Glomerulopatias I Flashcards
Nefrítca, alterações assintomáticas e GNRP
Qual é o principal local acometido pela GNPE?
Fendas de filtração do glomérulo
Quais as principais doenças que afetam o mesângio?
LES, DM e Doença de Berger, que provoca hematúria
Qual o principal exame usado para identificar o anticorpo (ou imunocomplexos) que causa determinada doença?
Imunofluorescência
- Padrão GRANULAR: “confuso”, que indica localização subepitelial
- Padrão LINEAR: “bonito, liso”
Qual a fisiopatologia da Síndrome Nefrítica?
Inflamação glomerular - Migração leucocitária - Obstrução das fendas de filtração
Qual a clínica da Síndrome Nefrítica?
1) OLIGÚRIA (sinal)
2) CONGESTÃO VOLÊMICA (HAS/Edema)
3) HEMATÚRIA
Qual o exame usado para diagnosticar a Síndrome Nefrítica? O que esperar no resultado?
Urina EAS
- DISMORFISMO ERITROCITÁRIO
- Piúria
- Cilindros Hemáticos (ou leucocitários)
- Proteinúria entre 150mg - 3,5g /dia
Quais as principais etiologias da Síndrome Nefrítica?
GNPE - Mais comum
GOODPASTURE - Mais rara e grave
D. BERGER - Usada mais como diferencial
Quais são os tempos de incubação analisados na GNPE?
Faringoamigdalite - de 1 a 2 semanas (geralamente > 1 semana)
Piodermite (ou outra) - de 3 - 6 semanas (geralmente > 2 semanas)
Qual a clínica da GNPE?
O mesmo da Síndrome Nefrítica
Qual o prognóstico da GNPE?
Bom na maioria das vezes
Apenas 5% são graves
Qual a história natural da GNPE?
1) Oligúria até 7 dias
2) Complemento BAIXO até 8 semanas
3) Hematúria microscópica de 1 - 2 anos
4) Proteinúria < 1g/dia de 2 - 5 anos
Quais são as 4 perguntas para fazer o diagnóstico de GNPE?
1) Tem história de faringite ou piodermite recente?
2) O período de incubação é compatível?
3) A infecção é estreptocócia? (documentação)
4) Complemento BAIXO em até 8 semanas após início do quadro nefrítico?
Quais exames pedir na GNPE?
Urina EAS + Pesquisa de anticorpos
1) Faringite - ASO ou ASLO 90% / anti-DNAase B 75%
2) Piodermite - anti-DNAase B 70% / ASO ou ASLO 50%
Qual achado é patognomônico da GNPE?
Microscopia eletrônica - Presença de GIBAS (corcovas ou Humps) nos glomérulos
Quais as indicções de biópsia na GNPE?
Quadros que causem estranheza na evolução normal:
1) Anúria / IR acelerada
2) Oligúria > 1 semana (>72h pela SBP)
3) Complemente baixo > 8 semanas
4) Protinúria nefrótica
5) Hematúria macro. > 6 semanas (SBP)
6) Evidência de doença sistêmica
Como tratar a GNPE?
Alívio de sintomas + acompanhamento
- Restrição hidrossalina
- Diurético de alça (FUROSEMIDA)
- Vasodilatadores (HIDRALAZINA)
- Diálise (se precisar)
- Antibiótico
Qual o papel do ATB na GNPE?
Usado como medida epidemiológica, para evitar propagação da bactéria
O que acontece na patologia da GNRP a nível do néfron?
Esclerose glomerular e fibrose tubulointersticial, que leva ao estado de rim terminal em semanas
Qual a clínica da GNRP?
A mesma da sd. urêmica (IR grave). É percebida quando a TFG < 20% do normal + creatinina > 5mg/dL
Qual o resultado da biópsia na GNRP?
Crescentes em mais de 50% dos glomérulos
Quais as causas de GNRP? (4 tópicos)
1- Doenças glomerulares primárias (GNMP, D Berger…)
2- Doenças glomerulares infecciosas e pós-infecciosas (GNPE, hepatite B e C)
3- Doenças glomerulares multissistêmicas (Goodpasture, LES)
4- Doenças glomerulares medicamentosas (alopurinol, D-penicilamina, rifampcina e hidralazina)
Qual o padrão ouro para o diagnóstico de GNRP?
Biópsia renal com IFI (padrão linear se for GN antimembrana basal glomerular e granular se for GN por imunocomplexos)
Quais exames sorológicos pedir na GNRP e o que esperar deles?
- Anticorpo anti-MBG alto (TIPO I: goodpasture)
- C3 e CH50 altos (TIPO II: Berger, GNPE, LES)
- ANCA positivo (TIPO III: granulomatose de wegener)
A GN anti-MBG gera que síndrome?
Goodpasture
Qual a fisiopatologia da GN anti-MBG?
Anticorpos atacam preferencialmente a cadeia alfa-3 do colágeno, que é especifica da MB do glomérulo e alvéolo pulmonar
Qual o perfil epidemiológico da sd Goodpasture?
Homens jovens (20 - 30 anos) na relação de 6H:1M
Quais exames pedir na sd Goodpasture e o que esperar?
- RX → Infiltrado alveolar bilateral difuso
- O teste de difusão do CO distingue a hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar
- Hemograma apresenta anemia micro-hipo é associada devido à perda de ferro nos alvéolos
- Anti-MBG é positiva em >90% (faz diagnóstico)
- ANCA positivo em 40% dos pacientes indicando vasculite associada
- Biópsia renal se necessário
O que esperar da biópsia renal na sd goodpastue?
- PADRÃO OURO é biópsia renal, onde há padrão linear na IFI e >50% dos glomérulos com crescentes
Qual a diferença de GN anti-MBG primária para goodpasture?
- GN anti-MBG primária tem faixa etária de 50 – 70 anos e acomete mais mulheres
- Goodpasture: Homens jovens (20 - 30 anos) na relação de 6H:1M
Como manejar o tratamento da sd goodpasture?
- 80% dos pacientes evoluem para estágio terminal em 1 ano, precisando de diálise ou transplante
- Terapia:
Plasmaférese diária ou dias alternados até negativas o anti-MBG no soro (PRINCIPAL)
Prednisona 1mg/kg/dia
Ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou Azatioprina 1 – 2mg/kg/dia
Qual o prognóstico de goodpasture?
- Se o tratamento começar:
•Antes de superar 5mg/dL de creatinina: Bom prognóstico com sobrevida renal em 90% dos casos
•Depois de superar 5mg/dL de creatinina: Pior prognóstico com sobrevida renal < 10% em pacientes dialisados ates da terapia
Quando indicar o transplante renal na goodpasture?
É indicado após 2 – 3 meses de anti-MBG negativo no soro
Qual o quadro clínico da GNRP por imunocomplexos?
O quadro clínico é de GNRP clássica, com queda de complemento (C3 e CH50)
Quais exames pedir na GNRP por imunocomplexos e o que esperar?
- Anti-MBG e ANCA negativos
- Biópsia: padrão granular na IFI por depósitos de IgG e C3
Qual tratamento da GNRP por imunocomplexos?
Corticoide em pulsoterapia e imunossupressor
Qual a epidemiologia e classificação (2 pontos) de GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
- Corresponde a quase 50% dos casos de GNRP
- Mais comum em adultos velhos
- Pode ser primária (idiopática) ou associada a vasculite sistêmica (Wegener)
Como é feito o diagnóstico da GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
Diagnóstico é pelo exame de ANCA que tem altos títulos na maioria dos pacientes
- No caso de ser idiopática, o antígeno é a mieloperoxidade – p-ANCA (p=perinuclear)
- No caso de associada à Wegener, o antígeno é a proteinase-3 – c-ANCA (c=citoplasmático)
O que esperar da biópsia na GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
GN proliferativa focal e segmentar com áreas de necrose fibrinoide (GN necrosante) e crescentes em mais de 50% dos glomérulos
Qual o tratamento da GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
Corticoide e imunossupressor
Qual a fisiopatologia da doença Berger?
Acontece o depósito de IgA no mesângio dos glomérulos
Qual a epidemiologia da doença Berger?
- É A MAIS FREQUENTE ENTRE AS PATOLOGIAS GLOMERULARES PRIMÁRIAS
- Responsável pela maioria dos casos de HEMATÚRIA MACROSCÓPICA de origem glomerular
- Início dos sintomas entre 10 – 44 anos
- Predomina no sexo masculino (2:1) e origem asiática. - - Homens jovens com hematúria recente
Qual a diferença a nefrite lúpica classe II para Berger?
A nefrite lúpica classe II tem um quadro fisiopatológico semelhante, mas se diferencia pois consome o complemento e Berger não
O que esperar da biópsia renal na doença de Berger?
- Depósitos mesangiais difusos de IgA, acompanhados em menor escala por IgG e C3 (IFI)
- ↑Celularidade do mesângio e expansão da sua matriz
- Na micros. Óptica o padrão costuma ser difuso, mas pode ser focal também
- Alguns pacientes tem as crescentes e não envolvem mais que 30% dos glomérulos
Qual a clínica da doneça de Berger?
- Maioria das vezes assintomático
- Hematúria macroscópica recorrente (40 – 50% dos casos): é concomitante ou subsequente (1 – 2 dias) a IVAS → Nefrite sinfaringítica
- Hematúria microscópica persistente (30 – 40%)
- Síndrome nefrítica clássica 10%
Quais exames complementares pedir na doença de Berger para o diagnóstico?
- Urina EAS com dismorfismo e cilíndros hematicos
- COMLEMENTO SÉRICO NORMAL
- IgA alto em 50% dos casos
- Biópsia da pele do antebraço revela depósito de IgA nos capilares em 50% dos pacientes
Qual a indicação de biópsia na doneça de Berger e quando ela é diagnóstica?
- Indicação de biópsia:
- Hematúria + proteinúria >1g/dia
- Síndrome nefrítica ou IR
- Diagnóstico de Berger só é feito pela biópsia renal, exceto se:
1. ↑ IgA sérico
2. Depósito de IgA nos capilares da pele do antebraço
3. Paciente com hematúria recorrente - Nesses casos, a biópsia é só prognóstica
Qual a história natural da doença de Berger?
- É variável, mas tem 4 pontos principais:
1. 60% dos casos são assintomaticos, mas pode ter hematúria macroscopica paroxistica
2. 40% dos casos com evolução lentamente progressiva para IR
3. IR terminal em menos de 4 anos do diagnótico + crescentes (raro)
4. Remissão completa sem complicações < 4% dos adultos
Quando tratar a doença de Berger?
- Tratar com corticoides se:
Proteinúria > 1,5g/dia
HAS moderada
Creatinina > 1,5mg/dL
Alteração na biópsia renal (como formação de crescentes) - Fazer nefroproteção com IECA ou BRA para todos:
Hipertensos
Proteinúria > 1g/dia (mesmo não hipertenso) - Hipercolesterolemia tratar com estatina
Como tratar a doença de Berger?
- ESQUEMA: Prednisona 2mg/kg em dias alternados por 2 – 3 meses, reduzindo a dose paulatinamente para 20 – 30 mg/dia que será mantida por 6 meses + Imunossupressão com Ciclofosfamida
- Óleo de peixe é alternativa para corticoide, também reduz a velocidade da lesão renal
- Em GNRP, tratar com pulso por metilprednisolona + ciclofosfamida + plasmaférese
