Général Flashcards
Anomalie congénitale associée à chacun de ces syndromes:
Holt Oram
Turner
Noonan
Trisomie 21
CIA secondum
Coarctation aorte
Sténose pulmonaire
CIA primum
4 types de retour pulmonaire anormal partiel
-Veine pulmonaire droite vers VCS (associé à CIA sinus venosus)
-Veine pulmonaire droite vers VCI (Cimeterre)
-Veine pulmonaire gauche vers veine inominée
-Veine pulmonaire gauche vers sinus coronaire
DDx d’un souffle continue de canal artériel perméable (6)
Fistule AV pulmonaire
Fistule AV coronarienne
Fenêtre aorto-pulmonaire
Anévrysme d’un sinus de Valsalva rupturé
CIV et IAo
Coarctation (rare)
Complications d’un canal artériel perméable (acronyme CACEE)
Congestive heart failure
Anévrysme du canal
Calcification du canal
Endartérite
Einsenmenger
Anomalie génétique en syndrome de Williams (sténose Ao supravalvulaire)
Délétion 7q11.23
Conséquences à long terme d’une sténose Ao supra-valvulaire
MCAS précoce (augmentation des pressions coronaires)
Sténose ostiale des coronaires
Dilatation coronarienne
Mort subite
Indications d’intervention en sténose Ao sous-aortique
Sévère Sx (>40 mmHg)
Modérée Sx (20-39 mmHg)
Sévère aSx et:
-IAo au moins modérée ou
-HypoTA à l’exercice ou
-HVG ou dysfonction VG
Recommandations d’intervention en IP en TOF
IP sévère* Sx
IP sévère et dilatation VD (160cc/m2 diastole, 80cc/m2 systole)
IP sévère et obstruction CCVD (>2/3 pression systémique)
IP sévère et diminution tolérance EE
IP sévère + arrythmia management si TV soutenue
*IP sévère à l’ETT ou FR 25% à l’IRM
Traitements d’une entéropathie exsudative en Fontan (5)
Diurétiques (MRA)
Cortico (budésonide)
Octréotide
Support diététique
Fenestration / greffe
3 éléments à doser en entéropathie exsudative sur Fontan
Albumine
Protéines totales
Alpha-1-antitrypsine dans les selles (augmenté)
Complications classiques des cardiopathies cyanogènes
Érythrocytose
Saignement
IRC
Hyperuricémie
Goutte
Cholélithiases
Ostéoarthropathies
OHÉ GISC
2 traitements pharmaco d’HTAP en Einsenmenger
Antagonistes de l’endothéline (Bosentan, etc.)
Inhibiteurs PDE-5
Différence entre Sildenafil et Tadalafil
Durée d’action.
Pas de nitrate si sildenafil < 24h
Pas de nitrate si tadalafil < 48h
Facteurs de risque d’implantation anormale des coronaires (outre ALCAPA / ARCAPA)
Coronaire G d’origine sinus D
Trajet inter-artériel
Obstruction proximale
Trajet initial intra-mural
Départ à angle aigu
Hypoplasie coronarienne proximale
Indications d’interventions en implantation anormale des coronaires
-Coronaire G d’origine sinus D Sx ou avec ischémie (classe I)
-Coronaire G d’origine sinus D aSx sans ischémie (classe IIa)
-Coronaire D d’origine sinus G Sx ou avec ischémie (classe I)
-Origine aortique anormale d’une coronaires avec arythmie ventriculaire sur ischémie (classe IIa)
- ALCAPA
- ARCAPA Sx
- ARCAPA + dysfonction VG ou ischémie
