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Nefrologia > Glomerulopatias I > Flashcards

Glomerulopatias I Flashcards

Nefrítca, alterações assintomáticas e GNRP

1
Q

Qual é o principal local acometido pela GNPE?

A

Fendas de filtração do glomérulo

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Q

Quais as principais doenças que afetam o mesângio?

A

LES, DM e Doença de Berger, que provoca hematúria

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3
Q

Qual o principal exame usado para identificar o anticorpo (ou imunocomplexos) que causa determinada doença?

A

Imunofluorescência

  • Padrão GRANULAR: “confuso”, que indica localização subepitelial
  • Padrão LINEAR: “bonito, liso”
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4
Q

Qual a fisiopatologia da Síndrome Nefrítica?

A

Inflamação glomerular - Migração leucocitária - Obstrução das fendas de filtração

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5
Q

Qual a clínica da Síndrome Nefrítica?

A

1) OLIGÚRIA (sinal)
2) CONGESTÃO VOLÊMICA (HAS/Edema)
3) HEMATÚRIA

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6
Q

Qual o exame usado para diagnosticar a Síndrome Nefrítica? O que esperar no resultado?

A

Urina EAS

  • DISMORFISMO ERITROCITÁRIO
  • Piúria
  • Cilindros Hemáticos (ou leucocitários)
  • Proteinúria entre 150mg - 3,5g /dia
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7
Q

Quais as principais etiologias da Síndrome Nefrítica?

A

GNPE - Mais comum
GOODPASTURE - Mais rara e grave
D. BERGER - Usada mais como diferencial

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8
Q

Quais são os tempos de incubação analisados na GNPE?

A

Faringoamigdalite - de 1 a 2 semanas (geralamente > 1 semana)
Piodermite (ou outra) - de 3 - 6 semanas (geralmente > 2 semanas)

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9
Q

Qual a clínica da GNPE?

A

O mesmo da Síndrome Nefrítica

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10
Q

Qual o prognóstico da GNPE?

A

Bom na maioria das vezes

Apenas 5% são graves

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11
Q

Qual a história natural da GNPE?

A

1) Oligúria até 7 dias
2) Complemento BAIXO até 8 semanas
3) Hematúria microscópica de 1 - 2 anos
4) Proteinúria < 1g/dia de 2 - 5 anos

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12
Q

Quais são as 4 perguntas para fazer o diagnóstico de GNPE?

A

1) Tem história de faringite ou piodermite recente?
2) O período de incubação é compatível?
3) A infecção é estreptocócia? (documentação)
4) Complemento BAIXO em até 8 semanas após início do quadro nefrítico?

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13
Q

Quais exames pedir na GNPE?

A

Urina EAS + Pesquisa de anticorpos

1) Faringite - ASO ou ASLO 90% / anti-DNAase B 75%
2) Piodermite - anti-DNAase B 70% / ASO ou ASLO 50%

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14
Q

Qual achado é patognomônico da GNPE?

A

Microscopia eletrônica - Presença de GIBAS (corcovas ou Humps) nos glomérulos

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15
Q

Quais as indicções de biópsia na GNPE?

A

Quadros que causem estranheza na evolução normal:

1) Anúria / IR acelerada
2) Oligúria > 1 semana (>72h pela SBP)
3) Complemente baixo > 8 semanas
4) Protinúria nefrótica
5) Hematúria macro. > 6 semanas (SBP)
6) Evidência de doença sistêmica

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16
Q

Como tratar a GNPE?

A

Alívio de sintomas + acompanhamento

  • Restrição hidrossalina
  • Diurético de alça (FUROSEMIDA)
  • Vasodilatadores (HIDRALAZINA)
  • Diálise (se precisar)
  • Antibiótico
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17
Q

Qual o papel do ATB na GNPE?

A

Usado como medida epidemiológica, para evitar propagação da bactéria

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18
Q

O que acontece na patologia da GNRP a nível do néfron?

A

Esclerose glomerular e fibrose tubulointersticial, que leva ao estado de rim terminal em semanas

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19
Q

Qual a clínica da GNRP?

A

A mesma da sd. urêmica (IR grave). É percebida quando a TFG < 20% do normal + creatinina > 5mg/dL

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20
Q

Qual o resultado da biópsia na GNRP?

A

Crescentes em mais de 50% dos glomérulos

21
Q

Quais as causas de GNRP? (4 tópicos)

A

1- Doenças glomerulares primárias (GNMP, D Berger…)
2- Doenças glomerulares infecciosas e pós-infecciosas (GNPE, hepatite B e C)
3- Doenças glomerulares multissistêmicas (Goodpasture, LES)
4- Doenças glomerulares medicamentosas (alopurinol, D-penicilamina, rifampcina e hidralazina)

22
Q

Qual o padrão ouro para o diagnóstico de GNRP?

A

Biópsia renal com IFI (padrão linear se for GN antimembrana basal glomerular e granular se for GN por imunocomplexos)

23
Q

Quais exames sorológicos pedir na GNRP e o que esperar deles?

A
  • Anticorpo anti-MBG alto (TIPO I: goodpasture)
  • C3 e CH50 altos (TIPO II: Berger, GNPE, LES)
  • ANCA positivo (TIPO III: granulomatose de wegener)
24
Q

A GN anti-MBG gera que síndrome?

A

Goodpasture

25
Qual a fisiopatologia da GN anti-MBG?
Anticorpos atacam preferencialmente a cadeia alfa-3 do colágeno, que é especifica da MB do glomérulo e alvéolo pulmonar
26
Qual o perfil epidemiológico da sd Goodpasture?
Homens jovens (20 - 30 anos) na relação de 6H:1M
27
Quais exames pedir na sd Goodpasture e o que esperar?
- RX → Infiltrado alveolar bilateral difuso - O teste de difusão do CO distingue a hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar - Hemograma apresenta anemia micro-hipo é associada devido à perda de ferro nos alvéolos - Anti-MBG é positiva em >90% (faz diagnóstico) - ANCA positivo em 40% dos pacientes indicando vasculite associada - Biópsia renal se necessário
28
O que esperar da biópsia renal na sd goodpastue?
- PADRÃO OURO é biópsia renal, onde há padrão linear na IFI e >50% dos glomérulos com crescentes
29
Qual a diferença de GN anti-MBG primária para goodpasture?
- GN anti-MBG primária tem faixa etária de 50 – 70 anos e acomete mais mulheres - Goodpasture: Homens jovens (20 - 30 anos) na relação de 6H:1M
30
Como manejar o tratamento da sd goodpasture?
- 80% dos pacientes evoluem para estágio terminal em 1 ano, precisando de diálise ou transplante - Terapia: Plasmaférese diária ou dias alternados até negativas o anti-MBG no soro (PRINCIPAL) Prednisona 1mg/kg/dia Ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou Azatioprina 1 – 2mg/kg/dia
31
Qual o prognóstico de goodpasture?
- Se o tratamento começar: •Antes de superar 5mg/dL de creatinina: Bom prognóstico com sobrevida renal em 90% dos casos •Depois de superar 5mg/dL de creatinina: Pior prognóstico com sobrevida renal < 10% em pacientes dialisados ates da terapia
32
Quando indicar o transplante renal na goodpasture?
É indicado após 2 – 3 meses de anti-MBG negativo no soro
33
Qual o quadro clínico da GNRP por imunocomplexos?
O quadro clínico é de GNRP clássica, com queda de complemento (C3 e CH50)
34
Quais exames pedir na GNRP por imunocomplexos e o que esperar?
- Anti-MBG e ANCA negativos | - Biópsia: padrão granular na IFI por depósitos de IgG e C3
35
Qual tratamento da GNRP por imunocomplexos?
Corticoide em pulsoterapia e imunossupressor
36
Qual a epidemiologia e classificação (2 pontos) de GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
- Corresponde a quase 50% dos casos de GNRP - Mais comum em adultos velhos - Pode ser primária (idiopática) ou associada a vasculite sistêmica (Wegener)
37
Como é feito o diagnóstico da GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
Diagnóstico é pelo exame de ANCA que tem altos títulos na maioria dos pacientes - No caso de ser idiopática, o antígeno é a mieloperoxidade – p-ANCA (p=perinuclear) - No caso de associada à Wegener, o antígeno é a proteinase-3 – c-ANCA (c=citoplasmático)
38
O que esperar da biópsia na GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
GN proliferativa focal e segmentar com áreas de necrose fibrinoide (GN necrosante) e crescentes em mais de 50% dos glomérulos
39
Qual o tratamento da GNRP pauci-imune (ANCA positivo)?
Corticoide e imunossupressor
40
Qual a fisiopatologia da doença Berger?
Acontece o depósito de IgA no mesângio dos glomérulos
41
Qual a epidemiologia da doença Berger?
- É A MAIS FREQUENTE ENTRE AS PATOLOGIAS GLOMERULARES PRIMÁRIAS - Responsável pela maioria dos casos de HEMATÚRIA MACROSCÓPICA de origem glomerular - Início dos sintomas entre 10 – 44 anos - Predomina no sexo masculino (2:1) e origem asiática. - - Homens jovens com hematúria recente
42
Qual a diferença a nefrite lúpica classe II para Berger?
A nefrite lúpica classe II tem um quadro fisiopatológico semelhante, mas se diferencia pois consome o complemento e Berger não
43
O que esperar da biópsia renal na doença de Berger?
- Depósitos mesangiais difusos de IgA, acompanhados em menor escala por IgG e C3 (IFI) - ↑Celularidade do mesângio e expansão da sua matriz - Na micros. Óptica o padrão costuma ser difuso, mas pode ser focal também - Alguns pacientes tem as crescentes e não envolvem mais que 30% dos glomérulos
44
Qual a clínica da doneça de Berger?
- Maioria das vezes assintomático - Hematúria macroscópica recorrente (40 – 50% dos casos): é concomitante ou subsequente (1 – 2 dias) a IVAS → Nefrite sinfaringítica - Hematúria microscópica persistente (30 – 40%) - Síndrome nefrítica clássica 10%
45
Quais exames complementares pedir na doença de Berger para o diagnóstico?
- Urina EAS com dismorfismo e cilíndros hematicos - COMLEMENTO SÉRICO NORMAL - IgA alto em 50% dos casos - Biópsia da pele do antebraço revela depósito de IgA nos capilares em 50% dos pacientes
46
Qual a indicação de biópsia na doneça de Berger e quando ela é diagnóstica?
- Indicação de biópsia: 1. Hematúria + proteinúria >1g/dia 2. Síndrome nefrítica ou IR - Diagnóstico de Berger só é feito pela biópsia renal, exceto se: 1. ↑ IgA sérico 2. Depósito de IgA nos capilares da pele do antebraço 3. Paciente com hematúria recorrente - Nesses casos, a biópsia é só prognóstica
47
Qual a história natural da doença de Berger?
- É variável, mas tem 4 pontos principais: 1. 60% dos casos são assintomaticos, mas pode ter hematúria macroscopica paroxistica 2. 40% dos casos com evolução lentamente progressiva para IR 3. IR terminal em menos de 4 anos do diagnótico + crescentes (raro) 4. Remissão completa sem complicações < 4% dos adultos
48
Quando tratar a doença de Berger?
- Tratar com corticoides se:  Proteinúria > 1,5g/dia  HAS moderada  Creatinina > 1,5mg/dL  Alteração na biópsia renal (como formação de crescentes) - Fazer nefroproteção com IECA ou BRA para todos:  Hipertensos  Proteinúria > 1g/dia (mesmo não hipertenso) - Hipercolesterolemia tratar com estatina
49
Como tratar a doença de Berger?
- ESQUEMA: Prednisona 2mg/kg em dias alternados por 2 – 3 meses, reduzindo a dose paulatinamente para 20 – 30 mg/dia que será mantida por 6 meses + Imunossupressão com Ciclofosfamida - Óleo de peixe é alternativa para corticoide, também reduz a velocidade da lesão renal - Em GNRP, tratar com pulso por metilprednisolona + ciclofosfamida + plasmaférese

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