leukocytter 8,9 mia/l, differentialtælling normal, trombocytter 6 mia/l, LDH 880 U/l, Bilirubin 47 μmol/l, Haptoglobin < 0,02 g/l, Coombs’ test = DAT test er negativ, schistocytose i perifert blod?

• a. Thrombocyttransfusion
• b. Splenektomi
• c. B12 vitamin injektioner
• d. Plasmaferese
• e. Bredspektret antibiotikabehandling

Answer 228

*d. Plasmaferese

(K4 - E15)

Question 229

Patienter med seglcelle krise håndteres typisk ved flg behandlinger – afkryds det FORKERTE svar

• a. Antibiotika
• b. Nasalt ilttilskud
• c. Smertestillende lægemidler f.eks. morfin
• d. Jerntabletter
• e. Væskebehandling

Answer 229

*d. Jerntabletter

(K4 - E15)

Question 230

Hvilket af nedenstående udsagn om autoimmun hæmolytisk anæmi på basis af kuldeantistoffer - såkaldt kuldeagglutinin syndrom - er KORREKT?

• a. Ledsages som regel af trombocytopeni
• b. De fleste tilfælde er primære altså uden underliggende udløsende sygdom
• c. Prednisolonbehandling virker dårligt
• d. Blodtransfusioner skal ske med afkølede blodprodukter, for at øge holdbarheden i patienten
• e. Kræver familieudredning

Answer 230

*c. Prednisolonbehandling virker dårligt

(K4 - E15)

Question 231

Hvilket udsagn om aplastisk anæmi er FORKERT?

• a. Knoglemarvstransplantation er en mulig behandling
• b. Knoglemarven er maximalt hyperplastisk
• c. Kan ses sekundært til hepatitis virus infektion
• d. Er en autoimmun sygdom, hvor immunsuppressiv behandling kan være indiceret
• e. Kan medføre pancytopeni

Answer 231

*b. Knoglemarven er maximalt hyperplastisk

(K4 - E15)

Question 232

42-årig kvinde kommer til FAM indlagt af egen læge med følgende blodprøver: Hæmoglobin 6,2, Leukocytter 188,5 mia/L, thrombocytter 650, CRP 5. Klinisk har patienten udfyldning under venstre kuvatur.

Denne præsentation er mest foreneligt med?

• a. Lymfoblastært lymfom
• b. Splenisk marginalzone lymfom
• c. Myelodysplastisk syndrom
• d. Akut myeloid leukæmi
• e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 232

*e. Kronisk myeloid leukæmi

(K4 - E15)

Question 233

82-årig kvinde indlægges via egen læge med febrilia. Kendt med myelodysplastisk syndrom. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 95 mia/L, hæmoglobin 5,5, leukocytter 6,0 med 0,35 mia/L neutrofilocytter, Ery-MCV 108.

Hvilken tilgang skal man anvende?

• a. Gennemdyrke patienten og opstarte bredspektret empirisk antibakteriel behandling
• b. Opstarte bredspektret empirisk antibakteriel behandling efter røntgen af thorax
• c. Grundet neutropeni opstarte anti mykotisk behandling
• d. Afvente supplerende blodprøvsvar og røntgen af thorax før opstart af antibakteriel behandling
• e. Opstarte peroral antibakteriel behandling

Answer 233

*a. Gennemdyrke patienten og opstarte bredspektret empirisk antibakteriel behandling

(K4 - E15)

Question 234

59-årig kvinde diagnosticeret med mamma cancer for 5 år siden. Behandlet med mastectomi og adjuverende kemoterapi. Nu henvender patienten sig hos egen læge med følgende blodprøver: Hgb 6,2, Leukocytter 1,0 (neutrofilocytter 0,2 MIA/L), thrombocytter 20, normale koagulationstal, LDH let forhøjet.

Hvilken sygdom må mistænkes?

• a. kronisk myeloid leukæmi
• b. akut promyelocyt leukæmi
• c. kronisk myelomonocytær leukæmi
• d. sekundær akut myeloid leukæmi
• e. terapirelateret akut myeloid leukæmi

Answer 234

*e. terapirelateret akut myeloid leukæmi

(K4 - E15)

Question 235

Diagnosen akut promyelocytleukæmi kræver følgende cytogenetiske forandring

• a. t(15;17)
• b. t(9:22)
• c. t(8;21)
• d. INV(16)
• e. t(9;11)

Answer 235

*a. t(15;17)

(K4 - E15)

Question 236

Prognosen for kronisk myeloid leukæmi (CML) er bedret markant siden 2001. Hvilket lægemiddel har medført dette?

• a. Mabthera (rituximab)
• b. Revlimid (lenalidomid)
• c. Velcade (bortezomib)
• d. Glivec (imatinib)
• e. Vesanoid (a-vitaminsyrederivat)

Answer 236

*d. Glivec (imatinib)

(K4 - E15)

Question 237

63-årig kvinde flygtet fra Afganistan indlægges med følgende blodprøver Hgb 4,5 leukocytter 10, neutrofilocyter 0,1, Thrombocytter 50 samt let nedsat KFNT 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer>20. Talrige suggilationer samt blødning fra tandkødet.

Hvad vil den sandsynlige diagnose være?

• a. Leukæmiseret lymfom
• b. Thalassæmia major
• c. Akut promyelocyt leukæmi
• d. Thrombotisk thrombocytopenisk purpura
• e. Kronisk lymfocytær leukæmi

Answer 237

*c. Akut promyelocyt leukæmi

(K4 - E15)

Question 238

En 8 årig pige skal gennemgå standard allogen stamcelletransplantation for akut leukæmi. Patientens mor er gravid i uge 35.

Hvis patientens far også er far til det kommende barn vil sandsynligheden for at navlesnorsblodet vil kunne anvendes som idealdonor?

• a. 25 %
• b. 37,5%
• c. 50 %
• d. 12,5 %
• e. 6,25%

Answer 238

*a. 25 %

(K4 - E15)

Question 239

Hvilken af følgende diagnose tilhører ikke de kronisk myeloproliferative neoplasier?

• a. Polycytemia vera
• b. Essentiel thrombocytose
• c. Primær myelofibrose
• d. Kronisk myeloid leukæmi (CML)
• e. Myelomatose

Answer 239

*e. Myelomatose

Note: Vi kalder CML for den philidelphia porisive kronisk myeloproliferative neoplasi

(K4 - E15)

Question 240

42-årig kvindelig patient har nydiagnosticeret MDS (myelodysplastisk syndrom) med følgende knoglemarvssvar: hyperplastisk knoglemarv med 18% myeloblaster.

Den videre plan vil være:

• a. Palliativ peroral kemoterapi (Hydrea)
• b. Opstart erytropoietin analoger mhp at forbedre livskvaliteten
• c. Transfusioner og jernkelerende behandling grundet forventeligt mange transfusioner
• d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
• e. Interferron

Answer 240

*d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation

(K4 - E15)

Question 241

Erytropoietin analoger anvendes ofte ved følgende sygdom

• a. Akut myeloid leukæmi
• b. Lav risiko myelodysplastisk syndrom
• c. Høj risiko myelodysplastisk syndrom
• d. Essentiel thrombocytæmi
• e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 241

*b. Lav risiko myelodysplastisk syndrom

(K4 - E15)

Question 242

Malaria forårsaget af Plasmodium falciparum, kan være livstruende. Intravenøs behandling med artesunate er påkrævet ved kliniske tegn på cerebral malaria eller ved svært påvirket almentilstand. Uafhængigt af den kliniske tilstand er intravenøs behandling påkrævet ved:

• a. Parasitæmigrad ≥1%
• b. Parasitæmigrad ≥2%
• c. Parasitæmigrad ≥3%
• d. Parasitæmigrad ≥4%
• e. Parasitæmigrad ≥5%

Answer 242

*e. Parasitæmigrad ≥5%

(K4 - E15)

Question 243

Ved ophold i malariaområder er Ikke-medikamentel profylakse mod malaria ligeså vigtig som medikamentel profylakse.

Hvilke af følgende tiltag er ikke effektiv som ikke-medikamentel profylakse?

• a. Anvendelse af myggespray
• b. Anvendelse af dækkende beklædning, specielt efter solnedgang
• c. Anvendelse af solcreme med høj beskyttelsesfaktor om dagen
• d. Anvendelse af myggenet omkring sengen
• e. Rengøring og udluftning af soveværelset om dagen

Answer 243

*c. Anvendelse af solcreme med høj beskyttelsesfaktor om dagen

(K4 - E15)

Question 244

Et ægtepar kommer til dig for at få råd om medikamentel malariaprofylakse under 4-ugers rejse til Ghana, Elfenbenskysten og Togo (Vestafrika).

Hvilket af følgende alternativer er mest korrekt?

• a. Meflokin eller atovaquon+proguanil eller doxycyclin
• b. Meflokin
• c. Atovaquon+proguanil
• d. Doxycyclin
• e. Klorokin

Answer 244

*a. Meflokin eller atovaquon+proguanil eller doxycyclin

(K4 - E15)

Question 245

Hvilket af følgende udsagt om Plasmodium vivax er korrekt:

• a. Efter primær-behandling er efterbehandling med primakin påkrævet
• b. Primær-behandling med klorokin er ikke effektiv pga. resistens
• c. Forårsager de fleste tilfælde af malaria hos rejsende i Afrika syd for Sahara
• d. Forårsager ofte livstruende malaria
• e. Malaria forårsaget heraf kan ikke forebygges medikamentelt

Answer 245

*a. Efter primær-behandling er efterbehandling med primakin påkrævet

(K4 - E15)

Question 246

Trombofili øger risikoen for:

• a. Blødning
• b. Tromboser
• c. Manglende respons på AK-behandling
• d. Manglende respons på trombocyt-hæmmere
• e. Alle ovenstående

Answer 246

*b. Tromboser

(K4 - E15)

Question 247

Sekundære hæmostaseproblemer kan initielt løses med:

• a. Vitamin K
• b. Erytrocytsuspension
• c. Faktor VIII-præparat
• d. Friskfrossent plasma
• e. Trombocytter

Answer 247

*d. Friskfrossent plasma

(K4 - E15)

Question 248

Rationalet for opstart af heparin samtidig med opstart af Marevan-behandling er

• a. Ved at give to behandlinger samtidig minimeres risikoen mest muligt for nye tromboser
• b. Pga. risiko for Marevan-resistens
• c. Heparin giver trombose beskyttelse under det initielle fald i mængden af antikoagulante proteiner, som ses ved opstart af Marevan
• d. For også at hæmme trombocytterne
• e. Ingen af ovenstående forklaringer er rigtige

Answer 248

*c. Heparin giver trombose beskyttelse under det initielle fald i mængden af antikoagulante proteiner, som ses ved opstart af Marevan

(K4 - E15)

Question 249

Hvad resulterer i forhøjet INR?

• a. Nedsat leverfunktion
• b. Vitamin K-mangel
• c. Marevan-behandling
• d. Faktor VII-mangel
• e. Alle ovenstående

Answer 249

*e. Alle ovenstående

(K4 - E15)

Question 250

Hvilken effekt har vitamin K-indgift ved blødning og forhøjet INR?

• a. Det neutraliserer Marevan-effekten øjeblikkeligt
• b. Begyndende effekt ses efter 6-8 timer
• c. Ved påvirket leverfunktion genopretter det koagulationsniveauerne
• d. Trombocytfunktionen bedres hurtigere
• e. Alle ovennævnte

Answer 250

*b. Begyndende effekt ses efter 6-8 timer

(K4 - E15)

Question 251

Hvilke af følgende præparater hæmmer trombocytfunktionen?

• a. NSAID-præparater
• b. Statiner
• c. Pamol
• d. Syrepumpe-hæmmere
• e. Ingen af ovennævnte

Answer 251

*a. NSAID-præparater

Note: NSAID hæmmer trombocytaggregering vha. COX

(K4 - E15)

Question 252

60-årig kvinde har oplevet tiltagende træthed gennem 8 dage og kontakter egen læge, som finder Hb på 4,8 mmol/l. Der har ikke været observeret blødning. Hun er kendt med en B-CLL gennem 2 år. Cytogenetisk fandtes ved diagnosetidspunktet deletion 13q og hyper-muteret immunglobulin tung-kæde gen i de leukæmiske celler. Sygdommen vurderedes ikke behandlingskrævende på diagnosetidspunktet, hvor det totale leukocyttal var 40 mial/l. Der har ikke været B-symptomer. Ved seneste kontrol på sygehuset for 4 uger siden var leukocyttallet 48 mia/l, neutrofiltallet 5,5 mia/l, Hb 8,2 mmol/l og thrombocyttallet 210 mia/l. Alment findes hun upåvirket.

Hvilken tilstand skal primært mistænkes?

• a. Kronisk blødningsamæmi
• b. Kronisk kuldeagglutinin syndrom
• c. Progression i CLL-sygdommen
• d. Udvikling af blastkrise
• e. Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi

Answer 252

*e. Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi

(K4 - E15)

Question 253

60-årig kvinde har oplevet tiltagende træthed gennem 8 dage og kontakter egen læge, som finder Hb på 4,8 mmol/l. Der har ikke været observeret blødning. Hun er kendt med en B-CLL gennem 2 år. Cytogenetisk fandtes ved diagnosetidspunktet deletion 13q og hyper-muteret immunglobulin tung-kæde gen i de leukæmiske celler. Sygdommen vurderedes ikke behandlingskrævende på diagnosetidspunktet, hvor det totale leukocyttal var 40 mial/l. Der har ikke været B-symptomer. Ved seneste kontrol på sygehuset for 4 uger siden var leukocyttallet 48 mia/l, neutrofiltallet 5,5 mia/l, Hb 8,2 mmol/l og thrombocyttallet 210 mia/l. Alment findes hun upåvirket.

Tidligere: Hvilken tilstand skal primært mistænkes? ⇒ Svar: Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi

NYT: Det videre forløb for patienten fra opgave 39. Egen læge sender blodprøver til analyse på sygehuset og aftaler telefonisk svar på dem dagen efter. Samme aften får patienten kulderystelser og feberstigning til 38,9. Tilses af vagtlæge, som finder hende alment lettere påvirket med let polypnoe og lungestetoskopisk høres krepitation sv.t. højre underlap.

Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

• a. Patienten har CLL og oplever B-symptomer, som er almindelig ved CLL
• b. Patienten har influenza A
• c. Patienten har stafylokok infektion
• d. Patienten har pneumokok infektion
• e. Patienten har pulmonal svampeinfektion

Answer 253

*d. Patienten har pneumokok infektion

(K4 - E15)

Question 254

En 60-mand er kendt med en M-komponent i blodet. Hvilken af følgende kliniske problemstillinger/fund vil mindst sandsynligt være patofysiologisk forbundet med den tilstedeværende M-komponent hos patienten?

• a. Påvist kryoglobulin i blodet
• b. Påvist nedsat lungefunktion
• c. Påvist nedsat nyrefunktion
• d. Påvist høj kuldeagglutinin titer i blodet
• e. Påvist hyperviskocitet

Answer 254

*b. Påvist nedsat lungefunktion

(K4 - E15)

Question 255

Hvilken af følgende sygdomme skal primært mistænkes ved ”triaden” anæmi, forhøjet serum kreatinin og rygsmerter?

• a. Mb. Waldenstrøm
• b. Myelomatose
• c. Follikulært lymfom
• d. CML
• e. Nefrogen anæmi

Answer 255

*b. Myelomatose

(K4 - E15)

Question 256

Patienter med aggressive maligne lymfomer debuterer af og til med eller udvikler en række akutte tilstande. Hvilken af nedenstående tilstande vil almindeligvis ikke være associeret med aggressivt malignt lymfom?

• a. Tumolysesyndrom
• b. Akut nyreinsufficiens
• c. Vena Cava Superior syndrom
• d. Medullært tværsnitssyndrom
• e. Hyperviskositetssyndrom

Answer 256

*e. Hyperviskositetssyndrom

(K4 - E15)

Question 257

Ætiologien ved non-hodgkin lymfomer er ukendt, men der kendes en række disponerende risikofaktorer. Hvilken af nedenstående betragtes IKKE som disponerende?

• a. Tobaksrygning
• b. Alder
• c. Autoimmun sygdom
• d. Helicobacter Pylori infektion
• e. Behandling med immunsupprimerende lægemidler

Answer 257

*a. Tobaksrygning

(K4 - E15)

Question 258

En 70-årig mand udvikler gennem 3 uger ukarakteristisk svimmelhed, flimren for øjnene og haft hyppige tilfælde af næseblødning, som er standset spontant eller efter kompression. Milten er forstørret 2-3 fingerbredder under venstre kurvatur. Objektivt findes ingen petekkier eller andre hudblødninger. Ingen forstørrede perifere lymfeknuder. Blodprøver viser let anæmi (Hb 6,2 mmol/L), normale leukocytter og normale thrombocytter. SR > 100 mm/time. LDH og haptoglobin normal. Blodbanken meddeler telefonisk at der er forhøjet kuldeagglutinin-titer i serum.

Hvilke af nedenstående diagnoser er mest sandsynlig?

• a. Thrombotisk thrombocytopenisk purpura (TTP)
• b. Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)
• c. Kronisk myeloid leukæmi (CML)
• d. Mb. Waldenstrøm
• e. Autoimmun hæmolytisk anæmi

Answer 258

*d. Mb. Waldenstrøm

(K4 - E15)

Question 259

En 75-årig mand får konstateret en M-komponent i serum af IgG-kappa type med en koncentration på 20 g/L. Udredning for mistænkt hæmatologisk sygdom viser ikke tegn på myelomatose eller anden malign lymfoproliferativ sygdom. Han føler sig ikke syg, og det konkluderes, at han har monoklonal gammopathi af ukendt betydning (MGUS).

Hvilket af følgende udsagn er mest dækkende for, hvad patienten bør oplyses om?

• a. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges hyppigt med blodprøvekontroller (f.eks. hver 4. uge), idet risikoen er ret stor for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter et år)
• b. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 10% efter et år)
• c. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog skal følges nøje med blodprøvekontroller (f.eks. hver 3.-6. måned), idet der er risiko for udvikling af myelomatose (ses hos ca 20% efter fem år)
• d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet hæmatologisk sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)
• e. Det drejer sig om en godartet tilstand og de foretagne undersøgelse har ikke vist tegn på kræftsygdom. Der er ikke større risiko for udvikling af kræftsygdom end hos normalbefolkningen.

Answer 259

*d. Det drejer sig om en godartet tilstand, som dog bør følges med sjældne blodprøvekontroller (f.eks. hver 6.-12. måned), idet tilstanden kan udvikle sig til ondartet hæmatologisk sygdom, selvom risikoen er lille (ses hos ca 10% efter 10-15 år)

(K4 - E15)

Question 260

AL amyloidose er en klonal plasmacelledyskrasi, men klassificeres ikke som en malign hæmatologisk sygdom. AL amyloidose kaldes også let kæde amyloidose og forårsages af en ekstra-cellulær aflejring af misfoldede lette kæder, oftest lambda kæder.

Hvilket af følgende debutsymptomer er ikke typisk for en patient med AL amyloidose?

• a. Knoglesmerter
• b. Skummende urin
• c. Spontane hudblødninger, f.eks. periorbitalt
• d. Funktionsdyspnø
• e. Vægttab

Answer 260

*a. Knoglesmerter

(K4 - E15)

Question 261

Hvilken af følgende patienter har forventet den dårligeste prognose for overlevelse, f.eks. mindst sandsynlighed for at være i live 3 år efter diagnosen?

• a. 70-årig kvinde med ny-diagnosticeret B-CLL stadium C med multiple perifere forstørrede lymfeknuder og forstørret milt. FISH viser deletion 13q
• b. 70-årig kvinde med ny-diagnosticeret CML i kronisk fase. Milten forstørret en håndsbredde under kurvaturen
• c. 70-årig mand med ny-diagnosticeret AL amyloidose med bioptisk påvist involvering af hjerte, underhud og knoglemarv, men ikke tegn på nyreinvolvering. Debuterede med hævede ben og åndenød og EKKO viser hypertrofisk myokardium med svær, diastolisk dysfunktion
• d. 70-årig mand med ny-diagnosticeret IgG myelomatosee, ISS (International Staging System) = 3. Røntgen af skelettet vist flere osteolytiske opklaringer i kranie og rørknogler. Knoglemarv med 50% klonale plasmaceller. FISH viser t(11,14), men 13q-, t(4;14) eller 17p-
• e. 70-årig mand med ny-diagnosticeret diffust, storcellet B-celle lymfom, stadium 3A, IPI (International Prognostisk Indeks) = 2

Answer 261

*c. 70-årig mand med ny-diagnosticeret AL amyloidose med bioptisk påvist involvering af hjerte, underhud og knoglemarv, men ikke tegn på nyreinvolvering. Debuterede med hævede ben og åndenød og EKKO viser hypertrofisk myokardium med svær, diastolisk dysfunktion

(K4 - E15)

Question 262

En 30-årig kvinde klager over øget trætbarhed, tendens til blå mærker og gentagne halsbetændelser gennem den seneste tid. Ved objektiv undersøgelse ses talrige petekkier spredt over kroppen og i munden. Blandt de abnorme laboratorieværdier ses Hb på 3,8 mmol/l, leukocytter på 1,5 mia/l og trombocytter på 20 mia/l. Knoglemarven er hypocellulær og har øget fedtindhold.

Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

• a. Aplastisk anæmi
• b. Jernmangelanæmi
• c. Megaloblastær anæmi
• d. Myelofibrose
• e. Pure red cell aplasia

Answer 262

*a. Aplastisk anæmi

note: netop hvor knoglemarven erstattes af fedt

(K4 - E15)

Question 263

En 39-årig kvinde kommer med 2 måneder varende øvre abdominalsmerter, svaghed og træthed. Ved objektiv undersøgelse ses udtalt bleghed. Laboratorieundersøgelser viser mikrocytær, hypokrom anæmi og let trombocytose. Ved gastroskopi findes en mucosa-defekt i antrum med diameter på 1,5 cm.

Hvilken af følgende beskriver bedst patogenesen af denne patients anæmi?

• a. Defekt globinkædesyntese
• b. Hæmmet hæmsyntese
• c. Nedsat brug af jerndepoter
• d. Syntese af abnormt strukturerede hæmoglobinmolekyler
• e. Toksisk beskadigelse af knoglemarvens stamceller

Answer 263

*b. Hæmmet hæmsyntese

(K4 - E15)

Question 264

En 10-årig dreng lider af kronisk træthed. Ved objektiv undersøgelse ses let ikterus og splenomegali. Laboratorieundersøgelser viser blandt andet Hb på 7,3 mmol/l, hæmatokrit på 0,32, total bilirubin på 44,5 μmol/l og konjungeret bilirubin på 13,7 μmol/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Erytrocytterne udviser øget osmotisk fragilitet, men Coombs’ test er negativ.

Patogenesen af denne tilstand involverer defekt i hvilket af følgende?

• a. DNA-syntese
• b. Erytrocytcytoskelet
• c. Erytrocytmodning
• d. Glukose-6-fosfat dehydrogenase
• e. Hæmoglobinsyntese

Answer 264

*b. Erytrocytcytoskelet

(K4 - E15)

Question 265

En 60-årig mand klager over hovedpine og hudkløe. Objektiv undersøgelse viser splenomegali men ikke lymfadenopati. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 12,3 mmol/l, leukocytter på 12,8 mia/l og trombocytter på 550 mia/l. Knoglemarven viser hypercellularitet af alle cellelinjer og tomme jerndepoter.

Hvilken af følgende er den mest sandsynlige diagnose?

• a. Akut myeloid leukæmi
• b. Essentiel trombocytæmi
• c. Primær myelofibrose
• d. Okkult infektion
• e. Polycytæmia vera

Answer 265

*e. Polycytæmia vera

(K4 - E15)

Question 266

En 40-årig kvinde klager over træthed og kvalme gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse ses talrige pustler i ansigtet, samt splenomegali og hepatomegali. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 4,0 mmol/l og trombocytter på 50 mia/l. Ovenstående billede viser blodudstrygning. Patienten udvikler diffus purpura, gingivalblødning og laboratorietal tydende på dissemineret intravaskulær koagulation.

Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

• a. Akut lymfoblastær leukæmi
• b. Akut megakaryocytær leukæmi
• c. Akut promyelocytær leukæmi
• d. Kronisk myeloid leukæmi
• e. Akut monocytoid leukæmi

Answer 266

*c. Akut promyelocytær leukæmi

(K4 - E15)

Question 267

En 40-årig kvinde klager over træthed og kvalme gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse ses talrige pustler i ansigtet, samt splenomegali og hepatomegali. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 4,0 mmol/l og trombocytter på 50 mia/l. Ovenstående billede viser blodudstrygning. Patienten udvikler diffus purpura, gingivalblødning og laboratorietal tydende på dissemineret intravaskulær koagulation.

Tidligere: Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige? Svar: Akut promyelocytær leukæmi

NYT: Cytogenetisk undersøgelse af de maligne celler fra ovenstående patient demonstrerer en kromosomtranslokation.

Hvilket af følgende gener kan mest sandsynligt findes ved translokationens brudpunkter?

• a. ABL
• b. BCL2
• c. JAK2
• d. MYC
• e. Retinolsyre-receptor

Answer 267

*e. Retinolsyre-receptor

(K4 - E15)

Question 268

En 60-årig mand kommer efter 3 uger med forstørrede lymfeknuder på hals og i aksiller. Blodprøver viser let anæmi og leukocytose på 20 mia/l. Udstrygning af perifert blod ses ovenfor. Mere end 80% af de hvide blodlegemer er små lymfocytter. Undersøgelse af knoglemarvsbiopsi viser nodulære og interstitielle lymfocytinfiltrater. PCR-undersøgelse viser klonalt rearrangement af IgG tungkædegen.

Hvilken er den rigtige diagnose?

• a. Akut lymfoblastær leukæmi
• b. Kronisk lymfocytær leukæmi
• c. Kronisk myeloid leukæmi i lymfoid blastkrise
• d. Myelomatose
• e. Waldenströms makroglobulinæmi

Answer 268

*b. Kronisk lymfocytær leukæmi

(K4 - E15)

Question 269

En 27-årig mand har gennem 8 uger haft feber, kulderystninger, hudkløe og nattesved. For 2 måneder siden havde han influenzalignende sygdom efterfulgt af flere uger med irritationshoste og enkelte hæmoptyser. Ved objektiv undersøgelse findes moderat forstørrede, faste og uømme lymfeknuder i højre supraklavikulærregion. Nedenstående billede viser mikroskopisk udsnit af lymfeknudebiopsi.

Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

• a. Akut myeloid leukæmi
• b. Burkitt lymfom
• c. Hodgkin lymfom
• d. Infektiøs mononukleose
• e. Lymfoblastært lymfom

Answer 269

*c. Hodgkin lymfom

(K4 - E15)

Question 270

En 55-årig mand henvender sig på grund af tilbagevendende smerter i epigastriet. Gastroskopi med ventrikelbiopsi viser neoplastisk lymfocytært infiltrat som invaderer kirtelvæv. Giemsafarvning er positiv for H. pylori.

Hvilken af følgende diagnoser er en mest sandsynlige?

• a. Burkitt lymfom
• b. Follikulært lymfom
• c. Hodgkin lymfom
• d. Mantlecelle lymfom
• e. Marginalzone lymfom

Answer 270

*e. Marginalzone lymfom

(K4 - E15)

Question 271

En 60-årig mand har haft lettere abdominalia og diarré i de seneste 6 måneder. Ved objektiv undersøgelse palperes en fast udfyldning midt i abdomen. En fæcesprøve er positiv for okkult blod. Abdominal CT-skanning viser en 5 x 12 cm stor tumor der involverer distale ileum og nærliggende mesenterium. Tumoren fjernes ved laparotomi. Mikroskopisk undersøgelse viser at tumoren er opbygget af strøg af store lymfoide celler med stor kerne, tydelige nukleoler og mange mitoser. De neoplastiske celler er positive for CD19 og CD20 og har et BCL6 gen- rearrangement.

Hvilket af følgende prognostiske udsagn beskriver bedst denne tumor?

• a. Indolent sygdom med overlevelse på 7-9 år uden behandling
• b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi
• c. Aggressiv sygdom der ikke responderer på kemoterapi og som transformerer til akut leukæmi
• d. Indolent sygdom som kan kureres med kemoterapi
• e. Indolent sygdom som ofte går i spontan remission

Answer 271

*b. Aggressiv sygdom som kan helbredes med aggressiv kemoterapi

(K4 - E15)

Question 272

60-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge med følgende blodprøvesvar: Hæmoglobin 6,7 mmol/l, leukocytter 18,5 mia/L, thrombocytter 60, CRP 200. Hvilken undersøgelse vil du umiddelbart efterspørge?

a. Knoglemarvsundersøgelse med morfologi, flowcytometri og cytogenetik

b. UL-abdomen
c. CT-scanning
d. Differentialtælling af leukocytter

e. CD4/CD8 ratio

Answer 272

d. Differentialtælling af leukocytter

Question 273

En patient med nydiagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom har på PET-CT scanning abnorm patologisk FDG-optagelse i lymfeknuder på højre og venstre side af halsen, i begge aksiller, mediastinum, retroperitonealt, i begge lysker og i milten. Vægttab på 8 kg fra vægt på 72 kg til 64 kg på 2 mdr.

Hvad er patientens Ann-Arbor stadium?

• a. St. 2B
• b. St. 3B
• c. St. 3A
• d. St. 4B
• e. St. 4A

Answer 273

*b. St. 3B

(K4 - E15)

Question 274

69-årig kvinde diagnosticeret med myelomatose havde ved seneste ambulante kontrol følgende blodprøvesvar: Hgb 6,2 mmol/l, leukocytter 5,0 mia/l, (neutrofilocytter 1,2 MIA/L), thrombocytter 150 mia/l. Er behandlet i ambulatoriet med bl.a. steroid. Kontakter afdelingen da hun føler sig sløj med hoste og kulderystelser men er afebril. Hvad vil du gøre?

a. Indkalde patienten til kontrol af M-komponentb. Se patienten til næste planlagte kontrol
c. Bede patienten lægge sig til at sove og kontrollere temperaturen næste morgen
d. Bede patienten tage kontakt til egen læge følgende morgen
e. Indlægge patienten akut til vurdering og antibiotika behandling

Answer 274

e. Indlægge patienten akut til vurdering og antibiotika behandling

Question 275

82-årig kvinde indlægges på akut afdeling med leukocytter på 150 mia/l og symptomer på leukostase. Hvilket af følgende symptomer eller objekive fund skyldes ikke leukostase

a. Synsproblemer
b. Hørenedsættelse

c. Dyspnoe
d. Angina pectoris
e. Gingival hyperplasi

Answer 275

e. Gingival hyperplasi

Question 276

Den akutte behandling af patient med hæmatokrit på 62 % omfatter.

a. Hydrering med isoton NaCl
b. Hydrering med isoton glukose

c. Behandling med Interferon
d. Behandling med hydroxyurea

e. Venesectio

Answer 276

e. Venesectio

Question 277

59-årig mand indlægges med massiv intracerebral hæmoragi. Blodprøverne viser Hgb 6,2 mmol/l, leukocytter 1,2 mia/l, thrombocytter 50 mia/l samt let nedsat Koagulationsfaktor (ll +Vll + X) 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer>20. Der udføres knoglemarvsundersøgelse der viser leukæmi. Hvad vil det sandsynlige cytogenetiske fund være?

a. t(15;17)
b. t(8;21)
c. inv(16)
d. t(9;22)
e. monosomi 7

Answer 277

a. t(15;17)

Question 278

En kvindelig patient skal gennemgå standard allogen stamcelletransplantation for aplastisk anæmi. Patienten har 2 søskende, der begge er vævstypeidentiske. Den ene donor er monozygot tvilling med patienten, den anden en 2 år yngre søster: Hvilken donor vil man vælge

a. den monozygote tvilling for at minimere GvHD

b. den monozygote tvilling for at øge GvL
c. den anden søskende for at minimere GvHD
d. den anden søskende for at øge GvL

e. man er nødt til kende CMV status på donor og patient før man kan tage beslutningen

Answer 278

a. den monozygote tvilling for at minimere GvHD

Question 279

Hvilket af følgende udsagn er karakteristisk for diagnosen myelofibrose?

a. JAK-2 positiv og lavt s-EPO

b. Splenomegali
c. Philadelphia kromosom positiv

d. Cholecystolithiasis
e. Asplenisme

Answer 279

b. Splenomegali

Question 280

52-årig mandlig patient kendt med CML gennem 5 år. Behandlet med imatinib (Glivec). Nu stigende leukocytter til 57 mia/l. Knoglemarv viser CML i blastkrise. Hvilken plan for behandling skal vælges?

a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer
b. Fortsæt imatinib (Glivec) i kombination med interferron
c. Arsenik
d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation

e. JAK-2 hæmmere

Answer 280

d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation

Question 281

Kurativ intenderet behandling af idiopatisk myelofibrose hos yngre patient vil

være

a. Kombinations kemoterapi
b. Tyrosinkinasehæmmer
c. JAK-2 hæmmere
d. Allogen stamcelletransplantation

e. Interferron

Answer 281

d. Allogen stamcelletransplantation
* Note: myelofibrose er egentlig ikke en kurativ sygdom, men der er indenfor den seneste tid kommet en kuratic behandlingsmetode til yngre patienter: mini allogen stamcelletransplantation*

Question 282

Initial behandlingen for essentiel thrombose med thrombocyttal på 700 vil være

a. Venesektio
b. Opstart af tyrosinkinasehæmmer (f.eks. imatinib (Glivec))c. Proton pumpehæmmer (f.eks. pantoprazol)
d. Thrombocythæmmer (f.eks. magnyl)
e. Folinsyre

Answer 282

d. Thrombocythæmmer (f.eks. magnyl)

Question 283

Erythromelalgi kan være et karakteristisk symptom ved?

a. CML
b. Polycytemia Vera

c. ALL
d. MDS
e. ITP

Answer 283

b. Polycytemia Vera

Question 284

35-årig kvindelig patient har fået diagnosticeret akut myeloid leukæmi. Cytogenetisk undersøgelse viser multiple cytogenetiske forandringer, der placerer

patienten i højrisiko gruppen. 1. kemoterapi medfører komplet remission. Hvilket behandlingsregime skal bruges efterfølgende?

a. Standard behandling (3 yderligere kombinationskemoterapi kure)
b. Standard behandling samt yderligere 2 kombinationskemoterapi

c. Standard behandling samt allogen stamcelletransplantation
d. Standard behandling og tæt follow up forløb

e. Standard behandling fulgt af autolog stamcelletransplantation

Answer 284

c. Standard behandling samt allogen stamcelletransplantation
note: autolog er ved DSBL, marginalzone, Hodgkin og myelomatose

Question 285

Hvilket udsagn om diffust storcellet B-celle lymfom er ikke sandt?

• a. Ofte organinvolvering
• b. Ses overvejende hos yngre patienter
• c. CNS relaps forekommer hos ca. 5 %
• d. Behandles ofte med R-CHOP
• e. Kurativ behandlingsmulighed findes

Answer 285

*b. Ses overvejende hos yngre patienter

(K4 - E15)

Question 286

En 83 årig kvinde med Alzheimer demens indlægges akut med pågående epistaxis samt udbredte petekkier og ekkymoser overalt på huden. Blodprøver viser Hb 7,0 mmol/l, leukocyttal 4,8 mia/l, trombocyttal 1 mia/l, haptoglobin 1,2 g/l. Ægtefællen har de sidste 2 uger på eget initiativ suppleret hendes vanlige medicin med et håndkøbspræparat mod uro i benene som han også selv tager. Hvilken af nedenstående er den mest sandsynlige diagnose?

a. Medikamentel trombocytopeni udløst af Kinin

b. ALL
c. Polycythemia vera
d. TTP

e. Myelomatose

Answer 286

a. Medikamentel trombocytopeni udløst af Kinin

Question 287

Hvilket af nedenstående par af lymfomtyper vil være mest sandsynlig og relevant differentialdiagnostisk mulighed hos en 50-årig mand med st. 4B sygdom, hudkløe og reaktivt blodbillede med leuko- og trombocytose?

• a. Follikulært lymfom og MALT lymfom
• b. Follikulært lymfom og Burkitt lymfom
• c. Hodgkin lymfom og T-celle lymfom
• d. Diffust storcelle B-celle lymfom og Burkitt lymfom
• e. Mantlecellelymfom og MALT lymfom

Answer 287

*c. Hodgkin lymfom og T-celle lymfom

(K4 - E15)

Question 288

En 23 årig mand indlægges akut via egen læge på hæmatologisk afdeling. Han er højfebril, træt og har petekkier nedadtil på benene og i mundslimhinden, men er vågen og klar. Blodprøver viser: Hæmoglobin 3,3 mmol/l, trombocyttal 6 mia/l, leukocyttal 1,1 mia/l, neutrofile granulocytter 0,2 mia/l, LDH 148 U/l. Hvilken af nedenstående er den mest sandsynlige diagnose?

a. Mb Hodgkin
b. Perniciøs anæmi
c. Aplastisk anæmi
d. CML
e. Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Answer 288

c. Aplastisk anæmi

Question 289

Hvor mange tilfælde af diffust storcellet B-celle lymfom konstateres årligt i Danmark?

• a. Ca. 400
• b. Ca. 250
• c. Ca. 1200
• d. Ca. 120
• e. Ca. 20

Answer 289

*a. Ca. 400

(K4 - E15)

Question 290

Følgende kombination af blodprøvesvar: Hgb 4,1mmol/l, haptoglobin < 0,02 g/l, bilirubin 34 μmol/l, LDH 583 U/l beskrives bedst samlet som:

a. Nefrogen anæmi
b. Anæmi ved kronisk sygdom

c. Mikrocytær anæmi
d. Jernmangelanæmi
e. Hæmolytisk anæmi

Answer 290

e. Hæmolytisk anæmi

Question 291

Hvilket antigen er oftest udtrykt på Hodgkin-celler?

• a. CD20
• b. CD3
• c. CD4
• d. CD8
• e. CD30

Answer 291

*e. CD30

(K4 - E15)

Question 292

Du skal lægge en behandlingsplan for en 50-årig asymptomatisk kvinde med nydiagnosticeret st. 3A follikulært lymfom med største lymfommål på 3x3 cm i retroperitoneum. Hvad vil du foreslå som den oplagte strategi?

• a. R-CHOP
• b. Allogen knoglemarstransplantation
• c. ABVD
• d. Observation uden behandling
• e. Strålebehandling

Answer 292

*d. Observation uden behandling

Note: hun er asymptomatisk

(K4 - E15)

Question 293

Du skal lægge en behandlingsplan for en 18-årig asymptomatisk mand med nydiagnosticeret Hodgkin lymfom st. 2A med involvering af venstresidige hals, periclavikulært og venstre axil. Hvilken af nedenstående muligheder er den hyppigst anvendte strategi?

• a. 4 serier ABVD og afsluttende strålebehandling mod primært involveret område
• b. 6 serier ABVD uden strålebehandling
• c. Observation alene
• d. 4 serier ABVD og afsluttende højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation
• e. 6 x R-CHOP

Answer 293

*a. 4 serier ABVD og afsluttende strålebehandling mod primært involveret område

(K4 - E15)

Question 294

Hvilket infektiøst agens er ikke associeret til udvikling af malignt lymfom

• a. EBV
• b. HIV
• c. Helicobacter Pylori
• d. Streptococcus Pneumoniae
• e. Borrelia Burgdorferi

Answer 294

*d. Streptococcus Pneumoniae

(K4 - E15)

Question 295

Fund af translokation(14;18) ved cytogenetisk undersøgelse af lymfeknudevæv understøtter diagnosen:

• a. Mantlecellelymfom
• b. Follikulært lymfom
• c. Burkitt lymfom
• d. Diffust storcellet B-celle lymfom
• e. Hodgkin lymfom

Answer 295

*b. Follikulært lymfom

(K4 - E15)

Question 296

Hvilket udsagn om jern er forkert?

• a. Biotilgængeligheden af peroral jern er høj
• b. Gastrointestinale bivirkninger til peroral indtagelse af jern er hyppige
• c. Hæmochromatose er en tilstand med jernophobning
• d. Jernmangel forårsager mikrocytær anæmi
• e. Jern kan administreres parenteralt

Answer 296

*a. Biotilgængeligheden af peroral jern er høj

(K4 - E15)

Question 297

Hvilket af nedenstående udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er KORREKT?

a. Mangel på enzymet ADAMTS13 bidrager til patofysiologien
b. Haptoglobin er forhøjet
c. Kan udredes ambulant, da de fleste tilfælde er ukomplicerede
d. Direkte antiglobulin test (DAT) også kaldet Coombs test er positiv

e. Tromboser ses ikke når trombocyttallet er lavt

Answer 297

a. Mangel på enzymet ADAMTS13 bidrager til patofysiologien

Question 298

En 29 årig kvinde møder til 1. svangreundersøgelse hos hendes praktiserende læge. Begge hendes forældre er indvandrere fra Jordan. I hvilken af nedenstående situationer er fosterets risiko for alvorlig medfødt hæmoglobinsygdom så lille, at man kan se bort fra den.

a. Hun har normal hæmoglobin koncentration
b. Faderen til barnet er født og opvokset i Libanon. Du har aldrig mødt ham, da han netop kommet til Danmark

c. Hun har normal hæmoglobin koncentration og hun har tidligere fået lavet hæmoglobin elektroforese som var normal
d. Begge hendes forældre har normale hæmoglobin koncentrationer
e. Hun har haft malaria to gange i forbindelse med rejser

Answer 298

c. Hun har normal hæmoglobin koncentration og hun har tidligere fået lavet hæmoglobin elektroforese som var normal

Question 299

I hvilken af nedenstående situationer er knoglemarvsundersøgelse næste skridt i udredningen?

a. Mikrocytær anæmi og normal gastro- og koloskopi
b. Negativ Coomb’s test og nedsat erythrocyt-osmotisk resistens
c. Makrocytær anæmi og normal gastro- og koloskopi
d. Makrocytær anæmi og normal B12 vitamin og folinsyreindhold i blodprøver
e. Mikrocytær anæmi og normal ferritinværdi i blodprøver

Answer 299

d. Makrocytær anæmi og normal B12 vitamin og folinsyreindhold i blodprøver

Question 300

Hvilket af nedenstående udsagn om pseudotrombocytopeni er FORKERT?

a. Det lave talte trombocyttal er en laboratoriefejl. Der er ingen trombocytopeni i patienten
b. Der er agglutination af trombocytter i blodprøveglasset

c. Når trombocytterne tælles fra et blodprøveglas med citrat som antikoagulans er trombocyttallet normalt

d. Blødningsrisikoen er forhøjet
e. Ved tælling fra et udstrygningspræparat af perifert blod vil der være

mange thrombocytter

Answer 300

d. Blødningsrisikoen er forhøjet

Question 301

Hvilket af nedenstående udsagn om autoimmun hæmolytisk anæmi er FORKERT?

a. Kan ses sekundært til CLL
b. Coombs’ test er som hovedregel positiv

c. Der udvises tilbageholdenhed med transfusion, da man herved ødelægger videre diagnostik
d. Kan ses sekundært til visse rheumatologiske sygdomme
e. Det er relevant at undersøge for både varmeantistoffer og kuldeantistoffer da disse associeres med forskellige sygdomme som kræver forskellig behandling.

Answer 301

c. Der udvises tilbageholdenhed med transfusion, da man herved ødelægger videre diagnostik

Question 302

Hvilket udsagn om anæmiudredning er FORKERT?

a. Måling af erythrocyt middelcelle volumen (MCV) er afgørende for klassificere typen af anæmi
b. Knoglemarvsundersøgelse er obligat ved mikrocytær anæmi

c. Gastroskopi og/eller koloskopi kan være indiceret
d. Patientens liste af vanlig medicin er væsentlig i udredningen af årsagen til anæmien
e. Patientens symptomer kan give et fingerpeg om årsagen til anæmien

Answer 302

b. Knoglemarvsundersøgelse er obligat ved mikrocytær anæmi

Question 303

Angiv korrekt udsagn vedrørende bakteriæmi

• a. Patienter med bakteriæmi har altid sepsis
• b. Bakteriæmi kan også påvises ved antigen påvisning i urin
• c. Mistanke om endokardit skal føre til ordination af minimum 3 sæt bloddyrkninger taget ved tre forskellige indstik
• d. Bloddyrkninger skal foretages under feber toppe
• e. Blodprøvevolumen er underordnet i forhold til at få et resultat af en bloddyrkning

Answer 303

*c. Mistanke om endokardit skal føre til ordination af minimum 3 sæt bloddyrkninger taget ved tre forskellige indstik

(K4 - E15)

Question 304

Hvad er sepsis?

• a. Inflammations syndrom der kan ses ved bl.a. infektion
• b. SIRS med bakteriæmi
• c. Infektion og inflammation forårsaget af bakteriæmi
• d. Infektion med tegn på systemisk inflammation
• e. Bakteriæmi eller fungæmi

Answer 304

*d. Infektion med tegn på systemisk inflammation

(K4 - E15)

Question 305

Hvad er sepsis?

a. Inflammations syndrom der kan ses ved bl.a. infektion

b. Bakteriæmi eller fungæmi
c. SIRS med bakteriæmi
d. Infektion og inflammation forårsaget af bakteriæmi

e. Infektion med tegn på systemisk inflammation

Answer 305

e. Infektion med tegn på systemisk inflammation

(K4 - E15)

Question 306

Angiv korrekt udsagn vedrørende bakteriæmi

a. Patienter med bakteriæmi har altid sepsis
b. Bakteriæmi kan også påvises ved antigen påvisning i urin

c. Mistanke om endokardit skal føre til ordination af minimum 3 sæt bloddyrkninger taget ved tre forskellige indstik

d. Bloddyrkninger skal foretages under feber toppe
e. Blodprøvevolumen er underordnet i forhold til at få et resultat af en bloddyrkning

Answer 306

c. Mistanke om endokardit skal føre til ordination af minimum 3 sæt bloddyrkninger taget ved tre forskellige indstik

(K4 - E15)

Question 307

Hyppigste primærfokus ved samfundserhvervet bakteriæmi i Danmark

a. Lunger
b. Gastrointestinal kanalen

c. Urinveje
d. Ukendt
e. Hud og bløddel

Answer 307

c. Urinveje

(K4 - E15)

Question 308

Ved en patient som frembyder tegn på sepsis skal følgende være iværksat inden for en time:

a. Bloddyrkning, urindyrkning og røntgen af thorax
b. Ultralydsundersøgelse af abdomen, bloddyrkning og antibiotika

c. Antibiotika, urindyrkning og ekspektorat dyrkning
d. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt
e. Lumbalpunktur, antibiotika og volumenterapi

Answer 308

d. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt

(K4 - E15)

Question 309

Hvilke af følgende udsagn i relation til svær sepsis er IKKE korrekt

a. Empirisk behandling rettes særligt mod gram-positive bakterier
b. Penicillin vælges ved pneumokok sepsis
c. S. aureus er særlig hyppig ved bakteriæmi hos patienter med i.v. stofmisbrug
d. Empirisk behandling skal være så bredt dækkende som muligt
e. Petekkier ses tit ved meningococ sepsis

Answer 309

a. Empirisk behandling rettes særligt mod gram-positive bakterier

(K4 - E15)

Question 310

Ulempen ved de nye orale antikoagulantia er:

a. Øget blødningsrisiko
b. Øget tromboserisiko
c. Manglende antidot
d. De bruges sjældent i Danmark
e. De må ikke benyttes sammen med trombocythæmmere

Answer 310

c. Manglende antidot

(K4 - E15)

Question 311

Hvornår er fibrinogen forhøjet?

a. I relation til tromboser

b. Ved nyresygdom
c. Ved inflammation
d. Hos hæmofilipatienter i rolig fase
e. Hos patienter med faktor V Leiden mutation

Answer 311

c. Ved inflammation

(K4 - E15)

Question 312

Hvad er den hyppigste årsag til trombocytdefekt?

a. Bernard-Soulier
b. Faktor V Leiden mutation

c. von Willebrand
d. Hæmofili A
e. Medicin

Answer 312

e. Medicin

(K4 - E15)

Question 313

Hvad måler INR?

a. Fibrinolyseaktivitet
b. Fosfolipid-antistoffer
c. Blødningstiden
d. Faktor II, VII og X
e. Vitamin K-koncentrationen

Answer 313

d. Faktor II, VII og X

Question 314

Hvad øger risikoen for arterielle tromboser?

a. Faktor V Leiden mutationen

b. von Willebrand
c. Trombocytdefekter
d. Livsstilsfaktorer

e. Alle ovenstående

Answer 314

d. Livsstilsfaktorer

Question 315

Behandling med højdosis kemoterapi med støtte af patientens egne hæmatopoietiske stamceller, også kaldet autolog stamcelle transplantation, anvendes rutinemæssig og har kurativt potentiale i behandlingen af én af følgende patienter. Hvilken?

a. 44-årig mand med nydiagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom i højt stadium (Ann Arbor stadium >2) og forhøjet LDH.
b. 36-årig kvinde med CML og påvist mutation i BCR-ABL fusionsgenet, hvilket ikke gør behandling med tyrosinkinase hæmmer mulig.
c. 62-årig kvinde med første behandlingskrævende recidiv af myelomatose.
d. 30-årig mand med første recidiv af klassisk Hodgkin lymfom i lymfeknuder i mediastinum og aksil.
e. 48-årig mand med nydiagnosticeret AML og FLT3 mutation.

Answer 315

d. 30-årig mand med første recidiv af klassisk Hodgkin lymfom i lymfeknuder i mediastinum og aksil.

Question 316

Hvilken af følgende diagnoser er den hyppigste årsag til forekomst af M-

komponent i serum af IgG-kappa type

a. MGUS
b. Myelomatose
c. AL amyloidose
d. Sekundær amyloidosee. CLL

Answer 316

a. MGUS

Question 317

En 80-årig kvinde har fået påvist en M-komponent i serum af IgM-kappa type. M-komponenten er konstateret i forbindelse med udredning for tilfældig opdaget hypersedimentatio. Hun har faktisk ikke følt sig syg.
Hvilken af følgende sygdomme er det MINDST sandsynligt at diagnosticere hos kvinden

a. CML
b. CLL
c. Mb. Waldenstrøm
d. MGUS
e. Marginal zone lymfom

Answer 317

a. CML

Question 318

24-årig kvinde fra Tanzania, som har boet i Danmark i 3 år, har været på familiebesøg i sit hjemland uden malariaprofylakse. Ca. 1 uge efter hjemkomst til Danmark udvikler kvinden influenzalignende symptomer med feber og generaliserede muskel- og ledsmerter. Kvinden er gravid i uge 35. Malariaudstryg viser 1% parasitæmi med plasmodium falciparum. Hvad er den korrekte behandling?

a. Udskyd behandling til efter fødslen for ikke at skade fosteret
b. Ingen behandling, da kvinden er immun i kraft af sin herkomst.

c. Omgående peroral behandling med meflokin.
d. Omgående peroral behandling med chloroquin.
e. Omgående peroral behandling med doxycyclin.

Answer 318

c. Omgående peroral behandling med meflokin.

Question 319

En 17-årig pige kommer til dig på grund af 7 dages symptomer med feber, halssmerter og hævede lymfeknuder på halsen. Du mistænker primært infektiøs mononukleose og iværksætter relevant udredning herfor. Hvorledes stilles den korrekte diagnose sædvanligvis?

a. Ved bloddyrkning.
b. Ved mikroskopi af ekspektorat.c. Ved blodtypebestemmelse.

d. Ved mikroskopi af lymfeknudebiopsi.
e. Ved påvisning af specifikke antistoffer.

Answer 319

e. Ved påvisning af specifikke antistoffer.

Question 320

En 40-årig kvinde klager over træthed og kvalme gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse ses talrige pustler i ansigtet, samt splenomegali og hepatomegali. Laboratorieundersøgelser viser Hb på 4,0 mmol/l og trombocytter på 50 mia/l. Ovenstående billede viser blodudstrygning. Patienten udvikler diffus purpura, gingivalblødning og laboratorietal tydende på dissemineret intravaskulær koagulation. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Akut lymfoblastær leukæmi
b. Akut megakaryocyt leukæmi
c. Akut promyelocyt leukæmi

d. Kronisk myeloid leukæmi
e. Akut monocyt leukæmi

Answer 320

c. Akut promyelocyt leukæmi

Question 321

Knoglemarvsceller fra en organdonor dyrkes in vitro ved 37° C i medie med rekombinant erytropoietin. Billedet viser typiske kolonier. Denne kolonidannelse repræsenterer hvilken af følgende fysiologiske adaptationer til transmembranøs signalering?

a. Atrofi
b. Dysplasi

c. Hyperplasi
d. Hypertrofi
e. Metaplasi

Answer 321

c. Hyperplasi

Question 324

En 32-årig kvinde opsøger sin læge på grund af træthed, feber, nattesved og uøm, knudret hævelse på højre side af halsen gennem 3 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hendes temperatur 37,5°C. Hun har uøm, cervikal lymfeknudeforstørrelse. En af lymfeknuderne eksstirperes, og det histologiske fund ses ovenfor (stor forstørrelse). Hvilken af de følgende er den mest sandsynlige diagnose?

a. Klassisk Hodgkin lymfom, nodulær skleroserende type

b. Veldifferentieret lymfocytært lymfom
c. Reaktiv lymfatisk hyperplasi
d. Burkitt lymfom

e. Cytomegalovirus-infektion

Answer 324

a. Klassisk Hodgkin lymfom, nodulær skleroserende type

Question 325

Cytogenetisk undersøgelse af follikulært lymfom fra en 40-årig mand demonstrerer en t(14;18) kromosomal translokation involverende BCL2-genet. Konstitutiv ekspression af proteinet kodet af dette gen inhiberer hvilken af følgende processer i patientens transformerede lymfocytter?

a. Apoptose
b. DNA excision repair
c. G1-til-S cellecyklus progression

d. Oxidativ fosforylering
e. Protein (N-linked) glykosylering

Answer 325

a. Apoptose

Question 326

Cytogenetiske studier af blod fra en 70-årig kvinde med kronisk myeloid leukæmi viser en t(9;22) kromosomal translokation. Hvilket af følgende forklarer bedst hvilken rolle denne translokation spiller i patogenesen af denne patients leukæmi?

a. Ændret DNA metyleringsstatus
b. Øget ekspression af telomerase
c. Ekspansion af trinucleotid repeat
d. Inaktivering af tumor suppressor protein

e. Protoonkogen aktivering

Answer 326

e. Protoonkogen aktivering

Question 328

En 37-årig kvinde opsøger sin læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, Ery-MCV 89 fl, trombocytter 56 mia/l, og leukocyttal på 56 mia/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2

% monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Leukæmoid reaktion
b. Hårcelleleukæmi
c. Kronisk myeloid leukæmi
d. Akut lymfoblastær leukæmi
e. Klassisk Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type

Answer 328

a. Leukæmoid reaktion

Question 329

En 15-årig dreng tages til lægen på grund af at drengen gennem 3 dage har fået tiltagende abdominal udspiling og smerter. Objektiv undersøgelse viser ømhed af nedre abdomen, og at abdomen er tympanistisk. Abdominal CT-skanning viser en 7 cm stor tumor svarende til ileocoekalstedet. Tumoren fjernes kirurgisk. Histologisk undersøgelse viser diffus proliferation af middelstore lymfoide celler med kerner med grov kromatinstruktur, flere nukleoler og mange mitoser. Immunhistokemisk farvning for Ki67 er positiv i 99 % af tumorcellerne. Knoglemarvsundersøgelse viser normale forhold. Cytogenetisk undersøgelse af tumoren viser en karyotype med t(8;14). Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Diffust storcellet B-celle lymfom

b. Akut lymfoblastær leukæmi
c. Follikulært lymfom
d. Plasmacytom

e. Burkitt lymfom

Answer 329

e. Burkitt lymfom
* note: t(8;14)=burkitt*

Question 330

En 50-årig mand fik for 7 år siden diagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom. Han gennemgik intensiv kemoterapi og opnåede komplet remission. Han føler sig nu træt og har haft flere pulmonale infektioner og urinvejsinfektioner i de seneste 4 måneder. Ved objektiv undersøgelse føles ingen tumorer, lymfeknudeforstørrelse eller hepatosplenomegali. Blodprøver viser Hb 5,4 mmol/l, hæmatokrit 25 %, MCV 88 fl, trombocytter 67 mia/l og leukocytter 2,3 mia/l. Differentialtælling viser 15 % neutrofile granulocytter, 5 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 6 % blaster, 33 % lymfocytter, 35 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Knoglemarvsundersøgelse viser cellularitet på 90 % med mange umodne celler, inklusiv ringsideroblaster, megaloblaster og hypoloberede

megakaryocytter. Myeloblaster udgør 5 %. Karyotypering viser 5q-deletion i mange celler. Hvilken af følgende hændelser er mest sandsynligt tilkommet patienten?

a. Transformation af lymfomet til myeloid leukæmi
b. Myelofibrose med ekstramedullær hæmatopoiese
c. Recidiv af hans tidligere lymfom
d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

e. De novo akut myeloid leukæmi

Answer 330

d. Myelodysplasi relateret til behandling for den tidligere tumor

Question 331

Et 4-årigt barn har virket tiltagende apatisk gennem en uge. Han klager over smerter når hans mor løfter ham. I de seneste 2 dage er der kommet flere, store ekkymoser på højre lår og venstre skulder. Blodprøver viser Hb 6,3 mmol/l, hæmatokrit 30,5 %, MCV 96 fl, trombocytter 45 mia/l og leukocyttal 13,9 mia/l. Udstrygning af perifert blod viser TdT+ blaster uden peroxidase-positive granula. Flowcytometri viser, at blasterne er CD19+ og CD3-. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Immunologisk trombocytopenisk purpura

b. Kronisk myeloid leukæmi
c. Akut lymfoblastær leukæmi
d. Akut myeloid leukæmi

e. Kronisk lymfatisk leukæmi

Answer 331

c. Akut lymfoblastær leukæmi

Question 332

Prognosen for en 60-årig tidligere rask mand med nydiagnosticeret

behandlingskrævende myelomatose kan bedst beskrives som

a. Sygdommen forventes at være kronisk fremadskridende med en median overlevelse på ca 3 år
b. Sygdommen forventes at være kronisk fremadskridende med en median overlevelse på ca 5 år
c. Sygdommen kan ikke helbredes med traditionel behandling, men myelomatose er oftest behandlingsfølsom og langvarige sygdomsfrie remisioner forekommer. Median overlevelse ca 7 år.
d. Sygdommen er oftest behandlingsfølsom og højdosis kemoterapi med stamcellestøtte kan forventes at helbrede ca 30 % af patienterne i denne aldersklasse.
e. Sygdommen er oftest behandlingsfølsom og højdosis kemoterapi med stamcellestøtte kan forventes at helbrede ca 60 % af patienterne i denne aldersklasse.

Answer 332

c. Sygdommen kan ikke helbredes med traditionel behandling, men myelomatose er oftest behandlingsfølsom og langvarige sygdomsfrie remisioner forekommer. Median overlevelse ca 7 år.

Question 333

Prognosen for 60-årig mand med nydiagnosticeret CLL, stadium A, uden perifere abnorme lymfeknuder eller splenomegali, uden B-symptomer, og med fund af deletion af kromosom 13q og hypermutation af immunglobulinets tungkæde gen, kan bedst beskrives som følger

a. Der er tale om kronisk fremadskridende leukæmi med en forventet median overlevelse på ca. 3 år.
b. Der er tale om kronisk fremadskridende leukæmi med en forventet median overlevelse på ca. 5 år.
c. Sygdommen er i tidligt stadium og skal formentlig ikke behandles. Prognosen er god med forventet overlevelse på over 10 år.
d. Sygdommen er i tidligt stadium, men på grund af alvorlige prognostika i form af deletion 13q og hypermuteret immunglobulin tungkæde gen er prognosen alvorlig, hvorfor behandling bør indsættes tidligt. Forventet overlevelse uden allogen hæmatopoietisk stamcelle transplantation vil være ca 2 år.
e. På grund af alvorlige prognostika bør patienten tidligt henvises til allogen hæmatopoietisk stamcelle transplantation, som har kurativt potentiale.

Answer 333

c. Sygdommen er i tidligt stadium og skal formentlig ikke behandles. Prognosen er god med forventet overlevelse på over 10 år.

Question 334

Triaden hypercalcæmi, anæmi og patologisk knoglefraktur skal især give mistanke om

a. Myelomatose
b. Mb. Waldenstrøm
c. Diffus storcellet B-celle lymfom

d. CML
e. CLL

Answer 334

a. Myelomatose

Question 335

Hos tidligere rask 67-årig kvinde skal påvisning af kreatinin = 300 umol/l, Hb = 5,2 mmol/l og hyperproteinæmi ved 95 g/l give mistanke om

a. Myelomatose
b. Mb. Waldenstrøm
c. Diffus storcellet B-celle lymfom

d. CML
e. CLL

Answer 335

a. Myelomatose

Question 336

Behandling af hyperviskocitetssyndrom på grund af høj IgM M-komponent i serum omfatter i den akutte fase

a. Venesektio 500 ml
b. Venesektio 500 ml flere gange dagligt kombineret med transfusion af SAG-M blod
c. Hurtig infusion af tynde væsker, f.eks. isoton glukose

d. Plasmaferese
e. Leukaferese

Answer 336

d. Plasmaferese

Question 337

Behandling med højdosis kemoterapi med støtte af patientens egne hæmatopoietiske stamceller, også kaldet autolog stamcelle transplantation, anvendes rutinemæssig og har kurativt potentiale i behandlingen af én af følgende patienter. Hvilken?

a. 44-årig mand med nydiagnosticeret diffust storcellet B-celle lymfom i højt stadium (Ann Arbor stadium >2) og forhøjet LDH.
b. 36-årig kvinde med CML og påvist mutation i BCR-ABL fusionsgenet, hvilket ikke gør behandling med tyrosinkinase hæmmer mulig.
c. 62-årig kvinde med første behandlingskrævende recidiv af myelomatose.
d. 30-årig mand med første recidiv af klassisk Hodgkin lymfom i lymfeknuder i mediastinum og aksil.
e. 48-årig mand med nydiagnosticeret AML og FLT3 mutation.

Answer 337

d. 30-årig mand med første recidiv af klassisk Hodgkin lymfom i lymfeknuder i mediastinum og aksil.

Question 338

Hvilken af følgende diagnoser er den hyppigste årsag til forekomst af M-komponent i serum af IgG-kappa type

a. MGUS
b. Myelomatose
c. AL amyloidose
d. Sekundær amyloidose

e. CLL

Answer 338

a. MGUS

Question 339

En 80-årig kvinde har fået påvist en M-komponent i serum af IgM-kappa type. M-komponenten er konstateret i forbindelse med udredning for tilfældig opdaget hypersedimentatio. Hun har faktisk ikke følt sig syg.
Hvilken af følgende sygdomme er det MINDST sandsynligt at diagnosticere hos kvinden

a. CML
b. CLL
c. Mb. Waldenstrøm
d. MGUS
e. Marginal zone lymfom

Answer 339

a. CML

Question 340

En 27-årig kvinde af ghanesisk herkomst, bosat i Danmark i de seneste 5 år, kommer til dig for at få råd om malaria profylakse i forbindelse med en 3 ugers besøgsrejse til familien i Ghana. Hun oplyser, at hun er gravid svarende til 20. svangerskabsuge. Hvilket af følgende råd vurderer du som mest hensigtsmæssigt at give hende.

a. Tablet kloroquin fra 1 uge før afrejsen til 4 uger efter hjemkomst.
b. Tablet doxycyclinfra 1 dag før afrejse til 4 uger efter hjemkomst.
c. Tablet mefloquin fra 10 dage før afrejse til 4 uger efter hjemkomst.
d. Malaria profylakse er ikke nødvendig, da rejseperioden er kort.
e. Udskydelse af rejsen til efter fødslen

Answer 340

e. Udskydelse af rejsen til efter fødslen

Question 341

28-årig mand valgte at tage på en 2-uger varende safari til Tanzania og Kenya uden malaria profylakse trods givet råd fra egen læge. En uge efter hjemkomsten indlægges han på akut modtageafdeling i svært medtaget klinisk tilstand med symptomer i form af bevidstløshed, epileptiske kramper og højfebrilia. Ved lumbalpunktur er bakteriel meningitis blevet udelukket. Hvad er den korrekte initiale behandling?

a. Peroral behandling med mefloquin
b. Intravenøs behandling med mefloquin
c. Intravenøs behandling med artemisinin
d. Peroral behandling med atovaquon+proguanil

e. Alle ovenstående er korrekte

Answer 341

c. Intravenøs behandling med artemisinin

Question 342

35-årig biseksuel mand, konstateret HIV-positiv i 2008, endnu ikke påbegyndt antiretroviral behandling. Seneste CD4-celletal 578/mikroliter, seneste HIV viral load 7500 kopier/ml. Han kommer til dig fordi han er bekymret over at kunne smitte sine seksuelle partnere i tilfælde af, at der dyrkes kondomfri sex. Hvilket af følgende udsagn er mest korrekt med hensyn til risikoen for at han smitter sine HIV-negative seksuelle partnere?

a. Smitterisikoen for den modtagende part er større ved oral sex end ved vaginal sex
b. Smitterisikoen for den modtagende part er større ved oral sex end ved anal sex
c. Smitterisikoen for den modtagende part er større ved vaginal sex end ved oral sex
d. Smitterisikoen for den modtagende part er større ved vaginal sex end ved anal sex
e. Alle sex-praktik’er er for den modtagende part forbundet med lige stor smitterisiko

Answer 342

c. Smitterisikoen for den modtagende part er større ved vaginal sex end ved oral sex

Question 343

Hvilket af følgende udsagn om jern og B12 stofskiftet er korrekt?

a. Jern udskilles via hormonelt regulerede aktive transportere i

gastrointestinalkanalen
b. Erythropoetin hæmmer syntesen af hepcidin i leveren

c. Erythropoetin øger absorptionen fra den enterohepatiske recirkulation af jern
d. Jernmangel kan udelukkes, hvis der ikke er mikrocytær anæmi
e. Vitamin B12 absorberes primært fra ventriklen

Answer 343

b. Erythropoetin hæmmer syntesen af hepcidin i leveren

Question 344

Hvilket af nedenstående udsagn om AK behandling er korrekt?
a. Heparininduceret Trombocytopeni (HIT) type 1 forekommer hos omkring 0,1 % af behandlede patienter

b. Lavmolekylært heparin er en hæmmer af ADP receptoren på trombocytterne
c. Ved warfarin behandling optræder alvorlige blødninger hos omkring 10 % af behandlede patienter per behandlingsår
d. Lavdosis acetylsalicylsyre øger risikoen for gastrointestinal blødning med en faktor 2.
e. Warfarin er kontraindiceret til en patient med en eGFR, Glomerulær Filtration, på 44 ml/min/1,73 m2 (ref: > 60 ml/min/1,73 m2)

Answer 344

d. Lavdosis acetylsalicylsyre øger risikoen for gastrointestinal blødning med en faktor 2.

Question 345

rregulære erytrocytantistoffer som fx anti-D og anti-K

a. Er en hyppig årsag til trombocytopeni
b. Findes kun efter forudgående immunisering
c. Er som regel uden klinisk betydning
d. Ses hos 3 % af tilfældige patienter, men aldrig hos mænd
e. Findes hos alle personer, der mangler det korresponderende antigen

Answer 345

b. Findes kun efter forudgående immunisering

Question 346

Hos kredsløbsstabile patienter uden hjertesygdom bør erytrocyttransfusion -efter individuel klinisk vurdering - overvejes, når hæmoglobinkoncentrationen er:

a. < 3,7 mmol/l
b. < 4,0 mmol/l
c. < 4,3 mmol/l
d. < 4,6 mmol/l
e. < 5,0 mmol/l

Answer 346

c. < 4,3 mmol/l

Question 347

Ved akut, ukontrollabel blødning transfunderes med “fuldblodsekvivalenter” - dit erytrocytportioner, plasmaportioner og trombocytportioner i forholdet

en. 1: 1: 1
b. 2: 1: 1
c. 4: 1: 4
d. 4: 4: 1
e. 1: 2: 3

Answer 347

d. 4: 4: 1

(fire-fire-een)

Question 348

Hos en 78-årig mand opstår 2 timer efter transfusion med 3 portioner erytrocytsuspension svær dyspnoe og halsvenestase. Røntgen af thorax viser tegn på lungeødem og en blodprøve viser efterfølgende forhøjet BNP (brain natriuretic peptide). Hvilken transfusionskomplikation er ovennævnte symptomer og fund mest forenelig med?

a. Transfusionsassocieret cirkulatorisk overload

b. Transfusionsassocieret GVHD
c. Akut intravaskulær hæmolyse
d. Post-transfusions purpura

e. Sepsis pga. bakteriel smitte fra det transfunderede blod

Answer 348

a. Transfusionsassocieret cirkulatorisk overload

Question 349

Hvilket antigen på B-lymfocytter er et meget anvendt target for immunterapi i lymfombehandling?

a. CD10
b. CD19
c. CD4
d. CD20
e. CD5

Answer 349

d. CD20

Question 350

72. Hvilke to typer af lymfom er de hyppigste i Danmark?

a. Diffust storcellet B-celle lymfom og Mb. Hodgkin
b. Mb. Hodgkin og follikulært lymfom
c. Follikulært lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom

d. T-celle lymfom og Burkitt lymfom
e. Diffust storcellet B-celle lymfom og Mantlecellelymfom

Answer 350

c. Follikulært lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom

Question 351

Hvilket udsagn om Burkitt lymfom er IKKE korrekt?

a. Der er et aggressivt lymfom
b. Behandlingstilbuddet er non-kurativt
c. Der er stor risiko for tumorlysesyndrom ved indledning af kemoterapid. Involvering af CNS kan forekomme
e. Det er et sjældent lymfom i Danmark

Answer 351

b. Behandlingstilbuddet er non-kurativt

Question 352

Strålebehandling indgår som standard som en del af 1. liniebehandlingen ved:

a. Mb. Hodgkin i lave stadier (I-II)
b. Asymptomatisk follikulært lymfom stadium 4A

c. Diffust storcellet B-celle lymfom stadium 3-4
d. Symptomatisk follikulært lymfom stadium 4A
e. Burkitt lymfom

Answer 352

a. Mb. Hodgkin i lave stadier (I-II)

Question 353

En kvinde på 18 årig kvinde indlægges med vekslende feber op til 38,5° C og nattesved samt utilsigtet vægttab på 10 kg over 4 mdr. Objektivt konstateres lymfeknudeforstørrelse i venstre axil og venstre halsrod op til 3 cm. Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Follikulært lymfom
b. Diffust storcellet B-celle lymfom

c. Marginalzonelymfom
d. Mantlecellelymfom
e. Mb. Hodgkin

Answer 353

e. Mb. Hodgkin

Question 354

En 58 årig mand har fået konstateret diffust storcellet B-celle lymfom stadium 4B med involvering af ekstranodalt væv i form af knoglemarv og højre nyre. Plasma LDH er 650 U/l. Hvilke særlige overvejelser skal gøres i forhold til tilrettelæggelse af behandling.

a. Ingen, standard R-CHOP behandling alene.
b. Prognosen er så alvorlig at man vil vælge palliativ behandling alene.

c. Prognosen er så alvorlig at man vil vælge højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation efter R-CHOP behandling
d. Risikoen for senere recidiv i CNS er relativt høj, og der skal gives særlig CNS beskyttende behandling sammen med R-CHOP
e. Patienten skal gennemgå allogen knoglemarvstransplantation

Answer 354

d. Risikoen for senere recidiv i CNS er relativt høj, og der skal gives særlig CNS beskyttende behandling sammen med R-CHOP

Question 355

Helicobacter Pylori infektion indgår i patogenesen ved:

a. CNS lymfom
b. Mantlecellelymfom
c. MALT lymfom i ventriklen

d. Burkitt lymfom
e. Kronisk lymfatisk leukæmi

Answer 355

c. MALT lymfom i ventriklen

Question 356

En 48 årig kvinde har fået stillet diagnosen follikulært lymfom st. 4A med let universel lymfeknudesvulst op til 2,4 cm. Hun har ingen B-symptomer og har ingen gener fra lymfomerne. Biokemien er normal fraset plasma LDH på 260 U/l. Hvilket udsagn meddelt patienten i forbindelse med information om diagnose er korrekt?

a. Der er tale om et lavmalignt lymfom som er potentielt kurabelt med immunkemoterapi.
b. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som har et kronisk forløb, og foreløbig kan der observeres uden behandling.

c. Der er tale om relativ aggressivt lymfom som kræver behandling.
d. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som pga. det avancerede stadium 4A kræver behandling.

e. Der er tale om et relativ aggressivt lymfom, som dog pga. symptomfrihed kan observeres.

Answer 356

b. Der er tale om et lavmalignt lymfom, som har et kronisk forløb, og foreløbig kan der observeres uden behandling.

Question 357

En 62-årig mand undersøges for om han opfylder hjernedødskriteriet og kan bruges som organdonor (nekrodonor). Hvis vi antager, at han er hjernedød, hvilket af nedenstående udsagn må så være FORKERT?

a. Der kan udløses achilles- og patellarreflekser ved undersøgelsen
b. Patienten har regelmæssig hjerteaktion (P=72 per minut) og pæne farver
c. Patienten ligger nødvendigvis i respirator, når undersøgelsen begynder
d. Pupillerne kontraherer sig ved lyspåvirkning, men der er ingen cornearefleks
e. Patienten er bevidstløs og reagerer ikke på kraftig tale

Answer 357

d. Pupillerne kontraherer sig ved lyspåvirkning, men der er ingen cornearefleks

Question 358

En 29-årig kvinde behandles med standard allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation (knoglemarvstransplantation), men udvikler akut graft- versus-host (GvH) sygdom. Hvilket udsagn om akut GvH er korrekt?

a. Symptomerne debuterer typisk inden for det første døgn efter transplantationen

b. Symptomerne debuterer typisk 1-2 uger efter transplantationen
c. Symptomerne debuterer under infusionen af den fremmede marv eller stamcelleprodukt

d. Symptomerne debuterer typisk 2-3 måneder efter infusionen af den fremmede marv
e. Symptomerne debuterer fra 2 måneder til 1-2 år efter infusionen af den fremmede marv

Answer 358

b. Symptomerne debuterer typisk 1-2 uger efter transplantationen

Question 359

35-årig mand bliver svært dårlig 10-15 minutter efter opstart af en transfusion med erytrocytkoncentrat. Ved undersøgelsen finder du patienten akut medtaget og dyspnøisk med ekspiratorisk stridor. Puls 135, BT 65/umåleligt, temp. 37,1. Perifert er han varm og blussende med spredte rødlige, hævede elementer (0,5-1 cm i diameter) på truncus og overarme. Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

a. Transfusionsrelateret akut lungeskade (TRALI)

b. Tardiv hæmolytisk transfusionsreaktion
c. Septisk transfusionsreaktion
d. Anafylaktisk shock

e. Posttransfusionspurpura

Answer 359

d. Anafylaktisk shock

Question 360

En 52-årig mand med akut myeloid leukæmi og hyperleukocytose behandles med leukaferese, hvor hans blod maskinelt renses for leukocytter, mens de øvrige blodkomponenter gives tilbage. Ved processen tilføres natriumcitrat for at undgå koagulation i maskinen og slangerne. Hvilke symptomer kan patienten udvikle pga. det tilførte natriumcitrat?

a. Forhøjet blodtryk, hovedpine og metabolisk acidose
b. Hudblødninger og i alvorligere tilfælde hjerneblødning
c. Hypoglykæmi med bevidstløshed og kramper
d. Krystaludfældninger i led (krystalartrit) med smerter og funktionsindskrænkning
e. Paræstesier (snurrende fornemmelser) i læber, fingre og tæer. I alvorligere tilfælde kramper.

Answer 360

e. Paræstesier (snurrende fornemmelser) i læber, fingre og tæer. I alvorligere tilfælde kramper.

Question 361

Hvad forstår man med “humanisering” af et terapeutisk antistof?
a. At antistoffets antigenspecificitet ændres fra et molekyle i dyr til det tilsvarende i mennesket (f.eks. human CD20, hCD20)

b. Afprøvning af om antistoffet virker og ikke har uacceptable bivirkninger i mennesker (klinisk fase 1 undersøgelse)
c. Udskiftning af antistoffets glykosylering, så den svarer til den normale glykosylering i mennesket
d. Bestemmelse af den mængde (dosis) af antistoffet, der skal gives til mennesker
e. Udskiftning af dele af et dyreantistofs aminosyresekvens med den tilsvarende humane sekvens uden at ændre antigenspecificiteten

Answer 361

e. Udskiftning af dele af et dyreantistofs aminosyresekvens med den tilsvarende humane sekvens uden at ændre antigenspecificiteten

Question 362

Hvilket af følgende udsagn er korrekt om ondansetron?

a. Absorberes let fra mave-tarmkanalen
b. Knoglemarvshæmning er hyppig bivirkning
c. Virker ved hæmning af NK-1 receptoren i NTS
d. Virker ved hæmning af dopamin receptorer i AP/NTS

e. Er moderat til stærk hæmmer af CYP3A4

Answer 362

a. Absorberes let fra mave-tarmkanalen

Question 363

Hvilket udsagn om jern, B12 og folinsyre er korrekt?

a. Jern absorberes let fra mave-tarmkanalen

b. Folinsyremangel giver typisk mikrocytær anæmi
c. Ophobning af jern kan forårsage organskade
d. B12 anvendes som antidot mod methotrexatforgiftning

e. B12 absorberes let fra mave-tarmkanalen

Answer 363

c. Ophobning af jern kan forårsage organskade

Question 364

Hvilket udsagn om alkylerende kemoterapeutika er korrekt?

a. Effekten er cyklususpecifik
b. Gruppen omfatter methotrexat, azathioprin og fluorouracilc. Virker ved hæmning af topoisomerase
d. Forårsager sjældent knoglemarvspåvirkning
e. Virker ved at interferere med tubulin og ten-apparatet

Answer 364

a. Effekten er cyklususpecifik

Question 365

5. Hvilket udsagn om primær immuntrombocytopeni (ITP) er KORREKT?
   a. ITP er en autoimmun sygdom og derfor behandles altid med prednisolon
   b. ITP vil typisk vise sig som trombocytopeni og hæmolytisk anæmi hos en akut påvirket patient
   c. ITP vil typisk vise sig som isoleret trombocytopeni hos en upåvirket patient med let blødningstendens
   d. ITP vil typisk vise sig som kombineret trombocytopeni og neutropeni
   e. Ved ITP er knoglemarvens cellularitet nedsat (hypoplastisk knoglemarv)

Answer 365

c. ITP vil typisk vise sig som isoleret trombocytopeni hos en upåvirket patient med let blødningstendens

Question 366

6. En 42-årig kvinde indlægges akut med Hgb = 3,2 mmol/l, MCV = 104 fl, LDH = 475 U/L, bilirubin = 69 umol/l, reticulocyttal = 395 × 109/l, haptoglobin < 0,08 g/l. Fraset betydelige anæmi symptomer er hun almen upåvirket. Hvad er den sandsynlige forklaring på blodbilledet?
   a. Akut leukæmi
   b. Trombotisk trombocytopenisk purpura
   c. Autoimmun hæmolytisk anæmi
   d. Diffust storcellet b-celle lymfom
   e. Myelodysplastisk syndrom

Answer 366

c. Autoimmun hæmolytisk anæmi

Question 367

7. Hvilket af nedenstående udsagn om heriditær sfærocytose FORKERT?
   a. Samtidig infektion med parvo b19-virus kan medføre udtalt anæmi
   b. Klassificeres som DAT - også kaldet Coombs - test negativ hæmolyse
   c. Kan medføre galdestensanfald
   d. Forekommer fortrinsvis hos personer med mellemøstlig eller asiatisk etnicitet
   e. Splenektomi er en standardbehandling

Answer 367

d. Forekommer fortrinsvis hos personer med mellemøstlig eller asiatisk etnicitet

Question 368

8. Hvilket udsagn om aplastisk anæmi er FORKERT?
   a. Ses både børn og voksne
   b. Der er blaster ved differentialtælling af leukocytter i perifert blod
   c. Kan behandles med allogen knoglemarvstransplantation
   d. Kan behandles med anti-T-celle antistoffer fra hest eller kanin
   e. Kan ses efter hepatitis

Answer 368

b. Der er blaster ved differentialtælling af leukocytter i perifert blod

Question 369

9. Hvilket af nedenstående udsagn om trombotisk trombocytopenisk purpura er KORREKT?
   a. Mangel på ADAMTS13 enzymet spiller en afgørende rolle i patofysiologien
   b. Kan udredes og behandles ambulant
   c. Viser sig som isoleret trombocytopeni
   d. Forekommer sammen med M-komponent
   e. Plasmaudskiftning er kontraindiceret

Answer 369

a. Mangel på ADAMTS13 enzymet spiller en afgørende rolle i patofysiologien

Question 370

10. En 17 årige pige som netop er kommet til Danmark som flygtning fra Syrien henvises til hæmatologisk afd på mistanke om medfødt erythrocyt- / hæmoglobinsygdom. Hun har siden barndommen været indlagt på sygehus talrige gange i Syrien med smerter i ryggen, brystkassen og benene og en enkelt gang været indlagt intensiv afdeling med alvorlige vejrtrækningsproblemer. Hun ved ikke, hvad hun fejler og medbringer ikke journal. Hver gang hun var indlagt sagde lægerne og hendes forældre, at hun skulle have smertestillende medicin, have væske i drop og nogle gange fik hun ”blodudskiftninger”. Hun har det i øvrigt godt. Hvad er den mest sandsynlige tilgrundliggende diagnose?
    a. Homozygot seglcelleanæmi
    b. Beta-talassæmia major
    c. Hereditær sfærocytose
    d. Alfa-talassæmia minor
    e. Glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel

Answer 370

Homozygot seglcelleanæmi

Question 371

10. En 17 årige pige som netop er kommet til Danmark som flygtning fra Syrien henvises til hæmatologisk afd på mistanke om medfødt erythrocyt- / hæmoglobinsygdom. Hun har siden barndommen været indlagt på sygehus talrige gange i Syrien med smerter i ryggen, brystkassen og benene og en enkelt gang været indlagt intensiv afdeling med alvorlige vejrtrækningsproblemer. Hun ved ikke, hvad hun fejler og medbringer ikke journal. Hver gang hun var indlagt sagde lægerne og hendes forældre, at hun skulle have smertestillende medicin, have væske i drop og nogle gange fik hun ”blodudskiftninger”. Hun har det i øvrigt godt. Hvad er den mest sandsynlige tilgrundliggende diagnose?
    a. Homozygot seglcelleanæmi
    b. Beta-talassæmia major
    c. Hereditær sfærocytose
    d. Alfa-talassæmia minor
    e. Glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel
11. Den 17 årige pige fra forrige opgave udredes og kommer til svar og videre plan i ambulatoriet. Hvilken primærbehandling vil du foreslå nu?
    a. Allogen knoglemarvstransplantation
    b. Hydroxurea
    c. Jernkelerende behandling
    d. Blodtransfusioner
    e. Prednisolon

Answer 371

Svaret på tidligere var: a. Homozygot seglcelleanæmi

Svar på den ekstra tilføjelse: b. Hydroxurea

Question 372

12. Hvilket af nedenstående udsagn om perniciøs anæmi er FORKERT?
    a. Der er tale om en autoimmun sygdom med makrocytær anæmi
    b. Der er tale om en autoimmun sygdom, hvor der kan påvises intrinsic factor antistof
    c. Der er tale om en autoimmun sygdom med malabsorption af B12 vitamin
    d. Der er tale om en autoimmun sygdom, hvor der ledsagende kan udvikles polyneuropathi
    e. Der er tale om en autoimmun sygdom, hvor DAT også kaldet Coombs´ test er positiv

Question 373

13. Hvilket af nedenstående udsagn om anæmi ved kronisk sygdom er FORKERT?
    a. Hormonet Hepcidin har afgørende patofysiologisk betydning
    b. Kan ses ved kræft
    c. Der er farvbart jern i makrofagerne
    d. S-jern er lav og derfor behandles tilstand med jerntilskud
    e. Bedres når den tilgrundliggende årsag behandles

Answer 373

d. S-jern er lav og derfor behandles tilstand med jerntilskud

Question 374

14. Hvad er den KORREKTE information at give til forældrene til et 6´mdr barn med nydiagnosticeret beta-talassæmia major?
    a. Der er tale om en medfødt sygdom, som kan medføre smertefulde kriser
    b. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der kræver regelmæssige blodtransfusioner
    c. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende let blodmangel, der kun har betydning når barnet selv skal have børn
    d. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der kræver fast jerntilskud
    e. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der ikke kan behandles

Answer 374

b. Der er tale om en medfødt sygdom med vedvarende svær blodmangel, der kræver regelmæssige blodtransfusioner

Question 375

15. Hvad er sepsis?
    a. Bakteriæmi med systemisk inflammatorisk respons syndrom
    b. Fungæmi med systolisk blodtryk under 120 mm Hg
    c. Inflammations syndrom der kan ses ved bl.a. infektion
    d. SIRS med dokumenteret infektion
    e. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion

Answer 375

e. Livstruende organ dysfunktion forårsaget af et dysreguleret respons på infektion

Question 376

16. Det hyppigste fokus for sepsis er?
    a. Pulmonalt
    b. Urin veje
    c. Hud
    d. Gastrointestinal kanalen
    e. Knogle

Answer 376

Svar mangler desværre.

Men vi kan regne det ud:

• Generelt ⇒ Pulmonalt
• Hvis du er indlagt og får nosokomiel ⇒ Urinveje

det er korrekt - har kigget i sæt

Question 377

17. Hvilket af følgende udsagn i relation til sepsis er korrekt?
    a. Der skal kun dyrkes fra blod
    b. Der er behov for store mængder isotonisk NaCL infusion
    c. Empirisk antibiotika rettes mod gram-negative bakterier
    d. Skal gives steroid
    e. Blodtryk, respirations frekvens, timediurese og laktat skal ikke monitoreres

Answer 377

b. Der er behov for store mængder isotonisk NaCL infusion

Question 378

18. Ved en patient, som frembyder tegn på sepsis, skal følgende være iværksat inden for en time:
    a. Lumbalpunktur, bloddyrkning og volumenterapi
    b. Antibiotika, urindyrkning og ekspektorat dyrkning
    c. Ultralydsundersøgelse af abdomen, bloddyrkning og antibiotika
    d. Bloddyrkning, urindyrkning og røntgen af thorax
    e. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt

Answer 378

e. Volumenterapi, antibiotika og fokusjagt

Question 379

23. En 12-årig pige har feber på 38°C og en forstørret lymfeknude gennem 6 dage. En blodudstrygning er normal. Biopsi fra den forstørrede lymfeknude viser benign follikulær hyperplasi (se billede).

Hvilket af følgende udsagn karakteriserer bedst dette patologiske fund?

a. Proliferation i B-celleområder
b. Proliferation af dendritiske celler
c. Proliferation af plasmaceller
d. Proliferation i T-celleområder
e. Proliferation af marginalzonelymfocytter

Answer 379

a. Proliferation i B-celleområder

Question 380

24. En 4-årig dreng fra Kenya har gennem 3 uger haft en hastigt voksende kæbe. Biopsi fra forstørret halslymfeknude (billedet) viser mange mitoser og mange makrofager med debris. Cellerne udtrykker IgM på overfladen og er positive for de almindelige B-cellemarkører.

Hvilken af følgende er den mest passende diagnose?

a. Akut myeloid leukæmi
b. Burkitt lymfom
c. Plasmacytom
d. Reaktiv follikulær hyperplasi
e. Småcellet lymfocytært lymfom

Answer 380

b. Burkitt lymfom

Question 381

25. En 32-årig kvinde udvikler en forstørret supraklavikulær lymfeknude. Hun er HIV-positiv og tager antiviral medicin. Nedenfor ses lymfeknudebiopsien.

Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?

a. Follikulært lymfom
b. Hodgkin lymfom
c. Storcellet B-cellelymfom
d. Marginalzonelymfom
e. Mantlecellelymfom

Answer 381

c. Storcellet B-cellelymfom

Question 382

26. En 37-årig kvinde opsøger læge på grund af hoste og feber gennem en uge. Objektiv undersøgelse viser temperatur på 38,3°C. Hun har diffuse krepitationer på begge lungefelter. Rtg. af thorax viser udtalte, bilaterale infiltrater. Blodprøver viser Hb på 8,6 mmol/l, hæmatokrit 42 %, Ery-MCV 89 fl, trombocytter 156 x 109/l, og leukocyttal på 56 x 109/l med 63 % neutrofile granulocytter, 15 % stavformede granulocytter, 6 % metamyelocytter, 3 % myelocytter, 1 % blaster, 8 % lymfocytter, 2 % monocytter og 2 % eosinofile granulocytter. Leukocyt alkalisk fosfatase (LAP) score er forhøjet.
    Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Kronisk myeloid leukæmi
b. Hårcelleleukæmi
c. Hodgkin lymfom, lymfocytdepleteret type
d. Leukæmoid reaktion
e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 382

d. Leukæmoid reaktion

Question 383

27. En 38-årig kvinde opsøger sin læge fordi hun i 3 uger har haft tendens til tandkødsblødning. Ved objektiv undersøgelse er hendes gingivae fortykkede. Hun har hepatosplenomegali og generaliseret, uøm lymfeknudeforstørrelse. Blodprøver viser Hb 6,9, hæmatokrit 33,9 %, Ery-MCV 89 fl, trombocytter 95 mia/l og leukocytter 4,5 mia/l. Differentialtælling viser 25 % neutrofile granulocytter, 10 % stavformede granulocytter, 2 % metamyelocytter, 55 % lymfocytter, 8 % monocytter og 1 % kerneholdige erytrocytter. Knoglemarvsbiopsi viser 100 % cellularitet med mange store blaster der er myeloperoxidase-negative og CD14+. Hvilken af følgende diagnoser er den mest sandsynlige?
    a. Akut megakaryoblastær leukæmi
    b. Akut promyelocytær leukæmi
    c. Akut erytroleukæmi
    d. Akut monocytær leukæmi
    e. Akut lymfoblastær leukæmi

Answer 383

d. Akut monocytær leukæmi

Question 384

28. En 51-årig mand opsøger sin læge fordi huden på ansigt, hals og trunkus er blevet rød og skællende. Han klager desuden over intens kløe og et vægttab på 3 kg over de seneste 2 måneder. Ved objektiv undersøgelse er hans temperatur 37,6°C, og han har generaliseret eksfoliativ erytrodermi. Der er generaliseret, uøm lymfadenopati. Blodprøver viser Hb 8,0 mmol/l, hæmatokrit 42 %, trombocytter 231 mia/l og leukocytter på 7,9 mia/l med 57 % neutrofile granulocytter, 3 % stavformede granulocytter, 26 % lymfocytter, 5 % monocytter og 9 % eosinofile granulocytter. En hudbiopsi viser lymfoide celler i øvre dermis og i epidermis. Cellerne har cerebriforme kerner med foldede kernemembraner. Lignende celler ses i en blodudstrygning.
    Hvilken kombination af de følgende fænotypiske markører er mest sandsynligt udtrykt i hans abnorme lymfocytter?

a. CD3-, CD56+
b. CD19+, TdT+
c. CD5+, CD10-, CD19+
d. CD33+, CD13+
e. CD3+, CD4+

Answer 384

e. CD3+, CD4+

Question 385

29. En 78-årig mand henvender sig med tiltagende træthed. Blodprøver viser pancytopeni med moderat anæmi og normokrome erytrocytter. Der er let neutropeni og trombocytopeni. Knoglemarvsundersøgelse viser erytroid hypercellularitet og øget jernindhold. Billedet viser en jernfarvet marvudstrygning.

Hvilken af følgende diagnoser er mest passende?

a. Hårcelleleukæmi
b. Myelomatose
c. Polycytæmia vera
d. Promyelocytleukæmi
e. Myelodysplasi

Answer 385

e. Myelodysplasi

Question 386

30. En 32-årig mand henvender sig med let feber og tiltagende træthed. Han er polsk immigrant og har arbejdet på en benzenfabrik. Objektiv undersøgelse viser ingen lymfeknudeforstørrelse eller splenomegali, men der ses petekkiale hudblødninger. Blodprøver viser svær pancytopeni med normokrome erytrocytter. Et udsnit af knoglemarvsbiopsien er vist.

Hvilken af følgende mekanismer er den mest sandsynlige årsag til patientens anæmi?

a. Skade på stamceller
b. Nedsat erytropoietinproduktion i nyrerne
c. Folatmangel
d. Defekt syntese af globin

Answer 386

a. Skade på stamceller

Question 387

31. En 6-årig dreng kommer med træthed, feber og nattesved. Han er bleg. Der er diffus ømhed ved palpation af sternum. Blodprøver viser anæmi, trombocytopeni og leukocytose. Differentialtælling af blod viser 90 % blaster. Billedet viser knoglemarvsbiopsi imunhistokemisk farvet for terminal deoxytransferase (TdT).

Hvilken af følgende diagnoser de den mest sandsynlige?

a. Akut myeloid leukæmi
b. Akut promyelocytær leukæmi
c. Akut lymfoblastær leukæmi
d. Kronisk lymfocytær leukæmi
e. Kronisk myeloid leukæmi

Answer 387

c. Akut lymfoblastær leukæmi

Question 388

32. En 22-årig mand har været syg med synkesmerter og feber gennem 6 dage. Objektiv undersøgelse viser generaliseret lymfeknudesvulst. En blodudstrygning viser atypiske lymfocytter. Monospot er positiv. To uger senere udvikler patienten intermitterende smerter og prikken i fingerspidserne. Fornyet blodundersøgelse viser let makrocytær anæmi. Blodudstrygningen ses ovenfor.

Hvilken af følgende er den mest sandsynlige årsag til patientens anæmi?

a. Autoantistoffer mod erytrocytmembranen
b. Klonal plasmacellesygdom med cirkulerende paraprotein
c. Nedsat aktivitet af enzym i glykolysen
d. Defekt i erytrocytternes cytoskelet
e. Øget tilbøjelighed til komplement-medieret hæmolyse

Answer 388

a. Autoantistoffer mod erytrocytmembranen

Question 389

38. 35-årig mand kommer til dig med henblik på rådgivning om malaria profylakse i forbindelse med 4 ugers rejse gennem Tanzania, Kenya og Malawi. Under rådgivningen giver du ham frit valg mellem en række præparater. Hvilken af følgende råd er korrekt?
    a. Mefloquin, atorvaquon/proguanil eller doxycyklin
    b. Mefloquin, atorvaquon/proguanil eller chloroquin
    c. Atorvaquon/proguanil, chloroquin eller doxycyclin
    d. Doxycyclin, mefloquin eller chloroquin
    e. Ingen af ovenstående er korrekte

Answer 389

a. Mefloquin, atorvaquon/proguanil eller doxycyklin

Question 390

39. 44-årig kvinde, af Afrikansk herkomst men bosiddende i Danmark gennem 9 år, har været på 3-ugers familie-besøg i Zambia. Ca. 4 uger efter hjemkomst fra familie-besøget, hvor hun havde valgt at tage chloroquin som malariaprofylakse, henvender hun sig til dig (praktiserende læge) med symptomer i form af feber, led- og muskelsmerter og hovedpine.
    Hvorledes vil du prioritere undersøgelse for malaria?

a. Undersøgelse for malaria ikke nødvending, da patienten ikke har været i malariaområde og formodentlig har en viral infektion
b. Undersøgelse for malaria ikke nødvendig, da patienten er opvokset i malariaområde og formodentlig har en viral infektion
c. Undersøgelse for malaria ikke nødvendig, da patienten har taget korrekt malariaprofylakse og formodentlig har en viral infektion
d. Undersøgelse for malaria er indikeret hvis undersøgelse for viral infektion er negativ
e. Undersøgelse for malaria er akut indiceret uafhængigt af, om patienten har en viral infektion

Answer 390

e. Undersøgelse for malaria er akut indiceret uafhængigt af, om patienten har en viral infektion

Question 391

40. Du er læge på en akut modtageafdeling og modtager en patient, som præsenterer sig med symptomer og anamnese primært givende mistanke om malaria.
    Hvilken undersøgelse er den mest korrekte til at af/bekræfte diagnosen?

a. Bloddyrkning
b. PCR undersøgelse af blod
c. Mikroskopi af perifert blodudstrygningspræparat
d. Antistofundersøgelse af blod
e. Mikroskopi af urin

Answer 391

c. Mikroskopi af perifert blodudstrygningspræparat

Question 392

41. Hvilket af følgende udsagn er sandt?
    a. Immundeficiens disponerer til udvikling af malignt lymfom
    b. Disponerende faktorer til udvikling af malignt lymfom er i de fleste tilfælde kendt
    c. Incidensen af B-cellelymfomer er faldende
    d. T-celle lymfomer er hyppigere end B-celle lymfomer
    e. Højmaligne lymfomer behandles oftest alene med sygdomskontrollerende fremfor helbredende sigte

Answer 392

a. Immundeficiens disponerer til udvikling af malignt lymfom

Question 393

42. Stadie 4B diffust storcellet lymfom med involvering af ekstranodalt væv i flere lokalisationer er karakteriseret ved bl.a at:
    a. Være forbundet med en god prognose ved behandling med kemoterapi+stråleterapi
    b. Skulle behandles aggressivt med højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation i 1. linje
    c. Være inkurabelt
    d. Ofte at være transformeret fra et follikulært lymfom
    e. Skulle behandles med kemoterapi som inkluderer cytostatika med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv

Answer 393

e. Skulle behandles med kemoterapi som inkluderer cytostatika med særlig god CNS penetrans for at undgå senere CNS recidiv

Question 394

43. Hvilket af følgende udsagn er sandt?
    a. Burkitt lymfom er et hyppigt lymfom i Danmark
    b. Burkitt lymfom er et meget aggressivt men kurabelt lymfom
    c. Ved Burkitt lymfom ses ofte t(14;18)
    d. Burkitt lymfom er et aggressivt, ikke-kurabelt lymfom
    e. Ved Burkitt lymfom er risikoen for CNS involvering relativt lav

Answer 394

b. Burkitt lymfom er et meget aggressivt men kurabelt lymfom

Question 395

44. Du skal lægge behandlingsplan for en 17-årig kvinde, som har fået stillet diagnosen Hodgkin lymfom stadie 3A.
    Hvilken af nedenstående vælger du ?

a. Rituximab-CHOP x 6
b. 4 x ABVD og strålebehandling
c. Strålebehandling alene
d. ABVD x 6
e. Indlede et observationsforløb uden aktiv behandling for nuværende

Answer 395

d. ABVD x 6

Question 396

45. En patient med diffust storcellet B-celle lymfom og abnorm svedtendens har ved PET/CT scanning fået påvist abnormt forstørrede FDG optagende lymfeknuder i bilateralt på hals, i axiller, mediastinum, retroperitonelt, mesenterielt, inguinalt samt FDG optagelse i flere områder i milten og en enkelt læsion i leveren.
    Hvilket Ann Arbor stadie er patienten i ?

a. Stadie 4A
b. Stadie 2B
c. Stadie 3B
d. Stadie 4B
e. Stadie 3E

Answer 396

d. Stadie 4B

Question 397

46. I hvilken af nedenstående situationer vil højdosis kemoterapi med autolog stamcelletransplantation IKKE være relevant behandlingsmodalitet?
    a. Som konsolidering efter 1. linje induktionsbehandling af yngre patienter med Mantlecellelymfom
    b. Som konsolidering efter 2. linje behandling for relaps af diffust storcellet lymfom hos yngre patienter
    c. Som konsolidering efter 1.linje behandling af yngre patienter med myelomatose
    d. Som konsolidering efter 1. Linje behandling af patienter med diffust storcellet B-celle lymfom med høj risiko for CNS relaps
    e. Ved gentagne relapser af follikulært lymfom hos yngre patienter

Answer 397

d. Som konsolidering efter 1. Linje behandling af patienter med diffust storcellet B-celle lymfom med høj risiko for CNS relaps

Question 398

47. En 38 årig kvinde har fået fjernet en lymfeknude på halsen. Histologien er forenelig med follikulært lymfom. Ved PET/CT scanning er der ikke påvist lymfomer andetsteds. Knoglemarven er uden lymfominfiltration.
    Hvilken behandlingsstrategi vil du anbefale ?

a. R-Bendamustin x 6
b. Strålebehandling alene
c. R-CHOP + strålebehandling
d. Observation alene
e. R-Bendamustin + strålebehandling

Answer 398

b. Strålebehandling alene

Question 399

48. En 58-årig mand, som for 24 måneder siden er behandlet for et diffust storcellet B-celle lymfom med Rituximab-CHOP, og som opnåede sygdomsfrihed (komplet remmission), men har nu fået konstateret recidiv med lymfomudbredning svt. stadie 4. Behandlingsstrategien i den situation vil være:
    a. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og autolog stamcelletransplantation
    b. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og allogen stamcelletransplantation
    c. Fornyet behandling med R-CHOP, idet der blev opnået komplet remmission i 1. linje
    d. Strålebehandling
    e. Palliation med mildere kemoterapi/prednisolon

Answer 399

a. 2. linjebehandling med fornyet kemoterapi og autolog stamcelletransplantation

Question 400

49. Hvilken af nedenstående cytogenetiske forandringer ses typisk ved follikulært lymfom?
    a. t(11;14)
    b. t(4;14)
    c. t(14;18)
    d. t(9;22)
    e. t(2;5)

Answer 400

c. t(14;18)

Question 401

50. Hvilke af følgende cellepopulationer udtrykker CD30 antigenet på deres cellemembran?
    a. Maligne B-celler ved follikulært kimcenterlymfom
    b. Maligne Hodgkinceller (Reed-Sternberg)
    c. Normale B-celler og maligne B-celler ved de fleste B-cellelymfomer
    d. Maligne B-celler ved diffust storcellet B-celle lymfom
    e. Maligne plasmaceller ved myelomaotse

Answer 401

b. Maligne Hodgkinceller (Reed-Sternberg)

Question 402

51. Hvad gælder for en hjernedød, som kan bruges som organdonor?
    a. Alle reflekser er fraværende ved neurologisk undersøgelse
    b. Respiration og blodtryk er normale eller let nedsatte
    c. Der er sikre dødstegn: livores (ligpletter) og rigor (dødsstivhed)
    d. Der er ophævet gennemblødning intrakranielt
    e. Patienten er ukontaktbar, men med bevarede hjernestammereflekser

Answer 402

d. Der er ophævet gennemblødning intrakranielt

Question 403

60. Hvad er korrekt vedrørende B12 vitamin?
    a. B12 findes i animalske produkter
    b. B12 absorberes næsten komplet fra tarmen
    c. Perniciøs anæmi skyldes sekvestrering af B12 pga øget produktion af IF (intrinsic factor)
    d. B12 elimineres hovedsageligt ved metabolisme (biotransformation)
    e. B12 mangel kan forårsage Wernicke–Korsakoff syndrom

Answer 403

a. B12 findes i animalske produkter

Question 404

61. Hvad er korrekt vedrørende jern og vækstfaktorer?
    a. Granulocyt kolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan give knoglesmerter og feber
    b. Erythropoetin forårsager hyppigt pure red cell aplasia
    c. G-CSF bruges som alternativ til antibiotika til patienter med nyresvigt
    d. Jern absorberes komplet fra terminale ileum
    e. Rødvin, kaffe og te øger absorptionen af jern

Answer 404

a. Granulocyt kolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan give knoglesmerter og feber

Question 405

63. Vævsskade udløser:
    a. Aktivering af fibrinolysen
    b. Trombocytproduktion
    c. Frigivelse af tissue factor
    d. Kardilatation
    e. Alle ovennævnte

Answer 405

c. Frigivelse af tissue factor

Question 406

64. Hvad er vigtigt at undersøge ved mistanke om von Willebrands sygdom?
    a. Patientens blødningstendens
    b. von Willebrand-aktivitet
    c. von Willebrand-koncentration
    d. Blodtypen
    e. Alle ovennævnte

Answer 406

e. Alle ovennævnte

Question 407

65. Hvilken faktor øger risikoen for venøse tromboser?
    a. Hyperkolesterolæmi
    b. Rygning
    c. Mangel på koagulationsfaktor IX
    d. Immobilisering
    e. Hypertension

Answer 407

d. Immobilisering

Question 408

66. 75-årig mand har været træt gennem 3 måneder. Der er tilkommet natlig svedtendens og han har haft dage med feber uden infektions fokale sypmtomer. Blodprøver hos egen læge viser: Hb: 6,2 mmol/l, Trombocytter: 80 mia/l, Leukocytter: 80,3 mial/l, Neutrofile granulocytter 3,6 mia/l, Lymfocytter 74,2 mia/l, CRP: 8 mg/l, LDH: 145 mia/l.
    Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. AML
b. CML
c. CLL
d. ALL
e. Diffus, storcellet B-celle lymfom

Answer 408

c. CLL

Question 409

67. Hvilken subtype myelomatose er hyppigst forekommende?
    a. IgA
    b. IgG
    c. IgM
    d. Let-kæde lambda eller kappa
    e. Non-sekretorisk

Answer 409

b. IgG

Question 410

68. 73-årig kvinde udredes for lidt tilfældig opdaget miltforstørrelse. Hun har alene været lidt træt og oplevet trykken i epigastriet efter fødeindtagelse og tidlig mæthedfornemmelse. Hun får påvist anæmi og M-komponent i serum på 25 g/l. Typebestemmelse af M-komponenten er endnu ikke svaret ud.
    Hvilken af følgende diagnoser er mest sandsynlig?

a. Diffus, storcellet B-celle lymfom
b. CML
c. Ideopatisk myelofibrose
d. Mb. Waldenstrøm
e. CLL

Answer 410

d. Mb. Waldenstrøm

Question 411

69. Hos en tidligere rask 60-årig mand med nykonstateret kreatinin forhøjelse ved 220 umol/l, proteinuri på 2,1 g/l og normocytær anæmi ved 5,2 mmol/l skal følgende diagnose især mistænkes:
    a. Mb. Waldenstrøm
    b. Myelomatose
    c. Diffus, storcellet B-celle lymfom
    d. CLL
    e. AML

Answer 411

b. Myelomatose

Question 412

70. Hos en patient med knoglesmerter, hyperkalkæmi og anæmi skal primær mistænkes:
    a. Mb. Waldenstrøm
    b. Myelomatose
    c. Diffus, storcellet B-celle lymfom
    d. CLL
    e. AML

Answer 412

b. Myelomatose

Question 413

71. Påvist M-komponent i serum kan typisk være ledsaget af:
    a. Forhøjet P-CRP
    b. Forhøjet P-LDH
    c. Forhøjet P-fibrinogen
    d. Forhøjet B-Sænkningsreaktion
    e. B-leukocytose

Answer 413

d. Forhøjet B-Sænkningsreaktion

Question 414

72. Prognosen for en 50-årig mand med nydiagnosticeret IgA myelomatose og standard risiko profil kan bedst beskrives som:
    a. Den mediane overlevelse er under 2 år
    b. Den mediane overlevelse er 2-5 år
    c. Den mediane overlevelse er over 5 år
    d. Sandsynligheden for helbredelse er ca 20 %
    e. Sandsynligheden for helbredelse er ca 50 %

Answer 414

c. over 5 år

Question 415

73. AL amyloidose kan bedst beskrives som:
    a. Aflejringssygdom som skyldes en hereditær enzymdefekt
    b. Aflejringssygdom som skyldes hereditær mitokondriesygdom
    c. Aflejringssygdom som skyldes erhvervet defekt syntese af præ-albumin (transthyretin)
    d. Aflejringssygdom som skyldes dannelse af mis-foldede lette kappa eller lambda kæder
    e. Aflejringssygdom som skyldes øget forekomst af polyklonale plasmaceller i knoglemarven

Answer 415

d. Aflejringssygdom som skyldes dannelse af mis-foldede lette kappa eller lambda kæder

Question 416

74. 70-kvinde får diagnosticeret CLL. De diagnostiske undersøgelser viser forstørret milt, multiple symmetrisk forstørrede lymfeknuder (2-3 cm) i alle perifere lymfeknudestationer, forhøjet LDH, leukocyttal 145 mia/l, normal hæmoglobin, normale thrombocytter. Hvilke stadium er der tale om?
    a. IPI2
    b. IPI3
    c. A
    d. B
    e. C

Answer 416

d. B

Question 417

75. Hvilken af følgende fund er forbundet med særlig dårlig prognose hos en patient med nydiagnosticeret behandlingskrævende CLL?
    a. Deletion 13q
    b. Deletion 17p
    c. Forstørret milt
    d. Forhøjet P-LDH i kombination med forhøjet B-retikulocyttal og nedsat P-haptoglobin
    e. Holdepunkt for arvelig forekomst i familien

Answer 417

b. Deletion 17p

Question 418

76. 60-årig mand kommer til FAM indlagt af egen læge ”obs pneumoni” med følgende blodprøver, Hæmoglobin 9,8, Leukocytter 18,5 mia/L, thrombocytter 520, CRP 200.
    Hvilken årsag til trombocytosen er mest sandsynlig?

a. essentiel thrombocytose
b. jernmangel anæmi
c. reaktiv betinget
d. polycytemia vera
e. malignt lymfom

Answer 418

c. reaktiv betinget

Question 419

77. 75-årig mand indlægges via egen læge obs. hæmatologisk sygdom. Blodprøverne ved ankomst viser thrombocytter på 50 mia/L, hæmoglobin 5,5, leukocytter 6,0 med 0,99 mia/l neutrofilocytter, MCV 105, folat og cobalamin i normalområdet. Hvilken sygdom kunne man mistænke?
    a. ITP
    b. jern-mangel anæmi
    c. B-12 vitamin mangel
    d. Myelodysplastisk syndrom (MDS)
    e. thalassæmi

Answer 419

d. Myelodysplastisk syndrom (MDS)

Question 420

78. 55-årig kvinde diagnosticeret med malignt lymfom. Ved seneste ambulante kontrol blev der fundet Hgb 6,2, Leukocytter 5,0 (neutrofilocytter 0,23 mia/l), thrombocytter 90. Er behandlet i ambulatoriet med kemoterapi for 10 dage siden. Kontakter afdelingen da hun føler sig sløj med hoste og kulderystelser. Hvad vil du gøre?
    a. Indkalde patienten til kontrol af M-komponent
    b. Se patienten til næste planlagte kontrol
    c. Bede patienten lægge sig til at sove og kontrollere temperaturen næste morgen
    d. Bede patienten tage kontakt til egen læge følgende morgen
    e. Indlægge patienten til intravenøs antibiotika behandling

Answer 420

e. Indlægge patienten til intravenøs antibiotika behandling

Question 421

79. 32-årig mand indlægges på FAM med leukocytter på 350. Er afebril, vågen, klar og orienteret. Klager over synspåvirkning. Hvilken årsag er mest sandsynlig?
    a. Meningitis
    b. Nethindsløsning
    c. Leukostase
    d. Kararact
    e. Gingival hyperplasi

Answer 421

c. Leukostase

Question 422

80. 35-årig mandlig patient har modtaget 2. serie højdosis kemoterapi for AML som hjemmebehandling. Hustruen kontakter afdelingen da patienten har 38,1 i temperatur. Blodprøverne ved udskrivelsen var: hæmoglobin 5,9 mmol/L; Neutrofile 0,01 mia/L; thrombocytter 21 mia/L; CRP 21.
    Hvad gør du?

a. Beder hustruen kontrollere temperaturen næste morgen
b. Anbefaler antiemetika
c. Opstarter peroral antifungal behandling
d. Opstarter peroral antiviral behandling
e. Indlægger patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika

Answer 422

e. Indlægger patienten akut til gennemdyrkning og intravenøs antibiotika

Question 423

81. 23-årig kvinde indlægges med blodprøvesvar som viser: Hgb 6,2 mmol/l, leukocytter 1,2 mial/l, Thrombocytter 50 mia/l samt let nedsat KFNT 0,55, let forlænget APTT 38 og d-dimer>20. Der udføres knoglemarvsundersøgelse der viser leukæmi med t(15;17).
    Hvilket stof er imperativt til behandlingen af denne AML type?

a. anti-metabolitten cytosar
b. A-vitaminsyrederivatet ATRA
c. epigenetisk behandling med azacytidin (Vidaza)
d. Proteasomhæmmeren bortezomib
e. IMID (revlimid)

Answer 423

b. A-vitaminsyrederivatet ATRA tror jeg

Question 424

83. Hvilket af følgende udsagn passer på diagnosen myelodysplastisk syndrom?
    a. JAK-2 positiv og supprimeret s-EPO
    b. Ineffektiv hæmatopoiese
    c. Philadelphia kromosom positiv
    d. Cholecystolithiasis forekommer ofte
    e. Ledsages af funktionel asplenisme

Answer 424

b. Ineffektiv hæmatopoiese

Question 425

84. 52-årig mandlig patient kendt med CML gennem 5 år. Behandlet med imatinib (Glivec). Nu ses kraftigt stigende transcript af BCR/ABL. Der er ingen påviselige mutationer og patienten findes uændret i kronisk fase af CML. Hvilken plan for behandling skal vælges?
    a. Skift til 2. generations tyrosinkinase hæmmer
    b. Fortsæt imatinib uændret (Glivec)
    c. Arsenik
    d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation
    e. JAK-2 hæmmere

Answer 425

d. Kombinationskemoterapi efterfulgt af allogen stamcelletransplantation

Question 426

85. 47-årig kvinde med myelofibrose behandles på hæmatologisk afdeling. Der observeres tiltagende miltstørrelse (15 cm under kurvaturen). Knoglemarvsundersøgelse viser retikulinfibrose grad-3 og <5% blaster. Blodprøver med hgb 5,7 mmol/l, leukocytter 35 mia/l og thrombocytter 55 mia/l. Hvilken behandling skal man planlægge?
    a. Kombinations kemoterapi
    b. Tyrosinkinasehæmmer
    c. JAK-2 hæmmere
    d. Interferron
    e. Allogen stamcelletransplantation

Answer 426

e. allogen stamcelletransplantation

Question 427

Hvilket af følgende udsagn gælder for anæmi ved kronisk sygdom?

a. Kan behandles med jerntilskud.
b. Skyldes hæmolyse.
c. Hæmoglobinniveau sjældent < 5,0 mmol/liter.
d. Anæmien er mikrocytær.
e. Ledsages ofte af mangel på cobalamin (vitamin B12) og folinsyre.

Answer 427

*c. Hæmoglobinniveau sjældent < 5,0 mmol/liter.

(K3 - F13)

Question 428

63-årig kvinde med akut myeloid leukæmi (AML) i komplet remission efter 4 serier intensiv kemoterapi, indstilles til allogen knoglemarvstransplantation. Hvilken donortype er første valg?

a. Ubeslægtet donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed
b. Ubeslægtet donor med 9/10 allel vævstypeforligelighed
c. Navlesnors donor
d. Beslægtet heterozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed

e. Beslægtet homozygot donor med 10/10 allel vævstype forligelighed

Answer 428

d. Beslægtet heterozygot donor med 10/10 allel vævstypeforligelighed