GIẢM TIỂU CẦU - CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Flashcards
Thrombopoietin sản xuất ở đâu
chủ yếu ở gan, một ít ở thận và tuỷ xương
c-Mpl ?
thụ thể TPO, gắn lên mẫu tiểu cầu -> tăng sinh và biệt hoá, ngoài ra còn có trên bề mặt tiểu cầu và một số tb gốc tạo máu khác
nồng độ TPO và sản xuất tiểu cầu?
mẫu tiểu cầu và tiểu cầu có c-Mpl -> gắn TPO -> giảm TPO + c-Mpl
-> TC giảm sản xuất -> c-Mpl giảm -> TPO tăng -> gắn lên c-Mpl ở mẫu tiểu cầu -> tăng sinh biệt hoá
-> TC dư trong máu -> c-Mpl tăng ->TPO giảm -> không đủ gắn lên c-Mpl trên mẫu tiểu cầu -> giảm sản xuất
Đặc điểm sơ lược về tiểu cầu (về thể tích tiểu cầu, số lượng tb trong máu và thời gian sống trung bình)
thể tích tiểu cầu 6-10fL
số lượng: 150-400 10^9/L
thời gian sống 8-10
Mấy loại hạt trong tiểu cầu
3 hạt
Hạt alpha?
- vWF
- yếu tố 4 tiểu cầu
- beta-thromboglobulin
- PDGF
- IgG, V, fibrinogen, albumin, fibronectin
Hạt đậm?
ADP, ATP, polyphosphate vô cơ, Ca2+
Hạt lysosomes
acid hydrolases, cathepsins D và E và vài enzyme tiêu hạt
Các chất động vận tiểu cầu
Thrombin
Collagen
ADP
Epinephrine
Thromboxan A2
Thụ thể tương ứng Thrombin? chức năng?
Thrombin - PAR-1
-> thành lập Thromboxan A2 -> tăng Ca2+ nội nào
-> thay đổi hình dạng, kết tụ lại và phóng thích hạt
Vorapaxar, Atopaxar ?
đối vận PAR-1 -> ngừa huyết khối trên bệnh nhân can thiệp mạch vành qua da hay bệnh atherothrombotic
Thụ thể tương ứng collagen? chức năng?
Glycoprotein Ia/IIa và Glycoprotein VI
-> thiếu gây xuất huyết
Thụ thể tương ứng ADP? chức năng?
P2Y1 và P2Y12
-> phóng thích hạt đậm
-> ADP gắn thụ thể P2Y1 -> tạo TPA2 -> Ca2+ tăng -> phóng hạt đậm
-> ADP gắn thụ thể P2Y12 sẽ ức chế thành cAMP -> kích hoạt cả 2 thụ thể gây đáp ứng đầy đủ
ticlopidine, clopidogrel?
ảnh hưởng lên P2Y1 và P2Y12 -> ức chế kết tập tiểu cầu và kéo dài tg chảy máu
Thụ thể tương ứng epinephrine? chức năng?
alpha-adrenergic Gi hoặc Gz
Thụ thể tương ứng TPA2? chức năng?
HÌNH THÀNH TỪ ARACHIDONIC ACID -> COX -> TPA2
Gq -> kích hoạt tiểu cầu
Xét nghiệm sàng lọc ban đầu bệnh giảm chức năng tiểu cầu?
- CTM -> TC bình thường
- PHẾT MÁU -> khảo sát hình dạng kích thước, kết cụm
- THỜI GIAN MÁU CHẢY kéo dài
- THỜI GIAN CO CỤC MÁU kéo dài
- PFA-100 dùng thay thế thời gian máu chảy
- APTT VÀ PT bình thường
Nguyên nhân giảm số lượng tiểu cầu do tiêu thụ?
- do miễn dịch
- không do miễn dịch
-do miễn dịch -> xuất huyết gỉảm tiểu cầu miễn dịch, Lupus ban đỏ, HC Evans, HC kháng PL, giảm TC do thuốc, HIV, sau truyền máu, do kháng thể từ mẹ..
- không do miễn dịch -> nhiễm trùng, HC tán huyết tăng ure máu (HUS), XHGTC huyết khối (TTP)..
- DIC
Triệu chứng xuất huyết do tiểu cầu?
- xuất huyết khô: da, không gồ
xuất huyết ướt: niêm, tiêu hoá, sinh dục…
xuất huyết não
xét nghiệm sàng lọc ban đầu?
CTM (<100) và phết máu ngoại biên (blood smear)
phết máu ngoại biên, cho ta ý niêm gì?
thấy tb non -> ác tính -> làm tuỷ đồ
HC hình cầu, HC đa sắc -> giảm tiều cầu trong bệnh tán huyết, HC Evans
mảnh vở HC -> DIC, HUS, TTP
BC không điển hình -> nghi nhiễm siêu vi
tuỷ đồ chỉ định trong TH nào
về lâm sàng/ phết máu
lâm sàng có bệnh hệ thống: sốt, sụt cân, đau nhức xương
- thiếu máu nặng, sụt cân kèm giảm HC và BC không rõ nguyên nhân
- XH tb non trên phết máu
giảm tiểu cầu sơ sinh?
2 thể lâm sàng?
- NAIT: Kháng nguyên cha trên tiểu cầu con -> mẹ sx kháng thể -> IgG qua nhau -> làm tiểu cầu thai giảm -> đủ tháng, đủ cân, ngay sau sanh, xuất huyết toàn thể, mẹ có tiền sử sanh con bị xuất huyết
- chẩn đoán -> TC<50, CTM và phết máu mẹ bth
- điều trị -> truyền TC 10 20ml/kg + IVIG 1g/kg/ngày trong 1-3 ngày và Metylprednisolone: 1mg/TM mỗi 8 giờ cùng lúc IVIG (ngưng thì ngưng cả 2)
- mẹ bị sẵn -> XHGTCMD, Lupus, tự miễn -> IgG tự mẹ sang con
- trẻ ổn sau sanh, TC <90, xuất huyết ít nặng hơn NAIT
- mẹ có tiền sử XHGTCMD, mẹ dùng thuốc thiazide -> phân biệt với giảm tiểu cầu trong thai kỳ
- theo dõi lâm sàng và TC con >150 (5-7 ngày) thì không can thiệp; nếu có xuất huyết lâm sàng hay TC <30 -> Truyền IVIG và metylprednisolone nếu XH nặng
…
Các nguyên nhân khác
Giảm TC do tán huyết, bất đồng nhóm máu, do TORCH,…
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ??
lâm sàng
thiếu men ADAMTS13 -> không tách được vWF thành nhỏ ->. một khối lớn -> TC kết dính -> huyết khối
sốt, xuất huyết, thiếu máu, vàng sa, nôn ói, đau bụng, suy thận
thay/truyền huyết tương và phối hợp steroid
HUS?
Shiga toxin từ ecoli hay shigella ->pư viêm -> tăng vWF -> huyết khối
đau bụng, tiêu máu, sau vài ngày thiếu máu, giảm TC và suy thận
DIC??
bệnh sử có nhiễm trùng/chấn thương/bệnh án tính
+ lâm sàng xuất huyết nặng, tổng trạng kém
+ cls có giảm TC <100,
+ PHẾT MÁU có mảnh vở HC (thiếu máu tán huyết nội mạch)
+ PT và APTT dài
+ giảm fibrinogen
+ D-dimer dương
ITP??
- Kháng thể kháng tiểu cầu -> tăng phá huỷ tiểu cầu + ức chế mẫu tiểu cầu
Bệnh nhân XHGTCMD?
- đột ngột trên cơ địa khoẻ mạnh, chỉ có CTM TC<100
- LÀNH TÍNH, 6-12 tháng tự hết
ITP chia giai đoạn
mới mắc/kéo dài/mạn
<100 + 3/12
ITP sinh lý
chỉ định điều trị XHGTCTP mới mắc
XH độ 3
XH độ 2 + mệt mỏi, kém tiếp xúc
XH độ 3 + TC <20
TC <30 + chấn thương đầu + cần phẫu thuật
TC<10
hemophilia
chuẩn bị làm thủ thuật
Điều trị?
- corticoid + IVIG + anti-D
Hemophilia,
di truyền lặn trên NST X,
hemophilia A: FVIII
B: IX
Chức năng FVIII? (Qua các mối liên kết trên)
- gắn với FvW qua C2 -> lưu thông trong máu không bị cắt bởi protein C và S -> tăng t1/2
- gắn thrombin hay Xa tại C2 -> không lk với vFw nữa -> hoạt hoá FVIII thành FVIIIa
- FVIIIa cùng Ca và phospholipid gắn với FIXa tại A2 ->chuyển yếu tố X thành Xa
-> hoạt hoá X cả trực và gián tiếp -> khuếch đại dòng thác đông máu
FVII? có đặc điểm gì?
vị trị gắn kết ?
- gan + tb nội mô
- Chuỗi nhẹ có C2 -> gắn kết với FvW, Xa và thrombin
- chuỗi nặng có A2 -> gắn với IXa
kháng thể kháng FVIII gắn tất cả các mối lk trên gây chảy máu phức tạp
FIX?
- gan
- có 2 vị trí EGF:
+ EGF đầu hoạt hoá bởi VIIa -> mất thì hemophilia B nặng
+ EGF sau cần để thành lập X-ase để hoạt hoá X thành Xa
-> mất thì giảm sự kích hoạt các yếu tố XI, VIIa, X
Hemophilia Leyden?
- đột biến gen promoter
- có yếu tố IX tăng sau dậy thì và từ thể nặng sang nhẹ
lâm sàng Hemophilia
- dễ chảy máu
- thể nặng -> xuất huyết khi vận động
- thể nhẹ -> sau chấn thương…
- mức độ nặng tương ứng mức độ thiếu yếu tố đông máu
- xuất huyết thường ở khớp và cơ
Sơ sinh bị hemophilia sau sanh cần chú ý dấu hiệu thể nặng nào ?
- xuất huyết não: thường sau sanh giúp
- xuất huyết sau cắt bao quy đầu
Các khớp/cơ hay bị ?
khớp cổ chân, gối, khuỷu
ít bị hơn là vai, hông, cổ tay
ít hơn nữa là khớp bàn tay, bàn chân
cơ thắt lưng chậu
khi nào xuất huyết bắt đầu
6-12 tuổi -> khi trẻ vận động
