Glomerulonefriter Flashcards
Minimal change
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Icke-proliferativ
Abnormala podocyter i elektronmikroskop
Behandlas med symtomlindring och ibland prednisolon
Oftast god prognos
Fokal segmentell glomeruloskleros
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Icke-proliferativ
Skleros i segment av glomeruli
Vissa genetiska orsaker har identifierats
Steroider är ofta ineffektiva
50% progress till njursvikt
Membranös glomerulonefrit(MGN)
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Icke-proliferativ
Förtjockat glomerulärt basalmembran
Autoantikropp mot A3-kedja på fosfolipas a2-receptor
Oftast idiopatisk
1/3 får kronisk MGN
1/3 remission
1/3 progress till njursvikt
IgA-Nefropati
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Proliferativ
Makroskopisk hematuri
Uppstår 24-48 timmar post infektion i urinvägar/GI
Avvikande glykosylering av IgA1 ==> upplagring i glomerulus ==> autoantikroppar mot IgA ==> Aktivering av mesangieceller + invandring av makrofager
IgA-deposits kan ses i ECM
Vanligaste typen av GN hos vuxna
20-30% av biopsiverifierade progress till dialys
Membranoproliferativ
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Proliferativ
Primär ==> immunmedierad
Sekundär ==> SLE, Hep etc.
Dålig prognos, oftast progress till end stage njursvikt
Post-infektiös glomerulonefrit
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Proliferativ
Debut veckor efter (oftast) strep-infektion
Supportive treatment, läker ut över 2-4 veckor
Wegeners granulomatos
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Hastigt Proliferativ (cresentic)
Vaskulit
Många engagerade organ
PR3-ANCA
behandlas med steroider och cyclophosphamid
Mikroskopisk polyangiit
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Hastigt Proliferativ (cresentic)
Kapillär vaskulit
MPO-ANCA
lågtidsbehandling med steroider + cytotoxiska agens
Goodpastures syndrom
Proliferativ/icke-proliferativ?
Patofysiologi
Orsaker
Behandling
prognos
Hastigt Proliferativ (cresentic)
Autoimmun
anti-GBM-antikropp
glomerulus och lunga påverkas
Hematuri + hemoptys
behandlas med sterioder
Vilket tillstånd avses?
Genetisk mutation som leder till okontrollerad förbrukning av komplement.
Hemolys med schistocyter
40%mortalitet vid första insjuknande, 65% efter 1 år.
Behandlas med plasmaferes, dialys eller Eculizumab.
Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom.
Vilket tillstånd avses?
Kan ffa hos små barn utvecklas till Typical HUS (5-10%)
Blodiga diareer, verotoxin, angrepp på glomerulära endotelceller.
neurologiska symtom.
5% mortalitet, ingen behandling finns.
Infektion av Enterohemorraghisk E.Coli
Vad är Trombocytogenisk purpura?
Genetisk mutation som leder till felfungerande metalloproteas ADAMTS13.
Leder till okontrollerad bildning av vWf ==> okontrollerad aktivering av trombocyter med multipla trombi
Goodpastures sjukdom
Autoantikropp & autoantigen?
Anti GBM mot A3-kedjan av typ IV kollagen
SLE nefrit
Autoantikropp & autoantigen?
ANA, anti C1q mot Nukleosom, C1q
Mikroskopisk polyangit
Autoantikropp & autoantigen?
MPO-ANCA mot myeloperoxidas