FRågor Flashcards
- Vilka ämnen i kroppen innehåller kväve?
Urea (innehåller mest)
Ammoniumjoner
Urinsyra
Kreatinin
Aminosyror
- Vilken funktion har ureacykel i kroppen?
Var i kroppen sker ureacykeln?
Vilka är viktiga metaboliter i ureacykeln?
Varför: Ammoniak är toxiskt för kroppen och i ureacykeln omvandlas ammoniak därför till urea som är mindre giftigt och kan utsöndras med urinen.
Lokalisation: Levern
Viktiga metaboliter:
Karbamoylfosfat (ammoniak kommer in denna väg)
Citrulin
aspartat (Koppling med CAC)
arginosuccinat
fumarat (Koppling med CAC)
arginin
(urea spjälkas av)
Ornithin
- Ge exempel på glukogena och ketogena aminosyror.
Glucogena= Nedbrytningsprodukt bildar glukos genom gluconeogenes
Glycin, Serin, valin
Ketogena= Produkt kan ej bilda glukos. Kan brytas ned direkt till acetyl CoA från ketogenes
Leucine, lysin
- Av vilka ämnen bildas purin nukleotider och pyrimidin nukleotider?
en kvävebas (en purin eller en pyrimidin)
en sockermolekyl (deoxiribos i DNA, ribos i RNA)
en eller flera fosfatgrupper
- Hur bildas urinsyra människokroppen?
Vad är gikt?
Ledinflammation som orsakas av att halten urinsyra (urat) i blodet ökar (hyperurikemi), och faller ut som kristaller.
Kristallerna lägger sig i leder, senor och omgivande vävnad.
- Vilken metabol väg leder till bildning av bilirubin?
avfallsprodukt som bildas när den hemgrupp som finns i röda blodkroppars hemoglobin bryts ner.
- Vad är porfyrier?
Ärftliga sjukdomar som beror på en brist på något av de enzymer som deltar vid syntesen av hem.
- Hur lagras energi framförallt i fettceller och vad karaktäriserar denna form av energilagring i jämförelse med alternativa former?
Energi lagras i triglycerider i form av fett och de är reducerade och vattenfria vilket gör energilagringen väldigt effektivt eftersom per gram fett kan innehålla 7 gånger så mycket kalorier som lagras i glykogen i sin hydrerade form. Energi som lagras i form av fett kan gå upp till 80% av energilagringen som vi har i kroppen.
- Vilka är fettsyrors huvudsakliga funktioner?
De används som bränsle och då är de lagrade i triglycerider
De är byggstenarna i ämnen som bygger upp cellmembran såsom fosfolipider och glykolipider
Vissa proteiner kan modifieras genom att man sätter fast fettsyror på dem och då kan man till exempel få de proteinerna i cytosolen och de fettsyra kedjorna förankrar proteinerna till cellmembranen, ett exempel är myristolyring
Fettsyror utgör prekursorer till olika typer av hormoner och intracellulära signalmolekyler
- Hur numreras kolatomerna i en fettsyra? Vilka alternativa sätt finns det att ange positionen på ett kol i en fettsyra?
Man ger kolet som sitter i karboxylgruppen nummer 1 och den närmaste kolet till det blir 2 och man fortsätter så här. Ett alternativt sätt är att det kolet som sitter närmast till karboxylgruppen kallas för alfa kolet och kolet som sitter längre ut i kedjan kallas för beta kolet och den som är efter kallas för gamma kolet osv. Kolet som sitter längst ifrån karboxylgruppen kallas gör omega kolet och man hör omega 3 fettsyror då är det att man räknar från omega och på den tredje kolet sitter en dubbelbindning och det är den som menas med nummer 3.
- Hur får vi tillgång till glukos (dvs vilka är källorna till det glukos vi har i blodet)?
Huvudsakligen via födan som innehåller både rent glukos och disackarider eller polysackarider som kan generera fria glukosmolekyler när dem bryts i mag tarmkanalen.
Vid fast situation kan kroppen bilda glukos antingen via glukoneogenes eller via leverns glykogenförråd. I glukoneogenes frisätts glukos från icke kolhydratkällor till exempel från kol skeletten i aminosyror. Frisättningen via levern sker genom att glykogen som består av polymera strukturer som är uppbyggda av glukos bryts ner.
- Nämn några vanliga disackarider och polysackarider som innehåller glukosenheter.
Disackarider: socker, mjölksocker och maltsocker.
Polysackarider: stärkelse, cellulosa och glykogen.
- Vad menas med passiv transport och aktiv transport genom cellmembran och vad karaktäriserar respektive transportform?
En passiv transport är att en molekyl rör sig från ett område med hög koncentration till ett område med lägre koncentration över ett cellmembran och den karaktäriseras av att den kräver ingen energi.
En aktiv transport är att en molekyl rör sig från ett område med låg koncentration till ett område med hög koncentration över ett cellmembran och den karaktäriseras av att den kräver energi i form av ATP.
- Passiv transport över membran kan ske antingen via ren diffusion eller via så kallad faciliterad diffusion? Vad avgör om en molekyl transporteras via ren diffusion eller via faciliterad diffusion och vad karaktäriserar kinetiken för respektive transportform?
Det som avgör om det blir diffusion eller faciliterad diffusion är en molekyls egenskaper. Molekyler som är mindre och mer hydrofoba har det lättare att diffundera fritt över ett cellmembran än större och/eller polära molekyler eller joner.
Vid diffusion transporthastigheten av molekylen över ett cellmembran ökar linjärt med ökad koncentration av molekylen. Vid faciliterad diffusion är det stigande transporthastighet i början men den kommer avta varje gången den närmar sig transporthastighetens maximum, Vmax och då är samtliga bindningsställen i transportörerna är upptagna
- Vad innebär så kallad sekundärt (indirekt) aktiv transport?
Den innebär att vissa speciella transportörer upprättar gradienter av till exempel en jon över ett cellmembran och sedan denna jon gradienten kan användas för att ta upp andra biomolekyler och att upprätthålla gradienten kostar energi.
- Vilka två huvudtyper av glukostransportörer har vi människor?
Glukostransportörer - GLUT och natrium-glukostransportörer - SGLT.
- Var uttrycks de båda glukostransportörerna GLUT1 och GLUT3 i huvudsak och vad har dessa transportörer gemensamt?
De har liknande strukturer och både har låga Km värden som ligger någonstans mellan 1-2 mM i förhållande till blodets normala glukoskoncentration som är 4-5mM i fasta situation och därför de här transportörerna kommer alltid att ta upp glukos från blodbanan eftersom intracellulära glukoskoncentrationen är lägre än i blodbanan. GLUT1 uttrycks i de flesta vävnaderna medan GLUT3 uttrycks huvudsakligen i hjärnan och neuron men även i njurar och placenta.
- Hur medieras så kallat insulinstimulerat glukosupptag via GLUT4 i musklerna och fettvävnaden?
GLUT4 transportörernas lokalisering i cellen regleras av insulinsignalering. Så normalt i ostimulerade fettceller eller muskelceller ligger de transportörerna i intracellulära vesiklar men när glukoskoncentrationen i blodbanan stiger efter intag av föda, triggas bukspottkörteln att utsöndra insulin som kommer ut i blodbanan och kan binda in till receptorer på fettceller eller muskelceller och påbörjar en signaleringssystem som gör att GLUT4 transportörer förflyttar sig från de intracellulära vesiklerna ut i cellmembranet och då kan de ta upp glukos från blodbanan.
- Vad kännetecknar GLUT2? Vilken roll har GLUT2 i levern, tunntarmen och njurtubuli?
Den kännetecknas av ett högt Km värde som ligger mellan 15-20mM i förhållande till glukoskoncentrationen som vi har normalt i blodbanan och till de andra glukos transportörerna. Detta gör att transporten via den här transportören ökar med en stigande glukoskoncentration. Efter en måltid stiger blodglukos koncentrationerna och då kan GLUT2 transportera in glukos i lever och i beta celler i pankreas.
13.Vad gör ett så kallat Na+/K+-ATPas?
Na+/K+-ATPaser i det basolaterala cellmembranet av cellen skapar [Na+]-gradienten genom att transportera ut Na+-joner och in K+-joner i cellen
15.SGLT2 uttrycks bland annat i njurtubulis epitelceller. Vilken är dess funktion här?
Återupptaget av glukos från primärurinet till blodet sker främst via SGLT2. SGLT2 svarar för mer än 90% av glukosåterupptaget.
1.Var i cellen sker glykolys, omvandlingen av pyruvat till acetyl CoA, citronsyracykeln och
elektrontransportkedjan?
Glykolys sker i cytosolen, omvandling av pyruvat till acetyl CoA sker i mitokondriens matrix, citronsyracykeln sker i mitokondriens matrix och elektrontransportkedjan sker i mitokondriens inre membran.
2.Rita strukturformlerna för glukos, glukos-6-fosfat, fruktos-6-fosfat, fruktos-1,6-bisfosfat, dihydroxyacetonfosfat, glyceraldehyd-3-fosfat och pyruvat.
På skrivhäftet
4.Hur många mol ATP, NADH och pyruvat erhålls(netto)om 1 mol glukos processas genom
glykolysen?
Man får 2 pyruvat + 2 NADH + 2 ATP
- Insulin och glukagon reglerar aktiviteten av glykolysen. Hur sker detta och vilken blir
respektive hormons effekt på glykolysens aktivitet?
Insulin aktiverar glykolysen genom att öka mängden fruktos-2,6-bisfosfat och glukagon inhiberar glykolysen genom att minska koncentrationen fruktos-2,6-bisfosfat.
- Vilka är de två så kallade elektronbärare som deltar i citronsyracykeln?
NADH och FADH2
24.Var i cellen är elektrontransportkedjan förlagd?
Mitokondriens inre membran.
25.Vilka två elektronbärare lämnar av elektroner i elektrontransportkedjan?
Koenzym Q och cytokrom c.
- Elektrontransportkedjan utgörs av en serie redox-reaktioner där elektroner som lämnas
av till kedjan slussas mellan ett antal proteinkomplex.Vilken är den finala acceptorn av
elektronerna och var sker reduktionen av denna acceptor?
Den finala acceptorn är syret i elektrontransportkedjan och den reduceras i proteinkomplex IV.
- Vilket proteinkomplex utnyttjas för att slutligen bilda ATP och vad är det som driver denna syntes?
ATP-syntas slutligen utnyttjas för att bilda ATP och denna syntesen drivs av energin som bildas när ATP-syntas gör att protoner flödar tillbaka från det inter membrana rummet till matrix.
- Vilken är totalreaktionen om en glukosmolekyl processas till glykolysens slutprodukt?
Glukos -> 2 pyruvat
2 NAD+ -> 2 NADH
2 ADP-> 2 ATP
Nettoreaktion:
Glukos + 2 Pi + 2 NAD+ + 2 ADP -> 2 pyruvat + 2 NADH + 2ATP + 2 H+ + 2 H2O
5.Hur många mol ATP, NADH och pyruvat erhålls (netto) om 1 mol glyceraldehyd-3-fosfat processas vidare genom glykolysen?
2 ATP, 1 NADH och 1 pyruvat.
“andra halvan” av glykolysen två gånger. Dihydroxyacetonfosfat går bara igenom en gång.
6.Skissera en grov översikt över glykolysen och dess båda faser. Inkludera viktiga intermediärer och reaktionssteg. Vad sker i de två faserna?
Bild på datorn
- Den metabola regleringen av glykolysen är koncentrerad till tre reaktionssteg. Vilka är reaktionerna och vilka enzymer katalyserar reaktionerna?
Hexokinas (glukos -> glukos-6-fosfat)
Fosfofruktokinas (fruktos-6-fosfat -> fruktos-1,6-bisfosfat)
Pyruvatkinas (fosfofenolpyruvapyruvat -> pyruvat)
8.Glykolysens tredje steg är en fosforylering.
Varifrån kommer fosfatgruppen?
Vad heter enzymet som katalyserar reaktionen
Varför är det logiskt att den huvudsakliga regleringen av glykolysen sker genom att modulera just detta enzyms aktivitet?
Enzymet: Fosfofruktokinas
Fosfatgruppen kommer ifrån: ATP-> ADP då 1 fosfat spjälkas av
Logiken: Fosfofruktokinas katalyserar en irreversibel reaktion så att detta ej sker och glykolysen fortgår eller ej då detta regleras av energi behovet.
- Vad menas med allosterreglering?
Ett protein, ofta ett enzym, regleras genom inbindningen av en molekyl till proteinets allostera säte (ej att förväxla med proteinets aktiva säte).
- Vilka allostera modulatorer hämmar glykolysen och vilka stimulerar den?
Vilket enzyms aktivitet regleras av respektive modulator?
Hexokinas
Inhiberas av: Glukos-6-fosfat (feedback inhibation)
Phosphofruktokinas
Aktiveras av: AMP och F-2,6-BP
Inhiberas av: ATP och Citrat
Pyruvatkinas
Aktiveras av: F-1,6-BP
Inhiberas av: ATP och Alanine
13.Vilket enzym aktiveras av fruktos 2,6-bisfosfat och vilken verkan har detta på glykolysens aktivitet?
Detta aktiverar fosfofruktoskinas, vilket gör att glykolysen fortgår.
- Insulin och glukagon reglerar aktiviteten av glykolysen. Hur sker detta och vilken blir respektive hormons effekt på glykolysens aktivitet?
Insulin = stimulerar
Stimulerar genom att öka den intracellulära koncentrationen av fruktos- 2,6-bisfosfat (F-2,6-BP) som aktiverar fosfofruktokinas.
Stimulerar genom att aktivera pyruvatkinas genom defosforylering
Glukagon = hämmar
Hämmar glykolysen genom att minska den intracellulära koncentrationen av F-2,6-BP
Hämmar glykolysen genom att inaktivera pyruvatkinas genom fosforylering
21.Omvandlingen av pyruvat till acetyl CoA utgör en viktig regleringspunkt i metabolismen.
Vad är det som primärt styr pyruvatdehydrogenaskomplexets aktivitet?
Aktiverar: ADP & pyruvat
Inhiberar: ATP, NADH, acetyl CoA
- Beskriv översiktligt de ingående komponenterna som deltar i elektrontransportkedjan.
Elektronerna från NADH och FADH2lämnas i Komplex I respektive Komplex II
Via redoxreaktioner transporteras sedan elektronerna mellan ett antal olika elektronbärare för att slutligen reducera det syre vi andas till vatten i Komplex IV
Komplex I: tar emot elektroner från NADH och för över dem till koenzym Q; pumpar samtidigt in 4 st H+ till matrix
Komplex II: tar emot elektroner från FADH2 och för över dem till koenzym Q; citronsyracykelns succinatdehydrogenas är en del av komplexet
Komplex III: tar emot elektroner från reducerat koenzym Q och för över dem till cytokrom c; pumpar samtidigt in 2 st H+ till matrix
Komplex IV: tar emot elektroner från reducerat cytokrom c och reducerar molekylärt syre (H20 bildas); pumpar samtidigt in 4 st H+ till matrix
Lösliga elektronbärare
Koenzym Q (ubikinon): koenzym lösligt i membranet som för över elektroner från Komplex I och II till Komplex III
Cytokrom c: lösligt protein som för över elektroner från Komplex III till Komplex IV
31.Varför är elektrontransportkedjan en aerob process?
Den finala acceptorn av elektronerna är molekylärt syre (O2) vilket gör att elektrontransportkedjan är en aerob process som inte kan ske under anaeroba förhållanden.
- I vilka två organ finns majoriteten av glykogenet?
Det finns framför allt i lever och muskler.
- Vad används glykogenet till i dessa två organ?
Glykogenet som är lagrad i levern används för att upprätthålla blodsockernivån i blodet så att den inte blir för lågt. I muskeln används glykogen som energireserv bara till musklerna.
- Vilka är de två typerna av glykosidiska bindningar i glykogen?
α-1,4-glykosidbindningar och α-1,6-glykosidbindningar.
- Vilket enzym spjälkar den linjära delen i glykogen?
Glykogenfosforylas
- Hur påverkas enzymet som spjälkar den linjära delen i glykogen (som efterfrågas i fråga 5)? Dvs. blir det mer eller mindre aktivt och vad heter typen av reglering (en av de som efterfrågas i fråga 8)?
Enzymet blir mindre aktivt och regleringen är allostert.
inhiberas i levern av högt glukos
Aktivering i muskler vid högt AMP
- Hur påverkas enzymet som bygger upp den linjära delen i glykogen (som efterfrågas i fråga 6) av en hög glukos-6-fosfatkoncentration? Dvs. blir det mer eller mindre aktivt och vad heter typen av reglering (som efterfrågas i fråga 8)?
Enzymet blir mer aktivt och det är en alloster reglering.
- Vilka hormoner stimulerar/aktiverar glykogenolysen?
Glukagon och epinefrin.
1 .Vilka är fördelarna med att förvara glukos som glykogen?
Snabb frisättning av flera glukosmolekyler samtidigt på grund av sin förgrenade struktur
Glykogenes 6.Vilket enzym adderar nya glykosylgrupper till en befintlig glykogenkedja? Enzymet kan inte bara sätta dit en glukosmolekyl, utan molekylen måste aktiveras på något sätt, hur?
Glykogensyntas, de aktiveras genom at tinuslin aktiverar PKB som i sin tur aktiverar PP1 som aktiverar glykogensyntas.
7.Då enzymet som förlänger en befintlig glykogenkedja inte kan börja med enbart två glukosmolekyler så krävs något typ av startmaterial, vilket?
Glykogenin autokatalyserar bildandet av α-1,4-glukospolymer
UDP-glukos är glukosdonator
Reglering av glykogenmetabolismen
8.Vilka två sätt finns att direkt modifiera/reglera enzym så att de blir mer eller mindre aktiva för att i sin tur reglera glykogenmetabolismen som ett svar på energibehovet?
Alloster reglering
Allostera modulatorer binder till enzym och därmed påverkar dess enzymatiska aktivitet
Reversibel fosforylering
Hormoner triggar intracellulär signaleringkaskader som leder till fosforylering / defosforylering av enzym och därmed påverkar dess enzymatiska aktivitet
Skillnad på glykogenolys och glykogenes?
Glykogenolys= nedbrytning av glykogen till glukos
Glykogenes= bildning av glykogen
Vilka hormoner bildas/utsöndras från endokrina pankreas?
Insulin från betaceller
Glukagon från alfaceller
Dessa hormoner är centrala för energimetabolismen, alltså insulin och insulinantagonister
9.Beskriv insulins övergripande inverkan på fettmetabolism i levern.
Främjar lagring av överskott av bränsle i form av triacylglyceroler.
I både lever- och adipocytvävnad stimulerar insulin lipogenes och hämmar lipolys.
- När och från vilken celltyp frisätts glukagon?
Utsöndras vid: Låga blodsockernivåer
Cellerna: Alfa-celler
- Vilka hormoner med betydelse för metabolism bildas i binjurebarken?
Adrenalin
Noradrenalin
- Från vilken aminosyra bildas katekolaminerna adrenalin och noradrenalin?
Tyrosin som i sin tur bildats från fenylalanin
15.Hur stimuleras frisättningen av katekolaminer från binjuremärgen?
Frisättningen av katekolaminerna: induceras av nervimpuls.
- Beskriv översiktligt hur insulin och insulinantagonisterna glukagon och adrenalin påverkar följande processer:
Glykogensyntes och nedbrytning
Glykolys och glukoneogenes
Lipogenes och lipolys
Proteinsyntes/proteinnedbrytning
Glykogensyntes stimuleras av inuslin nedbrytningen stimuleras av antagonist
Glykolys stimuleras av insulin, glukogenes stimuleras av antagonist
Lipogenes stimuleras av inuslin, lipolys stimuleras av antagonist
Proteinsyntes stimuleras av insulin, nedbrytningen stimuleras av antagonist
- Vilka organ kan sägas vara centrala för metabolismen och vilken/vilka är respektive organs huvudsakliga uppgift/uppgifter?
Hjärnan
Transporterar joner för att upprätthålla membranpotential;
integrerar ingångar från kroppen och omgivningen skickar signaler till andra organ
Pancreas
Insulin och glukagon utsöndring för att reglera blodsockerkoncentrationen
Lymfkärlen
Bärare av lipider från tunntarm till levern
Levern
Processerar fett, kolhydreter, proteiner från födan. Syntetiserar och distruberar lipider, ketonkroppar, glukos för andra vävnader. Omvandlar överskott av kväve till urea.
Portal vein
Bärare av närings ämen från tarmarna till levern
Tunntarm
Absorberar näringsämnen från födan, flyttar dem till blodet eller lymfsystemet
Skelettmuskler
Använder ATP för att gör mekaniskt arbete.
Fettvävnad
Syntetiserar lager och mobiliserar triglyceroler
- Glukagon påverkar framförallt metabolismen i ett organ. Vilket?
Levern
21.Hur påverkas glukoskoncentrationen i blodet av insulin respektive insulinantagonister?
Insulin sänker glukoskoncentrationen medan insulinantagonister höjer den
22.Vilka är de två viktiga metabola vägar som bidrar till produktion av glukos i levern och en ökning av glukos koncentrationen i blodet?
Glukoneogenes
Glykogenolys
24.Vilken roll spelar ketonkroppar vid svält?
Från vad bildas ketonkroppar?
Var bildas ketonkroppar huvudsakligen?
Bildas från: Acetyl CoA
Bildas i: levern genom ketogenes då vi har för lite oxaloacetat för att köra citroncykeln och nysyntesen av oxaloacetat är låg.
Dess roll vid svält: Kan ses som en vattenlöslig form av transporterbar form av Acetyl CoA
27.Var i kroppen sker (huvudsakligen):
Ureacykeln
Glukoneogenes
Glykogensyntes
Fettsyrasyntes
Ureacykeln: Levern?
Glukoneogenes: Levern
Glykogensyntes: Levern
Fettsyrasyntes: levern
Pentosfosfatbanan (PFB) 1.Vilken är PFBs huvudsakliga uppgift?
Huvudsakliga uppgiften är att bilda NADPH och ribos-5-fosfat.
2.PFB är uppdelad i två faser, vilka? (PFB)
Oxidation fasen: Bildar NADPH och ribulos-5-fosfat Icke oxidation fasen: Omvandlar sockermolekyler (C3-C7) för att tillgodose pentosbehov.
4.Nämn en medfödd enzymdefekt hos människan (som involverar PFB). (PFB)
Glukos-6-fosfatdehydrogenas-bris, defekter i G6PD genen
Man säger att PFB och glykolysen är sammankopplade. Vilka är de gemensamma sockermolekylerna? (PFB)
Glukos-6-fosfat
Fruktos-6-fosfat
Glyceralaldehyd-3-fosfat
- Vilka monosackarider består följande disackarid av, och vilket enzym hydrolyserar respektive?
a. sackaros
b. laktos
sackaros( fel?)
Fruktos och glukos (monosackarider) skapar sackaros (disackarid)
sackaros hydrolyseras av: sackaras
Laktos
Galaktos och glukos
Laktos hydrolyseras av: Laktas
11.Var i kroppen bryts dessa ner?
Fruktos
Laktos
Tunntarmen
12.Vilka monosackarider består laktos av?
galaktos och glukos
14.Är laktosintolerans en allergi? Varför inte?
Det handlar om överkänslighet mot laktos på grund utav brist på laktas. Laktos hamnar istället i tjocktarmen där de bryts ner av bakterier , vilket kan ge upphov till smärtor, diarreer och gasbildning. Detta ska ej förväxlas med allergi som ger immunrespons.
6.Till vilka delar av den eukaryota cellen är glukoneogenesen lokaliserad?
Lever och njurar.
8.Diskutera fysiologisk funktion hos fruktos-2,6-bisfosfat (F-2,6-BP). Hur påverkas F-2,6-BP av insulin och glukagon? Vad har det för betydelse när det gäller reglering av glukoshalter i blodet?
Glukagon bromsar bildandet av F-2,6-BP och insulin stimulerar bildandet av F-2,6-BP. När det är för mycket glukos i blodet stimulerar insulin F-2,6-BP eftersom den stimulerar glykolys och på så sätt minskar glukos i blodet till normalt. När det är för lågt glukos i blodet inhiberar glukagon F-2,6-BP eftersom detta stimulerar glukoneogenesen och på så sätt glukoneogenesen sätts på igen och bildar mer glukos tills blodglukoshalten blir vanligt igen.
- Vad är den fysiologiska betydelsen av glukoneogenesen och vilka ämnen kan fungera som substrat hos människa?
Fysiologisk betydelse: energikrävande reaktion som bildar glukos från enklare icke kolhydrat föreningar. Sker vid fastande tillstånd när det är brist på glukos.
Substrat:
Pyruvat
Laktat
Glycerol
Glucogena aminosyror
- Till vilka delar av den eukaryota cellen är glukoneogenesen lokaliserad?
Glukoneogenesen startar i mitokondrien där oxaloacetat tar sig ut som malat och omvandlas sedan igen till oxaloacetat. (första steget) Fortsätter sedan i cytosolen och sedan avslutas de i ER-lumen (de sista steget)
- Hur är lipoproteinpartiklar uppbyggda?
De har en kärna som består av hydrofoba komponenter som är triglycerider och förestrat kolestrol. De har ytskikt av amfofila komponenter som är mer blandbara med vätskor och de är fosfolipider, oförestrat kolestrol och apolipoproteiner som har en stor roll i struktur och ämnesomsättning( de har receptorer som binder till olika ämne och levererar dem till rätt vävnad
- Vad är skillnaden mellan LDL och HDL när det gäller transport av kolesterol i kroppen?
LDL fett från levern ut i kroppen
HDL för fett tillbaka till levern.
- Hur eliminerar kroppen kolesterol?
Kolestrol nedbryts i levern och elimineras som gallsyror eller kolesterol i gallan och bara en liten del utsöndras i avföring medan resten transporteras och omsätts med hjälp av lipoproteiner.
- Vad är statiner? Hur fungerar de? (vilket enzym påverkas av statiner?)
Statiner är den allra vanligaste läkemedelsgruppen för behandling av höga nivåer blodfetter.
Statiner minskar P- kolesterol genom att inhibera HMG-CoA reductase
- Hur är en triglycerid uppbyggd?
Består av glycerol + 3 fettsyror
Esterbindning
Icke polär
Hydrofob
- Lagring och frisättning av triglycerider från adipocyten (fettcellen) påverkas av hormoner. Vilka och hur?
Glukagon och adrenalin inducerar fosforylering av acetyl CoA karboxylas och på så sätt blir den mindre aktivt vilket leder till mindre frisättning av triglycerider från adipocyter.
insulin signalering inducerar ökad aktivitet av proteinfosfatas som sedan kan defosforylera acetyl CoA karboxylas och på så sätt öka aktiviteten på den och stimulera fettsyrasyntesen.
- Vid metabola syndromet uppstår insulinresistens. Vad menas med det?
Detta fenomen innebär att cellernas förmåga att reagera på insulin är nedsatt. Glukosupptaget påverkas därmed negativt.
1.Vad beror de flesta ärftliga metabola sjukdomar på?
Ärftliga metabola sjukdommar beror oftast på nedsatt aktivitet i ett enzym. Mutation i en gen som kodar för ett enzym involverat i metabol väg leder till att en längre mängd funktionellt enzym bildas.
Avsaknaden av tillräcklig enzymaktivitet kan leda till:
Brist på ämnet/ämnena som inte kan bildas
Ansamling av ämnet/ämnena som inte kan metaboliseras.
Bristen på eller/och ansamlingen av ämnet/ämnena leder till sjukdom
3.Hur vanliga är ärftliga metabola sjukdomar?
Individuellt sällsynta men tillsammans omfattande
Drabbar enskilda familjer hårt
De flesta är recessiva vilket innebär att få syskon ger sporadiska fall
7.Redogör för den molekylära bakgrunden för fenylketonuri (PKU). Vilken är den vanliga behandlingsmetoden för PKU?
Brist på funktionellt fenylalaninhydroxylas, ett enzym som behövs vid omsättning av aminosyran fenylalanin
Ansamling av:
fenylalanin, fenylpyruvat, fenyllaktat, fenylacetat
Brist på:
tyrosin och dess metaboliter
Behandling: Dietrestriktion; reducerat intag av protein. Sapropterin (syntetiskt BH4) till vissa.
8.Vilka övergripande behandlingsstrategierfinns det förärftliga metabola sjukdomar?
- Strikt diet och/eller optimera födointaget
- Hindra bildning av/ta bort bildande toxisk metabolit
- stimulera de enzym som finns
- Ge tillgång till friskt enzym
10.Påvilka fyra övergripande behandlingssätt kan man ge en individ tillgång till en större mängd funktionellt (”friskt”) enzym?
Genterapi
Organtransplantation
Benmärgstransplantation
Enzymsubstitution
9.Varför ger man patienter med argininosuccinatlyasbrist tillskottav arginin?
Sjukdomen innebär inte bara att ureacykelns förmåga att bilda urea blir nedsatt eller upphör utan även att arginin inte bildas. Detta betyder att de kan uppstå brist av många viktiga ämnen som kroppen bildar med arginin som utgångsämne. På grund av sett här de viktigt att tillföra arginin. Arginin tillförsel kan också bidra till att ureacykeln kan bilda mer arginosuccinat och därmed omvandla mer ammoniak till urinämne.
Varför behöver kroppens celler signaltransduktion?
Vi består av miljarder celler som måste prata med varandra för att vi ska få vårt beteende. Alla celler producerar olika typer av signalmolekyler som transporteras ut till andra celler som tar emot budskapet.
Vad menas med ligand-receptor medierad interaktion?
Liganden binder till receptor protein
Intracellulära signalproteiner når målproteiner ex; utseende eller rörelse
Signalmolekyler kan verka på olika avstånd, vilka typer finns?
Parakrin
Diffusion till närliggande celler
Autokrin
Signalmolekyl binder till receptorer på den cell den frisatts ifrån
Endokrin cellsignalering
Hormoner via blodet
Neurokrin
Diffusion över synaps; neurotransmittor
VAd har vi för typer av receptorer vad gäller celltransduktion?
Intracellulära i cytoplasman eller intracellulära som befinner sig i kärnan
Förklara hur glucokortikoider fungerar
- Hormon tar sig in i cytoplasman
- HSP compelx
- Hormon komplex
- NR dimer tar sig in via kärnpor
- når nucleärt DNA
- mRNA tar sig ur kärnan
- nybildat protein förändrar cellfunktion
Det finns tre klasser av membranbundna cellyte-proteiner. Vilka är dessa? Vad kännetecknas dem av?
Jonkanal-länkade (snabbast)
Binder till signalmolekyl och öppnar/stänger sig
G-protein-länkade
Påverkar 2nd messenergs via G-protein som agerar budbärare
Enzym-länkade
Jonkanal-länkade (snabbast)
Binder till signalmolekyl och öppnar/stänger sig
G-protein-länkade
Påverkar 2nd messenergs via G-protein som agerar budbärare
Enzym-länkade
?
Vad gör tyrosin kinas?
Tyrosin kinas överför den terminala fosfatgruppen av ATP till en specifik aminosyra i ett målprotein.
Förklara skillnad på signalering via fosforylering och signalering via GTP-binding
Fosforylering - kinaser fosforylerar proteiner så att de aktiveras/deaktiveras.
Konformationsändringar - Inbindning av andra proteiner påverkar konformationen (3d-strukturen) hos andra proteiner, vilket påverkar dess aktivitet.
Hur aktiveras tyrosinreceptorn?
- Ligand binder till två receptorer som dimenserar
- Fosforylering av intracellulär domän
- SH2 binder till de fosforylerade tyrosinet
- Signalkaskad startar
Growth Factor EGF stimulate activation of Ras, förklara
EGF binder till receptor
Intracellulära proteinerna aktiveras
Binder till RAS som har GDP bundet till sig
RAS aktiveras genom att GTP binder in och vi får en konformationsändring
Signal
- Varför behövs intracellulär sortering av proteiner?
För att upprätthålla cellens organisation så att rätt sak återfinns på rätt plats.
- Vilka destinationer har proteiner som sorteras i ER?
Lysosomer
Sekretoriska vesiklar
Plasmamembranet
- Vilka gemensamma egenskaper har de aminosyrasekvenser som utgör ER-signalpeptider?
- Innehåller en cleavage site
- Sekvens av 10-15 hydrofoba AA
- Minst 1 positivt laddad AA (basisk AA) nära aminoänden
• AA med polär sidokedja för cleavage site (ofta ala).
- Vad sker i ER med det nytranslaterade proteinet?
I ER sker modifiering av proteinet. (veckning, disulfidbindningar, glykosylering)
- Vilka grupper av proteiner transporteras till Golgiapparaten efter ER?
Proteiner med en signalpeptid
- Vilka proteiner importeras med hjälp av chaperone molekyler?
Binder och stabiliserar oveckade eller delvis veckade proteiner och därmed skyddar dem från nedbrytning.
- Beskriv funktionen för SNARE proteiner i vesikeltrafik?
Specifika interaktioner mellan SNARE molekyler på vesikeln (v-SNARE) och på målmembranet (t-SNARE) ger specificitet.
SNARE proteiner används även vid utsöndring av neurotransmittorer.
- Viken funktion har HSP 70?
viktig del av cellens maskiner för proteinvikning och hjälper till att skydda celler från stress.
Vad gör oxidoreduktas?
Överför elektroner (hydrolyserade joner eller väteatomer)
Vad gör transferas?
Överför funktionella grupper mellan donator och acceptor
Vad gör hydrolas?
Hydrolyserar (molekyl klyvs i två delar efter att en vattenmolekyl har adderats)
Vad gör lyaser?
Addition av grupper till dubbelbindingar eller bildar dubbelbindningar genom att ta bort grupp
Vad gör isomeraser?
Katalyserar flyttandet av en funktionell grupp från en position till en annan inom samma molekyl.
Vad gör ligaser?
Bildar nya kol-kol bindingar
Vad gör fosforylas och fosfatas?
Fosforylas: adderar fosfat från en fosfatjon
Fosfatas: hydrolyserar (tar bort) fosfatgrupp
Om du hydrolyserar en ester vad går du ut då?
Alkohol och syra
Om du hydrolyserar en peptid vad får du ut då? Vad menas med pepsidas?
Karboxylsyra och aminosyra.
Pepsidas=verkar på peptidbindingar
Vad gör ett endopepsidas?
Vad gör ett exopepsidas?
Endopepsidas: klyver inne i en kedja
Exopepsidas: Klyver på sidorna av kedja
Skillnaden på aminopepsidas och karboxypepsidas?
Klipper enzymer från ändarna.
Aminopepsidas: från amino-ändan
Karboxypepsidas: från karboxyl-ändan
Vad är serin proteaser? Ge två exempel
Grupp endopepsidaser som katalyserar hydrolysen av peptidbindingar. Ex: Kymotrypsin och trypsin
Beskriv reversibel kovalent reglering av enzym, när befinner vi oss i R resp T läge?
Fosforylering och defosforylering av enzymet.
T läge: Fosforylerat (inhiberat)
R läge: Defosforylerat (Aktiverat)
Vart finns naturliga proteas-inhibitorer och vad gör dem?
binder till enzymer och blockerar deras aktivitet.
Dessa befinner sig ofta där proteasaktivitet inte ska förekomma, t ex i blodbanan
Varför behövs enzymkatalyserade reaktioner i cellerna?
• Öka hastigheten på reaktioner
(de måste ske i vattenlösning vid neutralt pH och 37 oC)
• Hög selektivitet erfordras och kräver hög specificitetmellan enzym och substrat.
Vad menas med:
Dekarboxylat
Hydroxylas
Dekarboxylas = Tar bort karboxylgrupp
Hydroxylas = Sätter på en -OH grupp
Hur sker binding till proteinet och vad bestämmer hastigheten?
En ligand binder reversibelt till bindinigsfickan i ett proteinen.
Hastigheten de sker med bestäms med Ka eller Kd
Vad menas med Kd = dissociationkonstanten ?
Kd ger ett mått på hur bra liganden binder (mol/L).
Binder proteinet bra till en ligand = Litet Kd
Binder de dåligt = Högt Kd
Vad innebär de att Ligand = Kd?
Halva populationen protein är bundet till ligand
Vad beror hastigheten på i enzymkinetik?
aktiveringsenergi Substratskoncentrationen
Vad hade skett om enzymet passade perfekt i enzymet (lock and key model)?
De skulle inhiberas
När har vi bäst interaktion mellan enzym och substrat?
Så nära övergångstillståndet som möjligt
Exempel på bindingar mellan enzym och substrat
Vätebinding
Hydrofob binding
Vad menas med Vmax?
Vad menas med 1/2 Vmax?
Vmax = Maximala hastigheten för reaktionen
1/2 Vmax (Km) = motsvarar koncentrationen substrat när hälften av enzympopulationen har sina katalytiska säten ockuperade.
Substratkoncentrationen när hastigheten är hälften av max
Vad är Km?
koncentrationen substrat när hälften av enzympopulationen har sina katalytiska säten ockuperade.
Substratkoncentrationen när hastigheten är hälften av max
- Vad gäller om substratkoncentrationen är större än Km?
- Vad gäller om Km = substratet?
- Hastigheten är = Vmax
- 1/2 Vmax
Om Km är litet, betyder det att?
Det råder hög affinitet mellan enzym och substrat och vi får en bra katalys
Jonisering av zwitterjoner.
Vad avgör vilken av de funkionella grupper på jonen som tappar/får en väteatom?
De olika funktionella gruppernas pKa-värde jämförs med pH:t. Om pH är större än gruppens pKa, lämnar gruppen ifrån sig ett väte
Vad är skillnaden på en D- och L-monosackarid?
D-monosackarid - vid Fisher projektion, finns OH-gruppen på det nedersta kirala kolets högra sida
L-monosackarid - vid Fisher projektion, finns OH-gruppen på det nedersta kirala kolets vänstra sida
Ge ett par exempel på biomolekyler som är aldehyder och ketoner?
Retinal (vitamin A)
Ketonkroppar
Aceton
Hur är en fosfolipid uppbyggd?
2 fettsyror, glycerol, fosfat + eventuellt alkohol
Vad är skillnaden på en alfa- och beta-glukosbidning?
Vilken av molekylerna är vilken?
Skillnaden är hur bindningen är orienterad. Om den går neråt, så är det en alpha. Om den går uppåt, så är det en beta.
- Alpha-bindning
- Beta-bindning
Om en aldehyd hydrat oxideras, vad blir produkten?
Karboxylsyra
Vad är produkten av oxidationen av en primär alkohol?
Aldehyd
Vad är en hemiacetal?
En förening innehållande en aldehyd och en alkohol
Ge exempel på molekyler innehållande fosfat?
Glukos-6-fosfat
Fruktos-1,6-bisulfat
Glyceraldehyd-sulfat
Nukleotider (ATP, ADP, AMP, GTP, UTP)
Nukleinsyror
CoA
NAD+/NADH
FAD/FADH2
Kreatinfosfat
Hur bildas en anhydrid?
Genom en reaktion mellan två fosforsyror
Har fosforylerade molekyler hög eller låg energi?
Hög energi
Ge ett par exempel på biomolekyler som är alkoholer?
Glycerol
Cholesterol
Retinol (vitamin A)
α-Tocopherol (vitamin E)
I vilka metabola processer ingår Acetyl CoA (Coenzyme A)?
Fettsyrametabolism (betaoxidation)
Citronsyracykeln
Ketogenesen - bildning av ketonkroppar
Hur bildas en ester?
Genom en reaktion mellan fosforsyra och alkohol
Vad har en zwitterjon för nettoladdning?
Nettoladningen beror på pH:t som zwitterjonen befinner sig i, samt pKa-värdet
Ge exempel på biomolekyler innehållande amino-grupper?
Aminosyror
Peptider
Proteiner
Nukleotider
Nukleinsyror (DNA)
Små bioaktiva molekyler - histamin, adrenalin
Vad är en zwitterjon?
En jon som har både negativ och positiv laddning på olika atomer
Vad är en thiolgrupp?
-SH
