Generalidades

Question 1

Definição de doenças intersticiais do pulmão

Answer 1

Grupo de doenças de progressão heterogénea caracterizadas por lesão pulmonar difusa e crónica, com vários graus de inflamação que leva a fibrose pulmonar

Question 2

Fatores de classificação de DIPs

Answer 2

Histopatologia e síndrome clínico associado

Question 3

Grupos de DIPs

Answer 3

Idiopaticas; granulomatosas; doenças do tecido conjuntivo; vasculites pulmonares; induzidas por fármacos; síndromes independentes - linfangioleiomiomatose e histiocitose das células de langerhans

Question 4

Manifestação de DIPs e testes de função respiratória

Answer 4

Sintomas comuns inespecificos - dispneia de esforço e tosse seca.
Padrão restritivo (fibrose); alterações da difusão

Question 5

V/F

As alterações radiograficas costumam ser evidentes precocemente

Answer 5

Falso

Question 6

2 condições que fazem diagnóstico diferencial

Answer 6

Insuficiência cardíaca congestiva; carcinomatose linfangitica

Question 7

Exame importante para o diagnóstico de padrões de fibrose

Answer 7

HRCT

Question 8

V/F

A maioria das DIPs manifesta se de forma aguda

Answer 8

Falso (crónica)

Question 9

DIPs que se manifestam de forma aguda

Answer 9

Pneumonias aguda associada ao LES, da hipersensibilidade, induzida por fármacos e pneumonia intersticial aguda

Question 10

Dados epidemiologicos que apontam para a causa de DIP

Answer 10

FPI - idade média e idosos
Sarcoidosis - jovens de raça africana
Linfangioleiomiomatose - mulheres em idade fértil
Histocitose - homens jovens fumadores

Question 11

A que história de AP pode estar associada o síndrome de churg-strauss e a granulomatose de wegener

Answer 11

SCS: asma mal controlada
GW: sinusite grave

Question 12

O que pode demonstrar apenas o exame objetivo de DIPs no início

Answer 12

Desaturação com o exercício físico

Question 13

3 dados do exame objetivo em DIPs

Answer 13

Diminuição da expansibilidade torácica; crepitações nas bases pulmonares; clubbing

Question 14

De que resulta a insuficiência ventricular direita ?

Answer 14

Hipoxémia crónica relacionada com doença pulmonar

Question 15

Alterações típicas dos Campos pulmonares na DIP

Answer 15

Alterações retículo nodulares (a distribuição pode indicar a causa)

Question 16

Alterações laboratoriais nas DIP

Answer 16

LDH; ECA (sarcoidose); Ac (tecido conjuntivo e vasculites); eosinofilia

Question 17

Raio X de tórax e diagnóstico

Answer 17

Alterações superiores - doenças de exposição, sarcoidose, PH, LLM, Peosin.
Alteracoes inferiores - doenças sistémicas, asbestose, FPI

Crónico - padrão faço de mel de fibrose

Question 18

Alterações específicas de causa na HRCT

Answer 18

Opacidade reticulares inferiores - bronquiectasias de tração
Padrão quistico e superior - histiocitose, sarcoidose, LLM
Favo de mel - FPI, asbestose, Tconjuntivo
Adenopatias mediastinicas - sarcoidose
Placas pleurais e fibrose inferior - asbestose

Question 19

Entre que estruturas se encontra o interstício ?

Answer 19

Entre a membrana basal das estruturas vasculares distais respiratórias e a membrana basal das células epiteliais alveolares

Question 20

V/F

Nas DIPs o interstício está diminuído

Answer 20

Falso (aumentado; proliferação de fibroblastos e acumulação de matriz)

Question 21

V/F

Nas DIPs há locais de pulmão normal intercalado com regiões de fibrose.

Answer 21

Verdadeiro

Question 22

Estão presentes alterações V/Q nas DIPs

Answer 22

Podem estar presentes por diferenças locais de compliance (normal/fibrose), o que resulta em hipoxémia

Question 23

Doenças que podem ter um padrão obstrutivo ou misto

Answer 23

LLM, histiocitose, PH, sarcoidose

Question 24

De que resulta o possível padrão obstrutivo de algumas DIPs ?

Answer 24

Extensão proximal da doença intersticial com envolvimento das vias de pequeno calibre

Question 25

Localização preferencial de cada DIP no parênquima

Answer 25

Interstício e parte proximal dos bronquiolos (obstrutivas): sarcoidose, PH, LLM, granulosa eosin.
Interstício distal: asbestose, FPI, sarcoidose e tecido conjuntivo
Capilares: vasculites, goodpasture, poliangite

Question 26

Pneumoconioses

Answer 26

Silicose, asbestose, antracose, beriliose, PH

Question 27

Silicose

Answer 27

Nódulos grandes, calcificação hilar em casca de ovo, regiões superiores, enfisema, proteinose e cristais

Question 28

Asbestose

Answer 28

Placas pleurais; regiões inferiores; mesotelioma

Question 29

Beriliose

Answer 29

Achados inespecificos, linfadenopatia e nódulos, granuloma não caseosos

Question 30

Pneumonite da hipersensibilidade

Answer 30

Fase aguda com febre e tosse, nódulos centrilubulares, lavado linfocitico, +CD8, padrão obstrutivo; crónico - mais nas vias aéreas

Question 31

Fibrose pulmonar idiopática

Answer 31

Clubbing, crepitações, afeta mais as bases, favo de mel, áreas heterogéneas de fibrose

Question 32

Pneumonia intersticial aguda

Answer 32

Taquipneia e aumento do trabalho respiratório; infiltrados alveolares bilaterais difusos

Question 33

Doenças do colagenio vascular (tecido conjuntivo; vasculites)

Answer 33

Atrito pleural com crepitações; derrame pleural e infiltrados intersticiais difusos; obstrução bronquiolar; achados serologicos

Question 34

DIP induzida por fármacos

Answer 34

Febre e atrito pleural; fibrose e infiltrados migratórios; edema pulmonar; infiltração eosinofilica

Question 35

Sarcoidose

Answer 35

Fase aguda com febre e fadiga; eritema nodoso, aumento das glândulas, artrite, paralisias dos nervos cranianos; Raio X - infiltrados reticulonodulares, nódulos e adenopatias hilares; + linfocitico e +CD4; com componente obstrutivo; afeta o fígado; hipercalcemia; granulosas não caseosos

Question 36

Histiocitose das células de langerhans

Answer 36

Dispneia com dor torácica e febre ocasional; pneumotórax espontâneo, afeta sobretudo as regiões superiores, poupa o ângulo costo frénico, quistos; volumes pulmonares normais e diminuição da DLCO; marcação para OKT-6 (CD1) e S100, poucos eosinofilos e inflamação peribronquiolar

Question 37

Linfangioleiomiomatose

Answer 37

Pode haver hemoptises, ascite, dor e dispneia; pneumotórax espontâneo, derrame, padrão miliar, hiperinsuflação, quistos; obstrutivo e restritivo; marcação para HMB-45