Glomerulopatias Flashcards
Quais as 5 grandes síndromes em que as glomerulopatias podem ser divididas?
1) Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA) ou Síndrome Nefrítica
2) Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)
3) Síndrome Nefrótica
4) Alterações Assintomáticas Urinárias
(Hematúria e proteinúria isoladas)
5) Doenças Glomerulares Trombóticas
(Síndrome Hemolítico-Urêmica)
Glomerulopatias - Definição
Glomerulopatia é o nome dado a todas as patologias que acometem os glomérulos renais, cursando com alterações no filtrado glomerular(hematúria e/ou proteinúria), a depender do tipo e grau do acometimento do glomérulo.
Síndrome Nefrítica/ GNDA
Quadro clínico (5):
1) Hematúria dismórfica
2) Oligúria
3) HAS
4) edema (periorbital principalmente)
5) Proteinúria subnefrótica ( < 3g/dia)
GNPE (glomerulonefrite pós-estreptocócica) é um tipo de _________ dentro do grande grupo das glomerulopatias.
Síndrome Nefrítica/ Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
A GNPE é o protótipo das síndromes nefríticas.
De maneira prática, quando falamos em GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva), podemos pensar em:
Síndrome nefrítica + IRA
Glomerulopatias - caso clínico
Menino de 5 anos, vem ao PS acompanhado da mãe, com queixa de urina escura (“caldo de carne”) e rosto inchado, além de “pressão alta” aferida pela mãe. Mãe conta que há 10 dias filho fez tratamento com antibiótico para quadro de faringoamigdalite que apresentou.
Dê os diagnósticos sindrômico e etiológico possíveis.
Sindrômico: Síndrome Nefrítica/GNDA
Etiológico: GNPE (glomerulonefrite pós-estreteptocócica)
Fisiopatologia das GNPE (glomerulonefrite pós-estreptocócica)
Reação inflamatória nos glomérulos (glomerulite) por mediação imunológica pós-infecção por estreptococo beta-hemolítico.
Glomerulite —> ativação do sistema complemento —> deposição de imunocomplexos nos glomérulos —> infiltração celular e queda de C3 sistêmico —> obliteração dos capilares glomerulares —> queda TFG —> prejuízo capacidade de filtração —> retenção hidrossalina —> hipervolemia, HÁS, edema, proteinúria e hematúria
Diagnóstico GNPE
Clínico + laboratorial!
1) questionar paciente sobre infecção prévia (IVAS ou de pele)
2) Verificar se período de incubação é compatível
- 7a15 dias para IVAS
- 15a28 dias para pele
3) Confirmar ocorrência de infecção estreptocócica com exames laboratoriais
4) Demonstrar queda transitória de C3 e CH50
GNPE - quais exames solicitar?
- urina I (hematúria e proteinúria)
- creatinina (ver função renal e possível evolução para IRÃ)
- VHS
- dosagem de complemento (C3 e CH50)
- anticorpos estreptocócicos
(ASLO, anti-DNAseB, anti-hialuronidase, anti-estreptoquinase e anti-NADse) ou streptozyme test
A biópsia renal não está indicada nos casos de GNDA/síndrome nefrítica, salvo casos de má evolução (IRA).
Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro!
Tipo de edema e sua fisiopatologia na Síndrome Nefritica.
Edema do tipo pressórico —> ou seja, as custas de altas pressões
Fisiopatologia: prejuízo da capacidade de filtração glomerular, resultando em queda da TFG com retenção hidrossalina —> hipervolemia —> alta da PA —> edema (primeiro nos tecidos mais delgados, como região periorbital)
Tratamento GNPE (3)
Suporte!
- repouso durante fase aguda
- restrição hídrica e salina
- diuréticos de alça (furosemida)
Se necessário:
- ATB somente se em vigência de infecção
- vasodilatadores e diálise somente se quadro não controlado com medidas acima)
Quadro clínico GNRP (6).
1) oligúria marcante —> anúria
2) aumento creatinina sérica ( > 5mg/dL)
3) queda TFG (< 20%)
4) edema
5) hematúria dismórfica
6) proteinúria e leucocitúria variáveis)
Exame padrão-ouro para diagnóstico de GNRP?
Biópsia renal!
O que geralmente a biópsia renal nas fases iniciais de GNRP evidência?
“As crescentes”.
São formações expansivas formadas pela migração de macrófagos e fibrina para o interior da Cápsula de Bowman do glomérulo renal, desestruturando toda sua arquitetura, resultando um crescente tecido fibroso dentro da mesma, prejudicando a função renal e culminando em perda glomerular irreversível.
Tratamento geral para as GNRPs?
Metilprednisolona em pulsoterapia + suporte.
Qual o tipo mais comum (obtido por imunofluorescência) das GNRPs ?
O tipo 2 - causado pela deposição de imunocomplexos (>40% dos casos)
Síndrome Nefrótica- quadro clínico (4)
1) Proteinúria maciça —> (> 3g/dia)
2) hipoalbuminemia (< 3,5 g/dL)
3) Dislipidemia (aumento LDL principalmente) e lipidúria
4) edema ou anasarca
Tipo de edema da síndrome nefrótica e sua fisiopatologia.
Edema do tipo osmótico.
Insulto inicial deflagrado —> aumento da permeabilidade capilar dos glomérulos —> perda maciça de proteína para urina —> proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia —> queda da pressão oncótica do plasma —> gradiente de pressão criado entre plasma e interstício —> extravasamento de líquidos para o interstício —> edema generalizado
Obs: esse extravasamento de líquidos para o 3 espaço culmina também numa hipovolemia intravascular, fazendo com que a perfusão renal diminua, ativando o SRAA como mecanismo compensatório a essa hipovolemia, culminando em retenção hidrossalina e piorando ainda mais o edema .
Justifique a dislipidemia na síndrome nefrótica.
Ocorre como consequência da hipoalbuminemia.
A albumina é sintetizada no fígado e, compartilha uma via comum com a síntese hepática de lipídios também.
Assim, quando o fígado num mecanismo compensatório passa a sintetizar mais albumina, ele também acaba por sintetizar junto mais lipídios (principalmente LDL), causando a dislipidemia e a lipidúria.
Qual as 2 barreiras de filtração renal? E dessas, qual a responsável por reter a albumina?
1)Barreira de tamanho —> impede a filtração de macromoléculas, como as globulinas.
Sua perda implica em proteinúria não-seletiva, pois qualquer macromolécula poderá passar.
2)Barreira de carga —> impede a filtração de moléculas que tenham carga elétrica negativa, como ela (repulsão de cargas iguais).
Sua perda implica em proteinúria seletiva —> somente determinadas moléculas não serão retidas.
É o principal filtro da albumina!
Logo, quando falamos albuminúria, estamos falando de uma proteinúria seletiva, as custas da perda de barreira de carga.
Causas de síndrome nefrótica
Primárias:
- glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF)
- glomerulopatia membranosa
- doença por lesão mínima
- glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP)
- glomerulonefrite de proliferação mensangial
Secundárias
- DM —> principal causa
- amiloidose
- medicamentos
- infecções
- doenças autoimunes —> LÊS
Diagnóstico padrão-outro na síndrome nefrótica?
Biópsia renal!
Quando faço a biópsia renal na síndrome nefrótica?
Somente após resultado de exames laboratoriais subsidiários solicitadora durante a investigação.
Quais exames subsidiários devem ser solicitados na suspeita de síndrome nefrótica?
- hemograma
- Hb flocada
- creatinina
- TSH e PTH
- FAN, anti-DNA e crioglobinas
- Fator Reumatoide
- C3 e C4
- Sorologias: Hepatites B e C, HIV
- Anti-PLA2R
Tratamento (geral) Síndrome Nefrótica.
A depender da causa base, mas no geral:
Corticoides e/ou imunossupressores (ciclofosfamida) + suporte
Cite as 3 principais causas de hematúria glomerular assintomática
1) Doença de Berger
2) Doença do Adelgaçamento da Membrana Basal Glomerular (MBG)
3) Mal de Alport ou Nefrite Hereditária
A hematúria de origem glomerular apresenta dimorfismo eritrocitário.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Fisiopatologia Doença de Berger
Deposição de IgA no mesângio dos glomérulos —> nefropatia por IgA
3 possíveis apresentações da Doença de Berger:
1) Hematúria Macroscópica Recorrente —> melhor prognóstico
2) Hematúria Microscópica Persistente
3) Síndrome Nefrítica
Qual a apresentação mais clássica da Doença de Berger? Caracterize-a.
A da hematúria macroscópica recorrente.
- crianças e jovens adultos
- hematúrias episódicas
- pode ter sintomas constitucionais (mialgia, dor lombar, disúria, febre baixa…)
- frequente concomitância com IVAS
- melhor prognóstico
Como diferenciar uma GNPE (síndrome nefrítica) da Doença de Berger, pela clínica?
Na doença de Berger, o quadro de IVAS geralmente ocorre CONCOMITANTE com o quadro renal!
Na GNPE, há um período de latência entre o quadro infeccioso e o aparecimento do quadro renal —> não são concomitantes!
Exames complementares na Doença de Berger? (3)
1) Urina I
2) Dosagem C3 —> não terá queda como na GNPE
3) Dosagem de IgA
Não faz biópsia! Somente se IRÁ associada, proteinúria significativa ou má evolução.
Mal de Aport - caracterize
Síndrome genética rara, ligada a defeito na cadeia 5-alfa do colágeno IV, cursando com distúrbio multissitemico.
Quadro Clínico Mal de Aport (4)
1) Surdez Neurossensorial
2) Anomalias oftalmológicas
3) Hematúria Glomerular (assintomática)
4) Insuficiência renal progressiva
O que caracteriza as doenças glomerulares trombóticas?
Intenso acúmulo de fibrina dentro dos capilares dos glomérulos, podendo levar à perda da função renal.
Qual o protótipo das doenças glomerulares trombóticas?
SHU!
Síndrome Hemolítico-Urêmica.
Faixa etária mais comum da síndrome hemolítico-urêmica?
Crianças de 2-4 anos
A SHU (síndrome hemolítico-urêmica) além de representar o grupo das doenças glomerulares trombóticas, também pertence ao grupo da síndromes hematológicas das ___________, cuja outra entidade representante é ___________.
Microangiopatias Trombóticas (das anemias hemolíticas microangiopáticas).
Outra entidade do grupo: PTT (púrpura trombocitopênica Trombóticas).
A SHU pode se apresentar de duas formas:
1) SHU típica
2) SHU atípica
A SHU (típica/atípica) ocorre exclusivamente por mediação das toxinas bacterianas, (com/sem) participação do sistema imune inato.
Típica; sem
A SHU atípica é mais rara, ocorrendo mais em mulheres de meia-idade, contando também com a mediação do sistema imune inato em sua fisiopatologia.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro!
Qual a tríade clínica clássica da SHU?
1) IRA oligúrica
2) trombocitopenia
3) anemia hemolítica microangiopatica
Geralmente estará associada a quadro de gastroenterite invasiva (diarreia sanguinolenta e purulenta)
A SHU típica ocorre principalmente em idosos.
Veredito ou falso?
Falso!
A SHU típica ocorre principalmente em crianças!!!
A SHU atípica ocorre em mulheres de meia-idade.
E a PTT ocorre em adultos.
Tratamento SHU?
Suporte!
Geralmente quadro autolimitado, com resolução entre 7-21 dias.
Há indicação de plasmaférese na SHU?
Não!!!
Apenas na PTT
Quais os principais agentes que se correlacionam com os quadros de SHU?
Escherichia coli e Shighella SP.
Quando está indicado biópsia renal nas glomerulopatias? (3)
1) Síndrome nefrótica sempre!
2) GNRP sempre!
3) GNDA/síndrome nefrítica só quando má evolução.
