Generalidades Flashcards
Definição de doenças intersticiais do pulmão
Grupo de doenças de progressão heterogénea caracterizadas por lesão pulmonar difusa e crónica, com vários graus de inflamação que leva a fibrose pulmonar
Fatores de classificação de DIPs
Histopatologia e síndrome clínico associado
Grupos de DIPs
Idiopaticas; granulomatosas; doenças do tecido conjuntivo; vasculites pulmonares; induzidas por fármacos; síndromes independentes - linfangioleiomiomatose e histiocitose das células de langerhans
Manifestação de DIPs e testes de função respiratória
Sintomas comuns inespecificos - dispneia de esforço e tosse seca.
Padrão restritivo (fibrose); alterações da difusão
V/F
As alterações radiograficas costumam ser evidentes precocemente
Falso
2 condições que fazem diagnóstico diferencial
Insuficiência cardíaca congestiva; carcinomatose linfangitica
Exame importante para o diagnóstico de padrões de fibrose
HRCT
V/F
A maioria das DIPs manifesta se de forma aguda
Falso (crónica)
DIPs que se manifestam de forma aguda
Pneumonias aguda associada ao LES, da hipersensibilidade, induzida por fármacos e pneumonia intersticial aguda
Dados epidemiologicos que apontam para a causa de DIP
FPI - idade média e idosos
Sarcoidosis - jovens de raça africana
Linfangioleiomiomatose - mulheres em idade fértil
Histocitose - homens jovens fumadores
A que história de AP pode estar associada o síndrome de churg-strauss e a granulomatose de wegener
SCS: asma mal controlada
GW: sinusite grave
O que pode demonstrar apenas o exame objetivo de DIPs no início
Desaturação com o exercício físico
3 dados do exame objetivo em DIPs
Diminuição da expansibilidade torácica; crepitações nas bases pulmonares; clubbing
De que resulta a insuficiência ventricular direita ?
Hipoxémia crónica relacionada com doença pulmonar
Alterações típicas dos Campos pulmonares na DIP
Alterações retículo nodulares (a distribuição pode indicar a causa)
Alterações laboratoriais nas DIP
LDH; ECA (sarcoidose); Ac (tecido conjuntivo e vasculites); eosinofilia
Raio X de tórax e diagnóstico
Alterações superiores - doenças de exposição, sarcoidose, PH, LLM, Peosin.
Alteracoes inferiores - doenças sistémicas, asbestose, FPI
Crónico - padrão faço de mel de fibrose
Alterações específicas de causa na HRCT
Opacidade reticulares inferiores - bronquiectasias de tração
Padrão quistico e superior - histiocitose, sarcoidose, LLM
Favo de mel - FPI, asbestose, Tconjuntivo
Adenopatias mediastinicas - sarcoidose
Placas pleurais e fibrose inferior - asbestose
Entre que estruturas se encontra o interstício ?
Entre a membrana basal das estruturas vasculares distais respiratórias e a membrana basal das células epiteliais alveolares
V/F
Nas DIPs o interstício está diminuído
Falso (aumentado; proliferação de fibroblastos e acumulação de matriz)
V/F
Nas DIPs há locais de pulmão normal intercalado com regiões de fibrose.
Verdadeiro
Estão presentes alterações V/Q nas DIPs
Podem estar presentes por diferenças locais de compliance (normal/fibrose), o que resulta em hipoxémia
Doenças que podem ter um padrão obstrutivo ou misto
LLM, histiocitose, PH, sarcoidose
De que resulta o possível padrão obstrutivo de algumas DIPs ?
Extensão proximal da doença intersticial com envolvimento das vias de pequeno calibre
Localização preferencial de cada DIP no parênquima
Interstício e parte proximal dos bronquiolos (obstrutivas): sarcoidose, PH, LLM, granulosa eosin.
Interstício distal: asbestose, FPI, sarcoidose e tecido conjuntivo
Capilares: vasculites, goodpasture, poliangite
Pneumoconioses
Silicose, asbestose, antracose, beriliose, PH
Silicose
Nódulos grandes, calcificação hilar em casca de ovo, regiões superiores, enfisema, proteinose e cristais
Asbestose
Placas pleurais; regiões inferiores; mesotelioma
Beriliose
Achados inespecificos, linfadenopatia e nódulos, granuloma não caseosos
Pneumonite da hipersensibilidade
Fase aguda com febre e tosse, nódulos centrilubulares, lavado linfocitico, +CD8, padrão obstrutivo; crónico - mais nas vias aéreas
Fibrose pulmonar idiopática
Clubbing, crepitações, afeta mais as bases, favo de mel, áreas heterogéneas de fibrose
Pneumonia intersticial aguda
Taquipneia e aumento do trabalho respiratório; infiltrados alveolares bilaterais difusos
Doenças do colagenio vascular (tecido conjuntivo; vasculites)
Atrito pleural com crepitações; derrame pleural e infiltrados intersticiais difusos; obstrução bronquiolar; achados serologicos
DIP induzida por fármacos
Febre e atrito pleural; fibrose e infiltrados migratórios; edema pulmonar; infiltração eosinofilica
Sarcoidose
Fase aguda com febre e fadiga; eritema nodoso, aumento das glândulas, artrite, paralisias dos nervos cranianos; Raio X - infiltrados reticulonodulares, nódulos e adenopatias hilares; + linfocitico e +CD4; com componente obstrutivo; afeta o fígado; hipercalcemia; granulosas não caseosos
Histiocitose das células de langerhans
Dispneia com dor torácica e febre ocasional; pneumotórax espontâneo, afeta sobretudo as regiões superiores, poupa o ângulo costo frénico, quistos; volumes pulmonares normais e diminuição da DLCO; marcação para OKT-6 (CD1) e S100, poucos eosinofilos e inflamação peribronquiolar
Linfangioleiomiomatose
Pode haver hemoptises, ascite, dor e dispneia; pneumotórax espontâneo, derrame, padrão miliar, hiperinsuflação, quistos; obstrutivo e restritivo; marcação para HMB-45
