Fraqueza Muscular Flashcards
localização das doenças que cursam com fraqueza muscular
dist. de condução:
- córtex e 1ºNM: AVE, TCE/TRM, tu SNC, absecesso, TB, neurotoxo, EM, ELA
- 2ºNM: sd GB, polio, neuropatia motora multifocal, vasculite, ELA
dist. de transmissão:
- placa motora: miastenia gravis, sd de Eaton-Lambert, veneno da cascavel e coral verdadeira
dist. da área efetora:
- músculos: miopatia inflamatória, hipertermia maligna, miosite infec, miosite por drogas, doenças tireoidiana, vasculites, distrofias musculares
quantificar grau de força
0 - sem movimento 1 - miofascicula 2 - movimento horizontal 3 - vence gravidade 4 - vence alguma resistência 5 - normal
- paresia: redução de força
- plegia: perda total da força
qualificar a diminuição da força
localizada x disseminada
proximal x distal
simétrica x assimétrica
síndrome piramidal - 1ºNM
1) fraqueza
2) hipertonia espástica* (flex sup + extensores inf)
- sinal do canivete no MS
- marcha ceifante
* fase do choque medular = flacidez
3) hiperreflexia* profunda (clônus & defesa) e arreflexia superficial
* fase do choque medular = hiporreflexia
4) sinal de babinski: extensão em cutâneo-plantar
- Gordon: compressão da panturra
- Oppenheim: estimula crista tibial
- Schaefer: compressão de Aquiles
- Chaddock: estimula borda lat do pé
5) sincinesias, policinesias, sinreflexia
síndrome do 2ºNM
1) fraqueza: segmentar e asimétrica
2) hipo/atrofia muscular precoce
3) hiporreflexia: perda da eferência do arco reflexo
miofasciculações
4) câimbras
Esclerose Múltipla
mulheres brancas 20-40 anos residentes em zonas temperadas e frias (baixa vitD) com comorbidades autoimunes (tireoidite ou DM1)
Fisiopato: doença desmielinizante do SNC remitente-recorrente ou progressiva
Clínica: neurite óptica (monocular), neuralgia do trigêmio, “bagunça neurológica”, alterações da via sensitiva, incontinência urinária
- fenômeno de Uhthoff: piora déficit ao calor
- surtos x falsos surtos
- variante de Marburg: EMaguda > óbito em 1-2 anos
LABS:
- LCR: aumento de IgG e bandas oligoclonais
- RNM: lesões hipersinais em T2 - placa de desmielinização em subst branca
*dedos de Dawson/chamas de vela
Tto:
- surtos: pulsos mensais de metilpred; plasmaférese
- forma recidiva-remitente: imunomodulador + natalizumab
- forma progressiva: mitoxantrone
- IFN-beta, acetato-glatirâmer, fingolimod; imunodeprês, mitoxantrona e natalizumab*
Neuromielite Ótica - doença de Devic
ddx de EM
neurite óptica bilateral + mielopatia cervical
- vômitos intratáveis
- autoanticorpo contra aquaporina 4
Síndrome de Guillain-Barré (SdGB)
Epidemio:
- rara
- homens 1,5: 1 mulheres
- adulto > criança
Fisiopato:
- polirradiculoneuropatia inflamatória aguda
- autolimitada e desmielinizante
- etiologia autoimune pós-infecciosa (Camp jejuni)
Clínica:
- fraqueza ascendente, progressiva, simétrica, flácida e arreflexa
- SEM alteração de sensibilidade
- pode evoluir para parada respiratória e arritmia
- NCs: disfagia, disartria, disfonia e PFP são comuns
- disautonomia
- lombalgia e dor neuropática
- 10% podem ficar com sequelas após o tempo esperado de rec (max 1 ano)
*NÃO tem febre e sintomas constitucionais
LABS: LCR com DISSOCIAÇÃO PROTEINOCITOLÓGICA tardia
- se HIV+, pode ter aumento de celularidade também
Tto:
- Imunoglobulina 0,4 mg/kg/d ou plasmaférese
Síndrome de Miller-Fischer
variante de SdGB que cursa com 1) oftalmoplegia/paresia 2) ataxia de marcha 3) arreflexia generalizada LCR: anti-GQ1b alto
Poliomielite/Paralisia Infantil - epidemio
1994 - certificado de erradicação da doença no BR graças à vacina Sabin (VOP)
- 3 doses com intervalo minimo de 30 dias após 2 meses de idade (VIP/VIP/VOP) + 1 reforço (VOP)
- a vacina aumenta a imunidade da comunidade por disseminação fecal
- transmissão fecal-oral e oral-oral
- no BR é indicada para: crianças imunodeprês; crianças que vivem com pessoas imunodeprês.
- se epidemia: adultos e gestantes não-imunes
CLÍNICA: 95% assintomáticos
- 5% tem polio abortiva: virose aguda inespecífica autolimitada
- se acometer neurológico (meningite asséptica) = polio não paralítica > 2/3 terão a doença paralítica:
- febre; fraqueza muscular assimétrica axial e mmii; lombalgia, cervicalgia e mialgia grave; hipotonia; sequelas residuais; RETENÇÃO URINÁRIA
- SENSIBILIDADE PRESERVADA
(polio bulbar = disfagia e disfonia)
DX: clínica LCR: leucocitose discreta, gli N, ptn N isolamento do vírus em fezes/sg/LCR por PCR não pedir sorologias ddx mielite transversa (babinski) e SdGB
ELA - 2ºNM + 1ºNM
SENSIBILIDADE PRESERVADA
Epidemio: incidência de 1:50.000/ano, com aumento após os 40 anos e pico aos 74.
*ELAF 5-10%
Clínica: fraqueza degenerativa progressiva, poupando MOE, esfincteres anal e vesical
- pode acometer estruturas bulbares, inclusive aparelho respiratório
- câimbras são comuns
- pode haver disautonomia e parkinsonismo
- hiperreflexia profunda
Dx: clínico, com auxilio de RNM e ENMG
- DDX: Sd Kennedy (1ºNM) e Tay-Sachs (1º e 2ºNMs)
- DDX: paralisia pseudobulbar associa labilidade emocional aos achados bulbares
Tto: riluzol > retarda progressão ao diminuir toxicidade do glutamato
- TQT e GTT são comuns
- fono para deglutição e disartria
Prognóstico: óbito geralmente em 5 anos
Miastenia Gravis
Epidemio: distribuição bimodal (10-30 e 50-70), mais em mulheres
Fisiopato: doença autoimune contra receptores de ACh da placa motora
Clínica: fatigabilidade muscular, sensibilidade e reflexos preservados
- ocular: ptose e diplopia
- generalizada: ocular > bulbar > proximal (parece fazer trajeto descendente no SNC)
- 10% tem timoma e 65% tem hiperplasia
- crise miastênica: desencadeada por infec, drogas, estresse ou evolução»_space; piora da força e insuf resp
Dx:
- teste de estimulação nervosa repetida
- ENMG (S)
- anti-AChR (E»_space;> S) e anti-MuSK (generalizada)
- teste do edrofônio: adm IV e observa melhora, mas tem EA colinérgico, CI se doença CV ou asma > reverte com atropina
- ice pack test: 80 %S na ptose
Tto:
- sintomático: anticolinesterásico (piridostigmina)
- CE e imunossupressores
- se crise miastênica»_space;> plasmaférese ou imunoglob IV
- TIMO: hiperplásico»_space; timectomia em pcts com dx e idade entre adolescência e 55a; SE timoma > timectomia SEMPRE
quais meds devem ser evitados por pacientes com miastenia gravis?
ATBS: aminoglicosídeos, quinolonas, clinda, macrolídeo
Anti-hipertensivo e antiarritmico: BB, quinidina, verapamil, lidocaína
SNC: fenitoína, clorpromazina, lítio, curare
Outros: Mg, cloroquina, tox botulinica
tumores de mediastino
FISIOPATO: compressão de estruturas adjacentes, benigno e maligno em proporções parecidas
- maioria neurogênicos (med posterior)
- pico de incidência entre 20-40 anos
- crianças tem mais em mediastino posterior (esôfago, Ao ascendente, …): mais benignos
- adultos tem mais em mediastino anterossuperior (timo, LN): mais malignos
CLÍNICA: - tu em med anterossuperior: 4 Ts . teratoma: céls germinativas . timomas: invadem cápsula do órgão, malignos . tireoide: bócio mergulhante . terrível linfoma: crescimento rápido
- tu em med médio: cistos x aneurisma de Ao
. linfomas
Sd de Eaton-Lambert
Fisiopato: doença autoimune > anticorpos anti canal de cálcio pré-sináptico da junção neuromuscular
- associado a neo, mais ca de pequenas céls
Clínica: acometimento proximal e simétrico (mais MmIi)
TAMBÉM PODE COMEÇAR COM PTOSE, DIPLOPIA E FRAQUEZA
- sintomas colinérgicos
- reflexos reduzidos
Labs:
- ENM com potencial incremental
- anticorpo sensível
Tto:
anticolinérgico, guanidina, aminopiridinas
plasmaféres, imunoglobulina IV
corticoides e imunossupressores
Botulismo
Fisiopato: doença paralítica causada por neurotoxina de Clostridium botulinum A e G pré-sináptica
Clínica: paralisia flácida simétrica DESCENDENTE, começando pela musculatura bulbar.
- tipos:
.transmitido por alimentos: concentração-dependente, PTOSE PALPEBRAL, REFLEXOS PUPILARES DEPRIMIDOS, pupilas fixas e dilatadas
.feridas
.intestinal: esporos no mel, de atraso do crescimento à forma grave
Dx: isolar toxina em secreções ou cultura de feridas
Tto:
- bot alimentar: antitoxina equina
- bot do lactente/intestinal: imunoglobulina botulínica humana
- bot de feridas: antitoxina equina + ATB (penicilina)
Miopatias Inflamatórias Idiopáticas
- Sinal de Gowers: levantar miopático, escalar-se
dermatomiosite, polimiosite, miosite por corpúsculo de inclusão
DM
epidemio: adultos e crianças, mulheres 2:1
fisiopato: imunidade HUMORAL ataca VASOS
- deposição de imunocomplexos
ddx:
- heliótropo e pápulas de Gottron (ddx psoríase); sinal do xale; eitroderma, mão do mecânico, couro cabeludo psoriasiforme
- bx com ATROFIA PERIFASCICULAR
- associada a neo (15%)
- boa resposta ao tto
PM
epidemio: adultos, raro em crianças, mulheres 2:1
fisiopato: imunidade CELULAR ataca miócitos
- assoc a doenças autoimune sistêmicas
AMBAS:
EF: poupa MOE, face e reflexos tendíneos; acomete músculos da faringe e flexores de pescoço
clínica: insidiosa (semanas-meses), PROXIMAL E SIMÉTRICA
- AR: doença pulmonar intersticial - px / fraqueza da musculatura resp / pneumonia / pneumonite associada ao tto
- TGI: disfagia de transferência
- ACV: miocardite e dist de condução
- outras queixas: mialgia, sintomas constitucionais
dx: clínica
- labs: CK, aldolase, hepáticas, LDH e autoanti
- BX: ouro / LTCD4 para DM x LTCD8 para PM
- eletromiografia
tto: CE (miopatia por CE*) e imunossupressor, imunoglob IV se refratário
Síndrome antissintetase
em 30% das MII
início agudo marcado por febre e sintomas constitucionais
- raynaud, artrite, mãos de mecânico e pneumopatia intersticial
anticorpos das MII
Miosite específicos:
- anti-Jo1: miosite específico, assoc a pneumopatia
- anti-SRP: específico para PM, px ruim
- anti-Mi2: DM de início agudo e sinal do xale
Inespecíficos:
- FAN: S 80% em baixos títulos
- anti-RNP: altos títulos > doença mista
DM e PM juvenis
DM»_space;> PM
- não associado ao risco de neo
- prodromia importante
- poupa AR
- calcinose em 40% > warfarin ou probenicida
- vasculite TGI
- anti-Mi2 mais comum e melhor px
MII - miosite por corpúsculo de inclusão (MCI)
parecida com PM
mais em homens, > 50 anos, evolução lenta, acometimento proximal e distal, acomete reflexos tend
assoc a DFT
CK discreta,
BX com vacúolos intracitopaslmáticos e corpúsculos de inclusões filamentosas
tto pouco resolutivo
Miopatia Induzida por Drogas
CE, estatinas e antilipêmicos em geral, TARV, álcool, cocaína- pra
outros: antipsicóticos, cloroquina e hidroxicloroquina, IFN-alfa, colchicina, penicilamina
ÁLCOOL: mais prevalente
- aguda:câimbras, hipotonia e edema muscular (mais panturrilhas). dose-dependente. rec completa se abstinencia prolongada
- crônica: desnutridos e lesão em órgãos-alvo. fraqueza muscular proximal e dor
CE: uso crônico de pred > 30mg/d ou fluorados ou miopatia tetraplégica aguda se alta dose IV agudamente
ESTATINAS: mais em polifarmacia
- pravastatina é a mias segura
- pode ou não repercutir na CK
SD NEUROLÉPTICA MALIGNA: antipsicóticos fenotiazídicos, haloperidol, metoclopramida.
- contrações musc intensas em cano de chumbo + febre, SNAS x SNAP exacerbado, sintomas extrapiramidais
- leucocitose e CK muito alta
- risco de IRA por rabdomiólise
Miopatia em Soropositivo
Fraqueza e dor proximais e simétricas
DDX: - consumo e deficiência - inibidor da transcriptase reversa: zidovudina - assoc ao HIV: MmIi, diferenciar de polimiosite, tto com CE - infec muscular - SNC ou SNP: toxo disseminada - rabdomiólise, miopatia nemalínica aumenta CK
Miopatia Infecciosa
dor musc intensa, febre e sinais flogísticos
fraqueza proximal em MmIi
alodinea
aumento de CK
parasitas: trichinella spiralis»_space;> triquinose por carne suína mal cozida
