GIẢM TIỂU CẦU - CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

Question 1

Thrombopoietin sản xuất ở đâu

Answer 1

chủ yếu ở gan, một ít ở thận và tuỷ xương

Question 2

c-Mpl ?

Answer 2

thụ thể TPO, gắn lên mẫu tiểu cầu -> tăng sinh và biệt hoá, ngoài ra còn có trên bề mặt tiểu cầu và một số tb gốc tạo máu khác

Question 3

nồng độ TPO và sản xuất tiểu cầu?

Answer 3

mẫu tiểu cầu và tiểu cầu có c-Mpl -> gắn TPO -> giảm TPO + c-Mpl
-> TC giảm sản xuất -> c-Mpl giảm -> TPO tăng -> gắn lên c-Mpl ở mẫu tiểu cầu -> tăng sinh biệt hoá
-> TC dư trong máu -> c-Mpl tăng ->TPO giảm -> không đủ gắn lên c-Mpl trên mẫu tiểu cầu -> giảm sản xuất

Question 4

Đặc điểm sơ lược về tiểu cầu (về thể tích tiểu cầu, số lượng tb trong máu và thời gian sống trung bình)

Answer 4

thể tích tiểu cầu 6-10fL
số lượng: 150-400 10^9/L
thời gian sống 8-10

Question 5

Mấy loại hạt trong tiểu cầu

Answer 5

3 hạt

Question 6

Hạt alpha?

Answer 6

• vWF
• yếu tố 4 tiểu cầu
• beta-thromboglobulin
• PDGF
• IgG, V, fibrinogen, albumin, fibronectin

Question 7

Hạt đậm?

Answer 7

ADP, ATP, polyphosphate vô cơ, Ca2+

Question 8

Hạt lysosomes

Answer 8

acid hydrolases, cathepsins D và E và vài enzyme tiêu hạt

Question 9

Các chất động vận tiểu cầu

Answer 9

Thrombin
Collagen
ADP
Epinephrine
Thromboxan A2

Question 10

Thụ thể tương ứng Thrombin? chức năng?

Answer 10

Thrombin - PAR-1
-> thành lập Thromboxan A2 -> tăng Ca2+ nội nào
-> thay đổi hình dạng, kết tụ lại và phóng thích hạt

Question 11

Vorapaxar, Atopaxar ?

Answer 11

đối vận PAR-1 -> ngừa huyết khối trên bệnh nhân can thiệp mạch vành qua da hay bệnh atherothrombotic

Question 12

Thụ thể tương ứng collagen? chức năng?

Answer 12

Glycoprotein Ia/IIa và Glycoprotein VI
-> thiếu gây xuất huyết

Question 13

Thụ thể tương ứng ADP? chức năng?

Answer 13

P2Y1 và P2Y12
-> phóng thích hạt đậm
-> ADP gắn thụ thể P2Y1 -> tạo TPA2 -> Ca2+ tăng -> phóng hạt đậm
-> ADP gắn thụ thể P2Y12 sẽ ức chế thành cAMP -> kích hoạt cả 2 thụ thể gây đáp ứng đầy đủ

Question 14

ticlopidine, clopidogrel?

Answer 14

ảnh hưởng lên P2Y1 và P2Y12 -> ức chế kết tập tiểu cầu và kéo dài tg chảy máu

Question 14

Thụ thể tương ứng epinephrine? chức năng?

Answer 14

alpha-adrenergic Gi hoặc Gz

Question 15

Thụ thể tương ứng TPA2? chức năng?

Answer 15

HÌNH THÀNH TỪ ARACHIDONIC ACID -> COX -> TPA2
Gq -> kích hoạt tiểu cầu

Question 16

Xét nghiệm sàng lọc ban đầu bệnh giảm chức năng tiểu cầu?

Answer 16

• CTM -> TC bình thường
• PHẾT MÁU -> khảo sát hình dạng kích thước, kết cụm
• THỜI GIAN MÁU CHẢY kéo dài
• THỜI GIAN CO CỤC MÁU kéo dài
• PFA-100 dùng thay thế thời gian máu chảy
• APTT VÀ PT bình thường

Question 17

Nguyên nhân giảm số lượng tiểu cầu do tiêu thụ?
- do miễn dịch
- không do miễn dịch

Answer 17

-do miễn dịch -> xuất huyết gỉảm tiểu cầu miễn dịch, Lupus ban đỏ, HC Evans, HC kháng PL, giảm TC do thuốc, HIV, sau truyền máu, do kháng thể từ mẹ..
- không do miễn dịch -> nhiễm trùng, HC tán huyết tăng ure máu (HUS), XHGTC huyết khối (TTP)..
- DIC

Question 18

Triệu chứng xuất huyết do tiểu cầu?

Answer 18

• xuất huyết khô: da, không gồ
  xuất huyết ướt: niêm, tiêu hoá, sinh dục…
  xuất huyết não

Question 19

xét nghiệm sàng lọc ban đầu?

Answer 19

CTM (<100) và phết máu ngoại biên (blood smear)

Question 20

phết máu ngoại biên, cho ta ý niêm gì?

Answer 20

thấy tb non -> ác tính -> làm tuỷ đồ
HC hình cầu, HC đa sắc -> giảm tiều cầu trong bệnh tán huyết, HC Evans
mảnh vở HC -> DIC, HUS, TTP
BC không điển hình -> nghi nhiễm siêu vi

Question 21

tuỷ đồ chỉ định trong TH nào
về lâm sàng/ phết máu

Answer 21

lâm sàng có bệnh hệ thống: sốt, sụt cân, đau nhức xương
- thiếu máu nặng, sụt cân kèm giảm HC và BC không rõ nguyên nhân
- XH tb non trên phết máu

Question 22

giảm tiểu cầu sơ sinh?
2 thể lâm sàng?

Answer 22

• NAIT: Kháng nguyên cha trên tiểu cầu con -> mẹ sx kháng thể -> IgG qua nhau -> làm tiểu cầu thai giảm -> đủ tháng, đủ cân, ngay sau sanh, xuất huyết toàn thể, mẹ có tiền sử sanh con bị xuất huyết
• chẩn đoán -> TC<50, CTM và phết máu mẹ bth
• điều trị -> truyền TC 10 20ml/kg + IVIG 1g/kg/ngày trong 1-3 ngày và Metylprednisolone: 1mg/TM mỗi 8 giờ cùng lúc IVIG (ngưng thì ngưng cả 2)

Question 23

• mẹ bị sẵn -> XHGTCMD, Lupus, tự miễn -> IgG tự mẹ sang con
• trẻ ổn sau sanh, TC <90, xuất huyết ít nặng hơn NAIT
• mẹ có tiền sử XHGTCMD, mẹ dùng thuốc thiazide -> phân biệt với giảm tiểu cầu trong thai kỳ
• theo dõi lâm sàng và TC con >150 (5-7 ngày) thì không can thiệp; nếu có xuất huyết lâm sàng hay TC <30 -> Truyền IVIG và metylprednisolone nếu XH nặng

Answer 23

…

Question 24

Các nguyên nhân khác

Answer 24

Giảm TC do tán huyết, bất đồng nhóm máu, do TORCH,…

Question 25

Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ??
lâm sàng

Answer 25

thiếu men ADAMTS13 -> không tách được vWF thành nhỏ ->. một khối lớn -> TC kết dính -> huyết khối

sốt, xuất huyết, thiếu máu, vàng sa, nôn ói, đau bụng, suy thận

thay/truyền huyết tương và phối hợp steroid

Question 26

HUS?

Answer 26

Shiga toxin từ ecoli hay shigella ->pư viêm -> tăng vWF -> huyết khối

đau bụng, tiêu máu, sau vài ngày thiếu máu, giảm TC và suy thận

Question 26

DIC??

Answer 26

bệnh sử có nhiễm trùng/chấn thương/bệnh án tính
+ lâm sàng xuất huyết nặng, tổng trạng kém
+ cls có giảm TC <100,
+ PHẾT MÁU có mảnh vở HC (thiếu máu tán huyết nội mạch)
+ PT và APTT dài
+ giảm fibrinogen
+ D-dimer dương

Question 27

ITP??

Answer 27

• Kháng thể kháng tiểu cầu -> tăng phá huỷ tiểu cầu + ức chế mẫu tiểu cầu

Question 28

Bệnh nhân XHGTCMD?

Answer 28

• đột ngột trên cơ địa khoẻ mạnh, chỉ có CTM TC<100
• LÀNH TÍNH, 6-12 tháng tự hết

Question 29

ITP chia giai đoạn

Answer 29

mới mắc/kéo dài/mạn
<100 + 3/12

Question 30

ITP sinh lý

Question 31

chỉ định điều trị XHGTCTP mới mắc

Answer 31

XH độ 3
XH độ 2 + mệt mỏi, kém tiếp xúc
XH độ 3 + TC <20
TC <30 + chấn thương đầu + cần phẫu thuật
TC<10
hemophilia
chuẩn bị làm thủ thuật

Question 32

Điều trị?

Answer 32

• corticoid + IVIG + anti-D

Question 34

Hemophilia,

Answer 34

di truyền lặn trên NST X,
hemophilia A: FVIII
B: IX

Question 35

Chức năng FVIII? (Qua các mối liên kết trên)

Answer 35

• gắn với FvW qua C2 -> lưu thông trong máu không bị cắt bởi protein C và S -> tăng t1/2
• gắn thrombin hay Xa tại C2 -> không lk với vFw nữa -> hoạt hoá FVIII thành FVIIIa
• FVIIIa cùng Ca và phospholipid gắn với FIXa tại A2 ->chuyển yếu tố X thành Xa
  -> hoạt hoá X cả trực và gián tiếp -> khuếch đại dòng thác đông máu

Question 35

FVII? có đặc điểm gì?
vị trị gắn kết ?

Answer 35

• gan + tb nội mô
• Chuỗi nhẹ có C2 -> gắn kết với FvW, Xa và thrombin
• chuỗi nặng có A2 -> gắn với IXa
  kháng thể kháng FVIII gắn tất cả các mối lk trên gây chảy máu phức tạp

Question 36

FIX?

Answer 36

• gan
• có 2 vị trí EGF:
  + EGF đầu hoạt hoá bởi VIIa -> mất thì hemophilia B nặng
  + EGF sau cần để thành lập X-ase để hoạt hoá X thành Xa
  -> mất thì giảm sự kích hoạt các yếu tố XI, VIIa, X

Question 37

Hemophilia Leyden?

Answer 37

• đột biến gen promoter
• có yếu tố IX tăng sau dậy thì và từ thể nặng sang nhẹ

Question 38

lâm sàng Hemophilia

Answer 38

• dễ chảy máu
• thể nặng -> xuất huyết khi vận động
• thể nhẹ -> sau chấn thương…
• mức độ nặng tương ứng mức độ thiếu yếu tố đông máu
• xuất huyết thường ở khớp và cơ

Question 39

Sơ sinh bị hemophilia sau sanh cần chú ý dấu hiệu thể nặng nào ?

Answer 39

• xuất huyết não: thường sau sanh giúp
• xuất huyết sau cắt bao quy đầu

Question 40

Các khớp/cơ hay bị ?

Answer 40

khớp cổ chân, gối, khuỷu
ít bị hơn là vai, hông, cổ tay
ít hơn nữa là khớp bàn tay, bàn chân
cơ thắt lưng chậu

Question 41

khi nào xuất huyết bắt đầu

Answer 41

6-12 tuổi -> khi trẻ vận động