Glomerulopatías

Question 1

Presentación clínica del síndrome nefrótico

Answer 1

• Proteinuria >3.5 g
• Hipoalbuminemia <3.5 g
• Edema
• Hipercolesterolemia
• Lipiduria (orina espumosa)

Question 2

Presentación clínica del síndrome nefrítico

Answer 2

• Oliguria
• Hematuria (acantocitos**)
• Proteinuria <3 g
• Hipertensión**
• Edema, presentación aguda

Question 3

Qué mecanismo patológico tienen el nefrótico y el nefrítico?

Answer 3

• Nefrótico: daño a los podocitos, cicatrización y depósitos de matriz u otros elementos
• Nefrítico: Inflamación, proliferación de células reactivas, rompe MBG

Question 4

Son las enfermedades que pertenecen al NEFRÓTICO idiopático

Answer 4

• Cambios mínimos (niños)
• FyS (25-55)
• Membranosa (50’s)

Question 5

Cambios mínimos?

Answer 5

• Pico en la infancia, buen pronóstico
• se desencadena por infección o estímulo inmune
• Vacuolas de reabsorción de lípidos
• GOLD: biopsia renal –> borramiento de los pies de los podocitos

Question 6

Tratamiento de cambios mínimos?

Answer 6

Esteroides (prednisona 1mg/kg, máx. 80 mg)

Question 7

Focal y segmentaria?

Answer 7

• Heterogénea, cualquier edad, historia de abuso de heroína, VIH, interferón o malformación congénita
• Lesiones en polo vascular de los glomérulos
• Deterioro fx al diagnóstico

Question 8

Formas histológicas de focal y segmentaria:

Answer 8

1. NOS
2. Perihiliar
3. Celular
4. Tip Lesion
5. Colapsante

Question 9

Es la forma histológica más común de FyS

Answer 9

NOS “non specific lesions”, se descartan las otras 4, todas pueden evolucionar a NOS

Question 10

De qué se compone la FyS perihiliar?

Answer 10

• Un glomérulo con hialinosis perihiliar
  (Depósitos de lípidos y proteínas en el glomérulo, esclerosis)

Question 11

De qué se compone la FyS celular?

Answer 11

Un glomérulo con hipercelularidad endocapliar que ocluye las luces capilares

Question 12

De qué se compone la FyS tip-lesion?

Answer 12

Lesión segmentaria en un 25%, más frecuente en blancos, BUEN pronóstico

Question 13

De qué se compone la FyS colapsante?

Answer 13

Un glomérulo con colapso global y con hipertrofia e hiperplasia de podocitos
- Daño renal al mometo de la biopsia
- Asociada a VIH
- MAL pronóstico

Question 14

Tratamiento de las focal y segmentarias

Answer 14

• Control de la TA
• IECAS o ARAII
• Estatinas
• Evitar dietas proteicas
• Prednisolona

Question 15

Glomerulopatía membranosa?

Answer 15

Sx nefrótico PURO, no se biopsia, depende de complejos inmunes de IgG

Question 16

Receptor involucrado en la respuesta autoinmune de las GMN primarias:

Answer 16

Receptor de fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R)

Question 17

Mediante la tinción de plata metenamina de Jones podemos observar:

Answer 17

Espículas o “spikes” en la zona externa de la MBG

Question 18

Cuáles son las GMN asociadas a síndrome nefrítico?

Answer 18

• Glomerulopatía por IgA
• GMN rápidamente progresiva
• GMN post-infecciosa

Question 19

Glomerulopatía por IgA?

Answer 19

• Depósitos de IgA1 en el mesangio “Berger”
• Hipersensibilidad 3: daña vaso, fuga eritrocitos

Question 20

Presentación clínica de GMN por IgA?

Answer 20

• Nefrítico PURO, tras episodio muy reciente de infección
• Adultos: proteinuria, hematuria macro o TA ↑
• Orina marrón

Question 21

Tratamiento de GMN por IgA

Answer 21

IECAS o ARAII, aceite de pescado

Question 22

GMNRP?

Answer 22

• Menos de 3 meses, pierde filtración glomerular
• Semilunas en el espacio de Bowman
• Glomeruloesclerosis y glomerulonefritis

Question 23

Evaluación dirigida a GMNRP?

Answer 23

Anticuerpos anti-MBG, ANCAp, ANCAc, AntiDNA

Question 24

Que etiologías puede tener la GMNRP?

Answer 24

1. Depósitos de IgG anti-MBG
2. Complejos inmunes
3. GMN pauciinmune
4. Combina 1 y 3
5. Vasculitis pauciinmune ANCA (-)

Question 25

Características de GMNRP tipo 1?

Answer 25

• Antígenos circulantes IgG (anti-MBG)
• Semilunas
• Goodpasture: hemorragia pulmonar, desconocido
• Enfermedad anti-MBG: limitada a riñón

Question 26

Características de GMNRP tipo 2?

Answer 26

• Asociada a múltiples enfermedades renales con complejos unmunes (LES, post-strep, IgA, etc.)

Question 27

Características de GMNRP tipo 3?

Answer 27

• Pauciinmune
• necrosis sin complejos inmunes, asociado a vasculitis de pequeño vaso (ANCA)

Question 28

Características de GMNRP tipo 4?

Answer 28

• Combina tipo 1 y 3
• dobles anticuerpos

Question 29

Características de GMNRP tipo 5?

Answer 29

• Vasculitis ANCA -
• jóvenes con menos síntomas extra-renales

Question 30

Presentación clínica de las GNRP?

Answer 30

• Daño progresivo rápido
• Cuadro pseudogripal
• Sedimentos: hematuria y proteinuria <3 g/día
• SX NEFRITICO, oliguria, hematuria y TA ↑
• Hemoptisis en tipo 1 (Goodpasture)

Question 31

Cómo se tratan las GMNRP?

Answer 31

Inmunosupresión (inducción y mantenimiento)
* Esteroides y ciclofosfamida
* Azatioprina

Question 32

GMN post infecciosa?

Answer 32

1 a 3 semanas post evento infeccioso (no como IgA, que es agudo)
* Hematuria no coincide
* Niños, strep. pyogenes

Question 33

Algunos criterios GOLD para dx de GMN post infecciosa?

Answer 33

• Demostrar presencia de strep.
• presencia de HUMPS
• SX NEFRITICO asilado
• BUEN pronostico en niños, MALO en adultos

Question 34

TX de GMN post-infecciosa?

Answer 34

Tx en las primeras 36 horas, sintomático, si falla está indicada diálisis